Rhabdomyosarkom i øjet

Rhabdomyosarkom i øjet er den mest almindelige primære maligne orbitale tumor hos børn. Øjenlægens primære rolle er at stille diagnosen ved biopsi og henvise patienten til en pædiatrisk onkolog.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på øjets rhabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom i øjet manifesterer sig i det første årti af livet (i gennemsnit ved 7 år) i form af hurtigt fremadskridende exophthalmos, som kan ligne en inflammatorisk proces.

• Tumoren er ofte placeret retrobulbært, sjældnere i den øvre og nedre del af øjenhulen.
• En palpabel masse og ptose findes hos cirka 1/3 af patienterne.
• Hævelse og injektion af huden, der dækker tumoren, udvikler sig senere, men uden en stigning i dens temperatur.
• Parameningeale tumorer forårsager knogleskade, spreder sig til lymfeknuder og påvirker centralnervesystemet.

CT-scanning afslører en formation med uklare grænser af homogen tæthed, ofte med ødelæggelse af den tilstødende knogle. I fremskredne tilfælde kan der observeres invasion i bihulerne.

Generel undersøgelse for at påvise metastaser omfatter røntgen af brystet, leverfunktionstest, knoglemarvsbiopsi, lumbalpunktur og skeletundersøgelse. Almindelige steder for metastaser er lunger og knogler.

Differentialdiagnose af rhabdomyosarkom i øjet

1. Orbital cellulitis er karakteriseret ved lignende akutte symptomer, men med rhabdomyosarkom stiger hudtemperaturen ikke i modsætning til cellulitis.
2. Granulocytisk sarkom kan også vise sig som en hurtigt voksende orbital masse.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling af rhabdomyosarkom i øjet

• Strålebehandling i kombination med kemoterapi med vincristin, actinomycin og cyclophosphamid.
• Kirurgisk fjernelse anvendes til sjældent tilbagevendende og stråleresistente tumorer.

Prognosen afhænger af processens stadie og lokalisering på diagnosetidspunktet. Patienter med isolerede orbitale læsioner helbredes i 95% af tilfældene.