Temporallapsepilepsi hos voksne og børn

Blandt de mange typer epilepsi – en kronisk lidelse i centralnervesystemet med paroxystisk manifestation af symptomer – skiller temporal epilepsi sig ud, hvor epileptogene zoner eller områder med lokal hæftning af epileptisk aktivitet er placeret i hjernens temporallapper.

Temporallapsepilepsi og geni: virkelighed eller fiktion?

Det faktum, at temporallappens epilepsi og et genialt sind på en eller anden måde er forbundet, har intet strengt videnskabeligt grundlag. Kun individuelle fakta og deres sammenfald er kendt...

Nogle forskere forklarer de visioner og stemmer, som Jeanne d'Arc så og hørte, med hendes epilepsi, selvom hendes samtidige i løbet af de 20 år, hun levede, ikke bemærkede nogen mærkværdigheder i hendes opførsel, bortset fra at hun formåede at vende den franske historie.

Men en lignende diagnose hos Frédéric Chopin, der som bekendt havde alvorlige helbredsproblemer, antydes af hans visuelle hallucinationer. Den strålende komponist huskede sine anfald meget godt og beskrev dem i korrespondance med venner.

Den hollandske maler Vincent van Gogh led også af epilepsi, og i slutningen af 1888 – i en alder af 35 år og med øret skåret af – blev han indlagt på et psykiatrisk hospital, hvor han fik diagnosen temporallappens epilepsi. Derefter levede han kun i to år og besluttede sig for at begå selvmord.

Alfred Nobel, Gustave Flaubert og selvfølgelig FM Dostojevskij, i hvis værker mange karakterer var epileptikere, startende med Prins Mysjkin, led af anfald af temporallappens epilepsi i barndommen.

Epidemiologi

Desværre er der ingen information om forekomsten af temporallappens epilepsi, da bekræftelse af diagnosen kræver et besøg hos en læge og en indledende visualisering af hjernen med passende undersøgelse.

Selvom statistikker fra specialiserede klinikker viser, at temporallappens epilepsi blandt fokale (partielle eller fokale) epilepsier diagnosticeres oftere end andre typer af denne sygdom.

Omkring halvdelen af alle patienter er børn, da denne type kronisk neuropsykiatrisk lidelse normalt diagnosticeres i barndommen eller ungdomsårene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager Tindingelapsepilepsi

Klinisk baserede og videnskabeligt dokumenterede årsager til temporallapsepilepsi korrelerer med strukturel skade i hjernens temporallapper (Lobus temporalis).

Dette gælder primært den mest almindelige type neuropatologisk skade – hippocampus sklerose eller mesial temporal sklerose, som involverer tab af neuroner i visse strukturer i hippocampus, som styrer informationsbehandling og danner episodisk og langtidshukommelse.

Nyere MR-billeddannelsesundersøgelser har vist, at temporallapsepilepsi hos børn er forbundet med mesial temporal sklerose i 37-40% af tilfældene. Temporallapsepilepsi hos voksne, som har samme ætiologi, observeres hos cirka 65% af patienterne.

Derudover kan denne type epilepsi fremprovokeres af spredning af granulcellelaget i hippocampus' dentate gyrus (Gyrus dentatus), hvilket er forbundet med et fald i produktionen af reelin, et protein, der sikrer disse cellers kompakthed og regulerer neuronernes migration under hjernens embryonale udvikling og efterfølgende neurogenese.

Ofte er årsagen til epileptisk aktivitet i temporallapperne hjernekavernøse misdannelser, især kavernøs angiom eller hjerneangiom - en medfødt godartet tumor dannet af unormalt udvidede blodkar. På grund af dette forstyrres ikke kun hjernecellernes blodcirkulation, men også passagen af nerveimpulser. Ifølge nogle data er prævalensen af denne patologi 0,5% af befolkningen, hos børn - 0,2-0,6%. I 17% af tilfældene er tumorerne multiple; i 10-12% af tilfældene er de til stede i familien, hvilket kan forårsage familiær temporal epilepsi.

Nogle gange er skader på lobus temporalis-strukturen forårsaget af heterotopi af den grå substans, en type kortikal dysplasi (unormal lokalisering af neuroner), der er medfødt og enten kan være en kromosomal abnormalitet eller et resultat af embryoets eksponering for toksiner.

[ 5 ], [ 6 ]

Risikofaktorer

Neurofysiologer ser de vigtigste risikofaktorer for udvikling af funktionelle lidelser i hjernens temporallap i nærvær af medfødte anomalier, der påvirker neuronernes funktioner og hjerneskade hos spædbørn under fødslen (herunder på grund af kvælning og hypoxi).

Hos både voksne og børn øges risikoen for at udvikle sekundær temporallapsepilepsi ved traumatisk hjerneskade, infektiøse læsioner af hjernestrukturer i form af meningitis eller encephalitis og parasitinfektioner (Toxoplasma gondii, Taenia solium) samt cerebrale neoplasmer af forskellig oprindelse.

Blandt de toksiner, der negativt påvirker fosterets udviklende hjerne, har alkohol den ubestridte "lederposition": det kommende barn, hvis far misbruger alkohol, udvikler en mangel på gamma-aminosmørsyre (GABA), en endogen neurotransmitter i centralnervesystemet, som hæmmer overdreven excitation af hjernen og sikrer en balance mellem adrenalin og monoamin-neurotransmittere.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenese

Millioner af neuroner, som styrer alle kroppens funktioner, ændrer konstant den elektriske ladning på deres membraner og sender nerveimpulser til receptorer - aktionspotentialer. Den synkroniserede transmission af disse bioelektriske signaler langs nervefibre er hjernens elektriske aktivitet.

Patogenesen af temporal epilepsi ligger i forstyrrelsen af dens synkronisering og fremkomsten af lokale zoner med unormalt øget - paroxysmal - neuronal aktivitet. Når man overvejer denne sygdom, skal man huske på, at anfald af elektrisk hyperaktivitet initieres af flere zoner i temporallapperne, nemlig:

• hippocampus og amygdala, der er placeret i den mediale temporallap og en del af hjernens limbiske system;
• centre for den vestibulære analysator (placeret tættere på parietallappen);
• midten af den auditive analysator (Herschls konvolution), hvis unormale aktivering forårsager auditive hallucinationer;
• Wernickes område (nær den øvre temporale gyrus), ansvarlig for taleforståelse;
• polerne i temporallapperne, når de er overexciterede, ændrer selvbevidstheden sig, og opfattelsen af omgivelserne forvrænges.

I tilfælde af hippocampal eller mesial temporal sklerose går en del af de pyramideformede neuroner i CA-felterne (cornu ammonis) og subikulumområdet (subiculum) tabt, som modtager aktionspotentialet til at transmittere nerveimpulser videre. Forstyrrelse af den strukturelle organisering af cellerne i denne del af temporallappen fører til udvidelse af det ekstracellulære rum, unormal væskediffusion og proliferation af neurogliaceller (astrocytter), hvilket resulterer i ændringer i dynamikken i synaptisk impulstransmission.

Derudover blev det konstateret, at nedlukningen af kontrollen over transmissionshastigheden af aktionspotentialer til målceller kan afhænge af en mangel i de hippocampale og neokortikale strukturer af hurtigtvoksende interneuroner - multipolære GABAerge interneuroner, der er nødvendige for dannelsen af hæmmende synapser. Undersøgelser af de biokemiske mekanismer ved epilepsi har også ført til konklusionen om involveringen i patogenesen af temporal epilepsi af to andre typer neuroner, der findes i hippocampus, subikulum og neocortex: striatale (stellate) ikke-pyramidale og pyramideformede interneuroner og glatte ikke-pyramideformede. Striatale interneuroner er excitatoriske - kolinerge, og glatte er GABAerge, dvs. hæmmende. Det antages, at deres genetisk bestemte ubalance kan være forbundet med både idiopatisk temporal epilepsi hos børn og en prædisposition for dens udvikling.

Og spredning eller beskadigelse af granulaceller i hippocampus dentate gyrus medfører patologiske ændringer i dendritlags tæthed. På grund af tabet af celler i neuronprocesser begynder synaptisk reorganisering: axoner og mosfibre vokser og forbinder sig med andre dendritter, hvilket øger det excitatoriske postsynaptiske potentiale og forårsager neuronernes hyperexcitabilitet.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symptomer Tindingelapsepilepsi

Epileptologer kalder de første tegn på pludselige anfald for en aura, som i bund og grund er en varsel om en efterfølgende kortvarig fokal paroxysme (fra græsk - ophidselse, irritation). Imidlertid har ikke alle patienter auraer, mange husker dem simpelthen ikke, og i nogle tilfælde er de første tegn alt, hvad der skal til (hvilket betragtes som et mindre partielt anfald).

Blandt de første tegn på et forestående anfald er fremkomsten af en ubegrundet følelse af frygt og angst, hvilket forklares af en kraftig stigning i den elektriske aktivitet i hippocampus og amygdala (en del af hjernens limbiske system, der styrer følelser).

Anfald af temporallappens epilepsi klassificeres oftest som simple partielle, det vil sige ikke ledsaget af bevidsthedstab, og manifesterer sig normalt ikke længere end to til tre minutter med kun unormale fornemmelser:

• mnestisk (for eksempel følelsen af, at det, der sker, allerede er sket før, samt et kortvarigt "hukommelsestab");
• sensoriske hallucinationer – auditive, visuelle, olfaktoriske og gustatoriske;
• visuelle forvrængninger af størrelsen på objekter, afstande, dele af ens krop (makro- og mikropsia);
• ensidig paræstesi (prikken og følelsesløshed);
• svækkelse af reaktionen på andre - et frossent, fraværende blik, tab af realitetssans og en kortvarig dissociativ lidelse.

Motoriske (bevægelses)paroxysmer eller automatismer kan omfatte: ensidige rytmiske sammentrækninger af ansigtets eller kroppens muskler; gentagne synke- eller tyggebevægelser, sludder, slikken af læberne; bydende drejninger af hovedet eller aversion af øjnene; små stereotype bevægelser af hænderne.

Vegetative-viscerale symptomer på tidsmæssig epilepsi manifesteres ved kvalme, overdreven svedtendens, hurtig vejrtrækning og hjerterytme samt ubehag i maven og bughulen.

Patienter med denne type sygdom kan også opleve komplekse partielle anfald – hvis den elektriske aktivitet af neuroner i andre hjerneområder stiger kraftigt. På baggrund af fuldstændig desorientering tilføjes derefter bevægelseskoordinationsforstyrrelser og forbigående afasi (tab af evnen til at tale eller forstå andres tale) til alle de allerede nævnte symptomer. I ekstreme tilfælde fører det, der begynder som et anfald af temporal epilepsi, til udvikling af et generaliseret tonisk-klonisk anfald – med kramper og bevidsthedstab.

Efter anfaldet er ophørt, i den postiktale periode, er patienterne hæmmede, føler sig kortvarigt forvirrede, er ikke klar over det og kan oftest ikke huske, hvad der skete med dem.

Læs også – Symptomer på skade på temporallapperne

Forms

Blandt problemerne med moderne epileptologi, som omfatter over fire dusin typer af denne sygdom, mister deres terminologiske betegnelse ikke sin relevans.

Definitionen af temporallapsepilepsi blev inkluderet i den internationale klassifikation af epilepsier ILAE (International League Against Epilepsy) i 1989 – i gruppen af symptomatisk epilepsi.

Nogle kilder opdeler temporal epilepsi i posterior temporal lateral og hippocampal-amygdaloid (eller neokortikal). Andre klassificerer sådanne typer som amygdaloid, operkulær, hippocampal og lateral posterior temporal.

Ifølge indenlandske specialister kan sekundær eller symptomatisk temporal epilepsi diagnosticeres, når årsagen er præcist fastslået. For at ensartede terminologien foreslog ILAE-eksperter (i den reviderede klassifikation i 2010) at fjerne udtrykket "symptomatisk" og beholde definitionen - fokal temporal epilepsi, dvs. fokal - i den forstand, at det er præcist kendt, hvilket område der er beskadiget og forårsager forstyrrelser i hjernens funktion.

Den seneste version af den internationale klassifikation (2017) anerkender to hovedtyper af temporallapsepilepsi:

• mesial temporal epilepsi med lokal binding af foci for epileptisk aktivitet til hippocampus, dens dentate gyrus og amygdala (dvs. til områder placeret i den midterste del af temporallappen); tidligere blev det kaldt fokal symptomatisk epilepsi.
• Lateral temporallapsepilepsi (en sjældnere type, der forekommer i neocortex på siden af temporallappen). Anfald af lateral temporallapsepilepsi involverer auditive eller visuelle hallucinationer.

Kryptogen tidsmæssig epilepsi (fra græsk - "skjulested") indebærer anfald af ukendt eller uidentificeret oprindelse under undersøgelse. Selvom læger bruger udtrykket "idiopatisk" i sådanne tilfælde, har sådanne sygdomme oftest en genetisk bestemt ætiologi, hvis identifikation forårsager vanskeligheder.

Klassifikationen omfatter ikke partiel temporal epilepsi, det vil sige begrænset (delvis) eller fokal, men bruger udtrykket fokal temporal epilepsi. Og partiel er kun fokale anfald eller anfald af temporal epilepsi, der afspejler afvigelser i hjernens elektriske aktivitet.

I tilfælde af samtidige forstyrrelser i andre hjernestrukturer, der støder op til temporallapperne, kan det defineres som temporoparietal epilepsi eller frontotemporal epilepsi (frontal-temporal), selvom en sådan kombination i den indenlandske kliniske praksis oftest kaldes multifokal epilepsi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Komplikationer og konsekvenser

Periodisk tilbagevendende manifestationer af funktionelle lidelser i hjernens temporallap har visse konsekvenser og komplikationer.

Personer med denne type epilepsi oplever følelsesmæssig ustabilitet og er tilbøjelige til depression. Over tid kan gentagne anfald føre til dybere skade på de pyramideformede neuroner i hippocampus og dentate gyrus, hvilket fører til problemer med indlæring og hukommelse. Når disse læsioner er lokaliseret i venstre lap, lider den generelle hukommelse (glemsomhed og langsom tænkning optræder), mens det i højre lap kun er den visuelle hukommelse, der lider.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnosticering Tindingelapsepilepsi

Undersøgelse af patienter hjælper ikke meget med at diagnosticere denne sygdom; lægen kan kun lytte til deres klager og beskrivelse af fornemmelser og derefter sørge for at sende dem til en undersøgelse, hvor instrumentel diagnostik udføres ved hjælp af:

• elektroencefalografi (EEG), som bestemmer hjernens elektriske aktivitet;
• MR-scanning af hjernen;
• PET af hjernen (positronemissionstomografi);
• polysomnografi.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose involverer at skelne mellem tilstande med lignende symptomer, herunder panikanfald, psykotiske lidelser, krisemanifestationer af vegetativ-vaskulær dystoni, transitorisk iskæmisk anfald (mikroslag), multipel sklerose, tardiv dyskinesi, occipital epilepsi.

Flere detaljer i materialet - Epilepsi - Diagnostik

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Behandling Tindingelapsepilepsi

Det er almindeligt at behandle temporallapsepilepsi med antikonvulsiva, selvom mange af disse nu kaldes antiepileptika, fordi ikke alle anfald involverer kramper.

Næsten alle antiepileptiske lægemidler virker ved at reducere neuroners excitabilitet gennem deres virkning på præsynaptiske natrium- og calciumkanaler eller ved at forstærke de hæmmende virkninger af neurotransmittere, primært GABA.

De mest almindeligt anvendte lægemidler fra den ældre generation er: Phenytoin, Carbamazepin, valproinsyrepræparater (Apileksin, Convulex, Valprocom), Phenobarbital. Yderligere information – Tabletter mod epilepsi

Nu om dage tyr folk ofte til nyere antiepileptiske lægemidler, som omfatter:

• Lamotrigin (andre handelsnavne – Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) er et derivat af dichlorphenyl, der kan anvendes til børn over to år; kontraindiceret ved leversvigt og graviditet. Mulige bivirkninger omfatter: hudreaktioner (op til hudnekrose), svære hovedpiner, dobbeltsyn, kvalme, tarmlidelser, nedsat antal blodplader, søvnforstyrrelser og øget irritabilitet.
• Gabapentin (synonymer: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) er en analog af gamma-aminosmørsyre.
• Lacosamid (Vimpat) anvendes efter 16 år i doser fastsat af lægen. Listen over bivirkninger ved dette lægemiddel omfatter: svimmelhed og hovedpine; kvalme og opkastning; rysten og muskelspasmer; søvn-, hukommelses- og bevægelseskoordinationsforstyrrelser; depressiv tilstand og psykiske lidelser.

Ved partielle anfald hos voksne og børn over seks år ordineres zonisamid (Zonegran), og blandt de almindelige bivirkninger er: svimmelhed og hududslæt; nedsat appetit og hukommelse; nedsat syn, tale, koordination af bevægelser og søvn; depression og dannelse af nyresten.

Det antiepileptiske lægemiddel Levetiracetam og dets generiske stoffer Levetinol, Comviron, Zenicetam og Keppra ordineres mod tidsbestemt epilepsi til patienter over 16 år med tonisk-kloniske anfald. De indeholder pyrrolidinacetamid (gamma-aminosmørsyre-lactam), som virker på GABA-receptorer. Da Keppra fås som en opløsning, administreres det ved infusion i en individuelt fastsat dosis. Dets synonym Levetiracetam er tabletter til oral indtagelse (250-500 mg to gange dagligt). Brugen af dette lægemiddel kan, ligesom mange af ovenstående, ledsages af generel svaghed, svimmelhed og øget døsighed.

Derudover er det nødvendigt at tage magnesiumtilskud og vitaminer såsom B-6 (pyridoxin), E-vitamin (tocopherol), H-vitamin (biotin) og D-vitamin (calciferol).

Fysioterapibehandling (dyb hjerne- og vagusnervestimulation) anvendes også – læs artiklen Epilepsi – Behandling

Hvis temporallappens epilepsi hos børn forårsager anfald, anbefales en ketogen diæt med lavt kulhydratindhold og højt fedtindhold. Ved ordination af denne diæt skal et barn eller en ung person have tilstrækkelig ernæring og overvåges for vækst og vægt.

Kirurgisk behandling

Ifølge statistikker kan op til 30% af patienter med mesial temporallapsepilepsi ikke kontrollere deres anfald med medicin.

For nogle patienter kan kirurgisk behandling overvejes – selektiv amygdalohippocampektomi, det vil sige fjernelse af amygdala, den anterior hippocampus og en del af dentate gyrus.

En sådan radikal foranstaltning er kun berettiget i tilfælde af hippocampus sklerose, men der er ingen garanti for effektiviteten af denne operation. Kirurgisk indgreb ved lobektomi, stereotaktisk radiokirurgi eller laserablation kan føre til et betydeligt fald i hjernens kognitive funktion.

Folkemedicin

Der er intet videnskabeligt bevis for, at urtebehandling hjælper mod nogen form for epilepsi. Urtelæger anbefaler dog at drikke afkog og infusioner af bynke-brande (Senecio vulgaris), almindelig pelsurt (Hydrocotyle vulgaris) fra Araliaceae-familien, beroligende tinkturer af rødderne af Baikal-skalot (Scutellaria baicalensis) eller medicinsk pæon (Paeonia officinalis). Men den mest værdifulde plante til behandling af tidsmæssig epilepsi - som reducerer hyppigheden af fokale anfald - anses for at være mistelten (Viscum album), som indeholder gamma-aminosmørsyre.

Derudover består den folkelige behandling af denne patologi af at indtage fiskeolie, som indeholder omega-3 fedtsyrer (docosahexaensyre), som hjælper med at forbedre cerebral cirkulation og dermed ernæringen af hjerneceller.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Forebyggelse

Til dato findes der ingen metoder, der kan forhindre udviklingen af epilepsi, så forebyggelse af denne sygdom udføres ikke.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Vejrudsigt

Patologier som mesial temporal sklerose, kortikal dysplasi eller tumor forudsiger prognosen for intraktabilitet af temporallaprelaterede epileptiske anfald og endda mulig demens.

Kliniske data viser, at der efter langvarig behandling forekommer fuldstændig remission af temporal epilepsi i lidt over 10% af tilfældene, og i næsten 30% af tilfældene er der en ustabil forbedring af symptomerne med forekomsten af anfald forårsaget af stressfulde situationer. Temporal epilepsi hos børn - med dens manifestation i alderen 9-10 år - med omkring 20 år giver dog en langvarig remission i tre ud af ti tilfælde.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]