Kronisk eosinofil lungebetændelse: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Kronisk pulmonal eosinofili (pulmonal eosinofili, forlænget, Leroy-Kindberg syndrom) - variant med enkle pulmonal eosinofili eksistens tilbagefald og eosinofil lungeinfiltrater op til 4 uger. Kronisk eosinofil lungebetændelse er karakteriseret ved kronisk patologisk ophobning af eosinofiler i lungen.

Udbredelse og forekomst af kronisk eosinofil lungebetændelse (HEP) er ukendt. Kronisk eosinofil lungebetændelse antages at være en allergisk diatese. De fleste patienter er ikke-rygere.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hvad forårsager kronisk eosinofil lungebetændelse?

Årsagerne til denne form for pulmonal eosinofili er den samme syndrom Leffler, men også årsag til sygdommen kan være cancer (cancer i maven, thyreoidea, lunger), hæmatologiske maligniteter, systemisk vasculitis, og systemiske bindevævssygdomme.

De vigtigste patogenetiske faktorer er de samme som for simpel pulmonal eosinofili.

Symptomer på kronisk eosinofil lungebetændelse

Kronisk eosinofil lungebetændelse udvikler sig ofte med lynhastighed: der er hoste, en stigning i kropstemperaturen, progressiv dyspnø, vægttab, hvæsen og nattesveder. Bronchial astma ledsager eller går forud for sygdommen i mere end 50% af tilfældene.

Diagnose af kronisk eosinofil lungebetændelse

Diagnosen kræver udelukkelse af smitsomme årsager og er baseret på analysen af kliniske manifestationer, resultaterne af blodprøver og brystradiografi. Ofte fandt eosinofili af perifert blod, meget høj ESR, jernmangelanæmi og trombocytose. På røntgenbillede af brystet afslørede bilaterale infiltrater i de laterale eller subpleurale områder (ca. 60%), som regel i midten og øvre områder af lungerne, der beskrives som "negative" lungeødem; dette billede er pathognomonic (selvom det forekommer hos <25% af patienterne). Med CT opdages lignende ændringer i stort set alle tilfælde. Eosinofili af bronchoalveolær lavage (> 40%) er et pålideligt tegn på kronisk eosinofil lungebetændelse; Undersøgelser af bronchoalveolær lavage i dynamik kan hjælpe med at styre sygdommens forløb. Histologisk undersøgelse af lungebiopsi afslører interstitielle og alveolære eosinofiler og histiocytter, herunder multinucleerede gigantiske celler og udslettende bronchiolitis med organiserende lungebetændelse. Fibrose er minimal.

[6], [7], [8]

Behandling af kronisk eosinofil lungebetændelse

Ved kronisk eosinofil lungebetændelse er effektiviteten af intravenøse eller orale glucocorticoider høj; fraværet af svarpunkter til en anden diagnose. Første behandling af kronisk eosinofil lungebetændelse består i udpegelse af prednisolon (i en dosis på 40 til 60 mg, en gang dagligt). Klinisk genopretning er ofte bemærkelsesværdig hurtig, måske inden for 48 timer. En fuldstændig opløsning af kliniske manifestationer og radiologiske forandringer sker inden for 14 dage hos de fleste patienter og 1 måned hos næsten alle patienter. Derfor er vurdering af dynamikken i disse indikatorer et pålideligt og effektivt middel til at overvåge effektiviteten af terapien. Selv om CT er mere følsomt ved at detektere røntgenændringer, er dets fordele ved at vurdere dynamikken i processen ikke vist. Antallet af eosinofiler i det perifere blod, ESR og IgE koncentrationen kan også anvendes til at kontrollere sygdommens kliniske forløb mod baggrunden for behandlingen. Ikke alle patienter har imidlertid patologiske ændringer i resultaterne af laboratorietester.

Klinisk eller radiologisk tilbagefald er noteret i 50-80% af tilfældene efter seponering af behandlingen eller mindre med nedsat dosis glucocorticoider. Tilbagefald kan udvikle sig i måneder og år efter den første episode af sygdommen. Behandlingen af kronisk eosinofil lungebetændelse med glucocorticoider fortsætter således ubestemt tid. Inhalerede kortikosteroider (fx beclomethason eller beclomethason i en dosis på 500 til 750 mg 2 gange dagligt), vil kunne være effektive, især ved lavere vedligeholdelsesdosis oral glucocorticoid.

Kronisk eosinofil lungebetændelse fører nogle gange til fysiologisk signifikant og irreversibel lungefibrose, selv om dødelige udfald er yderst sjældne. Tilbagefald viser sandsynligvis ikke en manglende behandlingseffekt, en værre prognose eller et mere alvorligt kursus. Patienter fortsætter med at reagere på glucocorticoider, som i tidligere episoder. En fast luftstrømsbegrænsning kan noteres hos nogle indvundne patienter, men disse lidelser er normalt af begrænset klinisk betydning.