Aneurisme i den opstigende aortabue

Aneurisme i den ascendenserende aortabue diagnosticeres ved patologisk lokal ekspansion og udbuling af væggen i den bueformede del af aorta (hovedpulsåren i den store kredsløb), der går opad fra hjertets venstre ventrikel og er omsluttet af hulrummet i hjertets ydre skal (perikardiet). [ 1 ]

Epidemiologi

Ifølge statistikker tegner thorakale aortaaneurismer sig for næsten en tredjedel af alle tilfælde af lokaliseret udbuling af karvæggen; omkring 60% af alle thorakale aneurismer forekommer i den ascenderende aorta, og dens prævalens er 8-10 personer ud af 100 tusind. De diagnosticeres oftest mellem 50 og 60 år.

Op til 80 % af patienter med Marfan syndrom har en aneurisme eller dilatation i området omkring den ascendenserende aorta og dens bue. Men selv i fravær af syndromet anses mindst 20 % af thorakale aortaaneurismer for at være genetisk bestemte. [ 2 ]

Årsager aneurismer i den opstigende aortabue

Aneurismer i den ascendense aorta (som strækker sig fra sinotubulærforbindelsen til udspringet af arteria brachiocephalicus) og dens ascendensbue (som løber anteriort for luftrøret og til venstre for luftrøret og spiserøret, indeholder udspringet af arteria brachiocephalicus og forgrener sig ind i arterierne i hoved og hals) er en undertype af thorakal aortaaneurisme.

Uanset lokalisering er hovedårsagerne til dannelsen af aneurismer en svækkelse af karvæggen med dens strækning og udvidelse af karlumen (dilatation), hvilket kan øge arteriens diameter med 50% eller endda halvanden til to gange (op til 5 cm eller mere).

Dannelse af aneurisme kan føre til:

• Åreforkalkning;
• Betændelse i aorta - aortitis, inklusive ubehandlet syfilis;
• Granulomatøs inflammation i aorta - arteritis eller Takayasu syndrom og Hortons sygdom eller kæmpecellearteritis;
• Systemiske bindevævssygdomme af autoimmun oprindelse (systemisk lupus erythematosus, Behçets sygdom ) og medfødte sygdomme, der kan påvirke bindevævet i blodkarvæggene - genetiske arteriopatier ved Marfan-, Loeys-Dietz-, Ehlers-Danlos- og Ulrich-Nunan-syndromer.

Infektiøs ætiologi af aneurisme af denne lokalisering er også mulig på grund af bakteriæmi: tilstedeværelsen i blodet af sådanne anaerobe gramnegative bakterier som Salmonella spp., Staphylococcus spp. og Clostridium spp.

Aortabueaneurismer kan være fusiforme (spindelformede) eller sackulære (poseformede). Fusioforme aneurismer er oftere forårsaget af bindevævsabnormaliteter, især ved genetiske sygdomme. Nogle gange er sådanne aneurismer forkalkede. Aortabuesækaneurisme, som påvirker en begrænset del af aortaomkredsen, er forbundet med åreforkalkning hos de fleste patienter. [ 3 ]

For mere information se. - aneurismer: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Risikofaktorer

Ifølge eksperter er selve aortaen prædisponeret for udvikling af aneurismer, hvilket forklares af formen på dette kar og tilstedeværelsen af aortabihuler - Valsalvas bihuler, hvis vægge ikke har et mellemlag (tunica media) og derfor er tyndere end arterievæggen. [ 4 ]

Og risikofaktorer for aneurismedannelse i den ascendenserende aortabue inkluderer:

• Alder over 55-60 år;
• Rygning;
• Abdominal fedme og lipidmetabolisme-relateret hyperkolesterolæmi (forhøjet kolesterol i blodet);
• Arteriel hypertension og hjerte-kar-sygdomme;
• Familiehistorie med aortaaneurismer, dvs. genetisk prædisposition for aortaaneurismesygdom. Det menes, at de nærmeste slægtninge til en person med en aortaaneurisme har mindst en 10 gange øget risiko for at udvikle det;
• Bindevævsdysplasi;
• Hjertefejl eller aortaklappefejl (mangel på dens tredje klap);
• Tilstedeværelse af aortabueanomali, især fejlplacering af den højre fælles halspulsåre; aberration af arteria subclavia; bulløs aortabue - fælles gren af arteria brachiocephalicus (subclavia, venstre vertebral og fælles halspulsåre).

Patogenese

Ved at studere mekanismen bag patologiske processer, der forekommer i vaskulærvæggen og fører til dens svækkelse og udbuling, kom forskerne til den konklusion: Strukturelle ændringer under påvirkning af årsagsfaktorer påvirker først væggens indre (tunica intima) og midterste (tunica media) skaller eller lag og derefter den ydre skal - adventitia.

Således begynder intimaen, der består af et lag af endotel (endotelceller), som understøttes af den bindende subintima (med en basalmembran mellem de to vævstyper), at blive beskadiget på grund af en reaktion på subendotelvirkende inflammatoriske mediatorer: en række cytokiner, endoteladhæsionsmolekyler og vækstfaktorer. For eksempel aktiverer den nedbrydningen af den ekstracellulære matrix ved at øge produktionen af plasminogenaktivatorer og frigivelsen af matrixmetalloproteinaser (MMP'er) - transformerende vækstfaktor beta-1 (TGF-B1).

Med tiden bliver mediet, der består af fibre (elastin og kollagen), glatte muskelceller og bindevævsmatrix, involveret i processen. Denne skede udgør omkring 80% af tykkelsen af karvæggen (inklusive aorta), og det er den proteolytiske nedbrydning af dens strukturelle komponenter - ødelæggelse af elastiske fibriller, aflejring af glycosaminoglycaner i matrixen og udtynding af væggen - der er forbundet med patogenesen af aneurismeudvikling.

Derudover forekommer der ved åreforkalkning og arteriel hypertension i alderdommen strækning, lokal udvidelse af det intravaskulære lumen og udbuling af en del af væggen under påvirkning af forhøjet blodtryk i aorta under systole på grund af penetrerende ulceration af karvæggen. Dette er igen forårsaget af dannelsen af aterosklerotiske plaques - med tab af kerner af mediale matrixceller og degeneration af elastiske lamellagre i basalmembranerne i vaskulære skeder. [ 5 ]

Symptomer aneurismer i den opstigende aortabue

Mindre aneurismer i den ascendenserende aortabue er for det meste asymptomatiske, og de første tegn viser sig, når den udbulende del af karvæggen forstørres.

Symptomer opstår normalt ved en større aneurisme og kan manifestere sig som følge af kompression af omgivende strukturer (luftrør, bronkier, spiserør) i form af: hæshed; hvæsen og/eller hoste; åndenød; dysfagi (synkebesvær); bryst- eller øvre rygsmerter. [ 6 ]

Komplikationer og konsekvenser

Aortas patologi i form af aneurismer i dens stigende del og bue kan forårsage komplikationer og føre til sådanne konsekvenser som:

• Aortadissektionerende aneurisme;
• Ophobning af lymfevæske i pleurahulen (chylothorax);
• Forkalkning af karvæggen;
• Dannelse af trombe inde i det sakkulære aneurisme, som, når den forskydes, forårsager perifer trombose (tromboemboliske komplikationer). [ 7 ]

Jo større aneurismet er, desto højere er risikoen for ruptur. En ruptur af aortabuen kan føre til alvorlig indre blødning med livstruende konsekvenser. Læs mere - ruptur af thorakale og abdominale aortaaneurismer: chancer for overlevelse, behandling

Diagnosticering aneurismer i den opstigende aortabue

Instrumentel diagnose er nødvendig for at opdage en aneurisme i den ascendense aortabue:

• Røntgenbillede af brystkassen;
• CT-scanning af brystkassen;
• Transthorakal ekkokardiografi;
• Aorta-ultralyd;
• CT-angiografi af koronararterier og aorta;
• Magnetisk resonansangiografi af thorakale kar.

Patienterne tager blodprøver (generelle, biokemiske, immunoenzymatiske) og en generel urinanalyse. [ 8 ]

En differentialdiagnose udføres for at udelukke patologiske mediastinale masser, intramuralt aortahæmatom og aortadissektion samt aortabueanomali i form af Commerells divertikel.

Behandling aneurismer i den opstigende aortabue

Ved aortabueaneurismer afhænger behandlingen af størrelse, væksthastighed og den underliggende årsag. Aneurismer på mindre end 5 cm kræver normalt ikke øjeblikkelig operation, medmindre patienten har yderligere risikofaktorer (familiehistorie med aneurismer, tilstedeværelse af bindevævssygdom og aortaklapsygdom).

Normalt ordineres blodtrykssænkende lægemidler fra gruppen af alfa2-adrenoreceptoragonister, dvs. alfa-adrenolytiske lægemidler, til at kontrollere blodtrykket. Aneurismets størrelse overvåges ved periodiske billeddiagnostiske undersøgelser (røntgen, ultralyd, CT-scanning).

I tilfælde af en stor (mere end 5-5,5 cm) eller hurtigt voksende aneurisme er kirurgisk behandling nødvendig, enten ved åben kirurgi (fjernelse af karudbulen og syning af et transplantat) eller ved endovaskulær plastik af karret (placering af en stent i aneurismen). For mere information, se kirurgi for arterielle aneurismer.

Når en aneurisme brister, udføres en operation som en nødsituation. [ 9 ]

Forebyggelse

For at mindske risikoen for at udvikle en aneurisme i den ascendense aortabue anbefaler læger at kontrollere din vægt, blodtryk og kolesterolniveau i blodet, samt en sund kost, ikke misbruge alkohol og ikke ryge.

Vejrudsigt

I betragtning af denne patologis multifaktorielle karakter og dens mulige konsekvenser og komplikationer er det vanskeligt at forudsige sygdommens udfald. Aneurismer i den ascendenserende aortabue kan være fatale på grund af tendensen til delaminering eller ruptur. [ 10 ]

Ifølge data fra udenlandske specialister er overlevelsesraten efter planlagt kirurgisk indgreb i næsten 80% af tilfældene omkring 10 år, men ved akut ubehandlet aortadissektion når den dødelige udgang inden for to dage 50% af tilfældene. Ved akut operation for rupturerede aneurismer er dødeligheden 15-26%.