Gigantocellulær arteritis

Kæmpecellearteritis er en granulomatøs inflammation i aorta og dens hovedgrene, primært de ekstrakranielle grene af carotisarterien, med hyppig involvering af temporalaarterien. Sygdommen forekommer normalt hos patienter over 50 år og er ofte kombineret med reumatisk polymyalgi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologi

Kæmpecellearteritis rammer hovedsageligt personer af den kaukasiske race. Incidensen varierer meget fra 0,5 til 23,3 tilfælde af sygdommen pr. 100.000 personer over 50 år. Stigningen ses i ældre aldersgrupper. Kvinder er lidt oftere ramt end mænd (forhold 3:1). Sygdommen er mere almindelig i Nordeuropa og Amerika (især blandt skandinaviske immigranter) end i de sydlige egne af kloden.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hvordan manifesterer kæmpecellearteritis sig?

Nogle gange begynder kæmpecellearteritis akut, patienter kan tydeligt notere dag og time for sygdommens debut, men i de fleste tilfælde optræder sygdommens symptomer gradvist.

Konstitutionelle tegn på sygdommen omfatter feber (subfebril og febril), som ofte er det eneste symptom på sygdommen i lang tid, kraftig svedtendens, generel svaghed, anoreksi, vægttab (op til 10 kg eller mere over flere måneder) og depression.

Vaskulære lidelser afhænger af processens lokalisering til arterielejet. Når den temporale arterie er påvirket, er der en konstant, akut udviklende intens bilateral hovedpine lokaliseret i frontal- og parietalregionen, smerter ved berøring af hovedbunden, hævelse, ødem i de temporale arterier og svækkelse af deres pulsering. Hovedpine, når den occipitale arterie er påvirket, er lokaliseret i den occipitale region.

Patologi i maxillarisarterien fører til "claudicatio intermittens" i tyggemusklerne, årsagsløs tandpine eller "claudicatio intermittens" i tungen (hvis processen er lokaliseret i den linguale arterie). Ændringer i den ydre halspulsåre fører til ansigtsødem, nedsat synke- og hørelse.

Betændelse i arterierne, der forsyner øjnene og øjenmusklerne, kan føre til synsnedsættelse, ofte irreversibel, hvilket er det første symptom på sygdommen. Iskæmisk choriorentinitis, hornhindeødem, iritis, conjunctivitis, episkleritis, skleritis og anterior iskæmisk optisk neuropati er blevet beskrevet. Forbigående synsnedsættelse (amavrosis fugax) og diplopi er meget almindelige. Udvikling af blindhed er den mest alvorlige tidlige komplikation af kæmpecellearteritis.

Patologiske forandringer (aneurisme) i aorta (primært thoraxregionen) og store arterier forekommer, såvel som symptomer på vævsiskæmi.

Reumatisk polymyalgi forekommer hos 40-60% af patienterne, og hos 5-50% opdages tegn på en inflammatorisk proces under en biopsi af den temporale arterie.

Ledskader opstår i form af symmetrisk seronegativ polyarthritis, der minder om leddegigt hos ældre (involverer primært knæ-, håndleds- og ankelleddene, sjældnere de proximale interfalangeale og metatarsofalangeale led) eller mono-oligoarthritis.

Forskellige symptomer på patologi i de øvre luftveje forekommer hos 10% af patienterne og kan være de første tegn på sygdommen. Uproduktiv hoste på baggrund af feber dominerer. Meget mindre almindelige er smerter i bryst og hals. Sidstnævnte er ofte betydeligt udtalte og er tilsyneladende forårsaget af skader på grenene af den ydre halspulsåre, primært a. pharyngea ascendens. Inflammatoriske forandringer påvirker sjældent lungerne direkte. Der er kun isolerede beskrivelser af sådanne tilfælde.

Hvordan genkender man kæmpecellearteritis?

De vigtigste laboratorietegn, der afspejler kæmpecellearteritis, er en markant stigning i ESR og CRP. Nogle patienter har dog normale ESR-værdier. En mere følsom indikator for aktivitet er en stigning i koncentrationen af CRP og IL-6 (mere end 6 pg/ml).

Højopløsnings-ultralyd skelner ikke mellem inflammatoriske vaskulære læsioner og aterosklerotiske. MR kan detektere inflammatoriske forandringer i thorakalaorta, dannelsen af en aneurisme.

Røntgen og CT af lungerne afslører basal interstitiel fibrose, diffuse retikulære forandringer i lungemønsteret, multiple knuder og aneurismer i thorakalaorta. Resultater af bronkoalveolære lavagestudier hos patienter med kliniske tegn på respiratorisk patologi, men uden radiologiske forandringer, afslører tegn på T-lymfocytalveolitis med en overvægt af CD4+ lymfocytter.

Diagnosen af kæmpecellearteritis er baseret på klassifikationskriterierne i ARA. Sygdommen bør mistænkes hos alle patienter over 50 år med svære hovedpiner, synshandicap, symptomer på reumatisk polymyalgi, en signifikant stigning i ESR og anæmi. For at bekræfte diagnosen tilrådes det at udføre en biopsi af temporalaarterien. Da fokale segmentale vaskulære læsioner ofte udvikler sig ved kæmpecellearteritis, tillader negative biopsiresultater dog ikke fuldstændig udelukkelse af denne diagnose. Derudover tjener dette ikke som grundlag for ikke at ordinere glukokortikosteroider.

Differentialdiagnostik

Differentialdiagnostik af kæmpecellearteritis udføres med en bred vifte af sygdomme, der opstår med symptomer på reumatisk polymyalgi og skader på store kar. Disse omfatter leddegigt og andre inflammatoriske ledsygdomme hos ældre, skader på skulderleddet (scapulohumeral periarthritis), inflammatoriske myopatier, maligne neoplasmer, infektioner, hypothyroidisme (autoimmun thyroiditis), Parkinsons sygdom, systemisk amyloidose og aterosklerotiske vaskulære læsioner.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hvordan behandler man kæmpecellearteritis?

Hvis der er mistanke om kæmpecellearteritis, og andre sygdomme (tumorer osv.) er udelukket, bør behandling med glukokortikosteroider påbegyndes straks for at forhindre udvikling af blindhed og irreversibel skade på indre organer.

Glukokortikosteroider er den primære behandlingsmetode for kæmpecellearteritis. Prednisolon anvendes i en dosis på 40-60 mg/dag i flere doser, indtil ESR er normaliseret, og symptomerne forsvinder. Dosis reduceres med 2,1 mg/dag hver 2. uge, indtil 20 mg/dag nås, derefter med 10 % hver 2. uge til 10 mg/dag, derefter 1 mg hver 4. uge. Hvis der ikke er synshandicap eller skade på store kar, kan en passende startdosis af prednisolon være mindre end 20 mg/dag. I processen med at reducere prednisolondosis skal symptomernes dynamik nøje overvåges, ESR overvåges hver 4. uge i de første tre måneder, derefter hver 12. uge i 12-18 måneder efter afslutningen af behandlingen.

I svære tilfælde af kæmpecellearteritis bør dosis af glukokortikoider øges til 60-80 mg/dag, eller pulsbehandling med methylprednisolon bør udføres efterfulgt af en overgang til en vedligeholdelsesdosis af prednisolon på 20-30 mg/dag, eller methotrexat (15-17,5 mg/uge) bør tilføjes til behandlingen. Ved ordination af methotrexat er det nødvendigt at huske på muligheden for udvikling af pneumonitis på baggrund af denne.

Behandlingsvarigheden vurderes individuelt for hver patient. Hvis der ikke er kliniske symptomer på sygdommen i løbet af 6 måneder med indtagelse af prednisolon i en dosis på 2,5 mg/dag, kan behandlingen stoppes. Indtagelse af acetylsalicylsyre i en dosis på 100 mg/dag reducerer risikoen for blindhed og cerebrovaskulære hændelser.

Hvad er prognosen for kæmpecellearteritis?

Generelt er prognosen for patienter med kæmpecellearteritis gunstig. Femårsoverlevelsen er næsten 100%. Der er dog en alvorlig risiko for at udvikle forskellige komplikationer af sygdommen, primært skader på øjenarterierne, hvilket fører til delvist eller fuldstændigt synstab.