Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Primær skleroserende kolangitis - Behandling
Sidst revideret: 04.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Der findes ingen specifik behandling for primær skleroserende kolangitis. I tilfælde af gulsot anbefales de foranstaltninger, der træffes mod kronisk kolestase og kløe. Erstatningsterapi med fedtopløselige vitaminer er særligt vigtig. Tilrådeligheden af systematisk kortikosteroidbehandling er ikke blevet bevist. Indtagelse af ursodeoxycholsyre forbedrer biokemiske parametre og reducerer sygdomsaktivitet ifølge leverbiopsidata.
Oral pulsbehandling med methotrexat eller colchicin er ineffektiv. I betragtning af forløbets variabilitet og lange asymptomatiske perioder er behandlingens effektivitet vanskelig at evaluere klinisk. Cholangitis bør behandles med bredspektrede antibiotika.
Kolektomi påvirker ikke forløbet af primær skleroserende kolangitis kombineret med uspecifik ulcerøs colitis.
Endoskopisk behandling muliggør udvidelse af strikturer i store galdegange og fjernelse af små pigmentsten eller galdepropper. Stents og nasobiliære katetre kan placeres. Leverfunktionstest forbedres, og resultaterne af kolangiografi er variable. Dødeligheden er lav. Kontrollerede studier af endoskopi ved primær skleroserende kolangitis er ikke blevet udført.
Kirurgisk behandling, såsom resektion af ekstrahepatiske galdegange og deres rekonstruktion ved hjælp af transhepatiske stents, er uønsket på grund af den høje risiko for udvikling af kolangitis.
Efter levertransplantation hos voksne var 3-års overlevelsesraten 85 %. I galdegangene i den transplanterede lever udvikles leverstrikturer oftere hos patienter med PSC end hos patienter med andre sygdomme efter transplantation.
Årsagerne kan være iskæmi, afstødningsreaktion og infektion i området omkring galdevejsanastomoserne. Tilbagefald af sygdommen i den transplanterede lever er mulige.
Cholangiocarcinomer udviklede sig hos 11 ud af 216 patienter efter transplantationen, og overlevelsen for disse patienter var meget lav. I betragtning af dette bør transplantation udføres så tidligt som muligt.
Hvis der er en historie med operationer på galdegangene, er transplantation vanskeligere at udføre, og en stor blodtransfusion er nødvendig. På grund af skaden på modtagerens galdegang er koledokojejunostomi nødvendig. Alt dette fører til en øget hyppighed af komplikationer fra galdegangene efter transplantation.
Efter transplantation forbedres colitis ofte, men der kan udvikles tyktarmskræft.
[