Diagnose af juvenil dermatomyositis

Ikke-invasive metoder til forskning

Elektrokardiografi

EKG afslører tegn på metaboliske forstyrrelser i myokardiet, takykardi. Med myocarditis blev ledningsforsinkelsen, ekstrasystolerne og nedsat elektrisk aktivitet af myokardiet registreret. Lejlighedsvis observeres iskæmiske ændringer i hjertemuskulaturen - visning af generaliseret vaskulopati, der påvirker koronarbeholderne.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografi på myokarditis viser forstørrelse af hjertets hulrum, fortykkelse og / eller hyperechogenicity vægge og / eller papillarmusklerne, nedsat myocardial kontraktilitet og pumpefunktion, pericarditis - bundle fortykkelse eller perikardiale foldere.

Ultralyd undersøgelse af abdominale organer

Ifølge ultralyd konstateres uspecifikke ændringer i leveren og milten: øget vaskulært mønster og / eller echogenicitet af parenchymen.

Spirography

På spirogrammet (udført efter 5 år) noteres restriktive ændringer som følge af et fald i styrken af respiratoriske bevægelser.

Radiografi af brystorganer

På roentgenogrammet hos de fleste patienter bestemmes stigningen i vaskulært mønster, nogle gange lokalt, i sjældne tilfælde - ændringer i lungeinterstitium, høj membran som følge af dets parese. Hos patienter, der ikke har modtaget behandling i lang tid, dannes en lungemønsterformdannelse.

Rheotachygraphy

Elektromyogram (EMG) ved en normal hastighed på nerveimpuls myogene fastslå arten af ændringer i form af reduceret amplitude og forkorte varigheden af aktionspotentialer af muskelfibre, spontan aktivitet i form af fibrillering.

Laboratorieforskning

Komplet blodtal

Generel analyse af blod i akut juvenil dermatomyositis sædvanligvis ikke ændret eller har en moderat stigning i sedimentationshastigheden (20-30 mm / time), lille leukocytose (10-12h10 ⁹ / l), normochromic anæmi, men ofte disse ændringer skyldes association med infektion .

Biokemisk blodprøve

Forøgelse af niveauet af "enzymer af muskelaffald" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolase) med diagnostisk værdi. Ved akut proces, progressiv læsion af skelets muskulatur overskrider niveauet af CK og LDH normen med 10 gange eller mere. CK-niveauet ved primærundersøgelsen blev forøget hos 2/3 af patienterne med ungdomsdermatomyositis. LDH-niveauet, der er en mindre specifik, men mere følsom test, er øget hos 4/5 patienter, men i mindre grad; På baggrund af behandlingen varer det længere. Niveauet af ACT overstiger normen oftere og mere end ALT. Det anbefales at studere niveauet af alle 5 enzymer i blodserumet i juvenil dermatomyositis på grund af det faktum, at kun en af dem kan øges i en patient med en vis tidsinterval.

Immunologisk undersøgelse

I den aktive periode af sygdommen afsløres nogle immunologiske ændringer. Bestemmelsen af myosit-specifikke antistoffer i praksis anvendes ikke på grund af den lave frekvens af deres påvisning i sygdommens juvenile form. Kun med interstitial lungesyndrom er definitionen af anti-jo-1-antistoffer af praktisk værdi.

Nuværende positive ANF til den aktive fase af detekteret i 50-86% afhængigt af testens følsomhed (almindeligvis ikke i sådan en høj titer såsom systemisk lupus erythematosus) sygdom og nåede sædvanligvis 1: 40-1: 80. Ca. 1/4 af patienterne i den aktive periode kan påvises en stigning i niveauet af IgG i hver tiende patient - en positiv reumatoid faktor. Med et udtalt vaskulitis syndrom er antistoffer mod cardiolipiner (ACL) positive.

Invasive metoder til forskning

Muskelbiopsierne viser ændringer på inflammatoriske og degenerative former: cellulær infiltration mellem muskelfibre og de omkringliggende mindre fartøjer med en overvægt af lymfocytter, histiocytter, og deltagelse af plasmaceller; nekrose af muskelfibre med tab af tværgående striation, regenereringselementer. I den kroniske proces dominerer atrofi af muskelfibre tegn på interstitiel fibrose.

Efter vores mening er der i typiske tilfælde etableret diagnose baseret på det kliniske billede og laboratoriedata. Disse EMG og muskelbiopsi ikke altid svarer til kriterierne i artefakter og sklerotisk ændringer, der fordrejer resultaterne, i forbindelse med hvilket ty til disse metoder til diagnose bør være kontroversielle, uklare sager.

Differential diagnostik

Differentiel diagnose af juvenil dermatomyositis udføres med et stort antal sygdomme.

Juvenil polymyositis udvikler sig sjældent i barndommen. Det er karakteriseret ved svaghed af de proximale og distale dele af lemmerne, hypotension, dysfagi. Sygdommen er oftere med et kronisk forløb, det er svært at behandle glukokortikosteroider. For at bekræfte diagnosen er en muskelbiopsi nødvendig. Poliomyositis i det første år af livet kan være en manifestation af intrauterin infektion.

Infektiøs myosit er forårsaget af vira, protozoer og bakterier. Viral myositis forårsager influenza A- og B-vira, coxsack B, sygdommen varer 3-5 dage ledsaget af svær myalgi, feber, katarral og generelle symptomer.

Det kliniske billede af toxoplasmose ligner dermatomyositis.

Trichinose ledsages af feber, diarré, mavesmerter, eosinofili, ødem i paraorbitale rum og muskler, oftere ansigt, nakke og bryst.

Neuromuskulære sygdomme og myopatier (Duchennes myodystrofi, Myasthenia gravis, myotonia osv.) Kendetegnes ved fraværet af typiske hudemner.

Duchennes myodystrofi adskiller langsomt progressiv muskelsvaghed (hovedsagelig proksimal) i mangel af muskelspænding, en arvelig karakter.

For Myasthenia gravis er karakteriseret ved inddragelse af øjet og distale muskler i lemmerne, hvilket reducerer følelsen af svaghed efter udnævnelsen af kolinerge stoffer.

Myositis i andre systemiske bindevævssygdomme, især systemisk lupus erythematosus, cross syndromer, systemisk sklerodermi, udtrykt tilstrækkeligt, efterfulgt af myalgi, muskelsvaghed og opfattelig stigning i niveauet af "henfald af muskelenzymer." I sådanne tilfælde er sværhedsgraden af andre kliniske symptomer, forekomsten af immunologiske markører af andre systemiske bindvævssygdomme vigtige i diagnosen.

Myositis ossificans progressiva (Myunhmayera sygdom) - en sjælden arvelig autosomal dominant sygdom karakteriseret ved fibrose og forkalkning af store aksiale muskler fører til stivhed og svær invaliditet. Processen begynder med musklerne i nakke og ryg, der strækker sig til lemmerne.

Det skal erindres, at muskelsvaghed kan være en manifestation af nogle endokrinopatier (hypo- og hyperthyroidisme, hypo- og hyperparathyroidisme, diabetes, steroid myopati, Addisons sygdom, akromegali), stofskiftesygdomme (glycogenosis, mitokondrie myopati), toksisk og lægemiddel myopati ( D-penicillamin, colchicin, etc.)

[1], [2], [3], [4], [5]