Sklerodermi og nyreskade

Systemisk sklerodermi - polisindromnoe autoimmun sygdom karakteriseret ved progressiv fibrose og udbredt vaskulær sygdom type tilintetgørelse mikroangiopati underliggende generaliseret Raynauds syndrom, hud og indre organer (lunge, hjerte, mave, nyre).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Incidensen af systemisk sklerodermi er i gennemsnit 1 tilfælde pr. 100 000 indbyggere. For nylig er der sket en stigning i forekomsten af systemisk sklerodermi, som er forbundet med både en reel stigning i forekomsten og med en forbedret diagnose. Sclerodermi udvikler sjældent i barndommen, med alder øges frekvensen. Den mest almindelige sygdom diagnosticeres i en alder af 30-50 år. Kvinder lider i gennemsnit 4 gange oftere end mænd og i barnealder - 15 gange.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogenese

Sclerodermia nefropati er en nyre vaskulær patologi forårsaget af intrarenale vaskulære okklusive læsioner, der fører til orgel iskæmi og manifesterer hypertension og renal dysfunktion af varierende sværhedsgrad.

Der er to former for nyreskade i systemisk sklerodermi - akut og kronisk.

• Akut sclerodermia nefropati (syn -. Sandt sclerodermia nyre, sclerodermia renal krise) -  akut nyresvigt, som er udviklet i patienter med systemisk sklerodermi i fravær af andre årsager til nefropati og strømmer i de fleste tilfælde med alvorlig, undertiden malign hypertension.
• Kronisk skleroderma-nefropati er en patogen med lavt symptom, som er baseret på en reduktion i blodgennemstrømningen i blodet med et efterfølgende fald i GFR. I de tidlige stadier af sygdommen etableres dette ved clearance af endogent kreatinin (Rebergs test) eller isotopmetoder. Som regel kombineres et fald i GFR med minimal eller moderat proteinuri, ofte med hypertension og begyndende tegn på kronisk nyresvigt.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomer systemisk sklerodermi

Nyreinvolvering i systemisk sklerose oftest udvikler sig i patienter med diffus kutan form af sygdommen, akut progressivt forløb af hende, i perioden fra 2 til 5 år fra begyndelsen, selv om det er muligt at udvikle nefropati og kronisk langsomt fremadskridende forløb sklerodermi. De vigtigste symptomer på scleroderma nefropati er  proteinuri, arteriel hypertension og nedsat nyrefunktion.

• Proteinuri er typisk for de fleste patienter med systemisk sklerodermi med nyreskade. Som regel overstiger det ikke 1 g / dag, ledsages ikke af ændringer i urinsedimentet, og hos 50% af patienterne kombineres det med arteriel hypertension og / eller nyre-dysfunktion. Nefrotisk syndrom udvikler ekstremt sjældent.

Sand scleroderma nyre

Den sande scleroderma nyre er den mest alvorlige manifestation af scleroderma nefropati. Det udvikler hos 10-15% af patienterne med systemisk sklerodermi, normalt i de første 5 år fra sygdomsbegyndelsen, oftere i den kolde årstid. Den væsentligste risikofaktor for dens udvikling er en diffus kutan form af sclerodermi med progressiv kurs (hurtig fremgang af hudlæsioner inden for flere måneder). Yderligere risikofaktorer - ældre og senile alder, mandlige køn, der tilhører negroid race. De er også ugunstige for prognosen for akut scleroderma nefropati.

Diagnosticering systemisk sklerodermi

I et laboratorium undersøgelse af patienter med systemisk sklerodermi kan afsløre anæmi, moderat stigning i ESR, leukocytose eller leukopeni, hyperproteinemia med hypergammaglobulinæmi, forhøjede niveauer af C-reaktivt protein og fibrinogen.

Immunologiske studier viser en antinuclear faktor (hos 80% af patienterne), en reumatoid faktor (primært hos patienter med Sjogren's syndrom) og specifikke antinucleære "scleroderma" antistoffer.

Disse omfatter:

• antitopizomeraznye (tidligere kaldet aHTH-Scl-70), detekteret primært i diffus kutan form af systemisk scleroderma;
• anticenteric - hos 70-80% af patienterne med en begrænset form for systemisk sklerodermi;
• anti-RNA-polymerase - forbundet med høj forekomst af nyreskade.

[21], [22], [23], [24], [25]

Behandling systemisk sklerodermi

Med malosimptomnom læsion af nyren, som er registreret hos de fleste patienter med systemisk sklerodermi, kan der i tilfælde af normalt arterielt tryk undgås særlig behandling. Udviklingen af moderat arteriel hypertension tjener som en indikation for begyndelsen af antihypertensive behandling. De valgte lægemidler er ACE-hæmmere, der undertrykker plasma-reninaktiviteten, der er øget i scleroderma-nefropati.

Det er muligt at ordinere lægemidler fra denne gruppe i doser, der sikrer normalisering af blodtrykket. I tilfælde af bivirkninger (hoste, cytopeni) under anvendelse af ACE-hæmmere bør administreres betablokkere, calciumkanalblokkere langsom fordelagtigt i retard former, alfa-blokkere, diuretika i forskellige kombinationer.

Vejrudsigt

Prognosen for systemisk sklerodermi afhænger hovedsageligt af sværhedsgraden af vaskulære forandringer i organerne. Nyrernes nederlag, efter nederlag i hjertet og lungerne, er en ugunstig prognostisk faktor. Den mest alvorlige prognose er med udviklingen af akut scleroderma nefropati, som fortsat er den største dødsårsag i systemisk sklerodermi. Ca. 60% af patienterne med denne form for scleroderma-nefropati har brug for en midlertidig hæmodialyse (defineret som dialyse udført mindre end 3 måneder) på tidspunktet for den største alvorlighedsgrad af processen.

Hos de fleste patienter, der er en genoprettelse af nyrefunktion, men ca. 20% bibeholdes moderat nyreinsufficiens, der er forbundet med dårlig prognose (tidlig død eller programmeret hæmodialyse). Andre negative prognostiske faktorer omfatter hankøn, alder, sklerodermi hjertesvigt, manglende evne til at kontrollere blodtrykket inden for 72 timer efter indtræden af akutte situationer er de blodkreatininniveauer over 3 mg / før udviklingen af sand sclerodermia nyre dl. Sklerodermi, er kronisk nefropati karakteriseret ved en god prognose, men selv med denne udførelsesform renal forventede læsion patienter livet mindre end patienter uden nefropati.