Diagnose af Takayasus sygdom

Diagnosen af Takayasus sygdom er baseret på typiske kliniske tegn og instrumentelle forskningsdata.

Klassifikationskriterier for uspecifik aortoarteritis (Takayasus sygdom) hos børn

Kriterier	Afklaring
Pulsløs syndrom	Asymmetri af puls og blodtryk (mere end 10 mm Hg) i ekstremiteterne, fravær af puls i en eller to radiale eller andre arterier
Instrumentel bekræftelse af patologi i aorta og store arterier	Deformation - stenose, aneurismer i buen, den nedadgående og abdominale aorta og/eller mundområdet eller de proximale dele af de arterier, der forgrener sig derfra.
Patologiske vaskulære lyde	Hårde mislyde detekteres under auskultation over carotis-, subclavia-, femoralarterierne og abdominale aorta
Claudicatio intermittens syndrom	Asymmetrisk smerte og træthed i de distale benmuskler, der opstår ved anstrengelse
Arteriel hypertensionsyndrom	Udvikling af vedvarende stigning i blodtrykket under sygdomsforløbet
Øget ESR	Vedvarende stigning i ESR over 33 mm/t i over 3 måneder

Tilstedeværelsen af 4 eller flere kriterier er tilstrækkelig til at stille en diagnose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klinisk diagnose af Takayasus sygdom

I praksis stilles diagnosen uspecifik aortoarteritis oftere kun, når der opdages asymmetri (fravær) af puls eller arterielt tryk, i gennemsnit - ved udgangen af sygdommens andet år. Observationer viser dog muligheden for tidligere diagnose, forudsat at orienteringen er i søgen efter en lokal kredsløbsdefekt hos en pige (især over 10 år) med en forhøjet ESR af en uspecificeret årsag.

I tilfælde af uspecifik aortoarteritis muliggør en omhyggelig undersøgelse, palpation af puls og måling af blodtryk i arme og ben, auskultation langs aorta og over hovedarterierne (subclavia, carotis, femoral), sammenligning af kliniske symptomer med den mulige lokalisering af vaskulær skade samt resultaterne af instrumentelle undersøgelser verifikation af en tidligere ubestemt diagnose.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratoriediagnostik af Takayasus sygdom

Generel blodanalyse. I den akutte fase bestemmes moderat anæmi, neutrofil leukocytose og øget ESR (40-70 mm/t).

Biokemisk blodprøve. Ved nyrevaskulær skade i tilfælde af nyresvigt påvises en stigning i niveauet af nitrogenholdigt affald og kalium i blodserum.

Immunologisk blodprøve. I den akutte fase bestemmes en stigning i indholdet af C-reaktivt protein, og anticardiolipin-antistoffer kan detekteres.

Generel urinanalyse. Forbigående proteinuri er mulig.

Instrumentel diagnostik af Takayasus sygdom

EKG. Ved skade på koronararterierne kan iskæmiske forandringer i myokardiet detekteres.

EkkoCG. Ved skade på den ascenderende aorta bestemmes en forøgelse af diameteren af lumen i den berørte del af aorta og ujævn fortykkelse af væggen. Ved en signifikant forøgelse af aortalumen kan der observeres relativ insufficiens af aortaklappen.

Ultralyd af nyrerne. Ved skade på nyrearterien er det muligt at visualisere ændringer i nyrearterien og detektere ændringer i nyrens størrelse.

Dopplerografi. Duplex-scanning er den mest bekvemme metode til at detektere vaskulære læsioner ved uspecifik aortoarteritis. Den er uundværlig i de tidlige stadier af sygdommen, ikke-invasiv og giver ikke kun mulighed for at visualisere karret, men også samtidig at evaluere den lineære og volumetriske blodgennemstrømningshastighed, modstandsindekset.

CT-scanning giver os mulighed for at vurdere tykkelsen af karvæggen, visualisere aneurismer, inklusive dissektion af aneurismer, og dannede tromber,

Røntgenkontrastangiografi giver pålidelig information om udslettende arteriesygdom, karvægstruktur og læsionsemne. Det anvendes i tilfælde, hvor kirurgisk indgreb er planlagt.

Differentialdiagnose af Takayasus sygdom

Differentialdiagnostik udføres i den indledende periode med gigt, Henoch-Schönleins sygdom, nodulær polyarteritis, andre reumatiske sygdomme og medfødt patologi i hovedkarrene.

Ved reumatisme observeres asymmetrisk forbigående volatil polyarthritis i modsætning til ikke-specifik aortoarteritis. Hjertesvigt udvikles normalt med gentagne anfald på baggrund af hjertesygdom eller aktuel endokarditis.

I modsætning til Henoch-Schönleins sygdom er det hæmoragiske udslæt ved uspecifik aortoarteritis placeret asymmetrisk, kombineret med polymorfe elementer, kardiovaskulære symptomer; mavesmerter udvikler sig ikke i sygdommens første dage, men efter flere måneder.

Nodulær polyarteritis er ikke karakteriseret ved asymmetri eller fravær af puls og arterielt tryk, hjertesvigt. Samtidig har patienter med Takayasus sygdom ikke symptomer som knuder, livedo, nekrose af hud og slimhinder, polyneuritis.

Når der opdages asymmetri i puls og blodtryk, og deformation af aorta og dens grene opdages ved hjælp af hjælpeinstrumentelle metoder, differentieres Takayasus sygdom fra medfødt patologi i hovedkarrene, som ikke er karakteriseret ved langvarig feber, muskel- og ledsmerter, udslæt, synshandicap eller mavesmerter. Medfødt deformation af aorta er normalt klinisk asymptomatisk.

Aortitis forekommer som en sjælden manifestation af nogle reumatiske sygdomme - gigt, leddegigt, seronegativ spondyloartritis, Behcets sygdom. Ud over det typiske kliniske billede tages også læsionens lokalisering i betragtning i differentialdiagnostik. Ved de anførte sygdomme strækker inflammatoriske forandringer sig kun til den proximale del af aortabuen, i nogle tilfælde dannes aortaklappeinsufficiens.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]