Rhabdomyosarcoma i øjet

Rhabdomyosarcoma i øjet er den mest almindelige primære maligne tumor i bane i børn. En oftalmologs hovedrolle er at etablere en diagnose ved biopsi og henvise patienten til en pædiatrisk onkolog.

[1], [2], [3], [4]

Symptomer på rhabdomyosarkom i øjet

Rhabdomyosarkom i øjet fremkommer i det første tiår af livet (i gennemsnit 7 år) i form af et hurtigt fremskreden eksoftalmos, det kan ligne en inflammatorisk proces.

• Tumoren er ofte placeret retrobulbarno, mindre ofte - i de øvre og nedre dele af kredsløb.
• Palpable formation og ptosis findes hos ca. 1/3 af patienterne.
• Hævelse og injektion af huden, der dækker tumoren, udvikler sig senere, men uden at øge temperaturen.
• Paraimenialnye tumorer forårsager knogleredbrydning, spredes i lymfeknuder og påvirker CNS.

CT scan afslører dannelse med fuzzy grænser af homogen tæthed, ofte med ødelæggelse af tilstødende knogle. I vidtrækkende tilfælde kan spiring forekomme i paranasale bihuler.

En generel undersøgelse for påvisning af metastaser omfatter bryst røntgen, leverprøver, knoglemarvsbiopsi, lumbal punktering og skelet undersøgelse. Hyppige områder af metastase er lunger og knogler.

Differentiel diagnose af rhabdomyosarcoma i øjet

1. Cellulite af kredsløbet er karakteriseret ved lignende akutte symptomer, men med rhabdomyosarcoma, i modsætning til cellulite, stiger ikke hudtemperaturen.
2. Granulocyt sarkom kan også være en hurtigt voksende kredsløbsdannelse.

[5], [6], [7], [8]

Behandling af rhabdomyosarkom i øjet

• Strålebehandling i kombination med kemoterapi vincristin, actinomycin og cyclophosphamid.
• Kirurgisk fjernelse anvendes til sjældent tilbagefald og radioresistente tumorer.

Prognosen afhænger af scenen og lokaliseringen af processen på tidspunktet for diagnosen. Patienter med isolerede orbitale læsioner er helbredt i 95% af tilfældene.