Takayasu syndrom

Takayasu syndrom er en granulomatøs betændelse i aorta og dens hovedafdelinger, som regel begynder i en alder af op til 50 år. Den første beskrev sygdommen D. Savon (1856), men navnet blev opnået gennem japanske oftalmologers arbejde, hvoraf den ene var M. Takayasu (1908).

Epidemiologi

Takayasu findes hovedsagelig i landene i Asien og Sydamerika, men mange tilfælde af sygdommen er registreret i andre geografiske regioner i verden, herunder i Rusland. Den årlige forekomst af Takayasu syndrom varierer fra 0,12 til 0,63 tilfælde pr. 100.000 population. Kvinder er mest tilbøjelige til sygdom i ung og middelalderen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hvordan manifesterer Takayasu syndrom sig?

Forløbet af Takayasu syndromet har et vist stadium. I den tidlige fase af sygdommen eller under tilbagefald kliniske billede omfatter uspecifikke symptomer forårsaget af systemisk inflammation (vægttab, svaghed, døsighed, artralgi og myalgi, mavesmerter). Ofte i starten af Takayasu syndrom, uforklarlig feber, acceleration af ESR og anæmi finder sted i lang tid. I denne periode har op til 10% af patienterne slet ingen klager.

I den udviklede fase af Takayasu syndromet, som følge af progressive okklusive arterielle læsioner, er der tegn på iskæmi hos individuelle organer og væv. Fraværet af systemiske inflammatoriske reaktioner udelukker ikke aktiv vaskulær inflammation, hvilket fører til smerte på stedet for det berørte fartøjs fremspring eller smerte, når det bliver palperet. Tegn på vaskulær inflammation forekommer inden for det første år efter sygdommens begyndelse. Oftest (40%) noterer sig en følelse af svaghed, træthed og smerte i underarm og skulder muskler, som er overvejende ensidige, øger deres sværhedsgrad med fysisk aktivitet. Men manglende puls eller fald i påfyldning og spænding på en af armene er asymmetri for systolisk blodtryk på brachiale arterier noteret i 15-20% af tilfældene.

Hos 7-15% af patienterne med Takayasu syndrom er der smerter i nakken, svimmelhed, forbigående øjeblikke med nedsat syn, forhøjet blodtryk, dyspnø og hjertebanken. I 70% af tilfældene kan man lytte til systolisk murmur på de fælles carotidarterier, og 15% af patienterne observerer deres ømhed (carotidinia). Sådanne fysiske data findes ofte i auskultation og palpation af abdominal aorta, især i de II og III anatomiske typer af sygdommen.

Og tredje fase af Takayasus syndrom i karrene er domineret af tegn på fibrose, der er stenoser af kar og tegn på vaskulær insufficiens. I løbet af denne periode er symptomerne på intermitterende claudikation af øvre og nedre ekstremiteter i læsioner af hjerte og lungesystemet, hjernen og lungerne hyppigere (50-70%) sammenlignet med sygdommens tidlige stadie. Kliniske tegn på lungeinddragelse mødes hos mindre end en fjerdedel af patienterne. Der er smerter i brystet, dyspnø, unproductive hoste, sjældent hæmoptyse.

Patienterne konstaterer smerter i musklerne i de proximale dele af hænderne, der ofte tilbage, hvilket reducerer håndstyrken, forekommer med mindre fysisk anstrengelse i ro eller under søvn. Sommetider strækker smerten sig til venstre skulder, underkæben, nakkeområdet og venstre halvdel af brystet. For 85-90% af patienterne med Takayasu syndrom forsvinder puls på underarmenes arterier, og der er forskelle i systolisk blodtryk målt på brachiale arterier.

Med udviklingen af den inflammatoriske proces i karrene øges både frekvensen og sværhedsgraden af de kliniske symptomer forårsaget af iskæmiske hændelser i individuelle organer eller systemer. På trods af okklusionen af subklaviske eller aksillære arterier observeres der sjældent en kritisk ischemisk grad af arme, hvilket er forbundet med langsom progression af stenose og udvikling af collateraler.

Klassifikation

Der er blevet foreslået adskillige klassifikationer af patologiske ændringer af karrene i Takayasu-syndromet, hvor rancherne mellem dem ikke er af grundlæggende karakter. Der er fire anatomiske typer af sygdomme. For det første er der ændringer fra siden af aorta-aaret og de arterier, der efterlader det. Med denne variant er samtidige læsioner af venstre subklaviske og almindelige carotidarterier almindelige. Den anden type sygdom fører til en isoleret læsion af thorax- og / eller abdominal aorta og deres grene. I den tredje type kombineres den patologiske proces i aorta og / eller dens grene med ændringer i thorax- eller abdominal aorta. I den fjerde type er den patologiske proces lokaliseret i hovedlungestammen eller dens grene i kombination (eller uden den) med nogen af de tre første varianter.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Hvordan genkender Takayasu syndrom?

Normalt findes normalt normokromisk normocytanæmi, moderat trombocyt og hypergammaglobulinæmi. Specielt præget af en stigning i ESR, hvis omfang afhænger af sygdommens inflammatoriske aktivitet. Imidlertid kan en tredjedel af patienterne, på trods af de kliniske tegn på inflammatorisk aktivitet, forblive inden for normale grænser. Ved urinalyse er moderat proteinuri (op til 1 g / dag) og mikrohematuri noteret. En stigning i koncentrationen af CRP er observeret i 60-70% af tilfældene. Ved oftalmologisk undersøgelse mindsker synsskarpheden, oftere ensidige og tab af synsfelter.

Instrumentel forskning

En af de vigtigste instrumentelle metoder til at undersøge patienter med Takayasu syndrom er angiografi. Dens resultater er vigtige for både at bekræfte diagnosen og til at vurdere dynamikken og forekomsten af den inflammatoriske proces. Ifølge angiografi forekommer ændringer i lungearterien hos næsten 60% af patienterne. Stenoserne og / eller okklusionerne af lobar og subsegmentale grene dominerer, især blodtilførslen af den øverste lob af højre lunge. Pulmonal hypertension, dilatation og aneurysmer i pulmonal stammen samt isolerede ændringer, der klinisk minder om pulmonal arterie tromboembolisme, er sjældne. Resultaterne af angiografi tillader ikke at differentiere tilstedeværelsen eller fraværet af en aktiv inflammatorisk proces i lungens arterievæg. Til disse formål foretrækkes CT og MR-angiografi. Ultralyd angiodopplerografi er af stor betydning for undersøgelsen.

Diagnosen af Takayasu syndrom kan laves i henhold til klassifikationskriterierne for American College of Rheumatology og de kriterier, som andre forfattere tilbyder.

Hvordan man behandler Takayasus syndrom?

Behandling syndrom Takayasu omfatter administration prednisolon (1 mg / kg legemsvægt per dag, mindre end 60 mg / dag), hvilket muliggør 60% af patienterne til at opnå remission og for at reducere dosis af lægemidlet. Patienter, der er ildfast over for prednisolon, bruger methotrexat, cyclophosphamid, azathioprin. Methotrexat (17,5 mg / uge) og kombineret med de lave doser af prednisolon opnår remission i 81% af patienterne, vil nedsætte dosis af kortikosteroider og opretholde en langsigtet remission. For at stoppe den inflammatoriske proces anvendes månedlige kurser med pulsbehandling med methylprednisolon og cyclophosphamid. I betragtning af den langvarige betændelse i arteriets vægge bør varigheden være mindst 6-9 måneder.

For at reducere proliferative ændringer i arterier er udpegelsen af acetylsalicylsyre (i en dosis på 100 mg / dag) og statiner indiceret. Varigheden af vedligeholdelsesbehandling med glukokortikosteroider afhænger af dynamikken i de vigtigste kliniske tegn, akutfaseparametre (ESR, CRP) og er som regel ikke mindre end 2-5 år.

Kirurgisk behandling af Takayasus syndrom

Kirurgisk indgreb på aorta og større skibe er ønskeligt i de første fem år efter diagnosen. Indikationer for dets formål tjener lumen i lumen af arterien til 70% og mere i kombination med iskæmi. Men selv i nærvær af disse tilstande skal operationen udføres i den inaktive fase af Takayasu's syndrom.

Outlook

Med Takayasus syndrom er den 15-årige overlevelsesrate 80-90%. De mest almindelige dødsårsager er slagtilfælde (60%) og myokardieinfarkt (ca. 25%), mindre ofte - aorta-aneurisme-brud (5%). Med nederlag i koronararterierne i de første to år fra starten af symptomer på hjertepatologi er dødeligheden 56%. Takayasu syndrom har en ugunstig prognose hos patienter med komplikationer som retinopati, arteriel hypertension, aortainsufficiens og aorta-aneurisme. Hos patienter, der har to eller flere af disse tegn, er den 10-årige overlevelse efter diagnosen 58,6%, hvor de fleste dødsfald forekommer i de første fem år af sygdommen.

[15]