Symptomer på ungdoms dermatomyositis

Symptomer på juvenil dermatomyositis er forskellige på grund af den generaliserede læsion af mikrocirkulationslejet, men de førende syndromer er kutane og muskulære.

Hudændringer

De klassiske hud manifestationer af juvenil dermatomyositis - et symptom Gottrona og heliotrop udslæt. Symptom Gottrona - erytematøs, skællende hud undertiden elementer (log Gottrona) plaques og knuder (papler Gottrona), øgende over extensor overflader af hudoverflade for mellemleddet, metacarpophalangeal), albue, knæ, sjældent - ankelled. Nogle gange er Gottrons symptom kun repræsenteret af en mild erytem, efterfølgende fuldstændig reversibel. Oftest er erytem placeret over for mellemleddet og metacarpophalangeal leddene og efterfølgende efterlade ar.

Klassisk heliotrop udslæt i juvenil dermatomyositis - lilla periorbitalt eller erytematøse hududslæt på de øverste øjenlåg og rummet mellem det øverste øjenlåg og pande (symptom "lilla punkter"), ofte i kombination med periorbitalt ødem.

Erythematøs udslæt er også på ansigt, bryst, hals (V-formet), øvre ryg og overarme (symptom på "sjal"), mave, skinker og lår. Ofte hos patienter er der identificeret en trælignende lever i skulderbåndets og proksimale dele af ekstremiteterne (som er typisk for unge patienter), muligvis på ansigtet. Udtrykt karforandringer fører til dannelsen af overfladiske erosioner, dybe sår, forårsager resterende hypopigmentering, atrofi, telangiectasia og sklerose af varierende sværhedsgrad. Den tidlige tegn på sygdommen er ændringer i negle sengen (hyperemi af peri-orale riller og overgrowth af cuticle).

Hudpræparationer af juvenil dermatomyositis forud for muskelskader i flere måneder eller endda år (i gennemsnit i seks måneder). Isoleret hudsyndrom i debut mødes oftere end muskulatur eller muskel-dermal. Imidlertid forekommer disse hudpræstationer i nogle måneder måneder efter debut af myopati.

Skeletmuskulatur skade

Kardinalsymptomet for juvenil dermatomyositis er den symmetriske svaghed hos de proximale muskelgrupper af ekstremiteterne og musklerne i stammen af varierende grad af sværhedsgrad. Oftest ramte muskler i skulder- og bækkenbundene, bukserne i nakken og musklerne i abdominalpressen.

Forældre begynder som regel at opdage, at barnet har svært ved at udføre handlinger, der tidligere ikke forårsagede problemer: klatrer trappen, rejser sig op fra en lav afføring, seng, gryde, gulv. Det er svært for et barn at sidde på gulvet fra en stående stilling; Han skal læne sig på en stol eller knæ for at hente et legetøj fra gulvet; når han kommer ud af sengen, hjælper han sig med sine hænder. Forløbet af sygdommen fører til, at barnet ikke holder hovedet godt, især når han ligger ned eller rejser sig, kan ikke klæde sig selv, børste hans hår. Ofte overvejer forældre disse symptomer at være en manifestation af generel svaghed og ikke rette deres opmærksomhed på dem, så når de samler en anamnese, skal de blive bedt om at stille spørgsmål til dem om det. Ved svær muskelsvaghed kan barnet ofte ikke rive hovedet eller benet fra sengen, sætte sig ned fra liggende stilling, i mere alvorlige tilfælde - kan ikke gå.

Skaderne på øjenmusklerne og muskelgrupper i distale lemmer er ikke typiske. Inddragelse af ekstremiteternes distale muskler findes hos små børn eller i alvorlig og akut sygdom.

De forfærdelige symptomer på juvenil dermatomyositis er et nederlag i åndedræts- og svulmemusklerne. Inddragelse af intercostal muskler og membran fører til respirationssvigt. Ved en læsion i svælget muskel opstå dysfagi og dysfoni: skiftende klangfarve - barnet begynder twang, poperhivatsya, har vanskeligt ved at sluge faste og undertiden flydende fødevarer, flydende fødevarer sjældent hældt gennem næsen. Dysfagi kan føre til aspiration af mad og forårsage udvikling af aspirationspneumoni eller direkte dødelig udfald.

Ofte klager patienterne af muskelsmerter, selvom svaghed ikke ledsages af smertestillende syndrom. I debut og højden af sygdommen under undersøgelse og palpation er det muligt at identificere i patientens tætte ødem eller tætheden og ømheden af musklerne i ekstremiteterne, hovedsagelig proksimale. Symptomer på muskelskade kan gå forud for hudens manifestationer. Men hvis hudsyndromet er fraværende i lang tid, taler vi om juvenil polymyositis, som er 17 gange mindre almindelig end ungdoms dermatomyositis.

Inflammatoriske og nekrotiske processer i muskler ledsages af dystrofiske og sklerotiske forandringer, der fører til muskeldystrofi og dannelsen af tendon-muskelkontrakturer. Med en moderat udtalt proces udvikler de sig i albuer og knæled, med stor strøm er udbredt. Tidlig behandling begynder fører til en fuldstændig regression af kontrakturer. Langvarig ubehandlet inflammatorisk proces i muskler tværtimod forårsager vedvarende ændringer, der forårsager uarbejdsdygtighed hos patienten.

Graden af muskelsvind og atrofi af subkutant fedt (lipodystrofi) direkte proportional med varigheden af den før behandlingen sygdom, og er mest udbredt i primær kronisk variant af juvenil dermatomyositis, når diagnosen stilles og behandlingen påbegyndes for sent i et par år fra sygdommens debut.

Blødt vævsskade

Kalkning af blødt væv (hovedsageligt muskler og subkutan fedtvæv) er en særpræg af den juvenile variant af sygdommen, den udvikler sig 5 gange oftere end med voksen dermatomyositis, især ofte i førskolealderen. Dens frekvens varierer fra 11 til 40%, hvilket ofte svarer til ca. 1/3 af patienterne; udviklingsperiode - fra 6 måneder til 10-20 år fra sygdommens begyndelse.

Forkalkning (begrænset eller diffus) - aflejring af aflejringer af calciumsalte (hydroxyapatit) i huden, subkutant fedt, intermuskulært eller muskelfascie som enkelt knude, ingen større tumor formationer, overflade patches eller fælles. En overfladisk placering forkalkninger muligt inflammatoriske respons på omgivende væv, og afvisning af suppuration som sprødhed efter vægt. Dybtliggende muskler forkalkning, især isoleret, opdages kun med røntgenundersøgelse.

Udviklingen af forkalkning i juvenil dermatomyositis afspejler graden af sværhedsgrad, forekomst og cykliskhed af den inflammatoriske nekrotiske proces. Calcium er mere tilbøjelige til at udvikle sig med forsinket indledning af behandling, og ifølge vores data er der 2 gange større sandsynlighed for at gentage sig i løbet af sygdommen. Dets udseende tynger prognosen på grund af den hyppige infektion af forkalkninger, udviklingen af joint-muskelkontrakturer i tilfælde af deres placering nær leddene og i fascia.

Ledning af leddene

Articular syndrom med juvenil dermatomyositis manifesteres af artralgi, begrænsning af mobilitet i leddene, morgenstivhed i både små og store led. Exudative ændringer er mindre almindelige. Som regel regner forandringer i leddene på baggrund af behandlingen og kun sjældent, i tilfælde af læsioner af små ledd i hænderne, efterlader en spindelformet deformation af fingrene.

Hjerteanfald

Muskulære system og proces vasculopati hyppig årsag til myocardial involvering i den patologiske proces, selv om det i juvenil dermatomyositis kan lide alle 3 hjertesækken og koronarkar indtil udviklingen af myokardieinfarkt. Den lave sværhedsgrad af kliniske symptomer og deres ikke-specificitet forklarer dog vanskeligheden ved klinisk diagnose af carditis. I den aktive periode udvikler patienter takykardi, dæmpede hjertetoner, udvider hjertets grænser og forstyrrer hjerterytmen.

Lungernes læsion

Nederlaget i åndedrætsorganerne i juvenil dermatomyositis ofte, skyldes primært involveret i processen med respiratoriske muskler (med udviklingen af respirationssvigt) og svælg muskler (med nedsat synke og eventuel udvikling af aspirationspneumoni). Samtidig er der en gruppe af patienter med interstitielle lungelæsioner af forskellig sværhedsgrad - fra forstærknings mønster på pulmonal røntgen og fraværet af kliniske symptomer til svær hurtigt progredierende interstitiel proces (type fibroserende alveolitis Hamon-Rich). Hos disse patienter, pulmonal syndrom tager på den ledende rolle i det kliniske billede, reagerer dårligt på behandling med glukokortikosteroider og bestemmer en dårlig prognose.

Fordøjelse af mave-tarmkanalen

Hovedårsagen til gastrointestinale skader i juvenil dermatomyositis er en udbredt vaskulitis med udvikling af trofiske lidelser, krænkelse af innervering og nederlag af glatte muskler. Altid alarmerende i klinikken med dermatomyositis hos børn, udseendet af klager i smerter i halsen og langs spiserøret, værre ved indtagelse smerter i maven, iført en skarp, diffus natur. Grundlaget for smertsyndromet kan være flere grunde. De mest alvorlige årsager er esophagitis, gastroduodenitis, enterocolitis, forårsaget af både catarrhal inflammation og erosiv-ulcerativ proces. Dette fører til mindre eller kraftig blødning (melena, blodig opkastning), perforering er mulig, hvilket fører til mediastinitis, peritonitis og i nogle tilfælde til barnets død.

Andre kliniske manifestationer

Juvenil dermatomyositis er kendetegnet ved læsioner af mundhulenes slimhinder, mindre ofte øvre luftveje, øjenkontaktiva, vagina. I en akut periode findes en moderat stigning i leveren, poly-lymfadenopati, sædvanligvis ved samtidig smitsom proces. Med aktiv ungdomsdermatomyositis er udviklingen af polyserositis mulig.

Ca. 50% af patienterne oplever en subfebril feber, der kun opnår feberantal med den samtidig infektiøse proces. Ved akut og subakut sygdomsforløb klager patienterne om utilpashed, træthed, vægttab. Hos mange patienter, oftere yngre alder, observerer de irritabilitet, tårefølelse, negativisme.

Varianter af juvenil dermatomyositis, foreslået af LA. Isaeva og M.A. Zhvania (1978):

• akut;
• podostroe;
• primær kronisk.

Akut strømning er karakteriseret ved hurtig indtræden (tung tilstand af patienten udvikler 3-6 uger) med en høj feber, dermatitis lyse, progressiv muskelsvækkelse, svækket synke og vejrtrækning, smerte og edematous syndrom, viscerale manifestationer. Akut sygdom observeres i ca. 10% af tilfældene.

I subakutisk strøm vises et komplet klinisk billede inden for få måneder (nogle gange inden for et år). Udviklingen af symptomer er mere gradvis, temperaturen er subfebril, viscerale læsioner er mindre almindelige, forkalkning er mulig. Subakut flow er karakteristisk for de fleste patienter (80-85%).

Til primær kronisk forløb (5-10% af tilfældene) er karakteriseret ved gradvist indsættende og bremse udviklingen af symptomer i adskillige år i form af dermatitis, hyperpigmentering, hyperkeratose, minimum visceral patologi. Forekomsten af generelle dystrofiske forandringer, atrofi og sklerose i musklerne, en tendens til at udvikle forkalkninger og kontrakturer.

Grader af procesaktivitet:

• Jeg grad;
• II grad;
• III grad;
• kryzovaya.

Adskillelsen af patienter afhængigt af aktivitetsgraden af processen udføres på basis af sværhedsgraden af kliniske manifestationer (primært graden af muskel svaghed) og niveauet for stigning i "enzymer af muskelaffald".

Myopatisk krise - den ekstreme sværhedsgrad af nederlaget for strierede muskler, herunder luftvejssygdomme, larynx, pharyngeal, membran mv. Grundlaget er nekrotisk panmiositis. Patienten er fuldstændig immobiliseret, myogen bulbar og respiratorisk lammelse udvikler sig, hvilket skaber en livstruende situation på grund af respiratorisk svigt af hypoventilationstypen.

[1], [2]