Symptomer på Takayasus sygdom

Uspecifik aortoarteritis er karakteriseret ved generelle inflammatoriske manifestationer og en kombination af forskellige syndromer: perifer blodgennemstrømningsinsufficiens, kardiovaskulær, cerebrovaskulær, abdominal, pulmonal, arteriel hypertension. Det klassiske symptom på Takayasus sygdom er asymmetrisyndromet eller fraværet af puls.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Generelle symptomer på Takayasus sygdom

Takayasus sygdom har to faser: akut, der varer fra flere uger til flere måneder, og kronisk - med eller uden eksacerbationer. Ved begyndelsen af den akutte fase observeres subfebril temperatur eller umotiverede febrile "lys", træthed, intermitterende muskelsmerter (under fysisk anstrengelse), erythema nodosum eller blødninger på huden. I løbet af mange måneder bestemmes en øget ESR (op til 50-60 mm/t). Efter flere måneder, afhængigt af lokaliseringen af den patologiske proces, opstår visse karakteristiske symptomer og syndromer.

Lokalisering af aortoarteritis og kliniske syndromer

Lokalisering af den patologiske proces	Kliniske syndromer
Subclavia-, brachiale-, femorale- og popliteale arterier	Claudicatio intermittens syndrom. Asymmetri-syndrom eller fravær af puls. Patologiske vaskulære lyde.
Carotisarterier	Hovedpine. Synsnedsættelse, retinopati. Cerebrovaskulært tilfælde. Vaskulær støj over halspulsårerne.
Lungearterier	Pulmonal hypertension
Nyrearterier	Renal hypertension
Cøliaki, mesenteriske arterier	Mavesmerter, opkastning, diarré

Perifert blodgennemstrømningssyndrom afspejler iskæmi under stenosestedet eller okklusionen af en stor arterie og manifesterer sig som "intermitterende" smerte. Smerter under anstrengelse i en eller begge arme eller ben med en følelse af træthed og følelsesløshed i fingrene opstår ved skade på subclavia- eller iliaca- (femorale) arterier; rygsmerter - ved skade på vertebrale arterier. Det vigtigste for diagnosesyndromet er asymmetri eller fravær af puls og arterielt tryk. Oftest registreres pulsen ikke på den venstre radiale arterie.

Kardiovaskulært syndrom. Ved kardiovaskulært syndrom er smerter langs karrene karakteristiske, og der høres mislyde over forsnævrede, men farbare arterier (over aorta og store kar). Ved skade på koronararterierne kan der forekomme smertesyndrom, men oftere udviser patienterne ikke typiske klager over smerter i hjerteområdet. Ved skade på den ascenderende aorta observeres kompaktion, dilatation og undertiden dannelse af en aneurisme, hvilket kan føre til aortainsufficiens. Koronararterierne med tilsvarende symptomer kan være involveret i den patologiske proces. Forhøjet blodtryk kombineres hovedsageligt med skade på nyrearterierne.

Cerebrovaskulært syndrom observeres normalt hos patienter med skader på karrene i aortabuen og dens carotis- og brachiocephalicusgrene. Neurologiske lidelser er ofte de første tegn på sygdommen. De mest almindelige er hovedpine, besvimelse, cerebrovaskulært tilfælde og synshandicap. Undersøgelse af fundus afslører forsnævring af arterierne, udvidelse af venerne og arteriovenøse anastomoser.

Abdominalt syndrom i form af anfald af mavesmerter, ofte med opkastning og diarré, observeres ved skade på abdominalaorta og mesenteriske kar. Når der opstår en aneurisme i abdominalaorta, palperes en pulserende formation i bughulen, over hvilken vaskulær støj høres.

Pulmonalt syndrom ved uspecifik aortoarteritis hos børn har sjældent kliniske manifestationer (hoste, hæmoptyse, tilbagevendende lungebetændelse); radiologisk kan der observeres deformation af det vaskulært-interstitielle lungemønster, udvidelse af rødderne, adhæsive ændringer i pleuralagene, og ifølge EKG-data tegn på pulmonal hypertension.

Arterielt hypertensionsyndrom er en konsekvens af nyrearterieskade. Blodtrykket stiger flere måneder efter sygdommens debut og er undertiden kombineret med moderat progeinuri.

Forløbet af Takayasus sygdom

Når den akutte fase går over i en kronisk fase, normaliseres kropstemperaturen, tilstanden bliver tilfredsstillende, og børnene lever et normalt liv. Nogle af dem oplever dog svimmelhed og besvimelse ved ændring af kropsstilling (carotissyndrom), nedsat synsstyrke og iskæmiske fænomener i lemmerne. I de fleste tilfælde afslører undersøgelsen asymmetri eller fravær af puls og blodtryk i en af lemmerne, vaskulær støj og i nogle tilfælde arteriel hypertension. I perioder med eksacerbation genoptages den patologiske proces på samme sted eller spreder sig til tidligere intakte dele af aorta. I det første tilfælde kan der forekomme dissektion af aortavæggen eller aneurismer med risiko for ruptur af denne sektion, mens der i det andet tilfælde opstår tidligere ukendte syndromer af sygdommen.

Komplikationer af Takayasus sygdom

Komplikationer ved Takayasus sygdom afhænger af placeringen og arten af den vaskulære læsion. De mest alvorlige af dem er: slagtilfælde, myokardieinfarkt, kronisk nyresvigt, hjertesvigt, dissektion af aortaaneurisme, som også kan være de primære dødsårsager hos patienter med uspecifik aortoarteritis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]