Wilms tumor: en oversigt over information

Wilms tumor er opkaldt til ære for den tyske kirurg Max Wilms (1867-1918), der først offentliggjorde en beskrivelse af syv observationer af udseendet af denne neoplasma hos børn i 1899.

Epidemiologi af Wilms tumor

Wilms tumor er 5,8% af alle maligne neoplasmer hos børn. Incidensen af Wilms tumor i børnepopulationen er 7,20 pr. 100 000. Den sygedes gennemsnitlige alder er 36 måneder for drenge og 43 måneder for piger. Topincidensen registreres i en alder af 2 til 4 år. I aldersgruppen op til 5 år står denne tumor 3-4 th i forhold til forekomsten, hvilket tegner sig for omkring halvdelen af alle tumorer, der er påvist hos børn i denne alder. Forekomsten af morbiditet mellem drenge og piger er den samme.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Årsager og patogenese af Wilms tumor

Wilms' tumor i 60% af tilfældene - en konsekvens af somatisk mutation, 40% af Wilms tumorer grundet arvelige mutationer deterministiske. Af stor betydning i patogenesen af denne tumor er fæstnet recessive mutationer suppressorgen WT1, WT2 og p53, som er placeret i det 11. Kromosom. Ifølge den totrins teori om carcinogenese Knudson, kan betragtes start mekanisme for forekomst af Wilms tumor som en mutation i kimceller, og derefter ændre den alternative genet i den homologe kromosom. Udover idiopatiske aberrationer, Wilms 'kan tumor være en manifestation af sådanne arvelige syndromer som Beckwith-Wiedemann syndrom, WAGR (Wilms tumor, aniridi, abnormaliteter af de urogenitale organer og mental retardering), hemihypertrophy, Denys-Drash syndrom (intersex lidelse, nefropati, Wilms' tumor) og Le-Fraumeni syndrom.

Årsager og patogenese af Wilms tumor

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Symptomer på Wilms tumor

Det mest almindelige symptom på Wilms tumor hos børn er det asymptomatiske udseende af en palpabel tumor (61,6%). Ofte ses en ny vækst, når barnet undersøges i mangel af klager (9,2%). Derudover udseende macrohematuria (15,1%), forstoppelse (4 3% legemsvægttab (3,8%), urinvejsinfektion (3,2%) og diarré (3,2%) Sjælden beskrevet Wilms tumor manifestation hos børn. - kvalme, opkastning, smerte, udseende af abdominal brok med en stor tumor og en stigning i blodtrykket.

Symptomer og Diagnose af Wilms 'Tumor

Behandling af Wilms tumor

De bedste resultater opnås ved en multimodal tilgang, herunder kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. Alle patienter gennemgår nefrektomi og cytostatisk terapi.

Spørgsmålet om den optimale sekvens af kirurgi og kemoterapi forbliver kontroversiel.

Stråleterapi udføres i adjuvanstilstanden, med en høj forekomst af tumorprocessen, såvel som i nærvær af ugunstige faktorer for sygdomsprogression. Behandlingsalgoritmer bestemmes ud fra sygdomsstadiet og tumoranaplasi.

I Nordamerika behandles Wilms 'tumor med øjeblikkelig nefrektomi efterfulgt af kemoterapi med eller uden postoperativ stråleterapi.

Behandling af Wilms tumor