Pneumonitis hos voksne og børn

Pulmonologer tilskriver pneumonitis til interstitielle lungesygdomme, hvis særpræg er skader på vævene, der understøtter den intralobulære luftudvekslingsdel af lungerne og danner dens vigtigste strukturer - alveolerne.

Epidemiologi

Den virkelige statistik over lungebetændelse er ukendt. Ifølge nogle rapporter estimeres forekomsten af idiopatisk interstitiel lungebetændelse (som af mange defineres som idiopatisk pneumonitis) pr. 100 tusind af befolkningen på det europæiske kontinent og Nordamerika til 7-50 tilfælde med en tendens til konstant at stige. [1]

Den kroniske form for lungebetændelse observeres hos næsten 5% af patienterne med denne sygdom.

Op til 10% af SLE-patienterne lider af akut lupus pneumonitis. Og stråling eller strålingspneumonitis efter strålebehandling for avanceret lungekræft forekommer hos tre ud af ti patienter. [2]

Ifølge WHO er lungebetændelse en af de tre vigtigste dødsårsager hos ældre som følge af åndedrætssvigt. [3]

Årsager lungebetændelse

På grund af manglen på terminologisk entydighed fortolker nogle læger navnet "pneumonitis" som en generel betegnelse for inflammatoriske processer i lungerne, men man skal straks afklare, hvad der er forskellen mellem lungebetændelse og lungebetændelse. Først og fremmest er dette etiologiske forskelle: hvis betændelse i lungebetændelse er forårsaget af en infektion - bakteriel, viral eller svampe, så i årsagerne til lungebetændelse er ikke forbundet med disse infektioner, og betændelsen er immunologisk medieret. Således modsætter viral pneumonitis som en diagnose den patogenetiske essens af sygdommen, der er identificeret af forskere, og publikationer om pneumonitis, der skyldes infektion med vira (RSV, Varicella Zoster, HSV eller Cytomegalovirus) henviser til 70-90'erne i det sidste århundrede.

Det er også nødvendigt at tage højde for særegenhederne ved ændring af lungevævet: inflammation i tilfælde af lungebetændelse har en ekssudativ karakter med infiltration af parenkymet, og pneumonitis er karakteriseret ved fibrøse ændringer i væv i alveolær og intralobulær interstitium.

Afhængig af ætiologien er der typer eller typer af denne lungesygdom, herunder lungebetændelse hos børn, der udvikler sig af de samme grunde.

Inflammation af interstitium forårsaget af immunresponset over langvarige inhalerede stoffer i luften (aeroallergens) er defineret som overfølsom pneumonitis eller overfølsom pneumonitis; en enklere definition er allergisk pneumonitis, som ofte kaldes  eksogen allergisk alveolitis . Støv indeholdende animalske eller planteproteiner (inhaleret under landbrugsarbejde og andet arbejde) kan være udløsere af immunresponset, hvilket fører til beskadigelse af det pulmonale interstitium. Denne type inkluderer den såkaldte "fugleelskeres lunge" - resultatet af et immunrespons på proteinerne fra fuglefjer og deres tørre affald. [4]

Hvis serologisk test af perifert blod afslører et øget niveau af eosinofiler involveret i overfølsomhedsreaktionen  , kan specialister bestemme eosinofil pneumonitis (også kaldet Loefflers syndrom eller  akut eosinofil lungebetændelse ) eller overfølsomhedsreaktiv pneumonitis. Når kemikalier med lav molekylvægt, der findes i luften - gasformigt eller i form af vandige dispersioner - inhaleres, diagnosticeres kemisk pneumonitis. Og med  læsioner i lungerne forårsaget af indånding af giftige stoffer kan der udvikles giftig lungebetændelse. [5]

Hvad er lægemiddelpneumonitis, mere detaljeret i publikationen -  Lægemiddellæsioner i lungerne . For eksempel er pneumonitis en af bivirkningerne af kræftlægemidler såsom Azathioprine, Nivolumab, Cyclophosphamid, Tocilizumab, Procarbazine osv. Desuden isolerer udenlandske eksperter immunpneumonitis, en bivirkning af kræftimmunoterapi ved hjælp af de såkaldte immunkontrolhæmmere : lægemidler Ipilimumab og Tremelimumab.

Separat isoleres aspirationspneumonitis, provokeret af indtrængning af maveindhold i de nedre luftveje (Mendelssohns syndrom eller syreaspirationspneumonitis forårsaget af mad, der ofte ledsager myasthenia gravis i svælget) såvel som opstår efter nasogastrisk intubation eller under generel anæstesi, der forårsager opkastning. [6]

Obstruktiv pneumonitis er mest almindeligt forbundet med obstruktion af luftvejene af en tumor, for eksempel hos patienter med pladecelle lungekræft.

På grund af effekten af ioniserende stråling på lungerne - med strålebehandling af ondartede neoplasmer i mediastinalområdet - er der strålingspneumonitis; andre definitioner er poststråling eller strålingspneumonitis.

Deskvamativ eller destruktiv pneumonitis - med en krænkelse af interstitiumets struktur - kan have enhver ætiologi, herunder langvarig rygning. [7]

Patienter med autoimmune sygdomme har uspecifik pneumonitis. Så med en diffus autoimmun sygdom i bindevæv - systemisk lupus erythematosus - i næsten halvdelen af tilfældene observeres akut eller kronisk lupus pneumonitis eller lupus pneumonitis. [8]

En sådan komplikation af det terminale stadium af progressiv nyresvigt, såsom uræmisk pneumonitis, er forbundet med diffuse krænkelser af permeabiliteten af alveolokapillære membraner såvel som interstitielt og intraalveolært ødem på baggrund af et fald i blodkoagulationsfaktorer på grund af den høje indhold af metaboliske produkter af aminosyrer og proteiner - urinstofkvælstof.

Ofte kan årsagerne til pneumonitis ikke afklares, og derefter diagnosticeres idiopatisk pneumonitis, som kan kaldes  idiopatisk fibrosing alveolitis .

Risikofaktorer

De vigtigste risikofaktorer for udvikling af lungebetændelse inkluderer:

• rygning
• landbrugsrelaterede erhverv (kornhøst, høfremstilling, fjerkræbrug);
• tendens til allergiske reaktioner
• eksponering for forskellige stoffer i luften (på arbejdspladsen eller i miljøet)
• langvarig brug af visse lægemidler;
• kemoterapi, immunterapi og strålebehandling mod kræft;
• tilstedeværelsen af systemiske autoimmune sygdomme.

Risikoen for aspiration fra maven til lungerne og udviklingen af aspirationspneumonitis øges med traumer, epileptiske anfald, esophageal motilitetsforstyrrelser og svær gastroøsofageal reflux. [9]

Patogenese

I pneumonitis er patogenesen af læsioner af bindevæv interstitium, elastiske vægge i alveolerne og interalveolær septa forårsaget af en krænkelse af deres struktur på celleniveau og progressiv fibrose.

Interstitium består af fibre (elastiske og kollagen), fibroblaster, bindevævsmakrofager (histiocytter), neutrofiler og nogle andre cellulære komponenter.

Reaktionen af autoimmune antistoffer mod antigenet fører til en øget deling af effektor-T-celler - T-hjælper-lymfoidceller af den anden type (Th2), som stimulerer den cellulære immunrespons på ikke-mikrobielle fremmede stoffer, der er allergener.

Svaret ligger i stimulering af proinflammatoriske cytokiner, kemokiner, NK og B-lymfocytter i vævet fra alveolært interstitium og en stigning i aktiviteten af transformerende vækstfaktor (TGF-β) og fibroblastvækst (FGFR1-3). Dette forårsager en intensiv spredning af almindelige fibroblaster såvel som en multipel stigning i antallet af myofibroblaster (glatte muskelfibroblaster) til stede i lungevævet, der producerer proteiner og proteaser i den ekstracellulære matrix. [10]

Symptomer lungebetændelse

På baggrund af symptomer og data fra instrumentdiagnostik klassificeres akut, subakut og kronisk pneumonitis.

Som regel er de første tegn på pneumonitis dyspnø (åndenød) og en tør, hackende hoste.

Pneumonitis kan udvikle sig forskelligt hos forskellige patienter, men de mest almindelige symptomer er:

• vejrtrækningsbesvær
• ubehag i mediastinumområdet
• generel svaghed og øget træthed
• appetitløshed og uforklarligt vægttab
• lungeblødning.

Ved akut interstitiel pneumonitis kan hosten være ved udledning af tyk slim slim, og vejrtrækningsbesvær i mange tilfælde udvikler sig hurtigt, hvilket fører til svær åndedrætssvigt på et senere tidspunkt.

Bilateral eller bilateral pneumonitis udvikler sig, når alveolært interstitium i begge lunger er beskadiget.

Ud over åndenød og hoste er symptomer på strålingspneumonitis feber, tyngde i brystsmerter.

I lupus pneumonitis er der en ikke-produktiv hoste med blødning.

Pneumonitis i lungekræft manifesteres ved langvarig hoste med åndenød og hæshed i stemmen samt brystsmerter (især svær med en dyb åndedræt). Og med en vis lokalisering af den primære tumor eller dens vækst kan obstruktiv lungebetændelse udvikles i lungekræft med et fald i dets volumen -  lungeatelektase , hvilket fører til udviklingen af åndedrætssyndrom. [11]

Komplikationer og konsekvenser

Hvorfor er lungebetændelse farlig? I mangel af behandling eller dens sene debut kan pneumonitis give sådanne komplikationer og konsekvenser som:

• irreversibel skade på lungealveolerne i form af lungefibrose såvel som  pneumosklerose ;
• pulmonal hypertension;
• højre ventrikulær hjertesvigt (cor pulmonale)
• åndedrætssvigt, lungesvigt og død.

Diagnosticering lungebetændelse

Klinisk diagnose af pneumonitis involverer en komplet historie og omfattende  undersøgelse af luftvejene .

Nødvendige tests inkluderer en generel og biokemisk blodprøve; immunologisk blodprøve - for antigenspecifikke IgG-antistoffer og andre  cirkulerende immunkomplekser i blodet .

Afholdt  diagnostisk bronchoalveolær skylning  (skylning) og laboratorieundersøgelse af den genvundne væske.

Instrumentaldiagnostik bruger funktionelle lungetest (spirometri og oximetri), røntgenstråler og  computertomografi af brystet  (CT). I tvivlsomme tilfælde er det nødvendigt med endoskopisk bronkoskopi med lungebiopsi. [12]

Beregnet tomografi giver meget mere detaljeret information om ændringer i lungerne end konventionel radiografi, og lungebetændelse på CT i lungerne visualiseres i form af varierende grad af stigning i tykkelsen af alveolens vægge og septa mellem dem. Samtidig ligner interstitiumets opacitet og komprimering frostet glas, og lungemønsteret ligner bikageceller (på grund af lille fibrose foci).

Differential diagnose

Overfølsomhedspneumonitis kan ligne nogle infektiøse og fibrotiske lungesygdomme. Derfor udføres den differentielle diagnose af pneumonitis med udslettelse af bronchiolitis, bronchial astma og  bronchiectasis ; infektiøs interstitiel lungebetændelse og  pneumokoniose ; idiopatisk fibrose, hæmosiderose og alveolær proteinose i lungerne; granulomatøse lungesygdomme (sarkoidose, berylliumsygdom, mycobakterielle infektioner), Churge-Strauss syndrom; carcinomatøs lymfangitis og sarkoidose. [13], [14]

I mange tilfælde betragtes pneumonitis og alveolitis som synonyme, for eksempel er allergisk alveolitis og overfølsomhed (allergisk) pneumonitis i alle henseender en og samme sygdom. [15]

Lungebetændelse eller lungebetændelse med covid coronavirus?

Årsagen til COVID-19 er infektiøs forårsaget af SARS-CoV-2-virus. Den mest almindelige komplikation er viral interstitiel lungebetændelse med stor sandsynlighed for akut åndedrætssyndrom og efterfølgende åndedrætssvigt.

På samme tid har lungebetændelse i covid coronavirus lignende symptomer og resultater af CT-scanning af lungerne med akut overfølsom pneumonitis og immunpneumonitis (forbundet med behandling af kræft med immunkontrolhæmmere), som uden grundig test for CoV-2 virus, komplicerer diagnosen.

Lungebetændelse i  COVID-19  manifesteres ved feber og hoste, og åndedrætssyndrom udvikler sig senere. Med lungebetændelse vises åndenød og hoste med det samme, men feber er ekstremt sjælden.

Flere oplysninger i materialet -  Coronavirusinfektion (atypisk lungebetændelse): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Behandling lungebetændelse

Den mest almindelige behandling for lungebetændelse er brugen af systemiske kortikosteroider, der fremmer immunsuppression. Orale kortikosteroider ordineres Prednisolon eller Methylprednisolon (standarddosis - 0,5 mg / kg kropsvægt i to til fire uger. Langvarig brug af kortikosteroider øger risikoen for infektioner og kan føre til osteoporose.

Reducer dannelsen af antistoffer immunsuppressiva Mycophenolate mofetil (Supresta, MMF-500), Anakinra (Kinneret), Pirfenidon (Esbriet). Bivirkninger af Anakinra manifesteres af hovedpine, leukopeni og trombocytopeni. Det immunforsænkende middel Pirfenidon er kontraindiceret i lever- og nyresvigt. Og blandt dets bivirkninger indikerer instruktionerne hovedpine og svimmelhed; kvalme, opkastning og diarré / forstoppelse nedsat appetit og kropsvægt smerter i hypokondrium, led og muskler hyperæmi i huden med udslæt og kløe. [16]

Andre lægemidler anvendes også, især en hæmmer af fibroblastvækstfaktorreceptorer og transformerende vækstfaktor Nintedanib (Vargatef, Ofev) i kapsler til oral administration. Dette middel kan forårsage kvalme, opkastning, diarré, mavesmerter, nedsat appetit, øgede niveauer af levertransaminaser. 

Behandling af strålingspneumonitis udføres af GCS, decongestanter og lægemidler, der udvider bronkierne.

Åndedrætsproblemer kræver iltbehandling og i alvorlige tilfælde kunstig ventilation. [17]

Patienter med progressiv overfølsom pneumonitis med ineffektivitet af konservativ behandling og truslen om dødelig respirationssvigt er vist kirurgisk behandling -  lungetransplantation .

Forebyggelse

Overfølsomhedspneumonitis kan forhindres ved at undgå kendte irriterende stoffer - beskytte luftvejen mod støv, mens du arbejder med åndedrætsværn.

Men i mange tilfælde er forebyggelsen af åndedrætskontakt problematisk, hvis antigenet ikke detekteres.

Vejrudsigt

Stadiet og sværhedsgraden af pneumonitis bestemmer dens prognose. Ved mild akut overfølsomhedspneumonitis gendannes lungefunktionen oftest efter behandling. Og den kroniske form af sygdommen fører til fibrose, hvis terminale trin kan ende i svær åndedrætssvigt og som følge heraf død (i næsten 60% af tilfældene).