Vestibulær ataksi

Nedsat motorisk koordination og manglende evne til at opretholde kropsposition er ofte forbundet med patologi af det vestibulære system på et eller andet niveau. Vestibulær ataksi viser sig ved patientens ustabilitet i stående eller siddende, og især under gang. Problemet kommer også til udtryk ved systemisk svimmelhed, nystagmus. Patienten er ofte generet af kvalme (nogle gange - op til opkastning), autonome lidelser. Derudover er der symptomer på den grundlæggende årsag til udviklingen af ​​vestibulær ataksi, som de vigtigste terapeutiske foranstaltninger er rettet mod.[1]

Vestibulært ataksi syndrom.

Den rumlige orientering af kroppen i den menneskelige krop opretholdes takket være den vestibulære analysator, som er ansvarlig for at vurdere positionen og motoriske handlinger af stammen og lemmerne, og hjælper med at fortolke tyngdekraften. Det vestibulære system reagerer på enhver ændring i kropsposition takket være specielle hårceller lokaliseret i det indre øres labyrintiske mekanisme . Fra disse strukturer passerer nervevibrationer gennem den vestibulære nerve: den og hørenerven er en del af det ottende par kranienerver. Yderligere signaler går til de vestibulære kerner i medulla oblongata . Der syntetiseres informationen, et svar dannes, hvilket giver yderligere kontrol over motorisk aktivitet. Fra de vestibulære kerner transporteres regulerende nerveoscillationer til adskillige dele af centralnervesystemet, herunder cerebellum , autonome nervesystem , retikulær dannelse, spinale strukturer, cerebral cortex , oculomotoriske kerner. Takket være dette er der en fordeling af muskeltonus og refleksrespons for at opretholde balancen. Hvis en eller anden fase af denne vej påvirkes, kan vestibulær ataksi udvikle sig. Årsagerne til en sådan lidelse er forskellige. [2],[3]

Ataksi kan også opdeles i sporadisk (patienter har ingen familiehistorie med ataksi og manifesterer sig i voksenalderen), arvelig (forårsaget af en genfejl og manifest i barndommen) og erhvervet (på grund af strukturelle eller demyeliniserende tilstande, toksicitet, paraneoplastiske, inflammatoriske sygdomme ). Eller infektioner og autoimmune tilstande). Eller infektioner og autoimmune tilstande).[4]

Epidemiologi

Udtrykket "ataksi" oversættes fra græsk som "uden formål". Det bruges til at definere uorganiseret, ukoordineret motorisk aktivitet, der ikke er relateret til pareser, muskeltonusforstyrrelser eller voldsomme bevægelser.

Vestibulær ataksi kommer oftest til udtryk ved forstyrrelser i balanceretention, nedsat gang og forkert motorisk koordination.

Der er ingen klar statistik om ataksi, da det ikke er en selvstændig nosologisk enhed, men kun et syndrom eller symptomkompleks.

Det mest almindelige symptom på vestibulær ataksi er systemisk vertigo. Det er denne manifestation, der oftest bliver årsagen til henvisning til neurologer (ca. 10% af tilfældene) og otolaryngologer (ca. 4% af tilfældene).

Vestibulær ataksi anses for at være den mest almindelige årsag til fald og øget skade hos ældre og ældre.

Den samlede prævalens af ataksi er 26 tilfælde pr. 100.000 børn. Den samlede forekomst af arvelige ataksier er 10 tilfælde pr. 100.000 mennesker. [5]Dominant cerebellar ataksi forekommer i 2,7 tilfælde pr. 100.000 mennesker og recessiv arvelig cerebellar ataksi i 3,3 tilfælde pr. 100.000 mennesker. [6]Den øgede forekomst ses i lande, hvor slægtskab er almindelig. [7]Den verdensomspændende forekomst af spinocerebellar ataksi varierer fra 3 til 5,6 tilfælde pr. 100.000 mennesker. [8]Den mest almindelige spinocerebellar ataksi er spinocerebellar ataksi type 3.[9]

Årsager Vestibulær ataksi

Udviklingen af ​​vestibulær ataksi er forårsaget af beskadigelse af et hvilket som helst af faserne af den vestibulære analysator. I de fleste tilfælde påvirkes hårceller - for eksempel i processen med en sådan inflammatorisk reaktion som labyrintitis, som opstår på grund af traumer, spredning af infektion fra mellemøreområdet. Sidstnævnte forekommer ofte hos patienter med akut otitis media , purulent otitis media , aeritis . Hårceller kan dø på baggrund af tumorinvasion eller forgiftning i aurikulært kolesteatom . Tilbagevendende vestibulær ataksi er karakteristisk for Menières sygdom .

I nogle tilfælde opstår vestibulær ataksi, når den vestibulære nerve er påvirket. En sådan lidelse kan have infektiøs, toksisk (ototoksisk), tumorætiologi. Ofte på grund af viral infektion (herpes, influenza, akutte respiratoriske virusinfektioner) udvikler vestibulær neuronitis .

Ataksi skyldes nogle gange beskadigelse af de vestibulære kerner lokaliseret i medulla oblongata - for eksempel er dette karakteristisk for kompression af medulla oblongata ved kraniovertebrale anomalier (platybasia, Chiari-anomali, atlanto-assimilation), tumorprocesser i hjernestammen, encephalitis , arachnoiditis af den posteriore fossa, demyeliniserende patologier (encephalomyelitis, multipel sklerose ).

Vestibulær ataksi kan være et af tegnene på kroniske iskæmiske processer i hjernestammen, som igen er forårsaget af en forstyrrelse af vertebrobasilær blodgennemstrømning i vertebralt arteriesyndrom , aterosklerose, hypertension, cerebral vaskulær aneurisme. Udviklingen af ​​ataksi er også karakteristisk for forbigående iskæmisk anfald , hæmoragisk eller iskæmisk slagtilfælde .

Vestibulær ataksi er en almindelig konsekvens af kraniocerebralt traume på grund af den direkte virkning af skaden på kernerne og enderne af den vestibulære nerve, eller samtidige kredsløbsforstyrrelser (især kan vi tale om vaskulær posttraumatisk spasmer).[10]

Risikofaktorer

Vestibulær ataksi udvikler sig ofte hos personer med hjernebetændelse, akut hjernebetændelse, posterior fossa arachnoiditis og multipel sklerose. Andre risikofaktorer omfatter:

• Øreskader, hvor labyrinten er beskadiget;
• inflammatoriske sygdomme i mellemøret, med spredning af den smitsomme proces til labyrinten;
• tumorprocesser karakteriseret ved tumorvæv, der spirer ind i de auditive strukturer;
• Menières sygdom;
• vestibulære nervelæsioner;
• hovedskader;
• læsioner af craniovertebral zone (platybasia, Arnold-Chiari anomali, atlas assimilation);
• Kredsløbsforstyrrelser på grund af aterosklerotiske ændringer, hypertension, cerebrale vaskulære aneurismer, vertebralt arteriesyndrom.

Vestibulær ataksi kan være forårsaget af enhver læsion af hårcellerne placeret i det indre øre (inde i den membranøse labyrint), samt beskadigelse eller kompression af den vestibulære nerve (VIII par), vestibulær analysator cortical center, kerne med lokalisering i hjernen stilk.

Patogenese

Den vestibulære analysator er ansvarlig for rumlig orientering af et menneske, som er i stand til at bestemme og opfatte tyngdekraften, placeringen og typen af ​​motorisk aktivitet af kropsdele, fortolke bevægelsen af ​​torso og lemmer i rummet.

Enhver ændring af kropsposition vurderes af hårceller, som er vestibulære receptormekanismer placeret på den tyndeste basilære film i receptorsektionen af ​​den auditive analysator med lokalisering i den forreste zone af den membranøse labyrint.

Fra hårcellerne transmitteres signaler via den vestibulære nerve (tilhører det ottende par kranienerver) til de vestibulære kerner, der er ansvarlige for at fortolke den indkommende information.

Motoriske reaktioner realiseres som et resultat af transport af regulatoriske nervesignaler fra de vestibulære kerner til forskellige dele af centralnervesystemet, hvilket sikrer korrekt balancering og fordeling af muskeltonus på grund af passende refleksreaktioner.

Når ethvert segment af den vestibulære analysevej er påvirket eller beskadiget, er balance og motorisk koordination svækket.

Afhængigt af lokaliseringen af ​​læsionen er de karakteristiske resultater som følger:

• Laterale cerebellare læsioner forårsager symptomer på samme side som læsionen (ipsilateral), hvorimod diffuse læsioner forårsager generaliserede symptomer.
• Læsioner af cerebellar hemisfærer forårsager lem ataksi.
• Ormelæsioner forårsager trunk ataksi, gangart med bevaring af lemmer.
• Læsioner i de vestibulo-cerebellare regioner forårsager balanceforstyrrelser, vertigo og gangataksi.[11]

Symptomer Vestibulær ataksi

Tegn på vestibulær ataksi noteres både ved gang (bevægelser) og bare stående. Afhængigt af dette skelnes dynamisk og statisk ataksi. Et karakteristisk træk ved vestibulær ataksi fra andre typer af denne patologi er eksistensen af ​​afhængighed af intensiteten af ​​manifestationer på drejning af hovedet og kroppen. Problemet forværres, når man drejer hovedet, kroppen eller øjnene, så patienter forsøger at undgå sådanne bevægelser, eller gør dem forsigtigt, gradvist. Ved visuelt at overvåge bevægelserne er det muligt at kompensere lidt for den forkerte vestibulære funktion. Af denne grund er patienten med lukkede øjne mindre selvsikker, og ataksi er mere udtalt.

Den vestibulære analysator påvirkes normalt ensidigt. Blandt de hyppigste manifestationer er:

• Rystende gang med kroppen lænet til den ene side (siden af ​​læsionen);
• afvigelse af torsoen til den berørte side, når du står eller sidder;
• Utilfredsstillende test af at gå med lukkede øjne samt Romberg holdning.

Typiske første tegn på vestibulær ataksi omfatter systemisk vertigo, en følelse af rotation af omgivelserne og torso. Svimmelhed opstår i enhver kropsposition, selv liggende. Som en konsekvens forstyrres søvnen, det vestibulære-viscerale apparat reagerer - der er kvalme, nogle gange til opkastning. Over tid er autonome reaktioner knyttet:

• ansigtsområdet bliver blegt eller rødt;
• der er en følelse af frygt;
• hjertefrekvens stiger;
• pulsen bliver labil;
• øget svedtendens.

De fleste patienter har vandret nystagmus rettet i modsat retning af læsionen. Bilateral nystagmus kan også forekomme. Hvis de vestibulære kerner påvirkes, fremkommer lodret nystagmus med rotation. Hvis patologien påvirker den perifere del af den vestibulære analysator, er der en stigning i nystagmus under indledende hoveddrejninger (yderligere nystagmus falder som regel). Hos patienter med kraniovertebrale anomalier øges nystagmus med hovedhældninger.

Niveauer

Ataksi er differentieret efter tidspunktet for debut af denne lidelse:

• Akut ataksi varer fra timer til dage og skyldes iskæmi eller hæmoragisk slagtilfælde, inflammatoriske processer eller multipel sklerose, vestibulær neuronitis eller toksisk encefalopati.
• Subakut ataksi varer i flere uger og udvikler sig som følge af tumorprocesser i den bageste kraniale fossa, hypothyroidisme og avitaminose, alkoholisme mv.
• Kronisk ataksi varer i måneder eller endda år, hvilket er karakteristisk for meningiomer, kraniovertebrale forbindelsesdefekter og neurodegenerationer.

Forms

Generelt er ataksi opdelt i sådanne typer patologi:

• sensorisk ataksi (forårsaget af en forstyrrelse af det ledende system af dyb muskelfølsomhed);
• Cerebellar ataksi (associeret med cerebellære læsioner);
• Kortikal ataksi (involverer læsioner i den frontale eller occipitotemporale cortex);
• Vestibulær ataksi (forårsaget af en læsion af en del af det vestibulære apparat).

Direkte vestibulær ataksi opstår:

• statisk (manifesterer sig, når patienten er i stående stilling);
• dynamisk (tegn opstår under bevægelser).

Derudover kan vestibulær ataksi være unilateral (kun venstre eller højre side er påvirket) og bilateral.

Komplikationer og konsekvenser

Patienter, der lider af vestibulær ataksi, falder ofte og kommer til skade. De mister tidligt deres arbejdsevne, og er ikke altid i stand til at passe godt på sig selv, såsom at klæde sig på, lave mad og spise mv.

Efterhånden som vestibulær ataksi skrider frem, kommer personen i første omgang rundt ved hjælp af en støtte, krykke, rollator eller klapvogn, men kan snart kræve konstant hjælp.

Sengeleje og forkert pleje kan føre til udvikling af tryksår.

Andre mulige komplikationer:

• tendens til tilbagevendende infektionssygdomme, svækket immunitet;
• udvikling af kronisk hjerte- og respirationssvigt;
• Handicap.

Mangel på behandling, manglende evne til at eliminere den grundlæggende årsag til vestibulær ataksi fører normalt til stabil progression og forværring af patientens tilstand. Ikke desto mindre kan rettidig diagnose og brug af moderne metoder til behandling og rehabilitering stoppe eller bremse den patologiske proces og forbedre patientens livskvalitet.

Diagnosticering Vestibulær ataksi

Vestibulær ataksi diagnosticeres ud fra patientens klager og resultaterne af neurologisk undersøgelse. For at afklare diagnosen, for at bestemme graden og typen af ​​patologisk proces, er instrumentel diagnostik ordineret - især reoencefalografi, ekko-encefalografi, elektroencefalografi, computer- og magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen samt røntgen. Da vestibulær ataksi kan ledsage mange patologier i centralnervesystemet, er det vigtigt at identificere de underliggende årsager til denne lidelse så tidligt som muligt.

Blod- og urinprøver i ataksi er uspecifikke, men kan ordineres for at vurdere kroppens generelle tilstand, for at opdage inflammatoriske processer og anæmi. Laboratoriediagnostik kan anvendes ved mistanke om kemisk, lægemiddel- eller alkoholforgiftning, samt ved mistanke om vitaminmangeltilstande (primært B-avitaminose).

Nogle patienter er indiceret til at have testet for thyreoideahormonstatus, HIV, syfilis, toxoplasmose, Lyme-sygdom og anti-Yo-antistoffer (antistoffer mod Purkinje-celler, der fører til dysartri og nystagmus).

Instrumentel diagnose er normalt repræsenteret ved følgende metoder:

• Rheoencefalografi (hjælper med at få generel information om kvaliteten af ​​blodgennemstrømningen i hjernen);
• angiografi, MR angiografi af cerebrale kar (som et supplement til rheoencephalografi);
• ekkoencefalografi (bruges til at vurdere væskesystemet i hjernen; ændringer på ekko-EEG tyder på tilstedeværelsen af ​​en volumetrisk neoplasma såsom en tumor eller byld, som kan være forbundet med udviklingen af ​​vestibulær ataksi);
• elektroencefalografi (ordineret til at undersøge bioelektrisk hjerneaktivitet);
• computer og magnetisk resonansbilleddannelse (hjælp til at detektere volumetriske neoplasmer, foci af demyelinisering);
• Røntgen af ​​halshvirvelsøjlen og kraniet (ordineres ved mistanke om kraniovertebrale defekter).

Vurdering af det vestibulære apparat i ataksi udføres af en neurolog, sjældnere af en otorhinolaryngolog. Diagnose kan omfatte vestibulometri, elektronystagmografi, stabilografi, kalorietest. Hvis patienten samtidig er diagnosticeret med høretab, er det muligt at udføre tærskelaudiometri, kammertonetest, elektrokochleografi, forbjergtest og så videre.[12]

Differential diagnose

Ataksi er ikke kun vestibulær ataksi. Det er et syndrom, der ikke kun kan observeres, når det vestibulære apparat er påvirket, men også andre hjernestrukturer.

• Sensorisk ataksi opstår, når dybe sansebaner påvirkes, startende fra de perifere nerver og slutter med den bageste centrale gyrus. Denne lidelse er karakteriseret ved en ejendommelig "stempling" gangart: en person sætter sine fødder bredt, mens han går, hvert skridt er tungt, tungt, med en landing på hælen. Problemet forværres, hvis patienten er i mørke, lukker øjnene eller løfter hovedet skarpt. En falsk atetose er noteret. Patologi ledsager ofte polyradiculoneuritis, rygsygdomme med læsioner i de bageste kanaler.
• Frontal ataksi er resultatet af beskadigelse af cortex af de store halvkugler af frontallappen og forstyrrelse af afferente forbindelser med cerebellum. Symptomatologi er ikke-intens, patienten vakler, mens han går til den modsatte side af læsionen. Intentionalitet, "misser" noteres.

Vestibulær og cerebellær ataksi er særligt svære at skelne hos patienter med slagtilfælde og forgiftning, når symptomerne er af en sådan størrelse, at patienten ikke kan gå eller stå.

• Temporal ataksi er forårsaget af en læsion af tindingelappens cortex: dens cerebellare forbindelser påvirkes på samme tid. Temporal ataksi er en af ​​komponenterne i Schwab-triaden. Patienten vakler, mens han går og afviger til den modsatte side, misser, når han udfører den palpebrale test. Hemiparkinsonisme på den modsatte side af brændpunktet noteres. Hvis Schwabs triade er diagnosticeret, indikerer det tilstedeværelsen af ​​en tumorproces i tindingelappen.
• Funktionel ataksi er et af symptomerne på hysterisk neurose. Gangarten er ejendommelig og variabel, ikke som andre typer ataksi.
• Blandet ataksi er en kombination af flere typer af denne lidelse - for eksempel er både cerebellar og sensorisk ataksi til stede på samme tid. En sådan kombination kan observeres hos patienter med demyeliniserende patologier.

I løbet af differentialdiagnose er det vigtigt at tage højde for mangfoldigheden af ​​ataksisymptomatologi. Praktiserende læger påpeger tilstedeværelsen af ​​rudimentære typer af denne lidelse, overgangsformer af syndromet, hvor det kliniske billede ligner det for multipel sklerose, spastisk paraplegi, neural amyotrofi.

Hvis der er mistanke om arvelig ataksi, ordineres DNA-diagnose for at bestemme sandsynligheden for at arve et ataksisk patogen.

Behandling Vestibulær ataksi

Behandling for vestibulær ataksi er rettet mod den underliggende årsag til lidelsen. I øjeblikket er der ingen behandling for arvelig ataksi. Afhængigt af årsagen, hvis ataksi skyldes slagtilfælde, giftige stoffer, hypothyroidisme eller eventuelle modificerbare risikofaktorer, er behandlingen rettet mod den specifikke tilstand, der forårsager ataksien.[13]

Hvis en infektionsproces i høreorganerne opdages, ordineres antibiotikabehandling, skylninger, sanitet, labyrinthotomi osv. Hvis der opdages vaskulære lidelser, anvendes lægemiddelbehandling, som kan forbedre cerebral blodcirkulation. I komplekse tilfælde ordineres patienter med kraniovertebrale defekter deres kirurgiske korrektion. Volumetriske neoplasmer, inflammatoriske processer i form af arachnoiditis eller encephalitis kræver passende kompleks behandling.

Efter at have handlet på årsagen til vestibulær ataksi, startes symptomatisk terapi. Relevante lægemidler, der accelererer stofskiftet, forbedrer nervesystemet:

• Piracetam - taget i en daglig dosis på 30 til 160 mg pr. Kg vægt, med hyppigheden af ​​indtagelse to gange om dagen. Behandlingsvarighed er 1-6 måneder.
• γ-aminosmørsyre - indgivet oralt før måltider 0,5-1,25 g tre gange om dagen (daglig dosis - fra 1,5 til 3 g).
• Ginkgo biloba - tag tinktur 15-20 dråber før måltider, eller i tabletter 60-240 mg. Behandlingens varighed bestemmes af en læge og kan være flere måneder.
• B-gruppe vitaminer - indgivet oralt eller ved injektion, afhængigt af indikationen.

For den hurtigste genoptræning er terapeutisk træning indiceret, herunder øvelser til at træne motorisk koordination og styrke den muskulære ramme og individuelle muskelgrupper.[14]

Forebyggelse

Der er ingen specifik forebyggelse af en sådan lidelse som vestibulær ataksi. For at opretholde sundhed generelt og i særdeleshed for at understøtte det vestibulære apparats normale tilstand er det nødvendigt at rette indsatsen for at forhindre udviklingen af ​​akutte infektiøse og inflammatoriske processer, der kan beskadige denne mekanisme. Forebyggelse handler først og fremmest om forebyggelse af bihulebetændelse, mellemørebetændelse, lungebetændelse mv.

Grundlæggende forebyggende anbefalinger omfatter:

• rettidig henvisning til en læge for smitsomme og inflammatoriske sygdomme;
• rettidig konsultation med en læge i tilfælde af svimmelhed;
• regelmæssig overvågning af blodtryksindikatorer (især hos mennesker, der er tilbøjelige til at udvikle hypertension og vaskulære patologier);
• at føre en sund livsstil, undgå dårlige vaner, nærende kost med kvalitetsprodukter osv.

Vejrudsigt

Vestibulær ataksi kan ikke helbredes alene uden inddragelse af en speciallæge. Kun kvalitetsdiagnose med bestemmelse af årsagen til patologien og yderligere ordination af passende behandling kan eliminere den primære sygdom og udjævne patologiens manifestationer. For at forbedre prognosen er det vigtigt at tage en individualiseret tilgang, da ikke to tilfælde af vestibulær ataksi er ens: årsagerne og tegnene på lidelsen er altid forskellige.

Ofte, især hvis patologiens primære fokus ikke kan identificeres, opstår handicap og tab af arbejdsevne. I nogle tilfælde, herunder arvelige sygdomme, er vestibulær ataksi dårligt modtagelig for behandling, og dens manifestationer vedvarer ofte i mange år. Den mest optimistiske prognose er karakteriseret ved ataksi hos patienter med vestibulær neuronitis: problemet er med succes helbredt, og der er ingen tilbagefald.

Liste over undersøgelser relateret til studiet af vestibulær ataksi

1. Vestibulær ataksi og dens måling i mennesket

   • Forfattere: AR Fregly
   • Udgivelsesår: 1975

2. Caserapport: Akut vestibulært syndrom og cerebellitis ved anti-Yo paraneoplastisk syndrom

   • Forfattere: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Udgivelsesår: 2022

3. Øjenmotilitet i North Carolina Autosomal Dominant Ataxia

   • Forfattere: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Udgivelsesår: 1996

4. Generel vestibulær testning

   • Forfattere: T. Brandt, M. Strupp
   • Udgivelsesår: 2005

5. Genetik af vestibulære lidelser: patofysiologiske indsigter

   • Forfattere: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Udgivelsesår: 2016

Litteratur

Palchun, VT Otorhinolaryngologi. National manual. Kort udgave / Redigeret af VV Т. Palchun. - Moskva: GEOTAR-Media, 2012.