Symptomer på Menières sygdom

Trods den fuldstændige lighed i symptomerne kan årsagerne til endolymfatisk hydrops hos hver enkelt patient være forskellige. Ménières sygdom observeres sjældent i barndommen; normalt kræver det en forholdsvis lang tid at udvikle endolymfatisk hydrops. Samtidig må ugunstige faktorer sandsynligvis have en gentagen eller kronisk effekt på øret, før endolymfatisk hydrops opstår. Trods det faktum, at begge ører udsættes for de samme faktorer og patogene påvirkninger, starter Ménières sygdom normalt på den ene side.

Bilaterale læsioner observeres hos cirka 30% af patienterne, og som regel er intrakraniel hypertension karakteristisk. Når ensidige forandringer udvikles samtidig, karakteriseres endolymfatisk hydrops som sekundær.

De fleste patienter rapporterer sygdommens debut uden advarselstegn. Omkring 60% af patienterne forbinder dens forekomst med følelsesmæssig stress. Sygdommen begynder normalt med et anfald af systemisk svimmelhed med udtalte vegetative forstyrrelser (kvalme, opkastning), som varer fra flere minutter til flere timer og normalt ledsages af tinnitus og høretab. Ofte forudgås et sådant anfald af en følelse af tilstoppethed, trykken for øret, som varer i flere dage. Sygdommens kliniske forløb kan variere betydeligt, anfaldene kan gentages med forskellig hyppighed: fra én gang dagligt til én gang i flere måneder.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Lermoyer syndrom

Syndromet er defineret som en af de former for Ménière-lignende symptomkompleks, der forekommer hos patienter med åreforkalkning og nogle andre almindelige karsygdomme. Det er ekstremt sjældent. Det adskiller sig fra BM i symptomrækkefølgen: først opstår tegn på cochlearskade, derefter symptomer på vestibulær dysfunktion, hvorefter hørelsen vender tilbage til normalen. Dette gav forfatteren, der beskrev dette syndrom, grundlag for at definere det som "svimmelhed, der vender tilbage til hørelsen".

Årsagerne til sygdommen er ukendte, patogenesen er forbundet med akut hypoxi af cochlea-strukturerne, som opstår som følge af spasmer i arterien, der fodrer ørelabyrinten.

Det kliniske forløb er strengt regelmæssigt og går gennem to faser. Den første fase er karakteriseret ved et akut anfald af cochlear dysfunktion - spasme i cochlear-grenen af labyrintarterien, manifesteret ved pludselig forekomst af svær tinnitus og hurtigt stigende høretab af den perceptuelle type til høje toner (forskel fra et anfald af Ménières sygdom), nogle gange til fuldstændig døvhed. I sjældne tilfælde forekommer der også mild, kortvarig svimmelhed i denne periode. Cochlear-perioden af anfaldet kan vare fra flere dage til flere uger. Derefter opstår der pludselig svær svimmelhed med kvalme og opkastning på baggrund af dette (den anden fase er vestibulær; spasme i den vestibulære gren af labyrintarterien), som varer 1-3 timer, hvorefter tegnene på vestibulær dysfunktion pludselig forsvinder, og hørelsen vender tilbage til normalen. Nogle forfattere bemærker, at krisen kan komme igen flere gange i det ene øre, eller flere gange i det ene og det andet øre, eller i begge ører samtidigt. Andre forfattere hævder, at krisen kun forekommer én gang og aldrig gentager sig. Sygdommens symptomer indikerer akut hypoxi i labyrinten af forbigående karakter. To spørgsmål forbliver uklare: hvorfor forekommer gentagne kriser ikke i de fleste tilfælde, og hvis der er tale om en dyb angiospasme, hvorfor observeres dens konsekvenser i form af sensorineuralt høretab så ikke?

Diagnosen ved krisens begyndelse stilles med en vis sandsynlighed baseret på forekomsten af syndromets første fase; forekomsten af den anden fase og den hurtige tilbagevenden af hørelsen til det oprindelige niveau bestemmer den endelige diagnose.

Differentialdiagnostik udføres med Ménières sygdom og de sygdomme, som Ménières sygdom i sig selv er differentieret med.

Prognosen for auditive og vestibulære funktioner er gunstig.

Behandlingen er symptomatisk og medicinsk og sigter mod at normalisere hæmodynamikken i ørelabyrinten og reducere sværhedsgraden af tegn på vestibulær dysfunktion.

Kliniske stadier af Menières sygdom

Baseret på det kliniske billede skelnes der mellem tre udviklingsstadier af Menières sygdom.

Stadie I (initial) er karakteriseret ved periodisk forekommende støj i ørerne, en følelse af tilstoppethed eller tryk, fluktuerende sensorineuralt høretab. Patienten generes af periodiske anfald af systemisk svimmelhed eller svajnen med varierende sværhedsgrad. Systemisk svimmelhed omfatter svimmelhed, som patienten beskriver som en følelse af rotation af omgivende objekter. Ikke-systemisk svimmelhed er karakteriseret ved en følelse af ustabilitet, forekomsten af "fluer" eller mørkfarvning af øjnene. Svimmelhedsanfald beskrives som en følelse af rotation, der varer fra flere minutter til flere timer. Nogle gange har sådanne anfald forstadier eller en prodromal periode, som manifesterer sig ved en forværring af auditive symptomer: nogle gange bemærker patienter en følelse af tilstoppethed eller fylde i øret i flere dage. Intensiteten af svimmelhed når normalt sine maksimale værdier inden for få minutter, mens den ledsages af høretab og vegetative symptomer - kvalme og opkastning.

Efter anfaldet observeres der en forringelse af hørelsen, ifølge data fra tonal tærskel-audiometri, primært i området med lave og mellemstore frekvenser. I remissionsperioden kan høretærsklerne være inden for det normale område. Ifølge data fra supratærskel-audiometri kan fænomenet med accelereret stigning i lydstyrke bestemmes. Ultralyd viser lateralisering mod det berørte øre. Dehydreringstest er positive i en stor procentdel af tilfældene med høreforandringer. Elektrokokleografi viser tegn på labyrintisk hydrops i henhold til et eller flere kriterier. En undersøgelse af den vestibulære analysators funktionelle tilstand afslører hyperrefleksi under anfaldet og i den tidlige periode efter anfaldet.

Stadie II er karakteriseret ved udtalte kliniske manifestationer. Anfaldene får en typisk Menières sygdomskarakter med udtalte vegetative manifestationer, deres hyppighed kan variere fra flere gange om dagen til flere gange om måneden. Tinnitus er konstant til stede og intensiveres ofte under et anfald. Dette stadie er karakteriseret ved tilstedeværelsen af konstant tilstoppethed i det berørte øre: undertiden beskriver patienter en følelse af "tryk" i hovedet. Tonal tærskel audiometri-data indikerer fluktuerende sensorineuralt høretab af grad II-III. Der kan være et knogle-luft-interval i lavfrekvensområdet. I den interiktale periode forbliver vedvarende høretab. Supratærskel audiometri afslører fænomenet accelereret stigning i lydstyrke. Tilstedeværelsen af permanent hydrops kan bestemmes ved hjælp af alle forskningsmetoder: dehydreringstest, elektrocochleografi og ultralyddiagnostik. En undersøgelse af den vestibulære analysators funktionelle tilstand afslører hyporefleksi på siden af det dårligst hørende øre, og under et anfald - hyperrefleksi.

I stadium III bliver typiske svimmelhedsanfald, som ikke altid er systemiske, sjældnere, og der er en foruroligende følelse af ustabilitet. Nedsat hørelse af den neurosensoriske type med varierende sværhedsgrad observeres. Hørefluktuationer observeres sjældent.

Ultralyd viser normalt lateralisering til det bedrehørende øre eller fravær af dette. Hydrops i det indre øre påvises normalt ikke ved dehydrering. Der er markant hæmning eller arefleksi af den vestibulære del af det indre øre på den berørte side.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]