Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Primær skleroserende kolangitis - Symptomer
Sidst revideret: 06.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Mænd rammes dobbelt så ofte som kvinder. Primær skleroserende kolangitis udvikler sig normalt i alderen 25-45 år, men det er muligt selv hos børn i alderen 2 år (gennemsnitsalder 5 år), normalt i kombination med kronisk uspecifik ulcerøs colitis.
Sygdommen starter oftest asymptomatisk; den første manifestation, især ved screening af patienter med uspecifik ulcerøs colitis, er en stigning i aktiviteten af alkalisk fosfatase i serum. Primær skleroserende kolangitis kan dog påvises kolangiografisk, selv med normal alkalisk fosfataseaktivitet. Sygdommen kan også initialt manifestere sig som en stigning i aktiviteten af serumtransaminaser. Det er på baggrund af dette tegn, at den tilfældigt kan påvises hos donorer ved bloddonation. Selv med et asymptomatisk forløb kan sygdommen udvikle sig med udvikling af levercirrose og portal hypertension, normalt præsinusoidal, uden tegn på kolangitis eller kolestase. Sådanne patienter kan behandles i mange år for "kryptogen" cirrose.
Primær skleroserende kolangitis begynder typisk med vægttab, træthed, kløe, smerter i øvre højre kvadrant og forbigående gulsot. Tilstedeværelsen af symptomer indikerer, at sygdommen er fremskreden. Feber er usædvanlig, medmindre ascenderende kolangitis udvikler sig som følge af galdevejskirurgi eller endoskopisk undersøgelse. Sygdommen begynder dog undertiden med feber, kulderystelser, smerter i øvre højre kvadrant, kløe og gulsot, der ligner akut bakteriel kolangitis. Blodkulturer er sjældent positive, og antibiotika er ineffektive.
Altid, selv i fravær af symptomer på tarmsygdom, bør uspecifik colitis ulcerosa (og i sjældne tilfælde Crohns sygdom) udelukkes ved at udføre en rektoskopi og biopsi af endetarmens slimhinde. Colitis er normalt kronisk, diffus, mild til moderat. Aktiviteten af kolangitis er omvendt proportional med aktiviteten af colitis. Remissioner er normalt langvarige. Primær skleroserende kolangitis kan opdages tidligere eller senere end colitis. Tilstedeværelsen af uspecifik colitis ulcerosa påvirker ikke sygdomsforløbet.
[