Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Primær skleroserende kolangitis.
Sidst revideret: 12.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Primær skleroserende kolangitis er et kronisk kolestatisk syndrom, der er karakteriseret ved pletvis inflammation, fibrose og intra- og ekstrahepatiske strikturer i galdevejene. Firs procent af patienterne har inflammatorisk tarmsygdom, oftest colitis ulcerosa. Symptomer på træthed og kløe udvikles sent. Diagnosen er baseret på kontrastkolangiografi (ERCP) eller magnetisk resonanskolangiopankreatografi. Sygdommen fører i sidste ende til udslettelse af galdegangene med udvikling af cirrose, leversvigt og undertiden kolangiokarcinom. Hvis sygdommen progredierer, er levertransplantation indiceret.
[ Hvad forårsager primær skleroserende kolangitis?
Årsagen er ukendt. Primær skleroserende kolangitis (PSC) er dog tæt forbundet med inflammatorisk tarmsygdom; cirka 5 % af patienterne har colitis ulcerosa, og cirka 1 % har Crohns sygdom. Denne sammenhæng og tilstedeværelsen af visse autoantistoffer [f.eks. anti-glatmuskulatur og perinukleære antineutrofile antistoffer (pANCA)] tyder på immunmedierede mekanismer. T-celler synes at være involveret i galdegangsskader, hvilket tyder på en cellulær immunsygdom. En genetisk prædisposition antydes af en familiehistorie og en højere forekomst blandt personer med HLA B8 og HLA DR3, som ofte er forbundet med autoimmune sygdomme. Udokumenterede udløsere (f.eks. bakteriel infektion eller iskæmisk galdegangsskade) udløser sandsynligvis udviklingen af primær skleroserende kolangitis hos genetisk modtagelige personer. Skleroserende kolangitis hos HIV-inficerede patienter kan være kryptogen eller forårsaget af cytomegalovirus.
Symptomer på primær skleroserende kolangitis
Den gennemsnitlige alder ved diagnose er 40 år; 70% af patienterne er mænd. Sygdommens debut er normalt gradvis, uden tydelige kliniske symptomer, med progressiv utilpashed og kløe. Gulsot udvikler sig normalt senere. Tilbagevendende episoder med mavesmerter i højre side og feber, muligvis på grund af ascenderende bakteriel infektion i galdevejene, forekommer hos 10-15% af patienterne ved klinisk præsentation, med typiske smerter i højre side. Steatorrhea og tegn på fedtopløselig vitaminmangel kan være til stede. Vedvarende forstadier til gulsot karakteriserer sygdommens progression. Klinisk manifeste galdesten og koledokolitiasis udvikler sig normalt hos omkring en tredjedel af patienterne. Hos nogle patienter er sygdommen asymptomatisk i lang tid og manifesterer sig initialt som hepatomegali eller cirrose. Den terminale fase af sygdommen omfatter dekompenseret levercirrose, portal hypertension, ascites og leversvigt.
Trods sammenhængen mellem primær skleroserende kolangitis og inflammatorisk tarmsygdom, optræder de to sygdomme normalt separat. Colitis ulcerosa kan manifestere sig flere år før primær skleroserende kolangitis, men den er normalt forbundet med et mildere forløb af primær skleroserende kolangitis. Tilstedeværelsen af begge sygdomme øger risikoen for kolorektal cancer, uanset om der er udført levertransplantation for primær skleroserende kolangitis. Tilsvarende ændrer total kolektomi ikke forløbet af primær skleroserende kolangitis. Kolangiokarcinom udvikles hos 10-15% af patienter med primær skleroserende kolangitis.
Hvad generer dig?
Diagnose af primær skleroserende kolangitis
Primær skleroserende kolangitis mistænkes hos patienter med uforklarlige unormale leverfunktionstests; hvis patienten har inflammatorisk tarmsygdom, er mistanken om primær skleroserende kolangitis forstærket. Biokemiske abnormiteter i hepatisk kolestase er typiske, hvor niveauerne af alkalisk fosfatase og gamma-glutamyltransferase normalt er mere forhøjede end niveauerne af aminotransferase. IgG- og IgM-niveauer er normalt forhøjede, og antistoffer mod glat muskelvæv og pANCA-tests er normalt positive. Antimitokondrielle antistoffer, som er positive ved primær biliær cirrose, er negative.
Den hepatobiliære evaluering begynder normalt med ultralyd for at udelukke ekstrahepatisk galdevejsobstruktion. Diagnosen primær skleroserende kolangitis kræver identifikation af flere strikturer og dilatationer, der involverer de intra- og ekstrahepatiske galdegange - dette gøres ved kolangiografi (ultralyd kan kun indikere deres tilstedeværelse). Direkte kolangiografi (f.eks. ERCP) er "guldstandarden"; magnetisk resonans-kolangiopankreatografi (MRCP) giver dog bedre billeder og er ved at blive den vigtigste alternative ikke-invasive diagnostiske metode. Leverbiopsi er normalt ikke nødvendig for at verificere diagnosen. Hvis biopsi udføres for andre indikationer, påviser den galdegangsproliferation, periduktal fibrose, inflammation og udslettelse af galdegangene. Efterhånden som sygdommen skrider frem, spredes fibrosen fra portalområderne og fører i sidste ende til biliær levercirrose.
Dynamisk undersøgelse ved hjælp af ERCP og en cytologisk biopsibørste vil hjælpe med at forudsige udviklingen af kolangiocarcinom.
Diagnose af primær skleroserende kolangitis
Hvad skal man undersøge?
Behandling af primær skleroserende kolangitis
Hos nogle patienter kan sygdommen være asymptomatisk i flere år på trods af progressive forandringer. Tidsintervallet fra diagnosebekræftelse til udvikling af leversvigt kan være omkring 12 år.
Asymptomatisk forløb kræver generelt kun observation og monitorering (f.eks. fysisk undersøgelse og leverfunktionstest to gange årligt). Ursodeoxycholsyre kan reducere hudkløe og forbedre biokemiske markører. Kronisk kolestase og levercirrose kræver behandling. Ved tilbagevendende bakteriel kolangitis udføres antibakteriel behandling og ERCP efter behov.
Prognose for primær skleroserende kolangitis
Hvis der påvises en dominant striktur (ca. 20%), er endoskopisk dilatation nødvendig for at lindre symptomer og cytologi for at udelukke en tumor. Enhver infektion (f.eks. kryptosporidiose, cytomegalovirus) bør behandles.
Levertransplantation, den eneste behandling, der øger overlevelsen ved idiopatisk primær skleroserende kolangitis, kan føre til en helbredelse. Tilbagevendende bakteriel kolangitis eller komplikationer af leversygdom i slutstadiet, såsom alvorlig ascites, portosystemisk encefalopati og blødning fra øsofageale varicer, er indikationer for levertransplantation.