Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hvad forårsager juvenil dermatomyositis?
Sidst revideret: 04.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Årsagerne til juvenil dermatomyositis er ukendte. Ifølge moderne opfattelser er juvenil dermatomyositis en multifaktoriel sygdom, der udvikler sig som følge af antigenstimulering af et autoimmunt respons ved hjælp af molekylær efterligning under påvirkning af miljøfaktorer, sandsynligvis hos genetisk prædisponerede individer.
I øjeblikket tillægges den største betydning som ætiologisk faktor infektiøse agenser. Epidemiologiske undersøgelser indikerer ofte infektionssygdomme i de 3 måneder forud for debut af juvenil dermatomyositis. Det antages, at den autoimmune respons udvikler sig via molekylær efterligningsmekanisme på grund af ligheden mellem infektiøse antigener og autoantigener i makroorganismen. Ætiologisk signifikante infektiøse agenser ved juvenil dermatomyositis: influenzavirus, parainfluenza, hepatitis B, picornavirus (Coxsackie B), parvovirus, protozoer (Toxoplasma gondii). Blandt bakterielle patogener understreges rollen af Borrelia burgdorferi og beta-hæmolytisk streptokok gruppe A.
Andre mistænkte ætiologiske faktorer i juvenil dermatomyositis omfatter visse vacciner (tyfus, kolera, hepatitis B, mæslinger, røde hunde og fåresyge), soleksponering og medicin (D-penicillamin, væksthormon).
Tilfælde af familiær dermatomyositis understøtter en arvelig prædisposition. Vigtig evidens for en arvelig prædisposition for sygdommen er den høje (sammenlignet med befolkningen) hyppighed af forekomst af visse immunogenetiske markører, især leukocytantigener fra det humane større histokompatibilitetskompleks - HLA BS og DR3.
Patogenese af juvenil dermatomyositis
Det er nu blevet bevist, at det centrale led i patogenesen af dermatomyositis hos både børn og voksne er mikroangiopati, der involverer endomysiale kapillærer. Grundlaget for vaskulærvægslæsionen er aflejring af aflejringer bestående af antistoffer mod et ukendt antigen i endotelceller og aktiverede komponenter af komplementsystemet C5b-9 i form af det såkaldte membranangrebskompleks (MAC). Aflejringen af disse komplekser inducerer endotelnekrose, hvilket fører til tab af kapillærer, iskæmi og ødelæggelse af muskelfibre. MAC-aflejring blev påvist i de tidligste stadier af sygdommen, før ændringer i musklerne. Denne proces reguleres af cytokiner produceret af immunkompetente og endotelceller, som igen forårsager aktivering af T-lymfocytter, makrofager og sekundær destruktion af myofibriller.