Aneurisme af den stigende aortabue

Aneurisme i den stigende aortabue diagnosticeres ved patologisk lokal ekspansion og udbuling af væggen i den bueformede del af aorta (hovedpulsåren i den store cirkel af blodcirkulation), der går opad fra hjertets venstre ventrikel og lukkes i hulrummet i hjertets ydre skal (pericardiet).[1]

Epidemiologi

Ifølge statistikker tegner thoraxaortaaneurismer sig for næsten en tredjedel af alle tilfælde af lokaliseret udbuling af væggen i dette kar; omkring 60% af alle thoraxaneurismer forekommer i den stigende aorta, og dens udbredelse er 8-10 personer ud af 100 tusinde. De diagnosticeres oftest mellem 50 og 60 år.

Op til 80 % af patienterne med Marfans syndrom har en aneurisme eller dilatation i området af den ascenderende aorta og dens bue. Men selv i fravær af syndromet anses mindst 20% af thoraxaortaaneurismer for at være genetisk betingede.[2]

Årsager Stigende aortabue aneurismer

Aneurismer i den ascenderende aorta (der strækker sig fra den sinotubular junction til oprindelsen af ​​den brachiocephalic arterie) og dens ascenderende bue (som løber fortil til luftrøret og til venstre for luftrøret og spiserøret, indeholder oprindelsen af ​​den brachiocephalic arterie og forgreninger ind i arterierne i hovedet og halsen) er en undertype af thorax aortaaneurisme .

Uanset lokalisering er hovedårsagerne til aneurismedannelse svækkelse af karvæggen med dens strækning og udvidelse af karlumen (dilatation), hvilket kan øge arteriens diameter med 50% eller endda halvanden til to gange ( op til 5 cm eller mere).

Aneurismedannelse kan føre til:

• Åreforkalkning ;
• Betændelse i aorta - aortitis , herunder ubehandlet syfilis;
• Granulomatøs inflammation af aorta-arteritis eller Takayasu-syndrom og Hortons sygdom eller kæmpecellearteritis ;
• systemiske bindevævssygdomme af autoimmun oprindelse (systemisk lupus erythematosus, Behçets sygdom ) og medfødte sygdomme, der kan påvirke bindevævet i blodkarvæggene - genetiske arteriopatier ved Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan syndromer.

Infektiøs ætiologi af aneurisme af denne lokalisering er også mulig på grund af bakteriæmi: tilstedeværelsen i blodet af sådanne anaerobe gramnegative bakterier som Salmonella spp., Staphylococcus spp. Og Clostridium spp.

Aortabue-aneurismer kan være fusiforme (spindelformede) eller sackulære (poseformede). Fusioforme er oftere forårsaget af bindevævsabnormiteter, især ved genetiske sygdomme. Nogle gange er sådanne aneurismer forkalkede. Aortabuesækaneurisme, som påvirker en begrænset del af aortaomkredsen, er hos de fleste patienter forbundet med åreforkalkning.[3]

For mere information se. - Aneurismer: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Risikofaktorer

Ifølge eksperter er aorta selv disponeret for udvikling af aneurismer, hvilket forklares af formen af ​​dette fartøj og tilstedeværelsen af ​​aorta bihuler - bihuler af Valsalva, hvis vægge ikke har et mellemlag (tunica media) og derfor tyndere end arteriens væg.[4]

Og risikofaktorer for aneurismedannelse af den stigende aortabue omfatter:

• Alder over 55-60 år;
• rygning;
• abdominal fedme og lipidmetabolisme-relateret hyperkolesterolæmi (forhøjet kolesterol i blodet);
• arteriel hypertension og kardiovaskulær sygdom;
• familiehistorie med aortaaneurismer, dvs. Genetisk disposition for aortaaneurismesygdom. Det menes, at de nærmeste pårørende til en person med en aortaaneurisme har mindst 10 gange øget risiko for at udvikle det;
• bindevævsdysplasi ;
• hjertefejl eller aortaklapdefekt (fravær af dens tredje folder);
• tilstedeværelse af aortabue-anomali, især fejlplacering af den højre fælles halspulsåre; subclavia arterie aberration; bulløs aortabue - fælles gren af ​​de brachiocephalic arterier (subclavia, venstre vertebrale og fælles halspulsårer).

Patogenese

Ved at studere mekanismen for patologiske processer, der forekommer i karvæggen og fører til dens svækkelse og udbuling, kom forskerne til den konklusion: strukturelle ændringer under påvirkning af årsagsfaktorer påvirker først de indre (tunica intima) og mellemste (tunica media) skaller eller lag af væggen, og derefter den ydre skal - adventitia.

Således begynder intima, der består af et lag af endotel (endotelceller), som understøttes af bindesubintima (med en basal membran mellem de to vævstyper), at blive beskadiget på grund af en reaktion på subendotelvirkende inflammatoriske mediatorer: a række cytokiner, endoteladhæsionsmolekyler og vækstfaktorer. For eksempel aktiverer det nedbrydningen af ​​ekstracellulær matrix ved at øge produktionen af ​​plasminogenaktivatorer og frigivelsen af ​​matrixmetalloproteinaser (MMP'er) - transformerende vækstfaktor beta-1 (TGF-B1).

Over tid bliver medierne, bestående af fibre (elastin og kollagen), glatte muskelceller og bindevævsmatrix, involveret i processen. Denne kappe udgør omkring 80 % af tykkelsen af ​​karvæggen (inklusive aorta), og det er den proteolytiske nedbrydning af dens strukturelle komponenter – ødelæggelse af elastiske fibriller, aflejring af glycosaminoglycaner i matrixen og udtynding af væggen – dvs. Forbundet med patogenesen af ​​aneurismeudvikling.

Derudover forekommer i åreforkalkning og arteriel hypertension i alderdommen strækning, lokal udvidelse af den intravaskulære lumen og udbuling af en del af væggen under påvirkning af øget blodtryk i aorta under systole på grund af penetrerende ulceration af karvæggen. Det er igen forårsaget af dannelsen af ​​aterosklerotiske plaques - med tab af kerner af mediale matrixceller og degeneration af elastiske laminae af basale membraner af vaskulære skeder.[5]

Symptomer Stigende aortabue aneurismer

Mindre aneurismer i den opadgående aortabue er for det meste asymptomatiske, og de første tegn viser sig, når den svulmende del af karvæggen forstørres.

Symptomer opstår normalt med en større aneurisme og kan manifestere sig som et resultat af kompression af omgivende strukturer (luftrør, bronkier, spiserør) i form af: hæshed af stemmen; hvæsende vejrtrækning og/eller hoste; stakåndet; dysfagi (besvær med at synke); bryst- eller øvre rygsmerter.[6]

Komplikationer og konsekvenser

Patologi af aorta i form af aneurismer af dens stigende del og bue kan forårsage komplikationer og føre til sådanne konsekvenser som:

• Aortadisserende aneurisme ;
• ophobning af lymfevæske i pleurahulen (chylothorax);
• forkalkning af karvæggen;
• dannelse af trombe inde i sackulær aneurisme, som, når den forskydes, forårsager perifer trombose (tromboemboliske komplikationer).[7]

Jo større aneurisme, jo højere er risikoen for ruptur. En sprængt aortabue-aneurisme kan føre til alvorlige indre blødninger med livstruende konsekvenser. Læs mere - Rupturerede thorax- og abdominale aortaaneurismer: chancer for overlevelse, behandling

Diagnosticering Stigende aortabue aneurismer

Instrumentel diagnose er nødvendig for at detektere en aneurisme i den stigende aortabue:

• røntgen af ​​thorax;
• CT-scanning af brystet;
• transthorax ekkokardiografi ;
• Aorta ultralyd ;
• CT angiografi koronararterier og aorta;
• Magnetisk resonansangiografi thoraxkar.

Patienter tager blodprøver (generel, biokemisk, immunoenzymatisk), generel urinanalyse.[8]

En differentialdiagnose udføres for at udelukke patologiske mediastinale masser, intramuralt aortahæmatom og aortadissektion og aortabueanomali i form af Commerells divertikel.

Behandling Stigende aortabue aneurismer

For aortabue-aneurismer afhænger behandlingen af ​​størrelsen, væksthastigheden og den underliggende årsag. Aneurismer mindre end 5 cm i størrelse kræver normalt ikke øjeblikkelig operation, medmindre patienten har yderligere risikofaktorer (familiehistorie med aneurismer, tilstedeværelse af bindevævssygdom og aortaklapsygdom).

Normalt ordineres hypotensive lægemidler af gruppen af ​​alfa2-adrenoreceptoragonister, dvs. Alfa-adrenolytiske lægemidler, til at kontrollere BP. Aneurismestørrelsen overvåges ved periodiske billeddiagnostiske undersøgelser (røntgen, ultralyd, CT-skanning).

Ved en stor (mere end 5-5,5 cm) eller hurtigt voksende aneurisme kræves kirurgisk behandling, enten ved åben kirurgi (fjernelse af karbulen og syning af et transplantat) eller ved endovaskulær plastik af karret (placering af en stent i aneurismet). For mere information, se Kirurgi for arterielle aneurismer

Når en aneurisme brister, udføres operationen som en nødsituation.[9]

Forebyggelse

For at reducere risikoen for at udvikle en aneurisme i den stigende aortabue, anbefaler læger at kontrollere din vægt, blodtryk og kolesterolniveauer i blodet, samt en sund kost, ikke misbruge alkohol og ikke ryge.

Vejrudsigt

I betragtning af den multifaktorielle karakter af denne patologi og dens mulige konsekvenser og komplikationer er det svært at forudsige udfaldet af sygdommen. Aneurismer i den stigende aortabue kan være dødelige på grund af tendensen til delaminering eller ruptur.[10]

Ifølge data fra udenlandske specialister er overlevelsesraten i næsten 80% af tilfældene efter planlagt kirurgisk indgreb omkring 10 år, men i akut ubehandlet aortadissektion når det dødelige udfald inden for to dage 50% af tilfældene. Ved akut kirurgi for bristede aneurismer er dødeligheden 15-26 %.