Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Primær skleroserende cholangitis
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Primær skleroserende cholangitis er et kronisk kolestatisk syndrom præget af inhomogen inflammation, fibrose og intra- og ekstrahepatiske strenge i galdevejen. Otteogtreds procent af patienterne har inflammatorisk tarmsygdom, oftest ulcerøs colitis. Symptomer på træthed og hud kløe udvikle sig sent. Diagnose er baseret på kontrasterende kolangiografi (ERCP) eller magnetisk resonanscholangiopancreatografi. Sygdommen fører i sidste ende til udslettelse af galdekanalerne med udviklingen af levercirrhose, leverinsufficiens og undertiden cholangiocarcinom. Når sygdommen skrider frem, er levertransplantation indikeret.
[Hvad forårsager primær skleroserende cholangitis?
Årsagen er ukendt. Den primære skleroserende cholangitis (PSC) er dog tæt forbundet med inflammatorisk tarmsygdom; cirka 5% af patienterne har ulcerøs colitis, og ca. 1% har Crohns sygdom. Denne association og tilstedeværelsen af visse autoantistoffer [fx anti-glat muskel og perinuclear antineutrofil antistoffer (pANCA)] foreslår immunmodulerende mekanismer. Tilsyneladende er T-lymfocytter involveret i skaderne af galdekanalerne, hvilket indikerer krænkelser i cellemellemmen af immunitet. Genetisk prædisponering er angivet ved familiens historie og en højere forekomst blandt mennesker med HLA B8 og HLA DR3, som ofte korrelerer med autoimmune sygdomme. Uprøvede udløsningsfaktorer (f.eks. Bakteriel infektion eller iskæmisk kanalskade) vil sandsynligvis forårsage udvikling af primærskleroserende cholangitis hos genetisk disponerede patienter. Scleroserende cholangitis hos HIV-inficerede patienter kan være kryptogen eller forårsaget af cytomegalovirus.
Symptomer på primær skleroserende cholangitis
Gennemsnitsalderen ved diagnosen er 40 år; 70% af patienterne er mænd. Sygdommens indtræden er sædvanligvis gradvis, uden tilsyneladende kliniske symptomer med progressiv malaise og hudpruritus. Gulsot udvikler som regel senere. Gentagne episoder med smerte i højre halvdel af maven og feber, sandsynligvis på grund af den stigende bakterielle infektioner i galdevejene observeres i 10-15% af patienterne i den kliniske manifestation af sygdommen, typisk for den smerter i højre side. Der kan være steatorrhoea og tegn på mangel på fedtopløselige vitaminer. Vedvarende harbingers af gulsot karakteriserer sygdommens progression. Klinisk manifesterede gallesten og koledocholithiasis dannes normalt hos ca. En tredjedel af patienterne. Hos nogle patienter er sygdommen langsomt symptomfuld, manifesteret først ved hepatomegali eller levercirrhose. Den terminale fase af sygdommen omfatter dekompenseret levercirrhose, portalhypertension, ascites og leversvigt.
På trods af associationen med primær skleroserende cholangitis med inflammatoriske tarmsygdomme forekommer begge disse sygdomme sædvanligvis separat. Ulcerativ colitis kan forekomme flere år før den primære sklerose cholangitis, men normalt er dens mere afslappede forløb forbundet med primær skleroserende cholangitis. Tilstedeværelsen af begge sygdomme øger risikoen for udvikling af kolorektal cancer, uanset om levertransplantation blev udført i den primære skleroserende cholangitis. Tilsvarende ændrer den totale colectomy ikke primærskleroserende cholangitis forløb. Cholangiocarcinom udvikler hos 10-15% af patienterne med primær skleroserende cholangitis.
Hvad generer dig?
Diagnose af primær skleroserende cholangitis
Primær skleroserende cholangitis er mistænkt hos patienter med uforklarlige ændringer i funktionelle leverprøver; hvis patienten lider af en inflammatorisk tarmsygdom, øger mistanken om primær skleroserende cholangitis. Typiske biokemiske lidelser, der er karakteristiske for hepatisk kolestase, stigningen af alkalisk phosphatase og gamma-glutamyltransferase øges sædvanligvis mere signifikant end niveauet af aminotransferase. IgG- og IgM-niveauer er generelt forhøjet, og testene for anti-glatte muskelantistoffer og pANCA er sædvanligvis positive. Testen for antimitokondrielle antistoffer, positiv for primær biliær cirrose, er negativ.
Undersøgelsen af hepatobiliærsystemet begynder normalt med ultralyd for at udelukke ekstrahepatisk galdeobstruktion. Diagnose af primær scleroserende cholangitis kræver identifikation flere strikturer og udvidelser involverer intra- og ekstrahepatiske galdegange - fastslog cholangiografi (ultralyd kan kun antage deres tilstedeværelse). Direkte kolangiografi (for eksempel ERCP) er "guldstandarden"; Imidlertid giver magnetisk resonanscholangiopancreatografi (MZHPG) et bedre billede og bliver den vigtigste alternative ikke-invasive diagnostiske metode. For at kontrollere diagnosen leverbiopsi er det som regel ikke nødvendigt. Hvis biopsi udføres for andre indikationer, det viser proliferation af galdegangene, periduktal fibrose, inflammation og galdegang udslettelse. I tilfælde af sygdomsforløb spredes fibrose fra portalzoner og fører til sidste led i levercirrhose.
En dynamisk undersøgelse ved hjælp af ERCP og en biopsi børste til cytologi vil hjælpe med at forudsige udviklingen af cholangiocarcinom.
Diagnose af primær skleroserende cholangitis
Hvad skal man undersøge?
Behandling af primær skleroserende cholangitis
Hos nogle patienter kan sygdommen være adskillige år, på trods af de progressive ændringer. Tidsintervallet fra verifikation af diagnosen til udvikling af leversvigt kan være omkring 12 år.
Asymptomatisk strømning kræver generelt kun observation og overvågning (f.eks. Fysisk undersøgelse og funktionelle leverprøver 2 gange om året). Anvendelsen af ursodeoxycholsyre kan reducere kløe og forbedre biokemiske markører. Kronisk cholestase og levercirrhose kræver behandling. Med tilbagevendende bakteriel cholangitis udføres antibiotikabehandling og ERCP i henhold til indikationer.
Prognose for primær skleroserende cholangitis
Hvis den dominante strenge detekteres (ca. 20%), kræves endoskopisk dilatation for at reducere symptomer og et cytologisk studie for at udelukke tumoren. Enhver infektion (f.eks. Cryptosporidiosis, cytomegalovirus) kan behandles.
Levertransplantation er den eneste behandlingsmetode, der øger livslængden ved idiopatisk primærskleroserende cholangitis - kan føre til en kur. Cholangitis eller gentagne bakterieinfektioner komplikationer slutstadiet leversygdom, såsom alvorlig ascites, portosystemisk encephalopati, blødning fra esophagusvaricer er indikationer for levertransplantation.