Juvenil dermatomyositis

Juvenil dermatomyositis (juvenil idiopatisk dermatomyositis, juvenil dermatomyositis) er en alvorlig progressiv systemisk sygdom med overvejende skade på tværstribede muskler, hud og mikrocirkulationskar.

ICD-10-kode

• M33.0. Juvenil dermapolymyositis.

Epidemiologi af juvenil dermatomyositis

Prævalensen af juvenil dermatomyositis er 3,2 per 1.000.000 børn under 17 år, med variationer i forskellige etniske grupper. Sygdommen debuterer i alle aldre, men oftest forekommer debuten mellem 4 og 10 år. Piger er oftere ramt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsager til juvenil dermatomyositis

Ætiologien er ukendt. Ifølge moderne opfattelser er juvenil dermatomyositis en multifaktoriel sygdom, der udvikler sig som følge af antigenstimulering af et autoimmunt respons ved hjælp af molekylær efterligning under påvirkning af miljøfaktorer, sandsynligvis hos genetisk prædisponerede individer.

Hvad forårsager juvenil dermatomyositis?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomer på juvenil dermatomyositis

Det kliniske billede af juvenil dermatomyositis er forskelligartet på grund af generaliseret skade på mikrocirkulationslejet, men de førende syndromer er kutane og muskulære.

Klassiske hudmanifestationer ved juvenil dermatomyositis er Gottrons tegn og heliotrop udslæt. Gottrons tegn er erytematøse, undertiden skællende hudelementer (Gottrons tegn), knuder og plaques (Gottrons papler), der stiger over hudoverfladen på ekstensorfladerne i de proximale interfalangeale, metakarpofalangeale, albue-, knæ- og sjældent ankelled. Nogle gange er Gottrons tegn kun repræsenteret af et mat erytem, som efterfølgende er fuldstændig reversibelt. Oftest er erytem placeret over de proximale interfalangeale og metakarpofalangeale led og efterlader efterfølgende ar.

Symptomer på juvenil dermatomyositis

Klassificering af juvenil dermatomyositis

Juvenil dermatomyositis er en separat form i den udbredte klassifikation af idiopatiske inflammatoriske myopatier af A. Bohan og JB Peter. Juvenil dermatomyositis adskiller sig fra voksen dermatomyositis ved, at den har udbredt vaskulitis, svær muskelsmerter, hyppigere involvering af indre organer, høj forekomst af calcinose og ingen association med en neoplastisk proces (bortset fra isolerede tilfælde).

Klassificering af idiopatiske inflammatoriske myopatier ifølge A. Bohan og JB Peter (1975).

• Primær idiopatisk polymyositis.
• Primær idiopatisk dermatomyositis.
• Tumoral dermatomyositis/polymyositis.
• Juvenil dermatomyositis/polymyositis forbundet med vaskulitis.
• Dermatomyositis/polymyositis i kombination med andre systemiske bindevævssygdomme.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnose af juvenil dermatomyositis

EKG viser tegn på metaboliske forstyrrelser i myokardiet, takykardi. Ved myokarditis registreres ledningsnedsættelse, ekstrasystoler og nedsat elektrisk aktivitet i myokardiet. Lejlighedsvis observeres iskæmiske forandringer i hjertemusklen - en afspejling af generaliseret vaskulopati, der påvirker koronarkarrene.

Diagnose af juvenil dermatomyositis

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandling af juvenil dermatomyositis

Patienter med juvenil dermatomyositis anbefales tidlig aktivering for at forhindre udvikling af svær muskeldystrofi, kontrakturer og osteoporose. Efterhånden som sygdomsaktiviteten aftager, ordineres doseret fysisk træning (LFK). Massage udføres ikke, før den inflammatoriske aktivitet i musklerne er helt aftaget. I remissionsperioden er rehabiliteringsbehandling mulig i særlige sanatorier (svovl-, radon-, saltlagebade) for at reducere kontrakturernes sværhedsgrad.

Hvordan behandles juvenil dermatomyositis?

Forebyggelse af juvenil dermatomyositis

Primær forebyggelse af juvenil dermatomyositis er ikke blevet udviklet. For at forhindre tilbagefald af sygdommen er en tilstrækkelig reduktion af dosis af basale lægemidler, primært glukokortikosteroider, af primær betydning. De vigtigste faktorer, der fører til forværring af juvenil dermatomyositis, er hurtig reduktion og for tidlig seponering af glukokortikosteroider, solbestråling og vaccination samt infektionssygdomme.

Vejrudsigt

I de senere år er prognosen for juvenil dermatomyositis forbedret betydeligt takket være forbedret diagnostik og et udvidet udvalg af lægemidler. Med rettidig påbegyndelse og tilstrækkelig behandling kan de fleste patienter opnå stabil klinisk og laboratoriemæssig remission. Ifølge LA Isaeva og MA Zhvania (1978), der observerede 118 patienter, blev der observeret dødelige udfald i 11% af tilfældene og alvorlig invaliditet hos 16,9% af børnene. I de seneste årtier er der udviklet alvorlig funktionel insufficiens ved juvenil dermatomyositis i højst 5% af tilfældene, og andelen af dødelige udfald overstiger ikke 1,5%.

[ 22 ]