Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hvad forårsager juvenil dermatomyositis?
Sidst revideret: 19.10.2021
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Årsagerne til ungdoms dermatomyositis er ukendte. Ifølge moderne begreber, juvenil dermatomyositis - multifaktoriel sygdom, der udvikles som følge af antigen stimulering af en autoimmun reaktion efter type af molekylær mimicry under indflydelse af miljøfaktorer, efter al sandsynlighed, i genetisk prædisponerede individer.
I øjeblikket er den største betydning som en etiologisk faktor givet til smitsomme stoffer. Epidemiologiske undersøgelser indikerer ofte infektionssygdomme i 3 måneder forud for debut af ungdomsdermatomyositis. Det antydes, at det autoimmune respons udvikler sig ifølge mekanismen for molekylær mimicry på grund af ligheden mellem infektiøse antigener og autoantigener af makroorganismen. Ætiologisk signifikante infektiøse midler i juvenil dermatomyositis: influenzavira, parainfluenza, hepatitis B, picornavira (Coxsackie B), parvovirus, protozoer (Toxoplasma). Blandt de bakterielle patogener fremhæves rollen som Borrelia burgdorferi og beta-hemolytisk streptococcus gruppe A.
Andre formodede ætiologiske faktorer i juvenil dermatomyositis: visse vacciner (mod tyfus, kolera, viral hepatitis B, mæslinger, fåresyge og røde hunde), solindstråling og lægemidler (D-penicillamin, væksthormon).
Til fordel for arvelig disposition, tilfælde af familie dermatomyositis. Et vigtigt bevis arvelig disposition for sygdommen - høj (sammenlignet med befolkningen), hyppigheden af forekomsten af visse immunogenetiske markører, navnlig leukocytantigener MHC mand - HLA BS og DR3.
Pathogenese af juvenil dermatomyositis
Det er nu blevet bevist, at nøgleforbindelsen i patogenesen af dermatomyositis hos både børn og voksne er mikroangiopati med involvering af endotomi-kapillærer. Grundlaget for karvæggen læsion ligger deposition aflejringer, der består af antistoffer til det ukendte antigen i endotelceller og aktiverede komponenter af komplement C5b-9-system i form af såkaldt membran-(MAC). Aflejringen af disse komplekser inducerer nekrose af endotelet, hvilket fører til tab af kapillærer, iskæmi og ødelæggelse af muskelfibre. MAC-aflejring blev påvist i de tidligste stadier af sygdommen, før ændringerne i musklerne. Denne proces styres cytokiner produceret af immunkompetente og endotelceller, til gengæld forårsage aktivering af T-lymfocytter, makrofager, og ødelæggelse af de sekundære myofibriller.