Juvenil dermatomyositis

Juvenil dermatomyositis (idiopatisk juvenil dermatomyositis, juvenile dermatopolymyositis) - tung progressiv systemisk sygdom hovedsageligt påvirker de tværstribede muskler, hud og blodkar i mikrovaskulaturen.

ICD-10 kode

• M33.0. Ungdommelig dermatopoly myositis.

Epidemiologi af juvenil dermatomyositis

Udbredelsen af juvenil dermatomyositis er 3,2 pr. 1.000.000 børn under 17 år med variationer i forskellige etniske grupper. Sygdommen debuterer i enhver alder, men oftest begynder den i en alder af 4-10 år. Piger er oftere syge.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsager til juvenil dermatomyositis

Etiologien er ukendt. Ifølge moderne begreber, juvenil dermatomyositis - multifaktoriel sygdom, der udvikles som følge af antigen stimulering af en autoimmun reaktion efter type af molekylær mimicry under indflydelse af miljøfaktorer, efter al sandsynlighed, i genetisk prædisponerede individer.

Hvad forårsager juvenil dermatomyositis?

[8], [9], [10], [11], [12]

Symptomer på ungdoms dermatomyositis

Det kliniske billede af juvenil dermatomyositis er forskellig på grund af den generaliserede læsion af mikrocirkulationslejet, men de førende syndromer er kutane og muskulære.

De klassiske hud manifestationer af juvenil dermatomyositis - et symptom Gottrona og heliotrop udslæt. Symptom Gottrona - erytematøs, skællende hud undertiden elementer (log Gottrona) plaques og knuder (papler Gottrona), øgende over extensor overflader af hudoverflade for mellemleddet, metacarpophalangeal), albue, knæ, sjældent - ankelled. Nogle gange er Gottrons symptom kun repræsenteret af en mild erytem, efterfølgende fuldstændig reversibel. Oftest er erytem placeret over for mellemleddet og metacarpophalangeal leddene og efterfølgende efterlade ar.

Symptomer på ungdoms dermatomyositis

Klassificering af juvenil dermatomyositis

Juvenil dermatomyositis isoleres i en separat form i den meget anvendte klassifikation af idiopatiske inflammatoriske myopatier ifølge A. Bohan og JB Peter. Forskelle juvenil dermatomyositis fra voksne dermatomyositis - fælles vaskulitis, myalgi udtalt, hyppigere involvering i processen med indre organer, den høje forekomst af forkalkning, ingen sammenhæng med den neoplastiske proces (bortset fra sporadiske tilfælde).

Klassifikation af idiopatisk inflammatorisk myopati af A. Bohan og JB Peter (1975).

• Primær idiopatisk polymyositis.
• Primær idiopatisk dermatomyositis.
• Tumor dermatomyositis / polymyositis.
• Juvenil dermatomyositis / polymyositis forbundet med vaskulitis.
• Dermatomyositis / polymyositis i kombination med andre systemiske sygdomme i bindevæv.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Diagnose af juvenil dermatomyositis

EKG afslører tegn på metaboliske forstyrrelser i myokardiet, takykardi. Med myocarditis blev ledningsforsinkelsen, ekstrasystolerne og nedsat elektrisk aktivitet af myokardiet registreret. Lejlighedsvis observeres iskæmiske ændringer i hjertemuskulaturen - visning af generaliseret vaskulopati, der påvirker koronarbeholderne.

Diagnose af juvenil dermatomyositis

[19], [20], [21]

Behandling af juvenil dermatomyositis

Patienten med ungdomsdermatomyositis viser tidlig aktivering for at forhindre dannelse af alvorlig muskeldystrofi, kontrakturer og osteoporose. Da sygdommens aktivitet aftager, er den doserede motion udarbejdet. Massage udføres ikke, før den inflammatoriske aktivitet i musklerne er fuldstændigt undertrykt. I efterladningsperioden er rehabiliteringsbehandling i særlige sanatorier (svovlholdige, radon, rapbade) muligt at reducere sværhedsgraden af kontrakturer.

Hvordan behandles juvenil dermatomyositis?

Forebyggelse af ungdoms dermatomyositis

Primær forebyggelse af ungdomsdermatomyositis er ikke udviklet. For at forhindre gentagelse af sygdommen er en tilstrækkelig reduktion af dosis af basiske lægemidler, primært glukokortikosteroider, af største vigtighed. De vigtigste faktorer, der fører til forværring af juvenil dermatomyositis, er hurtig reduktion og for tidlig eliminering af glukokortikosteroider, insolation og vaccination og infektionssygdomme.

Outlook

I de senere år er prognosen for juvenil dermatomyositis forbedret betydeligt på grund af forbedret diagnose og udvidelse af lægemidlet arsenal. Med en rettidig initieret og tilstrækkeligt gennemført behandling lykkes de fleste patienter med at opnå en stabil klinisk og laboratorie remission. Ifølge LA Isaeva og MA. Zhvania (1978), der observerede 118 patienter, blev dødelige udfald noteret i 11% af tilfældene, dyb handicap - hos 16,9% af børnene. I de seneste årtier udvikler alvorlig funktionel insufficiens hos ungdomsdermatomyositis i højst 5% af tilfældene, at andelen af dødsfald ikke overstiger 1,5%.

[22]