Behandling af Wilms' tumor

Behandling af Wilms-tumor involverer en multimodal tilgang, herunder kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. Alle patienter gennemgår nefrektomi og cytostatisk behandling. Den optimale rækkefølge af kirurgi og kemoterapi er fortsat kontroversiel. Strålebehandling administreres adjuverende, med en høj prævalens af tumorprocessen, samt i nærvær af ugunstige faktorer for sygdomsprogression. Behandling af Wilms-tumor bestemmes ud fra sygdomsstadiet og tumoranaplasi.

I Nordamerika er standardmetoden til behandling af Wilms-tumor øjeblikkelig nefrektomi efterfulgt af kemoterapi med eller uden postoperativ strålebehandling.

Behandling af Wilms-tumor afhængigt af tumorens stadium og histologiske struktur

Tumorstadium	Histologi	Operation	Kemoterapi	Strålebehandling
I, II	Gunstig	Nefrektomi	Vincristin, dactinomycin (18 uger)	Ingen
Jeg	Anaplasi
III, IV	Gunstig	Nefrektomi	Vincristin, dactinomycin, doxorubicin (24 uger)	Ja
II, III, IV	Fokal anaplasi
II, III, IV	Diffus anaplasi	Nefrektomi	Vincristin, doxorubicin, cyclophosphamid, etoposid (24 måneder)	Ja

* Samlede fokale doser: til lejet af den fjernede nyre - 10,8 Gy; til alle lunger hos patienter med lungemetastaser - 12 Gy.

I Europa modtager patienter med Wilms-tumor præoperativ kemoterapi med vincristin og dactinomycin, efterfulgt af nefrektomi og postoperativ behandling, hvis behandlingsregime på forskellige stadier af sygdommen ikke afviger væsentligt fra de nordamerikanske standarder, der er angivet ovenfor. Den europæiske protokol for behandling af Wilms-tumor involverer brug af højere doser stråling (15-30 Gy).

Kemoterapi anvendt til behandling af Wilms-tumor er baseret på behandlingsregimer, der inkluderer dactinomycin, vincristin og doxorubicin som førstelinjebehandling og cyclophosphamid, etoposid - som redningsbehandling for Wilms-tumor i tilfælde af tumorrecidiv eller hos patienter med en dårlig prognosegruppe. Doser af antitumorlægemidler afhænger af stadiet og barnets kropsoverfladeareal.

Estimerede doser af antitumorlægemidler anvendt i Wilms-tumor

Scene	Forberedelse	Dosis
jeg	Dactinomycin	1000 mcg/ m²
	Vincristin	1,5 mg/ m²
II	Dactinomycin	1000 mcg/ m²
	Vincristin	1,5 mg/ m²
	Doxorubicin	40 mg/ m²
	Cyclophosphamid	100 mg/ m²
	Etoposid	400 mg/ m²
III	Dactinomycin	1,2 mg/ m² (ikke mere end 2 mg)
	Vincristin	1,5 mg/ m²
	Doxorubicin	50 mg/ m²
	Cyclophosphamid	600 mg/ m²
	Etoposid	100 mg/ m²
IV.	Dactinomycin	1,2 mg/ m² (ikke mere end 2 mg)
	Vincristin	1,5 mg/ m²
	Doxorubicin	50 mg/ m²
	Cyclophosphamid	600 mg/ m²
	Etoposid	100 mg/ m²

Videre ledelse

For hurtigt at kunne opdage og behandle Wilms' tumor og tumorrecidiv korrekt, gennemgår alle patienter omhyggelig dynamisk overvågning, hvis hyppighed og type bestemmes af tumorens stadium og histologiske struktur.

Dynamiske observationstaktikker for patienter med Wilms tumor

Stadie og histologisk struktur	Type af undersøgelse	Mode
Alle patienter	Røntgen af brystkassen	6 uger og 3 måneder efter operationen, derefter hver 3. måned (5 gange), hver 6. måned (3 gange), årligt (2 gange)
Stadie 1 og II, gunstig histologi	Ultralyd af bughulen og retroperitonealrummet	Årligt (6 gange)
Stadie III, gunstig histologi	Ultralyd af bughulen og retroperitonealrummet	6 uger og 3 måneder efter operationen. Derefter hver 3. måned (5 gange). Hver 6. måned (3 gange), årligt 12 gange)
Alle stadier, ugunstig histologisk struktur	Ultralyd af bughulen og retroperitonealrummet	Hver 3. måned (4 gange), derefter hver 6. måned (4 gange)

Wilms tumor prognose

Prognosen for børn med Wilms-tumor er gunstig. Tre-modal behandling af Wilms-tumor fører til helbredelse hos 80-90% af patienterne.

Med en gunstig histologisk variant af tumoren er den samlede og tilbagefaldsfri fireårsoverlevelse for patienter med stadium I henholdsvis 98 og 92%, stadium II - 96 og 85%, stadium III - 95 og 90%, stadium IV - 90 og 80%.

Patienter med synkrone bilaterale tumorer har en fjern overlevelsesrate på 70-80%, metakron 45-50%. Wilms tumor med recidiv har en moderat prognose (samlet overlevelse 30-40%).