Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Primær skleroserende cholangitis: symptomer
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Mænd bliver syge 2 gange oftere end kvinder. Primær skleroserende cholangitis normalt udvikler i alderen 25-45 år, men måske endda i børn 2 år (gennemsnitsalder 5 år), sædvanligvis i kombination med kronisk colitis ulcerosa.
Oftest er sygdommens begyndelse asymptomatisk; første manifestation, især ved screening af patienter med colitis ulcerosa er en stigning på alkalisk phosphataseaktivitet i serum. Alligevel kan detekteres primær scleroserende cholangitis holangiograficheski selv under normal aktivitet af alkalisk phosphatase. Sygdommen kan også indledningsvist manifesteres ved en forøgelse af aktiviteten af serumtransaminaser. Det er på grundlag af dette tegn på, at det ved et uheld kan detekteres i bloddonorer. Selv asymptomatisk sygdom kan udvikle sig til skrumpelever og portal hypertension, som regel presinusoidalnoy uden tegn cholangitis eller kolestase. Sådanne patienter kan i mange år behandles fra "kryptogen" cirrhose.
Normalt i begyndelsen af primær skleroserende cholangitis er der et fald i kropsvægt, træthed, kløe, smerte i den øverste højre kvadrant i maven, forbigående gulsot. Tilstedeværelsen af symptomer indikerer en langt væk proces. Feberen er ukarakteristisk, hvis der som følge af operationer på galdevejen eller endoskopisk undersøgelse ikke opstår stigende kolangitis. Ikke desto mindre begynder sygdommen sommetider med feber, kulderystelser, smerter i mavens højre øvre kvadrant, kløe og gulsot, der minder om akut bakteriel cholangitis. Sådende blod giver sjældent positive resultater, antibiotika er ineffektive.
Altid, selv i fravær af symptomer tarmsygdom, bør udelukkes ulcerativ colitis (og i sjældne tilfælde, Crohns sygdom), ledende sigmoidoskopi og biopsi af rektale slimhinde. Kolitis er normalt kronisk, diffus, mild eller moderat. Aktiviteten af cholangitis er omvendt proportional med kolitis aktivitet. Tilbagekaldelser er normalt forlængede. Primær skleroserende cholangitis kan påvises før eller senere end colitis. Tilstedeværelsen af uspecifik ulcerøs colitis påvirker ikke sygdommens forløb.
[