Symptomer og diagnose af Wilms' tumor

Det mest almindelige symptom på Wilms-tumor hos børn er det asymptomatiske udseende af en palpabel tumor (61,6%). Ofte opdages tumoren under undersøgelse af et barn uden klager (9,2%). Derudover er makrohæmaturi (15,1%), forstoppelse (4% vægttab (3,8%), urinvejsinfektion (3,2%) og diarré (3,2%) mulige. Sjældent beskrevne symptomer på Wilms-tumor hos børn er kvalme, opkastning, smerter, udseendet af en abdominal brok med en stor tumor og forhøjet blodtryk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnose af Wilms' tumor

Evaluering af et barn med mistanke om Wilms-tumor bør omfatte laboratorietests og radiologiske undersøgelser.

[ 6 ]

Laboratoriediagnostik af Wilms tumor

• Fuldstændig blodtælling;
• biokemisk blodprøve, herunder bestemmelse af koncentrationen af kreatinin, urinstof, elektrolytter og calcium i blodserum;
• evaluering af koagulogram;
• generel urinanalyse;
• Cytogenetisk undersøgelse for at detektere deletion af 11p13 ved WAGR-syndrom, duplikation af den paternale allel af 11p15 ved Beckwith-Wiedemann-syndrom og mutation af WT1-genet ved Denys-Drash-syndrom.

Instrumentel diagnostik af Wilms tumor

• Ultralyd af nyrerne, nyrekarrene, vena cava inferior og abdominale organer.
• CT-scanning af maven og brystkassen.
• CT af bughulen vil bidrage til at afklare tumorens organtilhørsforhold, tilstanden af lymfeknuderne i det retroperitoneale rum og bughulen, den kontralaterale nyre (ved bilaterale læsioner), nyren og den nedre hulvene (ved venøs trombose i tumoren) og leveren (for at udelukke metastaser).
• CT-scanning af brysthulen (hvis CT-scanningen afslører fokale lungelæsioner, der ikke kan detekteres på radiografi, bør en biopsi af de nodulære læsioner anbefales).
• Røntgenbillede af lungerne (4 felter) med det formål at identificere metastaser (patienter med metastaser til lungerne, visualiseret ved røntgen, får vist bestråling af alle lunger).

Histologisk bekræftelse af diagnosen Wilms-tumor er obligatorisk. I Nordamerika gennemgår patienter med mistanke om Wilms-tumor øjeblikkelig nefrektomi med regional lymfeknudebiopsi i henhold til de kliniske programmer fra National Wilms Tumor Study Group. Regional lymfeknudedissektion er ikke en obligatorisk standard, men nogle forskere fjerner rutinemæssigt regionale lymfeknuder hos alle patienter. I Nordamerika udføres øjeblikkelig nefrektomi kun hos patienter med bilaterale tumorer. I modsætning hertil stiller de fleste europæiske centre en klinisk diagnose udelukkende baseret på billeddata. Kliniske centre i Europa, der er medlemmer af International Society of Pediatric Oncology (SIOP), administrerer kemoterapi til alle patienter før nefrektomi.

Perkutan biopsi er ikke indiceret til at verificere diagnosen, da det kan føre til udvikling af uønskede komplikationer og forværre sygdomsforløbet.

Patienter med negative resultater fra røntgenbilledet af thorax og positive CT-scanninger kræver biopsi af fokale læsioner og bekræftelse af deres metastatiske natur, da patologiske ændringer i lungevævet (histoplasmose, atelektase, pseudotumorer, intrapulmonale lymfeknuder, lungebetændelse) kan stimulere metastaser fra Wilms-tumoren til lungerne.

De vigtigste diagnostiske tegn på Wilms' tumor hos børn er en ikke-homogen eller solid tumor i nyren med cystiske inklusioner og hypodense zoner. Tumoren har en klar kontur uden tegn på infiltration af omgivende væv. Karakteristisk for ødelæggelse, deformation og forskydning af bægerblade og bækken. Ved intravenøs boluskontrast ses en stigning i tumorstrukturens inhomogenitet i CT og MR. Tegn på blødning i tumoren er almindelige (27% af observationerne). Tværtimod opdages forkalkninger ekstremt sjældent (ca. 8% af observationerne).

Differentialdiagnose af Wilms tumor

Hos børn er det nødvendigt at differentiere Wilms' tumor fra neuroblastom: Derudover udføres en differentialdiagnose med lymfom, teratom, cystisk nefrom, hamartom, hæmatom, renal carbuncle og xanthogranulomatøs pyelonefritis.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Komplikationer af Wilms' tumor

Forekomsten af postoperative komplikationer er 12,7 %. De mest almindelige komplikationer ved Wilms' tumor er tyndtarmobstruktion (5,1 %), blødning (1,9 %) og suppuration i såret (1,9 %). Yderligere behandling efter nefrektomi kan resultere i skader på nogle organer (hjerte, lunger, lever, knogler, kønskirtler). Både kemoterapi og strålebehandling kan inducere udvikling af sekundære tumorer.

Kronisk nyresvigt er sjældent hos patienter behandlet for Wilms-tumor. Udviklingen af den lettes ved fjernelse af fungerende nyreparenkym samt postoperativ bestråling.

Hjertesvigt kan skyldes administration af tetracykliner, hvilket kræver hjerteovervågning hos patienter, der får doxorubicin.

Udtagning af lunger fra patienter med lungemetastaser kan være kompliceret af udviklingen af pneumosklerose og respirationssvigt. Lungernes samlede og vitale kapacitet efter bestråling kan falde med 50-70 % af den oprindelige kapacitet.

Hepatotoksicitet ved behandling af Wilms-tumorer skyldes to faktorer: stråling og administration af dactinomycin. Forekomsten af leverfunktionsnedsættelse er 2,8-14,3 %. I nogle tilfælde kan der udvikles akut levervenetrombose, hvilket fører til udvikling af tilsvarende symptomer.

Bestråling af bughulen fører til sklerotiske forandringer i kønskirtlerne og som følge heraf til et fald i fertiliteten efter at have nået den reproduktive alder. Udviklingen af hormonel insufficiens i kønskirtlerne fremmes også ved brug af alkylerende lægemidler.

Abdominal bestråling er også forbundet med nedsat knoglevækst, især af rygsøjlen, hvilket forårsager udvikling af skoliose.

Kemoterapi, herunder doxorubicin, dactinomycin og vincristin, samt stråling, øger risikoen for at udvikle sekundære maligniteter. Efter 15 år fra diagnosen er sandsynligheden for at udvikle en sekundær tumor 1,6°/ Behandling af tilbagevendende Wilms-tumor øger dette tal med 4-5 gange.

Den mest almindelige lokalisering af tilbagefald er lungerne. Derudover er skade på den fjernede nyres leje mulig (1/4 af tilbagefaldene).

Knogler og hjerne er almindelige steder for recidiv hos patienter med gunstige histologiske tumorvarianter.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]