Årsager og patogenese af Wilms tumor

Wilms' tumor i 60% af tilfældene - en konsekvens af somatisk mutation, 40% af Wilms tumorer grundet arvelige mutationer deterministiske. Af stor betydning i patogenesen af denne tumor er fæstnet recessive mutationer suppressorgen WT1, WT2 og p53, som er placeret i det 11. Kromosom. Ifølge den totrins teori om carcinogenese Knudson, kan betragtes start mekanisme for forekomst af Wilms tumor som en mutation i kimceller, og derefter ændre den alternative genet i den homologe kromosom. Udover idiopatiske aberrationer, Wilms 'kan tumor være en manifestation af sådanne arvelige syndromer som Beckwith-Wiedemann syndrom, WAGR (Wilms tumor, aniridi, abnormaliteter af de urogenitale organer og mental retardering), hemihypertrophy, Denys-Drash syndrom (intersex lidelse, nefropati, Wilms' tumor) og Le-Fraumeni syndrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wilms tumor patologi

Den klassiske histologiske struktur af Wilms-tumoren er repræsenteret af tre hovedkomponenter: blastom, stromal og epithelial. Forholdet mellem indholdet af hver af dem i tumoren kan variere betydeligt. Hos 3-7% af tumorer registreres anaplastiske ændringer. Afhængigt af andelen af anaplastiske celler i tumoren isoleres fokal (mindre end 10% af celler) og diffuse (mere end 10% af celler) anaplastiske former. Diffus anaplasi er forbundet med en yderst ugunstig prognose.

Vækst og metastase af Wilms tumor

Wilms tumor er karakteriseret ved hurtig lokal invasiv vækst. I 6% af tilfældene spredes Wilms 'tumor gennem lumen i de nyrede og nedre hule vener med dannelsen af tumortrombi. Wilms tumor metastasizes ved lymfogen og hæmatogen vej. Lymfogene metastaser påvirker regionale retroperitoneale lymfeknuder.

Endvidere kan en tumor med lymfestrømmen spredes langs thorakkanalen opad med udviklingen af læsioner af supraklavikulære lymfeknuder til venstre. Det mest almindelige mål for hæmatogen metastase er let. Det er også muligt metastatisk skade på lever, knogler, hud, blære, sigmoid kolon, bane, rygmarv, kontralateral nyre.

Klassificering af Wilms tumor

For at bestemme forekomsten af ondartet proces og standardisere behandlingsmetoder til behandling af nefroblastom hos børn, bruger de fleste af verdens onkologiklinikker klassifikationen af den nationale Wilms tumorforskningsgruppe.

Klassifikation af nefroblastomet hos National Cancer Institute of Wilms tumorforskning

etape	Karakteristik af tumoren
jeg	Tumoren er afgrænset af nyrerne og helt fjernet. Nyrens kapsel er intakt, tumorens integritet er ikke overtrådt under fjernelse. Ingen resterende tumor
II	Tumoren spredes gennem nyrekapslen, men fjernes fuldstændigt. Der kan være en delvis indsprøjtning af tumorelementer i lateralkanalen, eller en tumorbiopsi kan udføres. Ekstra venøse skibe kan indeholde en tumor eller kan infiltreres af en tumor
III	Resterende ikke-hæmatogen tumor i bukhulen, lymfeknudeinddragelse, peritoneal formidling eller tumor langs kanten af det operative indsnit, eller tumoren fjernes ikke fuldstændigt
IV	Hæmatogene metastaser til lungerne i knogle, hjerne og andre organer
V	Bilateral nyresygdom på diagnosetidspunktet

[9]