Sekundær biliær cirrose i leveren

Sekundær biliær levercirrose er cirrose, der udvikler sig som følge af langvarig forstyrrelse af galdeudstrømningen på niveau med store intrahepatiske galdekanaler.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager sekundært til biliær cirrose.

De vigtigste ætiologiske faktorer for sekundær biliær levercirrose:

• Medfødte defekter i de ekstrahepatiske galdegange (atresi, hypoplasi) er den mest almindelige årsag til sekundær biliær cirrose hos små børn;
• gallesten;
• postoperativ stenose af galdegangene;
• godartede tumorer;
• Maligne tumorer er sjældent årsagen til sekundær biliær cirrose, da patienternes død indtræffer, før cirrose udvikler sig. Ved kræft i bugspytkirtelhovedet, den store duodenale papilla og galdegangene er udviklingen af sekundær biliær cirrose dog mulig på grund af disse tumorers lavere vækstrater;
• kompression af galdegangene med forstørrede lymfeknuder (med lymfogranulomatose, lymfocytisk leukæmi osv.);
• cyster i den fælles galdegang;
• opstigende purulent kolangitis;
• primær skleroserende kolangitis.

Udviklingen af sekundær biliær levercirrose skyldes delvis, ofte tilbagevendende obstruktion af galdeudstrømningen. Fuldstændig obstruktion af galdegangene elimineres enten kirurgisk eller (hvis kirurgi ikke udføres eller er umulig) fører til døden før udviklingen af biliær levercirrose.

De vigtigste patogenetiske faktorer for sekundær biliær levercirrose er:

• initial kolestase;
• indtrængen af galdekomponenter i de periduktale rum på grund af galdehypertension på grund af mekanisk obstruktion af galdevejene;
• perilobular fibrose.

Det komplette histologiske billede af levercirrose udvikler sig ikke altid. Autoimmune mekanismer deltager ikke i udviklingen af sekundær biliær levercirrose.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer sekundært til biliær cirrose.

De kliniske symptomer på sekundær biliær cirrose bestemmes primært af den primære patologiske proces, der førte til udviklingen af biliær cirrose. Der er dog også generelle kliniske tegn.

1. Intens kløe i huden er ofte den første kliniske manifestation.
2. Intens gulsot udvikler sig ret tidligt og tiltager gradvist endnu mere. Det ledsages af forekomsten af mørk urin (på grund af bilirubinæmi) og misfarvning af afføring (acholi).
3. Hos de fleste patienter forudgås forekomsten af gulsot af intenst smertesyndrom (smerter i højre hypokondrium er mest almindelige ved kolelithiasis, ondartede tumorer, og i nærvær af en sten er smerten paroxysmal, mens den i tilfælde af en ondartet tumor er konstant).
4. Ofte er der infektiøs kolangitis, ledsaget af en stigning i kropstemperaturen til 39-40°C, kulderystelser og svedtendens.
5. Leveren er forstørret, tæt og betydeligt smertefuld ved palpation (under forværring af kolelithiasis, i nærvær af infektiøs kolangitis).
6. Milten forstørres i de tidlige stadier af sygdommen i nærvær af infektiøs kolangitis; i andre tilfælde observeres splenomegali i stadiet af etableret levercirrose.
7. I de sene stadier dannes klassiske tegn på levercirrose - manifestationer af hepatocellulær insufficiens og portal hypertension. Ifølge AF Bluger (1984) dannes sekundær biliær levercirrose hos børn med medfødt atresi i galdevejene inden for 2 til 5 måneder, hos voksne patienter med ondartet obstruktion af galdevejene - 7-9 måneder (nogle gange efter 3-4 måneder), med obstruktion af en sten - op til 1-2 år, med strikturer af den fælles galdegang - 4-7 år.

Diagnosticering sekundært til biliær cirrose.

1. Fuldstændig blodtælling: anæmi, leukocytose, venstreforskydning i leukocyttallet (især udtalt ved infektiøs kolangitis).
2. Generel urinanalyse: proteinuri, forekomsten af bilirubin i urinen, hvilket forårsager urinens mørke farve.
3. Biokemisk blodprøve: hyperbilirubinæmi (på grund af den konjugerede fraktion af bilirubin), nedsat albuminindhold, forhøjet -a2- og beta-globuliner, sjældnere gamma-globuliner, forhøjet thymol og nedsat sublimatprøve.
4. Immunologisk blodprøve: ingen signifikante ændringer. Antimitokondrielle antistoffer (patognomonisk tegn på primær biliær levercirrose) er fraværende.
5. Ultralyd af lever og galdeveje: forstørret lever, tilstedeværelse af en blokering af galdeudstrømningen i den store galdevej (leverkanaler, fælles leverkanal, fælles galdegang) i form af en sten, tumor osv.
6. Retrograd kolangiografi: tilstedeværelse af en obstruktion af udstrømningen af galde i galdevejene.
7. Leverpunkturbiopsi (udført specifikt under laparoskopi): proliferation af cholangioli, inflammatorisk infiltration af portalkanaler. I modsætning til primær biliær cirrose er centrilobulær kolestase karakteristisk ved ophobning af galde i cytoplasmaet af centrilobulære hepatocytter og i lumen af galdekapillærer, hvor destruktion af interlobulære og små galdekanaler er fraværende. Neutrofile leukocytter dominerer i infiltrationen af portalkanaler. Leverens lobulære struktur kan forblive normal, regeneration er dårligt udtrykt, og periduktal fibrose udvikles.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]