Medullær svampet nyre.

Medullær svampenyre tilhører gruppen af såkaldte cystiske nyresygdomme; den er karakteriseret ved ektasi og dannelse af cyster i segmenterne af samlerør, der er placeret inde i nyrepyramiderne og papillerne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager af en medullær svampet nyre.

Medullær svampet nyre betragtes som en medfødt sygdom. Anomalien dannes i relativt tidlige stadier af ontogenesen, da histologisk undersøgelse afslører områder af embryonalt nyrevæv.

Betydningen af arvelige faktorer i udviklingen af medullær svampenyre er ikke blevet fastslået. Der er beskrevet tilfælde af kombination af medullær svampenyre med udviklingsanomalier i andre organer, herunder arvelige syndromer (Ehlers-Danlos, Marfan) samt medfødte hjertefejl og Caroli sygdom.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenese

Cysterne kan blive 7,5 mm store. En asymmetrisk type nyreskade er mulig.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer af en medullær svampet nyre.

Der er ingen symptomer på medullær svampenyre. Almindelige komplikationer ved medullær svampenyre er nefrolitiasis og urinvejsinfektioner.

Diagnosticering af en medullær svampet nyre.

Laboratoriediagnostik af medullær svampenyre

De fleste patienter med medullær svampenyre har mikrohæmaturi; episoder med makrohæmaturi er mulige.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Instrumentel diagnostik af medullær svampenyre

Den foretrukne metode til diagnosticering af medullær svampet nyre er intravenøs pyelografi. I modsætning hertil får de udvidede dele af samlekanalerne et karakteristisk "druebuske" eller "blomsterbuket" udseende.

Behandling af en medullær svampet nyre.

Behandling af medullær svampenyre er ikke blevet udviklet. I tilfælde af irreversibel forringelse af nyrefunktionen anvendes metoder til nyreerstatningsterapi.

Vejrudsigt

Prognosen for patienter med medullær svampenyre afhænger af hyppigheden af episoder med makrohæmaturi, urinvejsinfektioner og sværhedsgraden af nefrolitiasis. Med tilstrækkelig forebyggelse og behandling af nefrolitiasis og urinvejsinfektioner er medullær svampenyre en relativt godartet tilstand.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]