Symptomer og Diagnose af Wilms 'Tumor

Det mest almindelige symptom på Wilms tumor hos børn er det asymptomatiske udseende af en palpabel tumor (61,6%). Ofte ses en ny vækst, når barnet undersøges i mangel af klager (9,2%). Derudover er makrohematuri (15,1%), forstoppelse (4 3% fald i kropsvægt (3,8%) af urininfektion (3,2%) og diarré (3,2%) mulig. De beskrevne symptomer på Wilms tumor hos børn - kvalme, opkastning, smerte, udseende af abdominal brok med en stor tumor og en stigning i blodtrykket.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnose af Wilms tumor

Undersøgelse af et barn med mistænkt Wilms-tumor bør omfatte laboratorietest og radiologiske undersøgelser.

[6]

Laboratoriediagnose af Wilms tumor

• Generel blodprøve;
• biokemisk blodprøve, herunder bestemmelse af koncentrationen af kreatinin, urinstof, elektrolytter og calcium i blodserum;
• evaluering af koagulogram
• generel analyse af urin
• cytogenetisk undersøgelse for at identificere sletning 11p13 med WAGR syndrom, en gentagelse af fædrene alleler 11p15 med Beckwith-Wiedemann syndrom, mutationer af WT1 genet i syndrom Denys-Drash.

Instrumentlig diagnose af Wilms tumor

• Ultralyd af nyrerne, nyreskibe, ringere vena cava, abdominale organer.
• CT i maven og thoracic hulrummet.
• CT-scanning af bukhulen vil afklare tumorets organ. Lymfeknude status retroperitoneum og underliv kontralaterale nyre (for bilaterale læsioner), nyre og den nedre hulvene (for venøs trombose af tumoren) og lever (for at eliminere metastaser).
• CT i thoracic hule (hvis CT afslørede en brændviddesskade, der ikke kunne påvises ved radiografi, bør biopsi af knuder anbefales).
• Radiografi af lungerne (4 felter), der har til formål at detektere metastaser (patienter med metastaser i lungerne, visualiseret ved radiografi, er vist bestråling af alle lunger).

Histologisk bekræftelse af diagnosen Wilms tumor er obligatorisk. I Nordamerika gennemgik patienter med mistænkt Wilms-tumor straks nephrectomi med regional lymfeknudebiopsi ifølge de kliniske programmer fra Wilms National Cancer Research Group. Regional lymfedissektion er ikke en obligatorisk standard, men en række forskere fjerner regelmæssigt regionale lymfeknuder til alle patienter. I Nordamerika udføres øjeblikkelig nephrectomi kun hos patienter med bilaterale tumorer. Tværtimod etablerer de fleste europæiske centre en klinisk diagnose, der kun er baseret på data om strålingsundersøgelsesmetoder. Kliniske Centre i Europa, medlemmer af International Society of Pediatric Oncology (SIOP), før nephrectomi, undergår alle patienter kemoterapi.

En perkutan biopsi til verifikation af diagnosen er ikke indiceret, da den kan føre til udvikling af uønskede komplikationer og forværre sygdommens forløb.

Patienter med negativ røntgen af lungerne og de positive resultater af CT-scanninger kræver biopsi bekræftelse af fokale læsioner og deres metastatiske karakter som patologiske ændringer i lungevævet (histoplasmose, atelektase, pseudotumor, intrapulmonale lymfeknuder, lungebetændelse) kan stimulere metastase af Wilms tumor i lungerne.

De vigtigste diagnostiske tegn på Wilms tumor hos børn er en ikke-homogen eller fast nyretumor med cystiske indeslutninger og hypodensitive zoner, tumoren har en klar kontur uden tegn på infiltration af omgivende væv. Karakteristisk ødelæggelse, deformation og forskydning af kopper og bækken. Med intravenøs boluskontrast er en stigning i ikke-homogenitet af tumorstrukturen noteret i CT og MR. Tegn på blødninger i svulsten mødes ofte (27% af observationerne). Tværtimod er calcinater ekstremt sjældne (ca. 8% af observationerne).

Differentiel diagnose af Wilms tumor

Børn skal skelnes fra neuroblastom Wilms' tumor: desuden udføre differentialdiagnose med lymfom, teratom, cystisk nefrom, hamartoma, gamatomoy, carbuncle nyre ksantogranulomatoznym pyelonephritis.

[7], [8], [9]

Komplikationer af Wilms tumor

Incidensen af postoperative komplikationer er 12,7%. De mest almindelige komplikationer af Wilms 'tumor er tarmobstruktion (5,1%), blødning (1,9%) og sårdannelse (1,9%). Yderligere behandling efter nephrectomi kan føre til skade på visse organer (hjerte, lunger, lever, knogler, kønkirtler). Både kemoterapi og strålebehandling kan fremkalde udviklingen af sekundære tumorer.

Kronisk nyresvigt hos patienter behandlet med Wilms-tumor er sjældent noteret. Dens udvikling er lettere ved fjernelse af den fungerende renale parenchyma såvel som postoperativ bestråling.

Congestivt hjertesvigt kan være en konsekvens af udnævnelsen af tetracycliner, hvilket kræver overvågning af hjertefunktionen hos patienter, der får doxorubicin.

At få lunger hos patienter med lungemetastaser kan komplicere udviklingen af pneumosklerose og respirationssvigt. Lungernes samlede og vitale kapacitet efter bestråling kan reduceres med 50-70% af initialen

Hepatotoksicitet af Wilms tumorbehandling skyldes to faktorer: bestråling og administration af dactinomycin. Hyppigheden af nedsat leverfunktion er 2,8-14,3%. I nogle tilfælde er udviklingen af akut trombose af leveråre, hvilket fører til udvikling af passende symptomer.

Bestråling af bukhulen fører til sklerotiske ændringer i seksuelle kirtler og som følge heraf et fald i fertiliteten efter at have nået reproduktiv alder. Udvikling af utilstrækkelig hormonfunktion hos seksuelle kirtler fremmes også ved anvendelse af alkylerende lægemidler.

Bestråling af bukhulen er også forbundet med nedsat knoglevækst, især - rygsøjlen, som forårsager udviklingen af skoliose.

Gennemførelsen af kemoterapi med doxorubicin, dactinomycin og vincristin samt bestråling fører til en øget risiko for udvikling af sekundære maligne tumorer. 15 år efter diagnosen er sandsynligheden for en sekundær neoplasma 1,6 ° / Behandling af gentagelser af en Wilms-tumor øger dette indeks med 4-5 gange.

Den mest almindelige lokalisering af tilbagevenden er mild. Derudover er det muligt at beskadige sengen af den fjernede nyre (1/4 tilbagefald).

Knogler og hjerne er almindelige zoner med tilbagefald hos patienter med en gunstig histologisk variant af tumoren.

[10], [11], [12], [13]