^

Sundhed

A
A
A

Vestibulær ataksi

 
, Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 29.06.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Nedsat motorisk koordination og manglende evne til at opretholde kropsstilling er ofte forbundet med patologi i det vestibulære system på et eller andet niveau. Vestibulær ataksi viser sig ved patientens ustabilitet i stående eller siddende tilstand, og især under gang. Problemet manifesterer sig også ved systemisk vertigo, nystagmus. Patienten generes ofte af kvalme (nogle gange - op til opkastning), autonome lidelser. Derudover er der symptomer på den grundlæggende årsag til udviklingen af vestibulær ataksi, som de vigtigste terapeutiske foranstaltninger er rettet mod. [ 1 ]

Vestibulær ataksi syndrom.

Kroppens rumlige orientering i menneskekroppen opretholdes takket være den vestibulære analysator, som er ansvarlig for at vurdere kroppens og lemmernes position og motoriske handlinger og hjælper med at fortolke tyngdekraften. Det vestibulære system reagerer på enhver ændring i kroppens position takket være specielle hårceller lokaliseret i den labyrintiske mekanisme i det indre øre. Fra disse strukturer passerer nervevibrationer gennem den vestibulære nerve: den og hørenerven er en del af det ottende par kranienerver. Yderligere signaler går til de vestibulære kerner i medulla oblongata. Der syntetiseres informationen, og der dannes en respons, der giver yderligere kontrol over den motoriske aktivitet. Fra de vestibulære kerner transporteres regulatoriske nerveoscillationer til adskillige dele af centralnervesystemet, herunder lillehjernen, det autonome nervesystem, den retikulære formation, rygmarvsstrukturer, hjernebarken og de oculomotoriske kerner. Takket være dette sker der en fordeling af muskeltonus og refleksrespons for at opretholde balancen. Hvis et eller andet trin i denne nervebane påvirkes, kan vestibulær ataksi udvikle sig. Årsagerne til en sådan lidelse er forskellige. [ 2 ], [ 3 ]

Ataksi kan også opdeles i sporadisk (patienter har ingen familiehistorie med ataksi og manifesterer sig i voksenalderen), arvelig (forårsaget af en gendefekt og manifesterer sig i barndommen) og erhvervet (på grund af strukturelle eller demyeliniserende tilstande, toksicitet, paraneoplastiske, inflammatoriske sygdomme). Eller infektioner og autoimmune tilstande). Eller infektioner og autoimmune tilstande. [ 4 ]

Epidemiologi

Udtrykket "ataksi" oversættes fra græsk til "uden formål". Det bruges til at definere uorganiseret, ukoordineret motorisk aktivitet, der ikke er relateret til parese, muskeltonusforstyrrelser eller voldsomme bevægelser.

Vestibulær ataksi manifesterer sig oftest ved forstyrrelser i balanceretention, nedsat gang og forkert motorisk koordination.

Der findes ingen klare statistikker om ataksi, da det ikke er en uafhængig nosologisk enhed, men kun et syndrom eller symptomkompleks.

Det mest almindelige symptom på vestibulær ataksi er systemisk vertigo. Det er denne manifestation, der oftest bliver årsagen til henvisning til neurologer (ca. 10% af tilfældene) og øre-næse-hals-læger (ca. 4% af tilfældene).

Vestibulær ataksi betragtes som den mest almindelige årsag til fald og øget risiko for skader hos ældre og seniorer.

Den samlede prævalens af ataksi er 26 tilfælde pr. 100.000 børn. Den samlede prævalens af arvelig ataksi er 10 tilfælde pr. 100.000 personer. [ 5 ] Dominant cerebellar ataksi forekommer i 2,7 tilfælde pr. 100.000 personer og recessiv arvelig cerebellar ataksi i 3,3 tilfælde pr. 100.000 personer. [ 6 ] Den øgede prævalens ses i lande, hvor blodsbånd er almindeligt. [ 7 ] Den globale prævalens af spinocerebellar ataksi varierer fra 3 til 5,6 tilfælde pr. 100.000 personer. [ 8 ] Den mest almindelige spinocerebellare ataksi er spinocerebellar ataksi type 3. [ 9 ]

Årsager vestibulær ataksi

Udviklingen af vestibulær ataksi skyldes skade på et hvilket som helst af stadierne i den vestibulære analysator. I de fleste tilfælde påvirkes hårcellerne - for eksempel i forbindelse med en inflammatorisk reaktion som labyrinthitis, der opstår på grund af traumer eller spredning af infektion fra mellemøret. Sidstnævnte forekommer ofte hos patienter med akut mellemørebetændelse, purulent mellemørebetændelse og aeritis. Hårceller kan dø på baggrund af tumorinvasion eller forgiftning ved aurikulært kolesteatom. Tilbagevendende vestibulær ataksi er karakteristisk for Ménières sygdom.

I nogle tilfælde opstår vestibulær ataksi, når den vestibulære nerve er påvirket. En sådan lidelse kan have infektiøs, toksisk (ototoksisk) tumorætiologi. Ofte udvikles vestibulær neuronitis på grund af virusinfektion (herpes, influenza, akutte respiratoriske virusinfektioner).

Ataksi skyldes undertiden skader på de vestibulære kerner lokaliseret i medulla oblongata - for eksempel er dette karakteristisk for kompression af medulla oblongata ved kraniovertebrale anomalier (platybasia, Chiari-anomali, atlantoassimilation), tumorprocesser i hjernestammen, encephalitis, arachnoiditis i den posteriore fossa, demyeliniserende patologier (encephalomyelitis, multipel sklerose ).

Vestibulær ataksi kan være et af tegnene på kroniske iskæmiske processer i hjernestammen, som igen er forårsaget af en forstyrrelse af vertebrobasilar blodgennemstrømning ved vertebral arteriesyndrom, aterosklerose, hypertension, cerebral vaskulær aneurisme. Udviklingen af ataksi er også karakteristisk for transitorisk iskæmisk attak, hæmoragisk eller iskæmisk slagtilfælde.

Vestibulær ataksi er en almindelig konsekvens af kraniocerebralt traume på grund af skadens direkte effekt på kernerne og enderne af den vestibulære nerve eller samtidige kredsløbsforstyrrelser (især kan vi tale om vaskulære posttraumatiske spasmer). [ 10 ]

Risikofaktorer

Vestibulær ataksi udvikler sig ofte hos personer med encefalitis, akut encefalomyelitis, posterior fossa arachnoiditis og multipel sklerose. Andre risikofaktorer omfatter:

  • Øreskader, hvor labyrinten er beskadiget;
  • Inflammatoriske sygdomme i mellemøret, med spredning af den infektiøse proces til labyrinten;
  • Tumorprocesser karakteriseret ved, at tumorvæv spirer ind i de auditive strukturer;
  • Menières sygdom;
  • Vestibulære nervelæsioner;
  • Hovedskader;
  • Læsioner i kraniovertebralzonen (platybasia, Arnold-Chiari-anomali, atlasassimilation);
  • Kredsløbsforstyrrelser på grund af aterosklerotiske forandringer, hypertension, cerebrale vaskulære aneurismer, vertebral arteriesyndrom.

Vestibulær ataksi kan forårsages af enhver læsion af hårcellerne placeret i det indre øre (inde i den membranøse labyrint), samt skade eller kompression af den vestibulære nerve (VIII-par), vestibulær analysators kortikale center, kernen med lokalisering i hjernestammen.

Patogenese

Den vestibulære analysator er ansvarlig for et menneskes rumlige orientering, som er i stand til at bestemme og opfatte tyngdekraften, placeringen og typen af motorisk aktivitet i kropsdele og fortolke bevægelsen af torsoen og lemmerne i rummet.

Enhver ændring i kroppens stilling evalueres af hårceller, som er vestibulære receptormekanismer placeret på den tyndeste basilære film i receptorsektionen af den auditive analysator med lokalisering i den anteriore zone af den membranøse labyrint.

Fra hårcellerne transmitteres signaler via vestibulærnerven (tilhører det ottende par kranienerver) til de vestibulære kerner, der er ansvarlige for at fortolke den indkommende information.

Motoriske reaktioner realiseres som et resultat af transport af regulatoriske nervesignaler fra de vestibulære kerner til forskellige dele af centralnervesystemet, hvilket sikrer korrekt balance og fordeling af muskeltonus på grund af passende refleksresponser.

Når et segment af den vestibulære analysebane påvirkes eller beskadiges, forringes balance og motorisk koordination.

Afhængigt af læsionens lokalisering er de karakteristiske fund som følger:

  • Laterale cerebellare læsioner forårsager symptomer på samme side som læsionen (ipsilateral), hvorimod diffuse læsioner forårsager generaliserede symptomer.
  • Læsioner i cerebellare hemisfærer forårsager ataksi i lemmerne.
  • Ormelæsioner forårsager ataksi i kroppen, gangart med bevarelse af lemmer.
  • Læsioner i de vestibulo-cerebellare regioner forårsager balanceforstyrrelser, vertigo og gangataksi.

Symptomer vestibulær ataksi

Tegn på vestibulær ataksi ses både når man går (bevæger sig) og blot står. Afhængigt af dette skelnes der mellem dynamisk og statisk ataksi. Et karakteristisk træk ved vestibulær ataksi i forhold til andre typer af denne patologi er, at manifestationernes intensitet afhænger af hovedets og kroppens drejning. Problemet forværres, når man drejer hovedet, kroppen eller øjnene, så patienterne forsøger at undgå sådanne bevægelser eller udfører dem forsigtigt og gradvist. Ved visuel overvågning af bevægelserne er det muligt at kompensere lidt for den forkerte vestibulære funktion. Af denne grund er patienten med lukkede øjne mindre selvsikker, og ataksi er mere udtalt.

Den vestibulære analysator påvirkes normalt ensidigt. Blandt de hyppigste manifestationer er:

  • Rystende gangart med kroppen hældende til den ene side (siden af læsionen);
  • Afvigelse af torsoen til den berørte side, når man står eller sidder;
  • Utilfredsstillende tests af gang med lukkede øjne samt Romberg-holdning.

Typiske første tegn på vestibulær ataksi inkluderer systemisk vertigo, en følelse af rotation af omgivelserne og torsoen. Svimmelhed opstår i enhver kropsstilling, selv liggende. Som følge heraf forstyrres søvnen, og det vestibulær-viscerale apparat reagerer - der er kvalme, nogle gange opkastning. Over tid opstår der autonome reaktioner:

  • Ansigtsområdet bliver blegt eller rødt;
  • Der er en følelse af frygt;
  • Hjertefrekvensen stiger;
  • Pulsen bliver labil;
  • Øget svedtendens.

De fleste patienter har horisontal nystagmus rettet i den modsatte retning af læsionen. Bilateral nystagmus kan også forekomme. Hvis de vestibulære kerner er påvirket, opstår vertikal nystagmus med rotation. Hvis patologien påvirker den perifere del af den vestibulære analysator, er der en stigning i nystagmus under de første hoveddrejninger (yderligere nystagmus aftager som regel). Hos patienter med kraniovertebrale anomalier øges nystagmus med hovedvipper.

Niveauer

Ataksi differentieres ved tidspunktet for denne lidelses debut:

  • Akut ataksi varer fra timer til dage og skyldes iskæmi eller hæmoragisk slagtilfælde, inflammatoriske processer eller multipel sklerose, vestibulær neuronitis eller toksisk encefalopati.
  • Subakut ataksi varer i flere uger og udvikler sig som følge af tumorprocesser i den bageste kraniale fossa, hypothyroidisme og avitaminose, alkoholisme osv.
  • Kronisk ataksi varer i måneder eller endda år, hvilket er karakteristisk for meningiomer, kraniovertebrale forbindelsesdefekter og neurodegenerationer.

Forms

Generelt er ataksi opdelt i sådanne typer patologi:

  • Sensorisk ataksi (forårsaget af en lidelse i det ledende system med dyb muskelfølsomhed);
  • Cerebellar ataksi (forbundet med cerebellare læsioner);
  • Kortikal ataksi (involverer læsioner i den frontale eller occipitotemporale cortex);
  • Vestibulær ataksi (forårsaget af en læsion i en del af det vestibulære apparat).

Direkte vestibulær ataksi forekommer:

  • Statisk (manifesterer sig, når patienten står op);
  • Dynamisk (tegn opstår under bevægelser).

Derudover kan vestibulær ataksi være ensidig (kun venstre eller højre side er påvirket) og bilateral.

Komplikationer og konsekvenser

Patienter, der lider af vestibulær ataksi, falder ofte og kommer til skade. De mister deres evne til at arbejde tidligt og er ikke altid i stand til at passe godt på sig selv, såsom at klæde sig på, lave mad og spise osv.

Efterhånden som vestibulær ataksi skrider frem, kommer personen i starten rundt ved hjælp af en støtte, krykke, rollator eller klapvogn, men kan snart have brug for konstant hjælp.

Sengeleje og forkert pleje kan føre til udvikling af tryksår.

Andre mulige komplikationer:

  • Tendens til tilbagevendende infektionssygdomme, svækket immunitet;
  • Udvikling af kronisk hjerte- og respirationssvigt;
  • Handicap.

Manglende behandling og manglende evne til at eliminere den grundlæggende årsag til vestibulær ataksi fører normalt til en støt progression og forværring af patientens tilstand. Ikke desto mindre kan rettidig diagnose og brug af moderne behandlings- og rehabiliteringsmetoder stoppe eller bremse den patologiske proces og forbedre patientens livskvalitet.

Diagnosticering vestibulær ataksi

Vestibulær ataksi diagnosticeres ud fra patientens klager og resultaterne af en neurologisk undersøgelse. For at afklare diagnosen og bestemme graden og typen af den patologiske proces, ordineres instrumentel diagnostik - især reoencefalografi, ekkoencefalografi, elektroencefalografi, computer- og magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen samt røntgen. Da vestibulær ataksi kan ledsage mange patologier i centralnervesystemet, er det vigtigt at identificere de underliggende årsager til denne lidelse så tidligt som muligt.

Blod- og urinprøver ved ataksi er uspecifikke, men kan ordineres for at vurdere kroppens generelle tilstand, for at detektere inflammatoriske processer og anæmi. Laboratoriediagnostik kan anvendes, hvis der er mistanke om kemisk, stof- eller alkoholforgiftning, samt hvis der er mistanke om vitaminmangeltilstande (primært B-avitaminose).

Nogle patienter er indiceret til at få testet for skjoldbruskkirtelhormonstatus, HIV, syfilis, toxoplasmose, Lyme-sygdom og anti-Yo-antistoffer (antistoffer mod Purkinje-celler, der fører til dysartri og nystagmus).

Instrumentel diagnose er normalt repræsenteret ved følgende metoder:

  • Rheoencefalografi (hjælper med at få generel information om kvaliteten af blodgennemstrømningen i hjernen);
  • Angiografi, MR-angiografi af cerebrale kar (som supplement til rheoencefalografi);
  • Ekkoencefalografi (bruges til at vurdere hjernens væskesystem; ændringer på ekko-EEG tyder på tilstedeværelsen af en volumetrisk neoplasme, såsom en tumor eller absces, som kan være forbundet med udviklingen af vestibulær ataksi);
  • Elektroencefalografi (ordineret til at undersøge bioelektrisk hjerneaktivitet);
  • Computer- og magnetisk resonansbilleddannelse (hjælper med at detektere volumetriske neoplasmer, demyeliniseringsfokus);
  • Røntgenbillede af halshvirvelsøjlen og kraniet (ordineres ved mistanke om kraniovertebrale defekter).

Vurdering af det vestibulære apparat ved ataksi udføres af en neurolog, sjældnere af en otorhinolaryngolog. Diagnosen kan omfatte vestibulometri, elektronstagmografi, stabilografi og kalorietest. Hvis patienten samtidig diagnosticeres med høretab, er det muligt at udføre tærskelaudiometri, kammertonetest, elektrocochleografi, promontorytest osv. [ 12 ]

Differential diagnose

Ataksi er ikke kun vestibulær ataksi. Det er et syndrom, der ikke kun kan observeres, når det vestibulære apparat er påvirket, men også andre hjernestrukturer.

  • Sensorisk ataksi opstår, når dybe sensoriske baner påvirkes, startende fra de perifere nerver og slutter med den posteriore centrale gyrus. Denne lidelse er karakteriseret ved en ejendommelig "stampende" gangart: en person sætter fødderne bredt under gang, hvert skridt er tungt, tungt, med en landing på hælen. Problemet forværres, hvis patienten er i mørke, eller lukker øjnene, eller løfter hovedet skarpt. En falsk atetose observeres. Patologi ledsager ofte polyradiculoneuritis, rygmarvsforstyrrelser med læsioner i de posteriore kanaler.
  • Frontal ataksi er resultatet af skade på cortex i frontallappens store hemisfærer og forstyrrelse af afferente forbindelser med lillehjernen. Symptomatologien er ikke-intens, patienten vakler, mens han går til den modsatte side af læsionen. Intentionalitet, "forbipasserende" observeres.

Vestibulær og cerebellær ataksi er særligt vanskelige at skelne mellem hos patienter med slagtilfælde og forgiftning, når symptomernes omfang er sådan, at patienten ikke kan gå eller stå.

  • Temporal ataksi skyldes en læsion i temporallappens cortex: dens cerebellare forbindelser påvirkes samtidig. Temporal ataksi er en af komponenterne i Schwab-triaden. Patienten vakler under gang og afviger til den modsatte side, misser ved udførelse af palpebraltesten. Hemiparkinsonisme på den modsatte side af fokuspunktet observeres. Hvis Schwabs triade diagnosticeres, indikerer det tilstedeværelsen af en tumorproces i temporallappen.
  • Funktionel ataksi er et af symptomerne på hysterisk neurose. Gangarten er ejendommelig og variabel, i modsætning til andre typer ataksi.
  • Blandet ataksi er en kombination af flere typer af denne lidelse - for eksempel er både cerebellar og sensorisk ataksi til stede på samme tid. En sådan kombination kan observeres hos patienter med demyeliniserende patologier.

I forbindelse med differentialdiagnose er det vigtigt at tage højde for de mange forskellige ataksisymptomer. Praktiserende læger påpeger tilstedeværelsen af rudimentære typer af denne lidelse, overgangsformer af syndromet, hvor det kliniske billede ligner multipel sklerose, spastisk paraplegi og neural amyotrofi.

Hvis der er mistanke om arvelig ataksi, ordineres DNA-diagnose for at bestemme sandsynligheden for at arve et ataksisk patogen.

Behandling vestibulær ataksi

Behandling af vestibulær ataksi er rettet mod den underliggende årsag til lidelsen. Der findes i øjeblikket ingen behandling for arvelig ataksi. Afhængigt af årsagen, hvis ataksi skyldes slagtilfælde, giftige stoffer, hypothyroidisme eller andre modificerbare risikofaktorer, er behandlingen rettet mod den specifikke tilstand, der forårsager ataksi. [ 13 ]

Hvis der opdages en infektiøs proces i høreorganerne, ordineres antibiotikabehandling, skylninger, sanering, labyrintotomi osv. Hvis der opdages vaskulære lidelser, anvendes lægemiddelbehandling, som kan forbedre cerebral blodcirkulation. I komplekse tilfælde ordineres kirurgisk korrektion til patienter med kraniovertebrale defekter. Volumetriske neoplasmer, inflammatoriske processer i form af arachnoiditis eller encephalitis kræver passende kompleks behandling.

Efter at have reageret på årsagen til vestibulær ataksi, påbegyndes symptomatisk behandling. Relevante lægemidler, der fremskynder stofskiftet og forbedrer nervesystemet:

  • Piracetam - tages i en daglig dosis på 30 til 160 mg pr. kilogram vægt, med hyppigheden af indtagelse to gange dagligt. Behandlingsvarigheden er 1-6 måneder.
  • γ-aminosmørsyre - administreres oralt før måltider 0,5-1,25 g tre gange dagligt (daglig dosis - fra 1,5 til 3 g).
  • Ginkgo biloba - tag tinktur 15-20 dråber før måltider eller i tabletter på 60-240 mg. Behandlingsvarigheden bestemmes af en læge og kan være flere måneder.
  • B-vitaminer - administreres oralt eller ved injektion, afhængigt af indikationen.

For den hurtigste genoptræning er terapeutisk træning indiceret, herunder øvelser til at træne motorisk koordination og styrke muskelstrukturen og individuelle muskelgrupper. [ 14 ]

Forebyggelse

Der findes ingen specifik forebyggelse af en sådan lidelse som vestibulær ataksi. For at opretholde helbredet generelt, og især for at understøtte den normale tilstand af det vestibulære apparat, er det nødvendigt at rette indsatsen mod udviklingen af akutte infektiøse og inflammatoriske processer, der kan beskadige denne mekanisme. Først og fremmest vedrører forebyggelse forebyggelse af bihulebetændelse, mellemørebetændelse, lungebetændelse osv.

Grundlæggende forebyggende anbefalinger omfatter:

  • Rettidig henvisning til en læge for eventuelle infektiøse og inflammatoriske sygdomme;
  • Rettidig lægekonsultation i tilfælde af svimmelhed;
  • Regelmæssig overvågning af blodtryksindikatorer (især hos personer, der er tilbøjelige til at udvikle hypertension og vaskulære patologier);
  • En sund livsstil, undgå dårlige vaner, en nærende kost med kvalitetsprodukter osv.

Vejrudsigt

Vestibulær ataksi kan ikke helbredes alene uden inddragelse af en lægespecialist. Kun en kvalificeret diagnose med bestemmelse af den grundlæggende årsag til patologien og yderligere ordination af passende behandling kan eliminere den primære sygdom og udjævne patologiens manifestationer. For at forbedre prognosen er det vigtigt at anvende en individualiseret tilgang, da ingen to tilfælde af vestibulær ataksi er ens: årsagerne til og tegnene på lidelsen er altid forskellige.

Ofte, især hvis det primære fokus for patologien ikke kan identificeres, forekommer invaliditet og tab af arbejdsevne. I nogle tilfælde, herunder arvelige sygdomme, er vestibulær ataksi dårligt modtagelig for behandling, og dens manifestationer varer ofte ved i mange år. Den mest optimistiske prognose er karakteriseret ved ataksi hos patienter med vestibulær neuronitis: problemet helbredes med succes, og der er ingen tilbagefald.

Liste over studier relateret til studiet af vestibulær ataksi

  1. Vestibulær ataksi og dens måling hos mennesker

    • Forfattere: AR Fregly
    • Udgivelsesår: 1975
  2. Caserapport: Akut vestibulært syndrom og cerebellitis ved anti-Yo paraneoplastisk syndrom

    • Forfattere: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
    • Udgivelsesår: 2022
  3. Okulær motilitet i North Carolina Autosomal dominant ataksi

    • Forfattere: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
    • Udgivelsesår: 1996
  4. Generel vestibulær testning

    • Forfattere: T. Brandt, M. Strupp
    • Udgivelsesår: 2005
  5. Genetik ved vestibulære lidelser: patofysiologiske indsigter

    • Forfattere: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
    • Udgivelsesår: 2016

Litteratur

Palchun, VT Otorhinolaryngologi. National manual. Kort udgave / Redigeret af VV Т. Palchun. - Moskva: GEOTAR-Media, 2012.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.