Tubulær dysfunktion

Nephropathy, der primært er kendetegnet ved en overtrædelse af transportprocesser, som regel med en bevaret filtreringsfunktion af nyrerne, rørformet dysfunktion.

Årsager rørformet dysfunktion

Det meste af den rørformede dysfunktion er primær, genetisk bestemt; symptomer på tubulær dysfunktion udvikles som regel allerede i barndommen. Genetisk deterministisk rørformet dysfunktion på grund af mutationer, som forårsager ændringer i strukturen af membranproteiner, transportører, funktionel svækkelse af membranproteiner og følsomhed ændringer af tubulære epitelceller af virkningen af hormoner.

I nogle sygdomme observeres dog sekundær tubulær dysfunktion.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Forms

Klassificering af tubulær dysfunktion

• Glukosuri.
• Aminoaciduri :
  • aminoaciduri med udskillelse af cystin- eller dibasiske aminosyrer;
  • aminoaciduri med udskillelse af neutrale aminosyrer;
  • iminoglycinuri og glycinuri
  • aminoaciduri med udskillelse af dicarboxylsaminosyrer.
• Disorders of reabsorption of phosphates.
• Renal tubulær acidose:
  • proximal;
  • distal.
• Fanconi syndrom.
• Nyresygdom insipidus.
• Tubulær dysfunktion med hypokalæmi.

Tubular dysfunktion er opdelt ved lokalisering - den primære involvering af den proximale eller distale tubule.

Ved udpegning af rørformet dysfunktion kaldes normalt et stof og / eller en ion, hvis transport er svækket (isoleret glukosuri, cystinuri).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]