Behcet's sygdom hos voksne

Behcets sygdom (synonymer: big aphthosis Touraine, Behcets syndrom, tredobbelt syndrom) - multiorgan, inflammatorisk sygdom af ukendt ætiologi, kliniske billede som er sammensat af fordærve sår og læsioner af kønsorganer, øjne og hud.

Sygdommen blev først beskrevet af den tyrkiske dermatolog Behcet i 1937. Den mest almindelige er i Japan (1: 10.000), i landene i Sydøstasien og Mellemøsten. Behcet's sygdom er mere almindelig blandt mænd og rammer ofte mennesker mellem 20 og 40 år.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Årsagerne og patogenesen af Behcet's sygdom

Årsagerne og patogenesen af Behcets sygdom forstås ikke fuldt ud. Antag sygdommens virale karakter. Påvisningen af antistoffer i blodserum, den orale slimhinder indikerer involvering af immune (autoimmune) mekanismer i patogenesen af dermatose. Familiens tilfælde af sygdommen giver tilstedeværelsen af Behcet's sygdom i flere generationer i en familie mulighed for at påtage sig inddragelse af genetiske faktorer i sygdommens udvikling. Det antager viral natur, rollen som infektiøs-allergiske, immune (autoimmune) lidelser er vist. Betydningen af genetiske faktorer er ikke udelukket, ligesom beskrivelser af familiens tilfælde af sygdommen, herunder tvillinger. Der er en sammenhæng med blodtype-antigener HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51 HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-CW2. Nogle mener, at sygdommen er baseret på vaskulitis.

Patomorfologi af Behcet's sygdom

Kernen i læsioner er allergisk vaskulitis, der involverer kapillærer, venuler og arterioler, hvis vægge infiltreres af lymfocytter og plasmaceller. Dette ledsages af proliferationen af entolleocytterne, aflejringen af fibrin i væggene i karrene og i det omgivende væv. I den aktive fase af processen øges antallet af vævsbasofiler i de øverste dele af dermis og i podepitheliallaget af slimhinderne, som frigiver histamin, hvilket forøger vævspermeabiliteten. I huden med læsioner af den type nekrotisk pseudofolliculitis findes overfladiske nekrosearealer, der er dækket af skorpe, forstørrede kapillærer med svulmet endotel og subepidermale blødninger. Omkring epithelialet udvikler hårsækkene et infiltrat af lymfocytter, plasmocytter og vævsbasofiler. Ved læsioner af typen erythema nodosum, dyb infiltrerer og små hæmorageringer, der er placeret i dermis og i det subkutane væv, findes. På steder med infiltration detekteres homogenisering og fragmentering af kollagenfibre. I aphthous sår er lymfocytter, mononukleære celler og neutrofytiske granulocytter fundet at kontakte epithelceller ved kanterne af sår. Epithelioid-celle histiocytiske infiltrater i form af tuberkuloidstrukturer findes nogle gange omkring nekroseområder.

Histogenese af Behcet's sygdom er ikke undersøgt. Hovedrollen i sygdoms patogenese tilhører antistofafhængige reaktioner på epitelet af mundslimhinden. T. Capeko et al. (1985) fundet i læsioner som aftøs og ligner erythema nodosum, indskud IgM, og fluorescens med sera mod streptokok-antigen i væggene af blodkar og celler i det inflammatoriske infiltrat. En del af forskningen indikerer en viral ætiologi af sygdommen, især associering med virvel af ledligheden af gerpeca. Ved direkte immunofluorescens påvist IgM indskud og komplementbestanddel C3, placeret blandt infiltrat diffust i karvæggene og dybe læsioner celler. Deponeringer af IgG og IgA findes kun på overfladen af aphthous ulcera. I patientens blodserum er der immunkomplekser. Forskere har fundet deponering i de vaskulære vægge af IgM, IgG og IgA, der er forbundet med C3- og C9-komponenter af komplement, hvilket indikerer en immunokompleks mekanisme for udviklingen af denne sygdom. Reaktion med anvendelsen af monoklonale antistoffer afslørede en defekt af T-lymfocytter. I den tidlige fase af sygdommen var der et fald i antallet af OKT4 + - og en stigning i OCT + -celler i det perifere blod. Samtidig bemærkede en del af patienterne aktiveringen af B-celleforbindelsen af immunitet: Der er data om detektion i serum hos patienter med anti-kardiolipinantistoffer.

Symptomer på Behcet's sygdom

Det mest almindelige symptom er en triade af symptomer: aphthous stomatitis, en erosions-ulcerøs læsion i det anogenitale område, ændringer i øjnene. Hudændringer af polymorf natur: erythema nodosum type, pyogener, nodulære elementer, acneformet, hæmoragisk udslæt, der udvikler sig mod baggrund af feber og generel utilpashed. Mindre almindelig thrombophlebitis, meningoencephalitis, skade på kardiovaskulærsystemet og andre organer. Sygdommen udvikler sig kraftigt, fortsætter paroxysmalt, med tiden går frekvensen af eksacerbationer ned. Prognosen afhænger af graden af inddragelse af de indre organer.

Den kliniske manifestation af Behcets sygdom involverer oral-genital sår, hudlæsioner, forreste eller bageste uveitis, ledsmerter, neurologiske skader og thrombose. De vigtigste symptomer på dens frekvens fordelt således: aftøs stomatitis (i 90-100% af patienterne), genitale ulcera (i 80-90% af patienterne), oftalmiske symptomer (60-1 ved 85% af patienter). Dernæst frekvensen follow thrombophlebitis, arthritis, udslæt på huden, nerveskader, osv .. Mundslimhinden læsioner er kendetegnet ved dannelsen af after og erosioner molochnitsepodobnyh har forskellige konturer. De vises på tungen, bløde og hårde gane, palatinalt håndtag, mandler, kinder, gummer og læber og er ledsaget af svære smerter. Typisk læsioner begynder med begrænset komprimering mucosal sygdom, som er dannet på den første overflade coatet med et fibrøst overtræk og derefter med en lille ulcus krater rundt hyperæmi. Såret kan vokse i størrelse op til 2-3 cm i diameter. Undertiden sygdommen begynder som en overflade AFTA, men efter 5-10 dage i grundlaget for en sådan aphthae vises infiltrere og AFTA selv bliver til en dyb sår. Efter helbredelse forbliver bløde, overfladiske, glatte ar. På samme tid kan der være 3-5 læsioner. Sådanne aphthous foci forekommer på slimhinden i næse, larynx, spiserør, mave-tarmkanalen. Lesioner på kønsorganerne består af små blærer, overflade erosioner og sår. Sår på kønsdelene af mænd til rådighed for PA pungen, ved roden af penis, inderlår. Konturerne af uregelmæssige sår, bunden er ujævn, dækket med serøs-purulent overtræk, udtalt ømhed. Kvinder i store og små labia i store mængder finder smertefuld palpation af et sår, størrelsen af en ærte 10 fem-kopeck mønter.

Øjeskader begynder med periorbital smerte og fotofobi. Den vigtigste funktion er tab af retinale kar, som ender med blindhed. I begyndelsen af de fænomener af sygdommen konjunktivitis, og senere - hypopyon. Derudover er der iridocyclitis. Ubehandlet markeret atrofi af synsnerven, grøn eller grå stær, der føre til blindhed. Med Behcet's sygdom påvirkes begge øjne. På huden af den krop og lemmer vises udslæt i form af nodosum og multiforme ekssudativnoi erytem, knuder, pustler og hæmoragiske elementer osv I 15-25% af patienterne med Behcets sygdom opstår overfladisk tilbagevendende tromboflebitis og 46% -. Kardiovaskulære komplikationer. I denne forbindelse er det tyder på, at Behcets sygdom - en systemisk sygdom, som er baseret på vaskulitis.

Typisk er sygdommen ledsaget af svær generel tilstand af patienten, feber, kraftig hovedpine, generel svaghed, ledsygdom, meningoencephalitis, lammelse af kranienerver og andre. Periodisk kommer forbedring og endda spontan remission, som erstattes af et tilbagefald.

Differential diagnose

Behcets sygdom kan skelnes fra aftøs stomatitis, akut ulcus Chapin-Lipschutz, aftøs og ulcerativ pharyngitis, okulo- genito-urethral Reiters syndrom, bulløs erythema multiforme exudativ formular.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Behcet's sygdom

Afhængigt af sygdommens sværhedsgrad anbefales kortikosteroider, cytostatika, antibiotika alene eller i kombination. Den udtalte virkning bemærkes fra administrationen af colchicin (0,5 mg to gange dagligt i 4-6 uger), cyclophosphamid, dapson. Eksterne anvend desinfektionsmidler, kortikosteroid salver.