Medullær svampet nyre

Medulær svampet nyre tilhører gruppen af såkaldte cystiske nyresygdomme; det er karakteriseret ved ektasi og dannelsen af cyster i segmenter af opsamlingsrør lokaliseret inden for nyrepyramiderne og papillerne.

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsager medullær svampet nyre

Medullær svampet nyre betegnes som medfødte sygdomme. Anomalien dannes ved relativt tidlige stadier af ontogenese, da der ved histologisk undersøgelse findes steder af embryonalt renalvæv.

Betydningen af arvelige faktorer i udviklingen af medulær svampet nyre er ikke etableret. Der er tilfælde af en kombination af medullære svampelignende knopper med misdannelser i andre organer, herunder arvelige syndrom (Ehlers-Danlos syndrom, Marfan s) såvel som  medfødt hjertesygdom  og Caroli sygdom.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenese

Cysterstørrelsen er 7,5 mm. En asymmetrisk form for nyreskade er mulig.

[12], [13], [14], [15], [16]

Symptomer medullær svampet nyre

Symptomer på medulær svampet nyre er fraværende. Hyppige komplikationer af den medullære svampe nyre er nefrolithiasis og urinvejsinfektioner.

Diagnosticering medullær svampet nyre

Laboratoriediagnose af medullær svampet nyre

De fleste patienter med en medullær svampet nyre har en mikrohematuri; episoder af makrohematuri er mulige.

[17], [18], [19]

Instrumentlig diagnose af medullær svampet nyre

Den valgte metode til diagnosticering af medulære svampe nyrer er intravenøs pyelografi. I modsætning hertil opnår de udvidede dele af opsamlingsrørene et karakteristisk udseende af en "druesort" eller en "buket blomster".

Behandling medullær svampet nyre

Behandling af medulær svampet nyre er ikke udviklet. Ved irreversibel forringelse af nyrefunktionen anvendes metoder til nyreudskiftningsterapi.

Vejrudsigt

Prognosen hos patienter med en medulær svampet nyre afhænger af hyppigheden af episoder af makrohematuri, urinvejsinfektioner og sværhedsgraden af nefrolithiasis. Med passende forebyggelse og behandling af nefrolithiasis og infektioner i urinvejen er den medullære svampe nyre en forholdsvis god tilstand.

[20], [21], [22]