Endemisk nefropati på Balkan

Endemisk Balkan nefropati er en kronisk ikke-inflammatorisk lidelse i det renale tubulointerstitium.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Sygdommen endemisk Balkan nefropati observeres kun i Donau-flodbassinet i Serbien, Rumænien, Bosnien-Hercegovina, Kroatien og Bulgarien. Endemisk Balkan nefropati er familiær.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsager af endemisk nefropati på Balkan.

Årsagerne til og risikofaktorerne for endemisk Balkan nefropati er ikke blevet fastslået. Alle patienter arbejder normalt i landbruget. Sygdommen observeres oftere hos personer, der bor i regnfulde områder med høj luftfugtighed.

Selvom alle tilfælde af endemisk Balkan nefropati er familiære, er dens arvelige natur tvivlsom. Hos familiemedlemmer, der forlod deres bopæl i en tidlig alder, udvikles endemisk Balkan nefropati meget sjældnere.

Hos personer, hvis slægtninge har lidt af denne sygdom, født uden for Donaubækkenet, forekommer endemisk Balkan-nefropati derimod meget ofte, når de flytter til en permanent bopæl i denne region. I den forbindelse har der været gentagne forsøg på at undersøge miljøfaktorer (forgiftning med bly, silicium, cadmium, selen, virus, svampe- eller plantetoksiner), der er ansvarlige for udviklingen af denne tubulointerstitielle nefropati, men deres resultater er stadig ikke overbevisende.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer af endemisk nefropati på Balkan.

Endemisk Balkan nefropati debuterer i alderen 30-50 år med overvejende tubulære lidelser. Senere følger nedsat nyrekoncentrationsfunktion og progressiv nyresvigt. Arteriel hypertension er ikke typisk.

Den gennemsnitlige progressionsperiode for endemisk Balkan nefropati er 20 år. Sygdommen prædisponerer for udvikling af urinvejskarcinomer.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnosticering af endemisk nefropati på Balkan.

Diagnosen af endemisk Balkan nefropati er baseret på brugen af kliniske referencekriterier:

• symmetrisk reducerede nyrer uden forkalkninger;
• patienten bor i et landdistrikt og en endemisk region;
• tilfælde af sygdommen i familiens historie.

Laboratoriediagnostik af endemisk Balkan nefropati

Laboratoriekriterier for endemisk Balkan nefropati:

• let tubulær proteinuri;
• hypostenuri;
• normokrom normocytisk anæmi (observeres ofte ved sygdommens begyndelse).

I de tidlige stadier af endemisk Balkan nefropati påvises tubulær proteinuri (øget udskillelse af beta2 mikroglobulin) samt glukosuri og aminoaciduri.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Instrumentel diagnostik af endemisk Balkan nefropati

Morfologiske tegn på endemisk Balkan nefropati er tubulær atrofi, interstitielt ødem og isolerede makrofager. Ødem i endotelet i de interstitielle kapillærer påvises også. Efterhånden som sygdommen skrider frem, øges tubulointerstitiel fibrose. Nyrernes størrelse falder symmetrisk.

Behandling af endemisk nefropati på Balkan.

Behandling af endemisk Balkan nefropati er ikke blevet udviklet. I tilfælde af irreversibel forringelse af nyrefunktionen anvendes metoder til nyreerstatningsterapi.