Vestibulær ataksi

Nedsat motorisk koordinering og manglende evne til at opretholde kropsposition er ofte forbundet med patologi af det vestibulære system på et eller andet niveau. Vestibular ataksi afslører sig af patientens ustabilitet ved at stå eller sidde, og især under gåtur. Problemet manifesteres også af Systemic Vertigo, Nystagmus. Patienten er ofte generet af kvalme (nogle gange - op til opkast), autonome lidelser. Derudover er der symptomer på den grundlæggende årsag til udviklingen af vestibulær ataksi, hvortil de vigtigste terapeutiske foranstaltninger er rettet. [1]

Vestibular Ataxia syndrom.

Den rumlige orientering af kroppen i den menneskelige krop opretholdes takket være den vestibulære analysator, der er ansvarlig for at vurdere positionen og motoriske handlinger i bagagerummet og lemmerne og hjælper med at fortolke tyngdekraften. Det vestibulære system reagerer på enhver ændring i kropsposition takket være specielle hårceller lokaliseret i den labyrintiske mekanisme af det indre øre. Fra disse strukturer passerer nervevibrationer gennem den vestibulære nerve: IT og den auditive nerve er en del af det ottende par kraniale nerver. Yderligere signaler går til de vestibulære kerner af medulla oblongata. Der syntetiseres informationen, der dannes et svar, hvilket giver yderligere kontrol af motorisk aktivitet. Fra de vestibulære kerner, der er regulerende nerveoscillationer, transporteres til adskillige dele af det centrale nervesystem, herunder cerebellum, autonom nervesystem, retikulær dannelse, spinal strukturer, cerebral cortex, oculomotor, rygmarv. Takket være dette er der en fordeling af muskeltone og refleksrespons for at opretholde balance. Hvis et eller en anden fase af denne vej påvirkes, kan vestibulær ataksi udvikle sig. Årsagerne til en sådan lidelse er forskellige. [2], [3]

Ataksi kan også opdeles i sporadisk (patienter har ingen familiehistorie med ataksi og manifestere sig i voksen alder), arvelig (forårsaget af en gendefekt og manifest i barndommen) og erhvervet (på grund af strukturelle eller demyeliniserende tilstande, toksicitet, paraneoplastiske, inflammatoriske sygdomme). Eller infektioner og autoimmune forhold). Eller infektioner og autoimmune forhold). [4]

Epidemiologi

Udtrykket "ataksi" oversætter fra græsk som "uden formål". Det bruges til at definere uorganiseret, ukoordineret motorisk aktivitet, ikke relateret til parese, muskeltonusforstyrrelser eller voldelige bevægelser.

Vestibulær ataksi manifesteres oftest ved lidelser ved balanceopbevaring, nedsat gåtur og forkert motorisk koordinering.

Der er ingen klar statistik over ataksi, da det ikke er en uafhængig nosologisk enhed, men kun et syndrom eller symptomkompleks.

Det mest almindelige symptom på vestibulær ataksi er systemisk svimmelhed. Det er denne manifestation, der oftest bliver grunden til henvisning til neurologer (ca. 10% af tilfældene) og otolaryngologer (ca. 4% af tilfældene).

Vestibular ataksi betragtes som den mest almindelige årsag til fald og øget skade hos ældre og seniorer.

Den samlede forekomst af ataksi er 26 tilfælde pr. 100.000 børn. Den samlede udbredelse af arvelige ataksier er 10 tilfælde pr. 100.000 mennesker. [5] Dominant cerebellar ataksi forekommer i 2,7 tilfælde pr. 100.000 mennesker og recessiv arvelig cerebellar ataksi i 3,3 tilfælde pr. 100.000 mennesker. [6] Den øgede forekomst ses i lande, hvor konsanguinitet er almindelig. [7] Den verdensomspændende forekomst af spinocerebellar ataksi varierer fra 3 til 5,6 tilfælde pr. 100.000 mennesker. [8] Den mest almindelige spinocerebellar ataksi er spinocerebellar ataksi type 3. [9]

Årsager Vestibulær ataksi

Udviklingen af vestibulær ataksi er forårsaget af skader på nogen af stadierne af den vestibulære analysator. I de fleste tilfælde påvirkes hårceller - for eksempel i processen med en sådan inflammatorisk reaktion som labyrintitis, der forekommer på grund af traumer, spredning af infektion fra mellemørregionen. Sidstnævnte forekommer ofte hos patienter med akutte otitis-medier, purulent Otitis Media, aeritis. Hårceller kan dø på baggrund af tumorinvasion eller beruselse i aurikulær kolesteatoma. Tilbagevendende vestibulær ataksi er karakteristisk for menieres sygdom.

I nogle tilfælde forekommer vestibulær ataksi, når den vestibulære nerve påvirkes. En sådan lidelse kan have infektiøs, giftig (ototoksisk), tumoretiologi. Ofte på grund af virusinfektion (herpes, influenza, akutte respiratoriske virale infektioner) vestibular neuronitis udvikler.

Ataxia sometimes results from damage to the vestibular nuclei localized in the medulla oblongata - for example, this is characteristic of compression of the medulla oblongata in craniovertebral anomalies (platybasia, Chiari anomaly, atlanto-assimilation), tumor processes in the brain stem, encephalitis, Arachnoiditis af den bageste fossa, demyeliniserende patologier (encephalomyelitis, multiple sklerose ).

Vestibulær ataksi kan være et af tegnene på kroniske iskæmiske processer i hjernestammen, som igen er forårsaget af en lidelse af rygsøjleblodstrømning i vertebral arterie syndrom, atherosclerosis, hypertension, cerebral vaskulær aneurysm. Udviklingen af ataksi er også karakteristisk for forbigående iskæmisk angreb, hæmoragisk eller iskæmisk slagtilfælde.

Vestibular ataksi er en almindelig konsekvens af kraniocerebral traume på grund af den direkte virkning af skaden på kernerne og afslutningen af den vestibulære nerve eller samtidige kredsløbsforstyrrelser (især kan vi tale om vaskulær post-traumatisk spasme). [10]

Risikofaktorer

Vestibulær ataksi udvikler sig ofte hos mennesker med encephalitis, akut encephalomyelitis, posterior fossa arachnoiditis og multipel sklerose. Andre risikofaktorer inkluderer:

• Ørskader, hvor labyrinten er beskadiget;
• Inflammatoriske sygdomme i mellemøret med spredning af den infektiøse proces til labyrinten;
• Tumorprocesser, der er kendetegnet ved tumorvæv, der spirer ind i de auditive strukturer;
• Menieres sygdom;
• Vestibulære nervelæsioner;
• Hovedskader;
• Læsioner af Craniovertebral Zone (Platybasia, Arnold-Chiari Anomaly, Atlas Assimilation);
• Cirkulationsforstyrrelser på grund af aterosklerotiske ændringer, hypertension, cerebrale vaskulære aneurismer, vertebral arteriesyndrom.

Vestibulær ataksi kan være forårsaget af enhver læsion af hårcellerne placeret i det indre øre (inde i det membranøse labyrint) samt skade eller komprimering af den vestibulære nerve (VIII-par), vestibular analysator cortical center, kerne med lokalisering i hjernestammen.

Patogenese

Den vestibulære analysator er ansvarlig for den rumlige orientering af et menneske, som er i stand til at bestemme og opfatte tyngdekraften, placering og type motorisk aktivitet af kropsdele, der fortolker bevægelsen af overkroppen og lemmerne i rummet.

Enhver ændring af kropspositionen evalueres af hårceller, som er vestibulære receptormekanismer placeret på den tyndeste basilarfilm i receptorsektionen af den auditive analysator med lokalisering i den forreste zone i den membranøse labyrint.

Fra hårceller overføres signaler via den vestibulære nerve (hører til det ottende par kraniale nerver) til de vestibulære kerner, der er ansvarlige for at fortolke de indkommende oplysninger.

Motorreaktioner realiseres som et resultat af transport af regulatoriske nervesignaler fra de vestibulære kerner til forskellige dele af centralnervesystemet, hvilket sikrer korrekt balance og fordeling af muskeltone på grund af passende refleksresponser.

Når ethvert segment af den vestibulære analyse af vejen påvirkes eller beskadiges, er balance og motorisk koordinering forringet.

Afhængig af lokaliseringen af læsionen er de karakteristiske fund som følger:

• Laterale cerebellare læsioner forårsager symptomer på samme side som læsionen (ipsilateral), hvorimod diffuse læsioner forårsager generaliserede symptomer.
• Læsioner af de cerebellare halvkugler forårsager lemmerataksi.
• Ormlæsioner forårsager bagagerum ataksi, gang med konservering af lemmer.
• Læsioner i de vestibulo-cerebellare regioner forårsager balanceforstyrrelser, svimmelhed og gangataksi.

Symptomer Vestibulær ataksi

Tegn på vestibulær ataksi bemærkes både når man går (bevægelser) og bare står. Afhængigt af dette adskilles dynamisk og statisk ataksi. Et karakteristisk træk ved vestibulær ataksi fra andre typer af denne patologi er eksistensen af afhængighed af intensiteten af manifestationer på hovedet og kroppen. Problemet forværres, når man drejer hovedet, kroppen eller øjnene, så patienter forsøger at undgå sådanne bevægelser eller gøre dem omhyggeligt, gradvist. Ved visuelt overvågning af bevægelserne er det muligt at kompensere lidt for den forkerte vestibulære funktion. Af denne grund er patienten med lukkede øjne mindre selvsikker, og ataksi er mere udtalt.

Den vestibulære analysator påvirkes normalt ensidig. Blandt de hyppigste manifestationer er:

• Rystende gang med krop, der læner sig mod en bestemt side (siden af læsionen);
• Afvigelse af overkroppen til den berørte side, når man står eller sidder;
• Utilfredsstillende test af at gå med lukkede øjne såvel som Romberg-holdning.

Typiske første tegn på vestibulær ataksi inkluderer systemisk svimmelhed, en fornemmelse af rotation af omgivelserne og overkroppen. Svimmelhed forekommer i enhver kropsposition, endda liggende. Som en konsekvens er søvn forstyrret, det vestibulære viskale apparat reagerer - der er kvalme, undertiden til opkast. Over tid er autonome reaktioner knyttet:

• Ansigtsområdet bliver bleg eller rød;
• Der er en følelse af frygt;
• Hjerterytme øges;
• Puls bliver labil;
• Øget sved.

De fleste patienter har vandrette nystagmus rettet i den modsatte retning fra læsionen. Bilateral nystagmus kan også forekomme. Hvis de vestibulære kerner påvirkes, vises lodret nystagmus med rotation. Hvis patologien påvirker den perifere del af den vestibulære analysator, er der en stigning i nystagmus under indledende hoveddrejninger (yderligere nystagmus, som regel, falder). Hos patienter med kraniovertebrale anomalier øges nystagmus med hovedhældninger.

Niveauer

Ataxia er differentieret på tidspunktet for begyndelsen af denne lidelse:

• Akut ataksi varer fra timer til dage og resultater fra iskæmi eller hæmoragisk slagtilfælde, inflammatoriske processer eller multipel sklerose, vestibulær neuronitis eller giftig encephalopati.
• Subakut ataksi varer i flere uger og udvikler sig som et resultat af tumorprocesser af den bageste kraniale fossa, hypothyreoidisme og avitaminose, alkoholisme osv.
• Kronisk ataksi varer i måneder eller endda år, hvilket er karakteristisk for meningiomas, craniovertebrale forbindelsesfejl og neurodegenerationer.

Forms

Generelt er ataksi opdelt i sådanne typer patologi:

• Sensorisk ataksi (forårsaget af en lidelse i det ledende system med dyb muskelfølsomhed);
• Cerebellar ataksi (forbundet med cerebellare læsioner);
• Kortikal ataksi (involverer læsioner i frontal eller occipitotemporal cortex);
• Vestibular ataksi (forårsaget af en læsion af en del af det vestibulære apparat).

Direkte vestibulær ataksi sker:

• Statisk (manifesterer sig, når patienten er i en stående position);
• Dynamisk (tegn forekommer under bevægelser).

Derudover kan vestibulær ataksi være ensidig (kun venstre eller højre side påvirkes) og bilateral.

Komplikationer og konsekvenser

Patienter, der lider af vestibulær ataksi, falder ofte og bliver såret. De mister deres evne til at arbejde tidligt og er ikke altid i stand til at passe godt på sig selv, såsom påklædning, madlavning og spisning osv.

Efterhånden som vestibulær ataksi skrider frem, kommer personen oprindeligt rundt med brugen af en støtte, krykke, rullator eller klapvogn, men kan snart kræve konstant hjælp.

Sengeleje og forkert pleje kan føre til udvikling af tryksår.

Andre mulige komplikationer:

• Tendens til tilbagevendende infektionssygdomme, svækket immunitet;
• Udvikling af kronisk hjerte- og åndedrætssvigt;
• Handicap.

Manglende behandling, manglende evne til at eliminere den grundlæggende årsag til vestibulær ataksi fører normalt til stabil progression og forværring af patientens tilstand. Ikke desto mindre kan rettidig diagnose og brugen af moderne behandlingsmetoder og rehabilitering stoppe eller bremse den patologiske proces og forbedre patientens livskvalitet.

Diagnosticering Vestibulær ataksi

Vestibulær ataksi diagnosticeres baseret på patientens klager og resultaterne af neurologisk undersøgelse. For at afklare diagnosen, for at bestemme graden og typen af patologisk proces, ordineres instrumental diagnostik-især reoencephalography, ekko-encephalography, elektroencefalografi, computer og magnetisk resonansafbildning af hjernen samt røntgenbillede. Da vestibulær ataksi kan ledsage mange patologier i centralnervesystemet, er det vigtigt at identificere de underliggende årsager til denne lidelse så tidligt som muligt.

Blod- og urinforsøg i ataksi er ikke-specifikke, men kan ordineres til at vurdere kroppens generelle tilstand for at påvise inflammatoriske processer og anæmi. Laboratoriediagnostik kan anvendes, hvis der er mistanke om kemisk, narkotika eller alkoholforgiftning, såvel som hvis der er mistanke om vitaminmangel (primært B Avitaminosis).

Nogle patienter er indikeret for at have test for skjoldbruskkirtelhormonstatus, HIV, syfilis, toxoplasmosis, Lyme-sygdom og anti-YO-antistoffer (antistoffer mod Purkinje-celler, der fører til dysarthria og nystagmus).

Instrumental diagnose er normalt repræsenteret ved følgende metoder:

• Rheoencephalography (hjælper med at få generel information om kvaliteten af blodgennemstrømningen i hjernen);
• Angiografi, hr. Angiografi om cerebrale kar (som et supplement til rheoencephalography);
• Echoencephalography (brugt til at vurdere spiritussystemet i hjernen; ændringer på ekko-EEG antyder tilstedeværelsen af en volumetrisk neoplasma, såsom en tumor eller abscess, som kan være forbundet med udviklingen af vestibulær ataksi);
• Elektroencefalografi (foreskrevet til at undersøge bioelektrisk hjerneaktivitet);
• Computer- og magnetisk resonansafbildning (hjælp til at detektere volumetriske neoplasmer, foci af demyelinering);
• Røntgenstråle af cervikale rygsøjle og kranium (foreskrevet, hvis der er mistanke om kraniovertebrale defekter).

Vurdering af det vestibulære apparat i ataksi udføres af en neurolog, mindre ofte af en otorhinolaryngolog. Diagnose kan omfatte vestibulometri, elektronystagmografi, stabilografi, kalorestest. Hvis patienten samtidig diagnosticeres med høretab, er det muligt at udføre tærskel-audiometri, kammertone-test, elektrokochleografi, promontory-test og så videre. [12]

Differential diagnose

Ataksi er ikke kun vestibulær ataksi. Det er et syndrom, der ikke kun kan observeres, når det vestibulære apparat påvirkes, men også andre hjernestrukturer.

• Sensorisk ataksi opstår, når dybe sensoriske veje påvirkes, startende fra de perifere nerver og slutter med den bageste centrale gyrus. Denne lidelse er kendetegnet ved en særegen "stempling" gang: En person lægger fødderne bredt, mens han går, hvert trin er tungt, tungt med en landing på hælen. Problemet forværres, hvis patienten er i mørke, eller lukker øjnene eller løfter kraftigt hovedet. En falsk atetose bemærkes. Patologi ledsager ofte polyradiculoneuritis, rygmarvsforstyrrelser med læsioner i de bageste kanaler.
• Frontal ataksi er resultatet af skader på cortexen i de store halvkugler i frontalben og forstyrrelse af afferente forbindelser med cerebellum. Symptomatologi er ikke-intense, patienten svimler, mens de går til den modsatte side af læsionen. Intentionality, "Misses" bemærkes.

Vestibular og cerebellar ataksi er især vanskelige at differentiere hos patienter med slagtilfælde og forgiftning, når størrelsen af symptomer er sådan, at patienten ikke kan gå eller stå.

• Temporal ataksi er forårsaget af en læsion af den temporale lob-cortex: dens cerebellare forbindelser påvirkes på samme tid. Temporal ataksi er en af komponenterne i Schwab Triad. Patienten svimler, mens de går og afviger til den modsatte side, går glip af, når man udfører palpebral testen. Hemiparkinsonisme på den modsatte side af omdrejningspunktet bemærkes. Hvis Schwabs triade diagnosticeres, indikerer det tilstedeværelsen af en tumorproces i den temporale lob.
• Funktionel ataksi er et af symptomerne på hysterisk neurose. Gangen er ejendommelig og variabel, ikke som andre typer ataksi.
• Blandet ataksi er en kombination af flere typer af denne lidelse - for eksempel er både cerebellar og sensorisk ataksi til stede på samme tid. En sådan kombination kan observeres hos patienter med demyeliniserende patologier.

I løbet af differentiel diagnose er det vigtigt at tage højde for mangfoldigheden af ataksiasymptomatologi. Øvelse af læger påpeger tilstedeværelsen af rudimentære typer af denne lidelse, overgangsformer af syndromet, hvor det kliniske billede ligner det for multipel sklerose, spastisk paraplegi, neural amyotrofi.

Hvis arvelig ataksi er mistænkt, ordineres DNA-diagnose til at bestemme sandsynligheden for at arve et ataksisk patogen.

Behandling Vestibulær ataksi

Behandling af vestibulær ataksi er rettet mod den underliggende årsag til lidelsen. I øjeblikket er der ingen behandling af arvelig ataksi. Afhængig af årsagen, hvis ataksi er resultatet af slagtilfælde, giftige stoffer, hypothyreoidisme eller eventuelle modificerbare risikofaktorer, er behandlingen rettet mod den specifikke tilstand, der forårsager ataksi. [13]

Hvis der påvises en infektiøs proces i høringsorganerne, ordineres antibiotikabehandling, skylning, sanitet, labyrintomi osv.. Hvis der påvises vaskulære lidelser, anvendes lægemiddelterapi, hvilket kan forbedre cerebral blodcirkulation. I komplekse tilfælde ordineres patienter med kraniovertebrale defekter deres kirurgiske korrektion. Volumetriske neoplasmer, inflammatoriske processer i form af arachnoiditis eller encephalitis kræver passende kompleks behandling.

Efter at have handlet efter årsagen til vestibulær ataksi, startes symptomatisk terapi. Relevante lægemidler, der fremskynder metabolismen, forbedrer nervesystemet:

• Piracetam - taget i en daglig dosis på 30 til 160 mg pr. Kg vægt med hyppigheden af indtagelse to gange om dagen. Behandlingsvarigheden er 1-6 måneder.
• γ-Aminobutyric Acid - administreret oralt før måltider 0,5-1,25 g tre gange om dagen (daglig dosis - fra 1,5 til 3 g).
• Ginkgo Biloba-Tag tinktur 15-20 dråber før måltider eller i tabletter 60-240 mg. Behandlingsvarigheden bestemmes af en læge og kan være flere måneder.
• B-gruppe vitaminer - administreret oralt eller ved injektion, afhængigt af indikationen.

For den hurtigste rehabilitering er terapeutisk træning indikeret, herunder øvelser til at uddanne motorisk koordination og styrke de muskuløse rammer og individuelle muskelgrupper. [14]

Forebyggelse

Der er ingen specifik forebyggelse af en sådan lidelse som vestibulær ataksi. For at opretholde sundhed generelt og især for at understøtte den normale tilstand af det vestibulære apparat er det nødvendigt at direkte bestræbelser på at forhindre udvikling af akutte infektiøse og inflammatoriske processer, der kan skade denne mekanisme. Først og fremmest vedrører forebyggelse forebyggelse af bihulebetændelse, otitis-medier, betændelse i lungerne osv.

Grundlæggende forebyggende anbefalinger inkluderer:

• Rettidig henvisning til en læge for eventuelle infektiøse og inflammatoriske sygdomme;
• Rettidig konsultation med en læge i tilfælde af svimmelhed;
• Regelmæssig overvågning af blodtryksindikatorer (især hos mennesker, der er tilbøjelige til udvikling af hypertension og vaskulære patologier);
• Fører en sund livsstil, undgår dårlige vaner, nærende diæt med kvalitetsprodukter osv.

Vejrudsigt

Vestibular ataksi kan ikke helbredes på egen hånd uden involvering af en medicinsk specialist. Kun kvalitetsdiagnose med bestemmelse af den grundlæggende årsag til patologien og yderligere recept af tilstrækkelig behandling kan eliminere den primære sygdom og udjævne manifestationerne af patologien. For at forbedre prognosen er det vigtigt at tage en individualiseret tilgang, da ingen to tilfælde af vestibulær ataksi er de samme: årsagerne og tegnene på lidelsen er altid forskellige.

Ofte, især hvis det primære fokus for patologi ikke kan identificeres, forekommer handicap og tab af evner til arbejde. I nogle tilfælde, inklusive arvelige sygdomme, er vestibulær ataksi dårligt tilgængelig for behandling, og dens manifestationer vedvarer ofte i mange år. Den mest optimistiske prognose er kendetegnet ved ataksi hos patienter med vestibulær neuronitis: problemet hærdes med succes, og der er ingen tilbagefald.

Liste over undersøgelser relateret til studiet af vestibulær ataksi

1. Vestibular ataksi og dens måling hos mennesker

   • Forfattere: A. R. Fregly
   • Udgivelsesår: 1975

2. Sagsrapport: Akut vestibulær syndrom og cerebellitis i anti-yo paraneoplastisk syndrom

   • Forfattere: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Udgivelsesår: 2022

3. Okulær motilitet i North Carolina autosomal dominerende ataksi

   • Forfattere: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Udgivelsesår: 1996

4. Generel vestibulær test

   • Forfattere: T. Brandt, M. Strupp
   • Udgivelsesår: 2005

5. Genetik af vestibulære lidelser: Patofysiologisk indsigt

   • Forfattere: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Udgivelsesår: 2016

Litteratur

Palchun, V. T. Otorhinolaryngology. National Manual. Kort udgave / redigeret af V. V. т. Palchun. - Moskva: Geotar-Media, 2012.