Udslettet kardiomyopati hos børn

Dilateret kardiomyopati - en sygdom i myokardiet, kendetegnet ved skarpe ekspansion hulrum i hjertet, nedsat myocardial kontraktilitet, udvikling af kongestivt hjertesvigt, ofte modstandsdygtige over for behandling og dårlig prognose.

ICD-10 kode

142.0 Fortyndet kardiomyopati.

Epidemiologi

Udvandet kardiomyopati hos børn er en af de mest almindelige kliniske former for hjerte-myopati, den er opfyldt i de fleste lande i verden og i enhver alder. Den reelle frekvens af dilateret kardiomyopati hos børn er ukendt på grund af manglen på enkelt diagnostiske kriterier for sygdommen. Ifølge forskellige forfattere er forekomsten blandt børn 5-10 tilfælde pr. 100 000 indbyggere. Næsten alle undersøgelser bemærker en overvejelse af mandlige patienter (62-88%).

Årsager og patogenese af dilateret kardiomyopati

Forskellige hypoteser om oprindelsen af dilateret kardiomyopati er blevet fremsat, men i de senere år er udtalelsen om sygdoms multifaktoriale genese i stigende grad blevet udtrykt.

Ligger til grund for udviklingen af dilateret cardiomyopati er en overtrædelse af systolisk og diastolisk funktion infarkt med efterfølgende dilatation af hjerte hulrum, på grund af beskadigelse af cardiomyocytter og substitution fibrose dannelse under påvirkning af forskellige faktorer (toksiner, patogene vira, inflammatoriske celler, autoantistoffer, etc.).

Årsager og patogenese af dilateret kardiomyopati

Symptomer på udvidet kardiomyopati

Det kliniske billede af dilateret kardiomyopati er variabel og afhænger hovedsageligt af sværhedsgraden af kredsløbsinsufficiens. I de tidlige stadier af sygdommen er sygdommen lille eller asymptomatisk, subjektive manifestationer er ofte fraværende, børn klager ikke. Kardiomegali, ændringer på EKG registreres ofte ved et uheld under forebyggende undersøgelser eller ved en anden årsag til en læge. Dette forklarer den senere påvisning af patologi.

Symptomer på udvidet kardiomyopati

Diagnose af dilatationskardiomyopatier

Diagnose af dilateret kardiomyopati er vanskelig, da sygdommen ikke har specifikke kriterier. Den endelige diagnose af dilateret kardiomyopati er etableret ved eliminering af alle sygdomme, der kan føre til forøget hjertehulrum og kredsløbsinsufficiens. Det vigtigste element i det kliniske billede hos patienter med udvidet kardiomyopati er episoder af emboli, som ofte fører patienter til døden.

Undersøgelsesplanen er som følger.

• Indsamling af livets anamnese, familiehistorie, anamnese af sygdommen.
• Klinisk undersøgelse.
• Laboratorieforskning.
• Instrumentale undersøgelser (Ekkokardiografi, EKG, Holter overvågning, brystradiografi, ultralyd [ultralyd] i abdominale organer og nyrer).

Diagnose af dilatationskardiomyopatier

Behandling af dilateret kardiomyopati

Sammen med nyskabelser i patogenesen af dilateret kardiomyopati er det sidste årti blevet præget af udseendet af nye synspunkter på hendes terapi, men indtil nu er behandlingen for det meste symptomatisk. Terapi er baseret på korrektion og forebyggelse af de vigtigste kliniske manifestationer af sygdommen og dens komplikationer: kronisk hjertesvigt, hjerterytmeforstyrrelser og tromboembolisme.

Behandling af dilateret kardiomyopati

Prognose for dilateret kardiomyopati

Prognosen for sygdommen er meget alvorlig, selv om der er nogle rapporter om en signifikant forbedring i patientens kliniske tilstand på baggrund af konventionel terapi.

Kriterierne for prognosen omfatter sygdommens varighed efter diagnose, kliniske symptomer og sværhedsgraden af hjertesvigt, forekomsten af lavspændingstypen af elektrokardiogram. Ventrikulære arytmier af høje karakterer, graden af reduktion af kontraktile og pumpende funktioner i hjertet. Den gennemsnitlige forventede levetid hos patienter med udvidet kardiomyopati er 3,5-5 år. De forskellige forfatteres meninger afviger, når man studerer resultatet af dilateret kardiomyopati hos børn. Den højeste overlevelsesrate blev observeret hos små børn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]