Sekundær galde cirrhose

Sekundær biliær cirrose i leveren er en cirrose, som udvikler sig som følge af en langvarig forstyrrelse af udstrømningen af galde i niveauet af store intrahepatiske galdekanaler.

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsager sekundær galde cirrhose

De vigtigste etiologiske faktorer af sekundær galde cirrhose:

• medfødte defekter i ekstrahepatisk galdeveje (atresi, hypoplasi) - den mest almindelige årsag til sekundær galde cirrhose hos små børn;
• cholelithiasis;
• postoperativ indsnævring af galdevejen
• godartede tumorer
• Ondartede tumorer er sjældent årsagen til sekundær galde cirrhose, da patientens død forekommer tidligere end cirrose udvikler sig. Men med kræft i bugspytkirtlen er der stor duodenale brystvorte, galdekanaler, udvikling af sekundær galde cirrhose er mulig på grund af de lavere vækstrater af disse tumorer;
• kompression af galdekanaler med forstørrede lymfeknuder (med lymfogranulomatose, lymfatisk leukæmi, etc.);
• cyster af fælles galdekanal;
• stigende purulent cholangitis;
• primær scleroserende cholangitis.

Til udvikling af sekundær galde cirrhose fører til delvis, ofte tilbagevendende forlegenhed af galdeudstrømning. Komplet obturation af galdekanalerne fjernes enten ved den operative rute eller (hvis operationen ikke udføres eller umuligt) fører til døden før udviklingen af galde cirrhose.

De vigtigste patogenetiske faktorer af sekundær biliær cirrose er:

• indledende kolestase;
• indgangen af galdekomponenter i periduktale rum i forbindelse med galdehypertension på grund af mekanisk obstruktion af galdekanalerne;
• perilobulyarny fibrose.

Et fuldstændigt histologisk billede af levercirrhose udvikler sig ikke altid. Autoimmune mekanismer for deltagelse i udvikling af sekundær biliær cirrhose accepteres ikke.

[6], [7], [8], [9]

Symptomer sekundær galde cirrhose

Kliniske symptomer på sekundær biliær cirrose er primært bestemt af den primære patologiske proces, der førte til udvikling af galde cirrhose. Der er dog almindelige kliniske tegn.

1. En intens hud kløe er ofte den første kliniske manifestation.
2. En intensiv gulsot udvikler sig tidligt nok, gradvist endnu mere stigende. Det ledsages af manifestationen af mørk urin (på grund af bilirubinæmi) og misfarvning af afføring (achiolia).
3. Hos de fleste patienter er forekomsten af gulsot forudgået af intens smerte (smerter i højre hypochondrium - de fleste er naturligt, når galdesten, maligne tumorer, og i nærværelse af sten paroxysmal smerte, med kræft - af permanent karakter).
4. Ofte er der smitsom cholangitis, ledsaget af en stigning i kropstemperaturen til 39-40 ° C, kuldegysninger og sved.
5. Leveren er forstørret, tæt, betragtelig smertefuld ved palpation (med forværring af kolelithiasis, forekomst af infektiøs cholangitis).
6. Milten forstørres i den tidlige periode af sygdommen i nærvær af infektiøs cholangitis, i andre tilfælde ses splenomegali på stadiet af den dannede cirrose i leveren.
7. I de sene stadier af dannelsen af klassiske tegn på cirrose - manifestationen af levercelleinsufficiens og portalhypertension. Ifølge Blyugeru F. A. (1984), sekundær biliær cirrhose dannet i børn med medfødt atresia galdevejene i en periode på 2 til 5 måneder, hos voksne patienter med malignt galdevejene tætning - 7-9 måneder. (nogle gange i 3-4 måneder), med stenobstruktion - op til 1-2 år med strenge af den fælles galdekanal - 4-7 år.

Diagnosticering sekundær galde cirrhose

1. Den generelle analyse af blodet: anæmi, leukocytose, skift af leukocytformlen til venstre (især udtrykt i tilfælde af infektiøs cholangitis).
2. Den generelle analyse af urin: proteinuri, udseendet af bilirubin i urinen, hvilket forårsager en mørk farve af urin.
3. Biokemisk analyse af blod: hyperbilirubinæmi (på grund af konjugeret fraktion af bilirubin), nedsat albumin, øget -a2- og betaglobuliner mindst y-globulin, øget thymol og sublimere reduktion af prøven.
4. Immunologisk analyse af blod: uden væsentlige ændringer. Antimitokondrieantistoffer (pathognomonic tegn på primær biliær cirrose) er fraværende.
5. Ultralyd af leveren og galdevejene: udvidelse af leveren, tilstedeværelsen af hindringer for udstrømningen af galde i stor galdevejene (hepatiske gang, fælles hepatiske gang, choledoch) som en sten, tumor, etc.
6. Retrograd kolangiografi: Tilstedeværelsen af en hindring for udstrømning af galde i galdevejen.
7. Punktering biopsi af leveren (udført præcist under laparoskopi) cholangioles proliferation, inflammatorisk infiltration af portagaldegange. Modsætning primær biliær cirrhose tsentrolobulyarny cholestase er karakteristisk til ophobning af galde i cytoplasmaet af hepatocytter og i tsentrolobulyarnyh lumen biliære kapillærer og lille ødelæggelse interlobulære galdegangene mangler. Infiltration af portagaldegange domineret af polymorfonukleære leukocytter fra luftrør struktur af leveren kan være normal, regenerering udtrykte lille periduktal udvikle fibrose.

[10], [11], [12]