Kronisk nyresvigt hos børn

Kronisk nyresvigt hos børn er et uspecifikt syndrom, der udvikler sig med et irreversibelt fald i nyrernes homeostatiske funktioner på grund af deres alvorlige progressive sygdom.

ICD-10-koder

• N18.0. Terminalstadie nyresvigt.
• N18.8. Andre manifestationer af kronisk nyresvigt.
• N18.9. Kronisk nyresvigt, uspecificeret.

Epidemiologi

Ifølge litteraturdata er forekomsten af kronisk nyresvigt blandt børn 3-50 pr. 1.000.000 børn. Hvert år har 4-6 personer ud af 1.000.000 patienter under 15 år brug for opstart af nyreerstatningsterapi på grund af kronisk nyresvigt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Risikofaktorer for kronisk nyresvigt hos børn

De vigtigste risikofaktorer for udvikling af kronisk nyresvigt:

• sløvt progressivt forløb af nefropati;
• tidlig nedgang i nyrefunktionen;
• renal dysembryogenese;
• øget ustabilitet af cellemembraner;
• påvirkning af stoffer.

Risikogruppen for udvikling af kronisk nyresvigt omfatter patienter, der lider af:

• vævsrenal dysembryogenese;
• svær uropati;
• tubulopatier;
• arvelig nefritis;
• skleroserende varianter af nefritis.

Årsager til kronisk nyresvigt

Hvordan udvikler kronisk nyresvigt sig hos børn?

Det er blevet fastslået, at hos de fleste patienter med SCF på omkring 25 ml/min og derunder opstår der uundgåeligt terminal kronisk nyresvigt, uanset sygdommens art. Der er en adaptiv reaktion i den intrarenale hæmodynamik på tabet af masse i fungerende nefroner: et fald i modstanden i de afferente (mere udtalte) og efferente arterioler i fungerende nefroner, hvilket fører til en stigning i hastigheden af intraglomerulær plasmaflow, dvs. til hyperperfusion af glomeruli og en stigning i det hydrauliske tryk i deres kapillærer.

Patogenese af kronisk nyresvigt

Symptomer på kronisk nyresvigt hos børn

I den indledende fase af kronisk nyresvigt kan patienternes klager og kliniske symptomer i høj grad være forbundet med den underliggende sygdom. I modsætning til akut nyresvigt udvikles kronisk nyresvigt gradvist. Det kliniske billede udvikler sig ofte ved en SCF på mindre end 25 ml/min. Komplikationer, skader på andre organer og systemer ved kronisk nyresvigt hos børn opstår tidligere end hos voksne og er mere udtalte.

Symptomer på kronisk nyresvigt

Klassificering af kronisk nyresvigt

Der findes mange forskellige klassifikationer af nyredysfunktion udviklet af indenlandske og udenlandske forfattere og baseret på forskellige principper. Sidstnævnte er: værdien af glomerulær filtration, koncentrationen af serumkreatinin, dysfunktion af tubuli og stadieinddelingen af kliniske symptomer. I vores land findes der ingen enkelt generelt accepteret klassifikation af nyredysfunktion hos børn.

Typer af kronisk nyresvigt

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnose af kronisk nyresvigt

Stadier af diagnose af kronisk nyresvigt.

• Sygehistorie: tilstedeværelse og varighed af proteinuri, arteriel hypertension, forsinket fysisk udvikling, tilbagevendende urinvejsinfektion osv.
• Familiehistorie: indikationer på polycystisk sygdom, Alports syndrom, systemiske bindevævssygdomme osv.
• Objektiv undersøgelse: væksthæmning, undervægt, skeletdeformiteter, tegn på anæmi og hypogonadisme, forhøjet blodtryk, funduspatologi, nedsat hørelse osv.

Diagnose af kronisk nyresvigt

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling af kronisk nyresvigt hos børn

Før behandling af en patient med kronisk nyresvigt påbegyndes, er det nødvendigt at bestemme den sygdom, der har ført til udviklingen af nyresvigt, stadiet og de vigtigste kliniske og laboratoriemæssige symptomer på nyredysfunktion. En entydig fortolkning af disse vigtige indikatorer anses for vigtig for behandlingstaktikken og derfor brugen af de samme terminologiske og diagnostiske tilgange.

Patienter med kronisk nyresvigt kræver kostkorrektion og syndrombehandling.

Hvordan behandles kronisk nyresvigt?

Forebyggelse af kronisk nyresvigt hos børn

Foranstaltninger til forebyggelse af sklerose af nyreparenkym og et fald i massen af fungerende nefroner, hvilket fører til en reduktion i risikoen for at udvikle kronisk nyresvigt:

• prænatal diagnostik af forskellige misdannelser i urinvejene;
• rettidig kirurgisk korrektion af obstruktiv uropati;
• effektiv behandling af erhvervede nyresygdomme og vurdering af progressionsfaktorer.

Vejrudsigt

Hver metode til nyreerstatningsterapi har en vis overlevelsesperiode, og transplantation betragtes heller ikke som det sidste trin i behandlingen, men kun som ét af stadierne. Efter tab af transplantationsfunktion er det muligt at vende tilbage til peritonealdialyse eller, i tilfælde af tab af peritonealfunktion, til hæmodialyse med efterfølgende retransplantation. Det nuværende udviklingsniveau for nyreerstatningsterapi giver os mulighed for at forudsige flere årtiers aktivt og meningsfuldt liv. Ikke desto mindre betragtes kronisk nyresvigt som en progressiv sygdom, og dødeligheden blandt børn, der modtager dialyse, er 30-150 gange højere end i den generelle befolkning. På nuværende tidspunkt er den forventede levetid for et barn, der begyndte at modtage dialyse før 14-årsalderen, omkring 20 år (amerikanske data). Derfor bør den diagnostiske og terapeutiske tilgang til kronisk nyresvigt sigte mod primær forebyggelse, tidlig diagnose og aktiv behandling i alle stadier.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]