Systemiske lidelser i leversygdomme: en gennemgang

Leveren er den "centrale station" for stofskiftet: den producerer koagulationsproteiner, regulerer kulhydrat- og fedtstofskiftet og afgifter toksiner og hormoner. Derfor er kroniske leversygdomme sjældent begrænset til selve leveren: hjertet og blodkarrene, lungerne, nyrerne, musklerne og knoglerne, nervesystemet, immunsystemet og det hæmostatiske system er næsten altid involveret. Jo mere alvorlig leversvigt og portal hypertension er, desto mere omfattende og farlige er de ekstrahepatiske manifestationer. [1]

Det klassiske "billede" af dekompenseret cirrose omfatter ascites, encefalopati, blødning fra varicer, infektioner, hyponatriæmi og akutte syndromer (hepatorenal, hepatopulmonal og portopulmonal hypertension). Samtidig udvikles sarkopeni (tab af muskelmasse og styrke), ernæringsmangel, osteoporose og en ubalance i blodets koagulationsevne (en samtidig tendens til både trombose og blødning). Disse systemiske forstyrrelser bestemmer livskvalitet og prognose i lige så høj grad som selve "leversygdommen". [2]

I de senere år er der dukket ny evidens og endda nye internationale klassifikationskoder op for disse komplikationer. For eksempel har ICD-10 nu separate koder for hepatopulmonalt syndrom og hepatisk encefalopati, og ICD-11 har kompakte klynger af "særlige leversygdomme" med postkoordinering. Dette hjælper med at standardisere diagnostik, vedligeholde registre og planlægge pleje (herunder transplantation). [3]

I praksis involverer arbejdet med en "systemisk lever" tidlig screening og overvågning af komplikationer, rettidig henvisning til procedurer (endoskopi, transjugulær portosystemisk shunt), moderne farmakoterapi (f.eks. terlipressin mod hepatorenalt syndrom) og et stærkt ernærings- og fysioterapiprogram mod sarkopeni. Jo tidligere disse påbegyndes, desto kortere er hospitalsopholdet og desto højere er overlevelsesraten. [4]

Kode i henhold til ICD-10 og ICD-11

ICD-10-CM har separate poster for systemiske komplikationer: K76.7 hepatorenalt syndrom, K76.81 hepatopulmonalt syndrom, K76.82 hepatisk encefalopati og "andre specificerede leversygdomme" (K76.89). For portal hypertension og åreknuder anvendes koder fra afsnit I81-I86 og I85-I86. Dette detaljeringsniveau letter regnskab og routing (for eksempel indikationer for transplantation ved hepatopulmonalt syndrom eller portopulmonal hypertension). [5]

I ICD-11 er systemiske komplikationer samlet i blok DB99 "Visse specificerede leversygdomme": DB99.2 hepatorenalt syndrom, DB99.3 portopulmonal hypertension, DB99.4 hepatopulmonalt syndrom, DB99.5 hepatisk encefalopati, DB99.7-DB99.8 leversvigt. Systemet muliggør postkoordinering - tilføjelse af data om årsag, sværhedsgrad og tilhørende tilstande. [6]

Tabel 1. ICD-koder for vigtige systemiske komplikationer

Komplikation	ICD-10-CM	ICD-11
Hepatorenalt syndrom	K76.7	DB99.2
Hepatopulmonalt syndrom	K76.81	DB99.4
Portopulmonal hypertension	(i ICD-10 er det kodet efter pulmonal hypertension/baggrund; ofte I27.2 + leversygdomskode)	DB99.3
Hepatisk encefalopati	K76.82	DB99.5
Leversvigt (uspecificeret)	K72.9 (i henhold til afsnit K72*)	DB99.7 / DB99.8

Epidemiologi

Kronisk leversygdom er et stort globalt problem, der tegner sig for cirka 2 millioner dødsfald årligt (cirka 4 % af alle dødsfald), hvor størstedelen af disse dødsfald skyldes komplikationer af cirrose og primær leverkræft. Det samlede antal nye tilfælde af cirrose i 2019 oversteg 2,0 millioner, og antallet af dødsfald oversteg 1,47 millioner. [7]

Hepatopulmonalt syndrom påvises hos 5-30% af patienter, der gennemgår evaluering for levertransplantation (i forskellige registre, fra 4 til 47%) og øger dødeligheden signifikant uden transplantation. Det påvises oftere ved dekompenseret cirrose og er ofte afgørende for prioritet på ventelisten. [8]

Portopulmonal hypertension forekommer hos cirka 5-10% af kandidater til levertransplantation og tegner sig for 5-15% af alle tilfælde af pulmonal arteriel hypertension. Hvis det ikke opdages hurtigt, forværrer det transplantationsprognosen. Screening med ekkokardiografi er obligatorisk for alle kandidater. [9]

Sarkopeni ved cirrose er et af de mest almindelige "systemiske" problemer: metaanalyser viser en gennemsnitlig prævalens på 33-44% (højere hos mænd og med Child-Pugh klasse C) og en konsekvent sammenhæng med overlevelse. Dette forklarer de strenge ernæringsanbefalinger i de nuværende retningslinjer. [10]

Tabel 2. Prævalens af nøglekomplikationer

Tilstand	Prævalensvurdering	Kilder
Hepatopulmonalt syndrom	5-32% af transplantationskandidater (spændvidde i litteraturen 4-47%)	[11]
Portopulmonal hypertension	5-10% af transplantationskandidater	[12]
Sarkopeni ved cirrose	33-44% (højere i alvorlige tilfælde)	[13]
Dødelighed fra cirrose (globalt, 2019)	~1,47 millioner dødsfald	[14]

Årsager

Systemiske forstyrrelser er en direkte konsekvens af tre "drivere": portal hypertension, leversvigt og inflammatoriske-metaboliske ændringer. Portal hypertension udløser blodshunting, splenomegali, hyperdynamisk cirkulation, bakteriel translokation og væskeophobning. Leversvigt reducerer proteinsyntesen (albumin, koagulationsfaktorer) og forringer afgiftningen af ammoniak og hormoner. [15]

Individuelle syndromer har deres egne udløsere. Hepatorenalt syndrom er det sidste stadie af cirrhotisk vasodilatation med et fald i effektivt arterielt volumen og renal perfusion; endotoksiner og inflammation spiller en betydelig rolle. Hepatopulmonalt syndrom udvikler sig på grund af patologisk dilatation af lungekar og shunts på baggrund af leversygdom. Portopulmonal hypertension er derimod en stigning i pulmonal vaskulær modstand og arteriel ombygning. [16]

Sarkopeni og osteodystrofi er forårsaget af protein- og energimangel, hypogonadisme, D-vitaminmangel, kronisk inflammation og forstyrrelser i stofskiftet af forgrenede aminosyrer. Alkohol og kolestase fremskynder yderligere knogle- og muskeltab. [17]

Endelig udvikles der hos patienter med cirrose en hæmostatisk "ubalance": både pro- og antikoagulerende faktorer falder, von Willebrand-faktorniveauer stiger, og følsomheden over for trombomodulin falder. Derfor er portvenetrombose og blødning "to sider af samme sag", og det er ikke længere effektivt blot at stole på den internationale normaliserede ratio (INR). [18]

Risikofaktorer

Risikoen for systemiske komplikationer øges ved dekompenseret cirrose (Child-Pugh klasse BC), hyppige dekompensationer (ascites, blødninger), hyponatriæmi, infektioner (herunder spontan bakteriel peritonitis) og alkoholmisbrug. Disse markører er især forbundet med hepatorenalt syndrom og dårligt resultat uden transplantation. [19]

Hepatopulmonale og portopulmonale syndromer er karakteriseret ved langvarig portal hypertension, blodshunting og inflammatoriske stimuli. Portopulmonal hypertension er mere almindelig hos kvinder og ved autoimmune leversygdomme, og dens tilstedeværelse øger den kirurgiske risiko. [20]

Sarkopeni fremmes af utilstrækkelig protein-energiernæring, hyppige fasteperioder, natlig hypoglykæmi, hypogonadisme, hypotestosteronæmi, D-vitaminmangel og fysisk inaktivitet. Alkoholinduceret cirrose accelererer udviklingen af sarkopeni. [21]

Knoglelidelser (hepatisk osteodystrofi) er mere almindelige ved kolestatiske leversygdomme og alkoholisme; risikoen for frakturer uden traume når 7-35% i forskellige kohorter, hvilket kræver aktiv screening. [22]

Patogenese

Portal hypertension forårsager hyperdynamisk cirkulation: perifer vasodilatation, høj hjertevolumen og lav systemisk vaskulær modstand. Dette reducerer det effektive arterielle volumen og aktiverer vasokonstriktorsystemer (renin-angiotensin, sympatisk), hvilket i nyrerne fører til vasokonstriktion og nedsat filtration - "jordbunden" for hepatorenalt syndrom. [23]

To modsatrettede baner udvikles i lungerne. Ved hepatopulmonalt syndrom er der diffus kapillærudvidelse og shunts, der forringer iltningen (øget hypoxæmi i oprejst stilling - ortodoksi). Ved portopulmonal hypertension er der arteriel ombygning og øget modstand, hvilket stemmer overens med pulmonal arteriel hypertension. Begge tilstande øger dødeligheden og påvirker transplantationsstrategien. [24]

Hæmostaseubalance er nøglen til blødnings-/tromboseparadokser: et fald i faktor II, V og VII, sammen med en mangel på proteinerne C og S, kompenseres af en stigning i von Willebrands faktor og et fald i ADAMTS13; resultatet er en skrøbelig ligevægt, der dårligt afspejles af det internationalt normaliserede forhold. Dette kræver nye tilgange til forebyggelse og korrektion af blødning. [25]

Kronisk inflammation, insulinresistens og mangel på forgrenede aminosyrer fører til sarkopeni; kolestase og D-vitaminmangel fører til osteodystrofi. Disse processer er delvist reversible og reagerer bedst på kombinerede ernærings- og træningsprogrammer. [26]

Symptomer

Systemiske manifestationer danner et "dekompensationssyndrom": træthed, nedsat træningstolerance, ødem, ascites, kramper i benene, modtagelighed for infektioner, kløe, natlig søvninversion og kognitive vanskeligheder (hepatisk encefalopati). Ved undersøgelse observeres spindelvener, palmar erytem, muskelatrofi og vægttab. [27]

Tegn på lungekomplikationer omfatter dyspnø, forværring af tilstanden under stående stilling (ortodoksi), hvilket tyder på hepatopulmonalt syndrom; progressiv motionsintolerance, synkope – muligvis portopulmonal hypertension. Disse symptomer maskeres ofte af ascites og anæmi, så målrettet screening er nødvendig. [28]

Hepatorenalt syndrom er indikeret ved et kraftigt fald i diurese, en stigning i kreatinin i nærvær af ascites og hyponatriæmi i fravær af shock, nefrotoksiner og strukturel nyreskade. Hurtig diagnosticering er vigtig, da prognosen forværres kraftigt uden etiotropisk intervention og transplantation. [29]

Sarkopeni manifesterer sig som svaghed, vanskeligheder med at gå på trapper, fald og langsom restitution efter indlæggelse. CT/MR-scanning viser et lavt muskelmasseindeks i niveau med den tredje lændehvirvel. Rygsmerter og skrøbelighedsfrakturer tyder på osteodystrofi. [30]

Klassificering, former og stadier

Det er klinisk bekvemt at opdele systemiske komplikationer efter målorganer: nyre- (hepatorenalt syndrom), pulmonal (hepatopulmonalt syndrom, portopulmonal hypertension), neurologisk (encefalopati), vaskulær hæmostase (ubalance i hæmostasen), muskuloskeletal (sarkopeni, osteodystrofi). Flere domæner er ofte til stede hos én patient. [31]

Cirrosedekompensation klassificeres som kompenseret (uden ascites og blødning) og dekompenseret (ascites, blødning, encefalopati, gulsot). Tilstedeværelsen af hepatopulmonalt eller portopulmonalt syndrom øger i sig selv prioriteten af transplantation og kræver et separat evalueringsforløb. [32]

Hepatopulmonalt syndrom inddeles i stadier efter PaO₂: mild (≥80 mmHg), moderat (60-79), svær (50-59), meget svær (≤50). Portopulmonal hypertension inddeles i stadier efter hæmodynamikken ved højre hjertekateterisation og funktionsklasse. [33]

Sarkopeni defineres ved tab af muskelmasse og styrke: L3-muskelarealindekset på CT og håndgrebs-/stolløftningstest er validerede kriterier; jo lavere scorer, desto højere er risikoen for komplikationer og død. [34]

Tabel 3. Organdomæner ved systemiske lidelser i leversygdomme

Domæne	Eksempler på stater	Grundlæggende screening
Nyrer	Hepatorenalt syndrom	Kreatinin, natrium, urinanalyse, udelukkelse af nefrotoksiner
Lunger/kar	Hepatopulmonalt syndrom, portopulmonal hypertension	Liggende/stående pulsoximetri, ekkokardiografi, blodgasanalyse
Nervesystemet	Hepatisk encefalopati	Klinik, psykometri (i minimal form)
Hæmostase	"Genbalance", portaltrombose	Hæmostasetabel, viskoelastiske tests i henhold til indikationer
Muskler/knogler	Sarkopeni, osteodystrofi	Masse/styrke, CT-L3, densitometri, D-vitamin

Komplikationer og konsekvenser

Uden aktiv behandling fører systemiske komplikationer til genindlæggelser, infektioner, blødninger, fald og frakturer og øger risikoen for død dramatisk. Hepatopulmonale og portopulmonale syndromer forringer overlevelsen og kan begrænse tilgængeligheden af transplantation uden forudgående korrektion. [35]

Hepatorenalt syndrom er en af de mest fatale komplikationer ved dekompensation; uden transplantation udvikler lever-renalaksen sig ofte til dialyse og multiorgansvigt. Godkendelsen af terlipressin har ændret standarden for behandling, men tidlig diagnose og patientudvælgelse er afgørende. [36]

Sarkopeni reducerer tolerancen for procedurer (herunder transplantation), øger hyppigheden af infektioner og forsinker rehabilitering. Osteodystrofi øger risikoen for lavenergifrakturer (7-35% i kohorter), hvilket direkte påvirker livskvaliteten. [37]

Fejl i vurderingen af koagulopati (udelukkende baseret på den internationale normaliserede ratio og blodplader) kan føre til enten overkorrektion med blodprodukter og trombose eller til undervurdering af risikoen for blødning under endoskopi/punktur. Moderne tilgange og selektiv brug af viskoelastiske tests er nødvendige. [38]

Hvornår skal man se en læge

Straks - hvis der er tiltagende åndenød (især forværring i stående tilstand), synkope, sort afføring/opkast med "kaffegrums", et kraftigt fald i urinproduktionen, forvirring, alvorlig svaghed eller feber. Dette kan være tegn på hepatopulmonalt syndrom, variceblødning, hepatorenalt syndrom, encefalopati eller infektion. [39]

I de kommende dage - med ny ascites/hurtig abdominal vækst, tiltagende ødem, refraktær kløe, benkramper, fald, vægttab eller muskelsvind - er en gennemgang af ernæring, træning og terapi nødvendig, nogle gange - en henvisning til en transjugulær portosystemisk shunt. [40]

Ved forberedelse til transplantation er det vigtigt at rapportere eventuelle episoder med åndenød, nedsat iltmætning, besvimelse og motionsintolerance: dette bestemmer omfanget af yderligere undersøgelser (ekkokardiografi, blodgasanalyse, kateterisation af højre hjerte). [41]

Det er vigtigt for patienter og familier at vide, at tidlig behandling, når symptomerne ændrer sig, reducerer risikoen for alvorlige komplikationer og sparer muligheden for transplantation. [42]

Diagnostik (test, instrumentel diagnostik, trin-for-trin)

Trin 1. Grundlæggende "dekompensationspakke". Komplet blodtælling og biokemi (inklusive bilirubin, albumin, kreatinin, natrium), koagulationsprofil, C-reaktivt protein; portal flow Doppler ultralyd; diagnostisk paracentese for enhver ny/forværret ascites. Målet er at bekræfte dekompensation og udelukke infektioner og tromboser. [43]

Trin 2. Screening for pulmonale syndromer. Pulsoximetri i liggende/stående stilling (et fald i saturation under vertikalisering er et tegn på hepatopulmonalt syndrom), arteriel blodgassammensætning; ekkokardiografi for alle transplantationskandidater for at detektere portopulmonal hypertension; hvis mistanke om, højre hjertekateterisation. [44]

Trin 3. Nyrevurdering. Udelukk shock, hypovolæmi, nefrotoksiner og strukturel skade; hvis der er mistanke om hepatorenalt syndrom, administreres tidlig albumintest og vasokonstriktorbehandling i henhold til protokollen, samtidig med at transplantations-/brostrategi diskuteres. [45]

Trin 4. Muskler og knogler. Screening for sarkopeni (masse og styrke: håndgreb, afføringstest, CT-L3 hvis tilgængelig), densitometri for kolestase/langvarig cirrose, vurdering af D-vitamin og calcium. Samtidig ernæringsvurdering (påkrævet med proteinberegning). [46]

Tabel 4. Minialgoritmer for to "undvigende" syndromer

Syndrom	Diagnostisk sti	Nøglekriterium
Hepatopulmonal	Mætning liggende/stående → blodgassammensætning → kontrastekko til intrapulmonale shunts	PaO₂ ↓ og intrapulmonale shunts ved leversygdom
Portopulmonal hypertension	Ekko for alle kandidater → ved mistanke, højre hjertekateterisation	Øget pulmonal vaskulær modstand i nærvær af portal hypertension

Differentialdiagnostik (populærvidenskab)

Åndenød hos en patient med cirrose skyldes ikke altid "ascites og anæmi". Hepatopulmonalt syndrom forværres ved lodret positionering, portopulmonal hypertension forårsager anstrengelsesdyspnø og højre ventrikel svigt, og lungeemboli og kronisk obstruktiv lungesygdom udelukkes ved CT-angiografi/spirometri. [47]

Akut nyredysfunktion er ikke altid hepatorenalt syndrom: det er vigtigt at udelukke hypovolæmi (diarré, diuretika), intrarenale årsager (akut tubulær nekrose) og obstruktion. Spor omfatter urinanalyse, renal ultralyd og albuminrespons. [48]

Blødning ved cirrose skyldes ikke altid "lavt antal blodplader": portal hypertension (åreknuder) er ofte årsagen, og nogle gange trombose på grund af "ubalance". Derfor er endoskopi og Doppler-ultralyd vigtige i stedet for blindt at justere det internationale normaliserede forhold. [49]

Svaghed og fald er ikke bare "asteni". Sarkopeni diagnosticeres objektivt (vægt og styrke) og kræver aktive ernærings- og træningsstrategier; depression og jernmangel er hyppige ledsagere og kræver behandling. [50]

Behandling

1) Grundlæggende principper. Håndtering af komplikationer er baseret på at eliminere udløsere (alkohol, infektioner, nefrotoksiner), kontrollere portal hypertension og opretholde "reserver" (protein, energi, mikronæringsstoffer, fysisk aktivitet). Tidlig kontakt med transplantationscentret i tilfælde af dekompensation er en strategisk foranstaltning. [51]

2) Ascites og tilbagevendende dekompensationer. Natriumrestriktion i kosten, spironolacton ± furosemid, regelmæssig paracentese ved spændt ascites med albumin; hvis refraktær, overvej TIPS (transjugulær portosystemisk shunt) som en bro til transplantation. [52]

3) Hepatorenalt syndrom. Initial behandling: albumin + vasokonstriktorer. Siden september 2022 har terlipressin (Terlivaz) været godkendt i USA – det første lægemiddel, der har vist sig at øge chancen for reversibilitet af HRS-AKI; det er vigtigt at undgå det hos patienter med høj risiko for respiratoriske komplikationer og overvåge dets effektivitet. Hvor terlipressin ikke er tilgængelig, bør noradrenalin administreres på intensivafdelingen. Der opretholdes en parallel venteliste til transplantation. [53]

4) Hepatisk encefalopati. Førstelinjebehandling er laktulose titreret til 2-3 bløde afføringer om dagen (undgå dehydrering). Til sekundær profylakse efter et tilbagefald tilføjes rifaximin; dette reducerer risikoen for nye episoder. Det er vigtigt at identificere og behandle eventuelle udløsere (infektion, blødning, forstoppelse, elektrolytubalancer). [54]

5) Hepatopulmonalt syndrom. Symptomatisk gives ilt ved hypoxæmi; radikal terapi er levertransplantation, som kan vende syndromet fuldstændigt. Udvælgelse baseret på sværhedsgraden af PaO₂ og risici er obligatorisk; i meget alvorlige former øges risikoen for perioperative komplikationer, men overlevelsesdata efter transplantation er opmuntrende. [55]

6) Portopulmonal hypertension. Behandlingen er baseret på retningslinjer for pulmonal hypertension: hæmodynamisk vurdering, specifik vasodilatorbehandling (phosphodiesterase-5-hæmmere, endothelinreceptorantagonister, prostanoider) efter behov, efterfulgt af overvejelse af transplantation efter optimering af pulmonalarterietrykket. Regelmæssig screening er obligatorisk for alle transplantationskandidater. [56]

7) Hæmostase-"genopretning" og invasive interventioner. Rutinemæssig profylaktisk korrektion af det internationale normaliserede ratio/trombocyttal er ikke indiceret hos stabile patienter; beslutninger træffes baseret på den kliniske præsentation og risikoen ved intervention, med fokus på brugen af viskoelastiske metoder i højrisikotilfælde. Antikoagulation for portvenetrombose kan være indiceret og sikkert med korrekt valg. [57]

8) Sarkopeni: ernæring og motion. Anbefalet indtag er 1,2-1,5 g protein/kg kropsvægt pr. dag (højere i dekompensation), tilstrækkelig energi, minimering af "nattesult" (sene proteinsnacks) og præference for plante- og mejeriproteiner. Styrketræning 2-3 gange om ugen og aerob træning tilføjes. Tilskud af forgrenede aminosyrer er en mulighed: metaanalyser viser fordele for en række udfald (herunder risikoen for encefalopati), selvom resultaterne for "ren" muskelstyrke er blandede. [58]

9) Osteodystrofi og forebyggelse af frakturer. Screening for D-vitaminmangel og densitometri i risikogrupper (kolestase, langvarig cirrose, steroider). Grundlaget er D-vitamin og calcium, afholdenhed fra alkohol, fysisk aktivitet med vægte; hvis indiceret, bisfosfonater (med forsigtighed i tilfælde af høj osteonekrotisk sårbarhed i kæben og refluks). Målet er at reducere risikoen for frakturer, som hos patienter med kronisk leversygdom kan nå op på 7-35%. [59]

10) Levertransplantation og "broer". Ved hepatopulmonalt syndrom, tilbagevendende blødninger, refraktær ascites og progressivt hepatorenalt syndrom er transplantation fortsat den eneste definitive behandling. "Broer" omfatter TIPS, vasoaktive lægemidler, ernærings- og fysioterapiprogrammer og administration af aktivt albumin, når det er passende indiceret. [60]

Tabel 5. Målrettet behandling af vigtige komplikationer

Tilstand	Første linje	Alternativer/tilføjelser
Ascites (refraktær)	Paracentese + albumin, diuretika	TIPS, venteliste til transplantation
Hepatorenalt syndrom	Albumin + terlipressin (eller noradrenalin på intensiv afdeling)	Tidlig venteliste, dialyse som bro
Encefalopati	Laktulose, triggerkorrektion	Rifaximin til forebyggelse af tilbagefald
Hepatopulmonalt syndrom	Ilt	Levertransplantation
Portopulmonal hypertension	Specifik terapi for PAH, optimering	Transplantation efter stabilisering

Tabel 6. Ernæring og motion ved cirrose (kort tjekliste)

Komponent	Henstilling
Protein	1,2-1,5 g/kg/dag
Energi	Individuelt, ofte 30-35 kcal/kg/dag
Snacks	Sen aftensnack med protein/kulhydrater
Træning	Styrketræning 2-3 gange om ugen + aerob træning
Kosttilskud	Forgrenede aminosyrer ifølge indikationer

Forebyggelse

Det grundlæggende er overvågning af den underliggende årsag (viral hepatitis, alkohol, metabolisk dysfunktion) og tidlig screening for komplikationer: endoskopi for åreknuder, Doppler-ultralyd, testning, vaccinationer (hepatitis A/B, pneumokokker, influenza) og ernæringsmæssig støtte. Dette reducerer forekomsten af dekompensation og hospitalsindlæggelse. [61]

For patienter med dekompensation anbefales et "triggerminimeringsprogram": ingen ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og nefrotoksiske lægemidler, forsigtighed med beroligende midler, tidlig behandling af infektioner, kontrol af forstoppelse og vand-elektrolytbalance. [62]

For transplantationskandidater kræves obligatorisk screening for portopulmonal hypertension (ekko) og hepatopulmonalt syndrom (mætning, blodgasser) samt en forberedelsesprotokol (vaccinationer, fysisk optimering, ernæring). [63]

Mod sarkopeni og osteodystrofi - tidlig træning og ernæring (se tabel), korrektion af D-vitamin, afholdenhed fra alkohol, sikker soleksponering og vægttræning. [64]

Vejrudsigt

Globalt set bestemmes prognosen af tilstedeværelsen og sværhedsgraden af systemiske komplikationer. Tilstedeværelsen af hepatopulmonale eller portopulmonale syndromer uden transplantation forværrer overlevelsen; vellykket transplantation kan fuldstændigt reversere hypoxæmi ved hepatopulmonalt syndrom og forbedre forløbet af portopulmonal hypertension betydeligt med omhyggeligt udvalgt præoperativ behandling. [65]

Ved hepatorenalt syndrom har fremkomsten af terlipressin forbedret resultaterne på kort sigt, men den langsigtede overlevelse afhænger stadig af transplantation. Det er vigtigt at genkende syndromet tidligt og straks iværksætte behandling. [66]

Sarkopeni og ernæringsmæssige mangler er stærke uafhængige indikatorer for død og komplikationer; heldigvis kan de modificeres af aktive ernærings- og træningsprogrammer, især når de påbegyndes før større interventioner. [67]

På befolkningsniveau er den standardiserede dødelighed fra cirrose faldende på trods af stigningen i det absolutte antal tilfælde - takket være vaccinationer, antiviral behandling, bedre forebyggelse af komplikationer og udviklingen af transplantation. [68]

Tabel 7. Hvad forbedrer/forværrer prognosen

Faktor	Indflydelse
Tidlig screening og korrektion af komplikationer	Forbedrer overlevelsesevnen
Tilstedeværelse af HPS/PoPH uden transplantation	Det gør det værre
Terlipressin til HRS + rettidig behandling	Forbedrer kortsigtede resultater
Sarkopeni/kroning uden intervention	Det gør det værre

Ofte stillede spørgsmål

1) Hvorfor har jeg "dårlige koagulationstests", men lægen vil ikke transfundere plasma før endoskopien?
Ved cirrose er koagulationen "ude af balance": simple tests overvurderer ofte risikoen for blødning. Beslutningen om at korrigere det træffes individuelt under hensyntagen til proceduren og moderne tests. [69]

2) Skyldes åndenøden ascites eller lungerne?
Hvis det er værre, når man står op, og bedre, når man ligger ned, er dette typisk for hepatopulmonalt syndrom; ved portopulmonal hypertension øges åndenøden ved anstrengelse, og besvimelse er mulig. Undersøgelsen omfatter iltmætning, mens man ligger ned/står op, blodgasser og ekkokardiografi. [70]

3) Er det muligt at "pumpe op" muskler med cirrose?
Ja. Protein 1,2-1,5 g/kg/dag, et sent mellemmåltid, styrketræning 2-3 gange om ugen og, hvis indiceret, forgrenede aminosyrer forbedrer muskelmasse/funktion og reducerer risikoen for dekompensation (selvom effekten på nettostyrke varierer mellem studier). [71]

4) Hvad skal man gøre, hvis urinproduktionen falder, og kreatininniveauet stiger?
Udsæt ikke: udelukker dehydrering/nefrotoksiner, udfør en albumintest, og diskuter vasoaktiv behandling. I lande, hvor terlipressin er tilgængelig, forbedrer tidlig administration sandsynligheden for reversibilitet. Kontakt samtidig transplantationscentret. [72]

5) Vil TIPS hjælpe "for evigt mod ascites"?
TIPS kontrollerer ofte refraktær ascites og reducerer hyppigheden af paracentese. Metoden kræver dog udvælgelse (risiko for encefalopati, kardiopulmonale kontraindikationer) og betragtes som en bro til transplantation, ikke et universalmiddel. [73]

Tabel 8. Miniscreening for systemiske komplikationer ved hvert besøg

Hvad skal man spørge om/måle	For hvad
Mætning i hvile og efter 3 minutters gang	Tidlig HPS/PoPH-søgning
Kropsvægt, håndgreb, stoleløfttest	Sarkopeni
Diurese/tørst/NSAID-medicin	HRS-risiko
Forstoppelse/søvn/forvirring	Encefalopati
Vaccinationsstatus	Infektionsforebyggelse