Encefalomyelopati

Encephalomyelopati er en samlebetegnelse, der kan betyde ætiologisk forskellige kombinerede læsioner i hjernen og rygmarven. For eksempel kan sygdommen være forbundet med tumor- og degenerative processer, vaskulær kompression, strålingseksponering, stofskifteforstyrrelser, traumer osv.

Forløbet er normalt langsomt progressivt. Behandling afhænger af den underliggende årsag til det patologiske encefalomyelopatisyndrom.[1]

Epidemiologi

Encefalomyelopati som følge af patologi eller traumer påvirker mennesker i enhver alder, uanset køn og race. Sværhedsgraden af ​​dysfunktion afhænger af omfanget af skader på hjernen og rygmarven.

Sygdommen på grund af primære tumorprocesser registreres oftere hos patienter over 30 år. Posttraumatisk encefalomyelopati er mere almindelig blandt patienter i alderen 16-35 år. Der er en øget risiko for at udvikle denne patologi hos mennesker med gentagne traumer - for eksempel ved regelmæssig transport af tunge genstande, gymnastik mv.

Præcise statistikker over forekomsten af ​​encefalomyelopati er ikke tilgængelige. Det bemærkes dog, at mænd får sygdommen lidt oftere (ca. 30%).

Årsager Encefalomyelopatier

Udseendet af encefalomyelopati tilskrives ofte følgende årsager:

• Forhøjet blodtryk, forbundet med øget tonus af karvæggen, forårsager en betydelig indsnævring af det vaskulære lumen. Dette påvirker blodforsyningen til hjernen og rygmarven negativt.
• Aterosklerose , ledsaget af lipoproteinubalance og nedsat vaskulær cirkulation, fører til tab af karrenes evne til at reagere tilstrækkeligt med nødvendige ændringer i vægtonen.
• Hypertension i kombination med aterosklerotiske ændringer forårsager forekomsten af ​​mikrovaskulær skade og multiple kolesterolaflejringer på de vaskulære vægge.
• Hypotension er ledsaget af en utilstrækkelig forsyning af blod og næringsstoffer til hjernestrukturer.
• Hjertepatologier forbundet med ukorrekt ledning af muskelimpulsen, svigt af myokardiets kontraktile funktion og forstyrrelse af ventilfunktionen fører til nedsat hjertevolumen, underskud af systemisk cirkulation, utilstrækkelig sammentrækning af hjertekavitet, dannelse af resterende blodvolumener i hulrum og vægtrombose.
• Diabetes mellitus er ledsaget af en langvarig stigning i blodsukkerniveauer og forhøjet glykosyleret hæmoglobin, hvilket negativt påvirker permeabiliteten og strukturen af ​​kapillærvægge. Som en konsekvens forstyrres trofismen af ​​neuroner og nervefibre, hypoxi og energimangel i celler udvikler sig. Iltfrie metaboliske reaktioner, som medfører ophobning af toksiner i blodet, er kompenserende involveret. Som følge heraf forringes rygmarvens og hjernens funktioner.
• Autonom vaskulær dystoni viser sig i en ubalance af sympatisk og parasympatisk aktivitet i nervesystemet, hvilket medfører kvalitative funktionssvigt.
• Karskader og kompressioner fører til mekanisk ophør af blodgennemstrømningen i karret og forstyrrelse af blodforsyningen til hjernestrukturer.
• Vasculitider forårsager infiltration, spredning og ødem i karvæggene, hvilket bremser og forværrer forløbet af metaboliske processer.
• Toksiske virkninger af eksogen og endogen karakter ledsages af akkumulering af toksiner i blodet, ændringer i permeabiliteten af ​​blod-hjerne-barrieren, forstyrrelse af elektrolyt- og syre-base metaboliske reaktioner.
• Udviklingsdefekter i det kardiovaskulære apparat - især anomalier og unormale karforbindelser - kan fremkalde vægsprængninger og blødninger i hjernestrukturer.
• Hæmatologiske patologier er ledsaget af en krænkelse af kvaliteten og sammensætningen af ​​blod, fører til en krænkelse af transporten af ​​næringsstoffer til væv og metaboliske reaktioner.

Risikofaktorer

De provokerende faktorer for udviklingen af ​​encefalomyelopati er som følger:

• højt blodtryk;
• Vaskulær aterosklerose (og især dens kombination med hypertension);
• hjerte sygdom;
• endokrine, metaboliske patologier (diabetes mellitus);
• autonom vaskulær dystoni;
• Karskader, klemskader, hovedskader, rygsøjleskader;
• tumorvækst;
• vaskulitis;
• exo- og endogene toksiske eksponeringer;
• udviklingsdefekter i det kardiovaskulære apparat;
• hæmatogene patologier.

Patogenese

Encephalomyelopati refererer til uspecifikke syndromer og afspejler en diffus lidelse i rygmarven og hjernen. Både akutte og kroniske sygdomme kan kompliceres af encefalomyelopati. Patologi udvikler sig ofte på baggrund af hypoxiske tilstande og observeres også hos patienter med alvorlige somatiske sygdomme, der fører til udvikling af multiorgansvigt.

Forekomsten af ​​encefalomyelopati kan indikere, at den patologiske reaktion er gået ud over et enkelt primært fokus.

I nogle patologier indikerer læsioner i rygmarven og hjernen en forstyrrelse af hjernens metaboliske processer. En sådan lidelse er mulig som en primær svigt i hjernestrukturer (i arvelige, degenerative sygdomme) eller sekundær (med patologi af parenkymatøse organer, endokrine system, vand-elektrolytbalance såvel som eksogene toksiske processer).

Som regel har encephlomyelopati et kronisk progressivt forløb, som er karakteriseret ved udviklingen af ​​flere foci eller diffuse læsioner i hjernen og rygmarven og manifesteres af en række neuropsykiatriske og neurologiske lidelser.

Symptomer Encefalomyelopatier

Læger taler om disse førende kliniske aggregater, der er karakteristiske for encefalomyelopati:

• kognitive lidelser, såsom svækkelse af hovedsageligt korttidshukommelse og dårlig koncentration, intellektuel svækkelse og mental retardering, besvær med at huske og planlægge, hurtig tanketræthed og personlig desorientering;
• motoriske lidelser, som omfatter pyramidale, ekstrapyramidale, cerebellare lidelser, ændringer i statik og gang, monoparese og hemiparese, parkinson-lignende syndrom med overvejende mild stivhed og bradykinesi, anfaldslignende svimmelhed med kvalme og occipital hovedpine;
• psykopatologi med krænkelse af den følelsesmæssige-viljemæssige sfære, som manifesteres af følelsesmæssig knaphed, reduktion af vitale interesser, asteni, depression;
• pseudobulbar lidelser såsom voldelige følelsesmæssige udfoldelser, oral automatismer, dysartri, dysfoni og dysfagi;
• bækkenpatologier (urinvejslidelser, herunder inkontinens, efterfulgt af fuldstændigt tab af kontrol over bækkenorganerne).

De første tegn på encephalomyelopati kan variere afhængigt af den underliggende årsag til encefalomyelopati, sværhedsgraden af ​​patologien og dens form (akut, kronisk). Hvis årsagerne er tumorprocesser, kompression og traumer, kan de indledende symptomer være smerter - oftere med bestråling til ekstremiteterne, samt forstyrrelser i følsomhed eller motoriske færdigheder, kontrakturer. Hvis problemet med encephalomyelopati blev fremkaldt af slidgigt, kan klager over forværring af mobilitet, svaghed, spinale deformiteter, følelsesløshed blive udtrykt. Med infektiøse processer noteres en stigning i temperatur, hævelse, overfølsomhed.

Perinatal encefalomyelopati hos et nyfødt spædbarn

Hvis graviditet eller fødsel var præget af et ugunstigt forløb, der var utilstrækkelig iltforsyning til strukturerne i fosterets hjerne og rygmarv, så kan der være forstyrrelser på metabolisk og mikrocirkulatorisk niveau. I små kar, der sørger for udveksling af ilt og kuldioxid, forstyrres de tilsvarende processer, og hjernevæv lider af mangel på vital ilt.

De vigtigste årsager til perinatal encefalomyelopati:

• krænkelse af fosterets passage gennem fødselskanalen (moderens smalle bækken, stort foster, forkert position af fosteret osv.), fødselstraumer;
• hurtig eller langvarig fødsel, akut kejsersnit;
• asfyksi på grund af stram ledningsindpakning, aspiration af fostervand;
• infektiøse processer (meningitis, meningoencephalitis).

Ved svær encephalomyelopati hos børn kan symptomer som depression eller excitation af centralnervesystemet, øget intrakranielt tryk, kramper og koma observeres. Imidlertid viser de fleste børn med moderat til alvorligt patologiforløb først symptomer efter nogen tid (måneder og endda år).

Under hensyntagen til udviklingens individuelle karakteristika kan mindre lidelser håndteres uafhængigt. Men hvis forsinkelsen i psykomotorisk udvikling af en for tidligt født baby i 2 eller flere måneder kræver konsultation med en pædiatrisk neurolog. Kun en specialist kan afgøre, om barnet har behov for behandling og ordinere omfattende genoptræning.

Niveauer

I det kliniske forløb af encefalomyelopati er det sædvanligt at skelne mellem tre stadier:

1. Subjektive symptomer noteres i form af smerter og tyngde i hoved og krop, svær træthed, nedsat hukommelse og koncentration, søvn- og gangbesvær. Undersøgelse afslører et dårligt udtrykt neurologisk billede, der ikke svarer til noget specifikt neurologisk syndrom. Patienten kan selvstændigt tjene sig selv, evnen til at arbejde er til stede.
2. Grundlæggende tegn bliver mere udtalte, pyramidale, vestibulocerebellære, pseudobulbare, pyramidale, amyostatiske, kognitive, personligheds-emotionelle lidelser opdages. Der kan være øget hyppighed af vandladning om natten. Arbejdsevnen er svagt nedsat, egenomsorg bevares, men i nogle tilfælde kan der være behov for hjælp udefra.
3. Der er en kombination af neurologiske symptomer, dysfunktion af bækkenorganer (urininkontinens), periodisk registrerede paroksysmale tilstande (fald, epi-anfald, synkope osv.), intellektuelle og psykiske lidelser. Egenomsorg er kraftigt svækket, hjælp er påkrævet i næsten alt.

Forms

Ifølge den ætiologiske faktor skelnes følgende typer af encefalomyelopati:

• Posttraumatisk encefalomyelopati udvikler sig som en fjern konsekvens af en hjerneskade. Problemet kan opstå flere måneder eller år efter skaden. De første tegn på lidelsen består i adfærdsforstyrrelser, depressive tilstande, ændringer i tankeprocesser. Patologi er tilbøjelig til progression, over tid kan provokere udviklingen af ​​demens.
• Forgiftningsvariant af encefalomyelopati findes hovedsageligt hos personer, der misbruger alkohol, har stofmisbrug, langvarig kontakt med kemiske forbindelser og tungmetaller, naturlige giftige stoffer og toluen. De grundlæggende tegn er hukommelsessvækkelse op til tab, synsnedsættelse og mental status.
• Dysmetabolisk encefalomyelopati udvikler sig på grund af kroniske patologiske processer - for eksempel levercirrhose, diabetes mellitus, uræmi, pancreatitis, hypoxi og andre sygdomme, der negativt påvirker kroppens stofskifte.
• Dyscirkulatorisk encefalomyelopati er til gengæld opdelt i aterosklerotisk, hypertensiv, venøs. Patologien er karakteriseret ved et gradvist stigende forløb, med dannelse af flere foci eller i form af diffuse vaskulære læsioner i hjernen og rygmarven.
• Strålingsencefalomyelopati opstår som følge af strålingseksponering. Intensiteten af ​​det kliniske billede afhænger af den modtagne strålingsdosis. Mulige symptomer: neurotiske lidelser, psykose, vegetativ-vaskulær dystoni, blødninger, cerebralt ødem.

Komplikationer og konsekvenser

Udviklingen af ​​komplikationer i encefalomyelopati er oftest forbundet med udtalt og irreversibel skade på hjernestrukturer. Følgende bivirkninger kan forekomme:

• tab af egenomsorg, som er forbundet med udseendet af motorisk og kognitiv svækkelse;
• dysfunktion af bækkenorganer;
• immobilisering, lammelse og parese;
• udvikling af demens med tab af tidligere erhvervede viden og færdigheder, med yderligere fuldstændig personlig opløsning;
• forringelse og tab af syns- og hørefunktion;
• alvorlige psykiske lidelser;
• anfaldssyndrom;
• bevidsthedsforstyrrelse til punktet af koma;
• dødbringende.

Encephalomyelopati er en kompleks patologi. Men overholdelse af alle lægens ordinationer og anbefalinger kan forhindre udviklingen af ​​komplikationer og bremse udviklingen af ​​den patologiske proces.

Diagnosticering Encefalomyelopatier

Hvis der er mistanke om encefalomyelopati, består diagnosen af ​​følgende trin:

• lytte til klager, tage en historie;
• en neurolog eksamen;
• vurdering af tilstanden af ​​det trunkvaskulære netværk, med mulig anvendelse af ultralydsteknologi (ultralydsdopplerografi, duplex vaskulær scanning, rheoencefalografi).

Specialisten opdager aterosklerotisk vaskulær forandring eller fuldstændig stenose, knæk, bøjninger, arterielle dissektioner og defekter i vaskulær udvikling.

Dernæst er neuroimaging-metoder forbundet - især magnetisk resonans eller computertomografi, hvorefter tilstanden af ​​højere funktioner (neuropsykologisk testning), vurderer kvaliteten af ​​fedt- og kulhydratmetabolisme, analyserer blodets rheologiske egenskaber. Om nødvendigt udføres et elektrokardiogram og ekkokardiogram.

Testene for encephalomyelopati er uspecifikke, men giver som en del af de generelle diagnostiske tiltag mulighed for at vurdere nyre-, lever-, bugspytkirtelfunktion og i tilfælde af forgiftning være med til at påvise giftige stoffer i blodbanen.

Instrumentel diagnose ved mistanke om encefalomyelopati er normalt repræsenteret ved sådanne undersøgelser:

• ultralyd Doppler ultralyd af cerebrale og cervikale kar;
• elektroencefalografi med evaluering af elektriske impulser, der opstår under hjerneaktivitet;
• Rheoencefalografi (som et supplement til Doppler);
• CT eller magnetisk resonansbilleddannelse .

Efter lægens skøn er det muligt at ordinere andre undersøgelser og specialistkonsultationer - for at afklare årsagen til encefalomyelopati.

Differential diagnose

Den indledende fase af encephalomyelopati bør differentieres med syndromet af vegeto-vaskulær dystoni, som er en funktionel ubalance i nervøs aktivitet.

Det kliniske billede hos patienter med encefalomyelopati findes også i ondartede tumorer, somatiske patologier, der påvirker hjernen og rygmarven, og bliver ofte den første manifestation af prodromalstadiet af infektionssygdomme eller er et symptomkompleks af grænseoverskridende psykopatologier (neuroser, psykopatier). ), depressive tilstande, skizofreni.

Symptomatologi i encephalomyelopati er uspecifik, kan indeholde tegn på posthypoksiske, posttraumatiske, forgiftning, infektiøse-allergiske, metaboliske, paraneoplastiske patologier. Til gengæld er forstyrrelser i hjernens metaboliske processer ofte resultatet af medfødte eller erhvervede abnormiteter i neuronal metabolisme eller ekstracerebral sygdom.

Der opstår vanskeligheder ved differentialdiagnose med neurodegenerative patologier, der er ledsaget af fokale neurologiske symptomer og kognitiv svækkelse, såsom:

• multisystematrofi;
• supranukleær lammelse;
• Parkinsons sygdom og Alzheimers ;
• cortico-basal degeneration;
• frontal temporal demens og flere andre.

Behandling Encefalomyelopatier

Grundlaget for terapeutiske foranstaltninger i encephalomyelopati er sådanne retninger som genoprettelse af funktionelle lidelser, aktivering af kompenserende ordninger. Det er obligatorisk at kombinere lægemiddelterapi med fysioterapi, massage, fysioterapi. Social og psykologisk støtte til patienter, plejespecifikationer, anvendelse af yderligere rehabiliteringsteknikker for at optimere patienternes livskvalitet er særskilt specificeret.

Når lægen vælger en passende behandling, tager lægen blandt andet hensyn til ætiologiske og patogenetiske træk ved udvikling af encefalomyelopati hos en bestemt patient. Speciallæger med smal profil inviteres til konsultation: kardiologer, lungelæger, urologer mv.

Medicinbehandling for encefalomyelopati kan omfatte brugen af ​​sådanne medikamenter:

• vasoaktive lægemidler (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizin, Nikotinsyre);
• Nootropiske lægemidler (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptid, γ-aminosmørsyrepræparater, Glycin);
• komplekse lægemidler (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioxidanter (vitamin C, E, Mexidol).

Samtidig behandling suppleres med symptomatisk medicin, herunder:

• med ekstrapyramidale og pyramideformede mønsterkorrektorer;
• antikonvulsive midler;
• med dehydreringsopløsninger;
• som korrektorer af psyko-vegetativ aktivitet og søvnløshed;
• smertestillende medicin;
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
• af B-vitaminerne.

Centrale hæmmere af acetylcholinesterase - især Reminyl, Rivastigmin, Aricept - bør bruges til at hæmme udviklingen af ​​degenerationsprocesser i encephalomyelopati. Reminyl indgives i startdosis på 4 mg to gange dagligt i en måned. Skift derefter til en vedligeholdelsesdosis på 8 mg to gange dagligt i to måneder til seks måneder. Samtidig er den maksimalt anbefalede mængde 12 mg to gange dagligt, i lang tid.

Memantin (Acatinol) er et almindeligt lægemiddel til encefalomyelopati. Det forbedrer forløbet af kognitive reaktioner og hukommelse, fremmer daglig aktivitet, hæmmer udviklingen af ​​sygdommen. Doseringen øges gradvist, hvilket bringer den til den nødvendige mængde. Tag i løbet af den første uge 1/2 tablet om morgenen, og skift derefter til at tage 1 tablet om dagen. Fra den tredje uge øges dosis med 10 mg ugentligt. I gennemsnit er den etablerede daglige dosis 10-30 mg.

Kirurgisk behandling

En radikal foranstaltning i form af kirurgi kan anvendes, når lumen af ​​halspulsåren eller vertebrale arterielle trunks er indsnævret. Formålet med operationen er at protese reparere eller rekonstruere arteriekarret, stenting for at genoprette normal blodgennemstrømning i hjernens strukturer.

Operationstypen for encefalomyelopati vælges og udføres af en specialkarkirurg på individuel basis.

Forebyggelse

For at minimere risikoen for encefalomyelopati og undgå udvikling af komplikationer skal følgende anbefalinger huskes:

• minimere enhver stress og angst;
• spise en sund og afbalanceret kost;
• tage multivitamin- og mineralkomplekser regelmæssigt;
• holde en hel dags rutine, få nok hvile;
• undgå skader;
• overhold en aktiv livsstil, gå meget i den friske luft;
• opgive alle dårlige vaner, føre en sund livsstil;
• Søg lægehjælp i tide, hvis det er nødvendigt.

For at forhindre perinatal encefalomyelopati bør risikofaktorer under graviditet og fødsel minimeres. Det er vigtigt at træffe foranstaltninger for at forhindre intrauterint iltmangel hos fosteret. Det er nødvendigt at behandle akutte og kroniske sygdomme tilstrækkeligt og rettidigt, omhyggeligt observere og korrigere en kompliceret graviditet.

Vejrudsigt

Encefalomyelopati af moderat til svær forløb kræver en omfattende lægemiddel- og fysioterapeutisk tilgang med kurser af massage og fysioterapi. Med organiseret kompetent terapi er det muligt at genoprette svækkede funktioner betydeligt. Nogle patienter kan have behov for livslang understøttende terapi.

Succes i behandlingen af ​​sygdommen afhænger af effektiviteten af ​​at målrette den underliggende årsag til encefalomyelopati og dynamikken i cerebrospinale og cerebrale ændringer.

På den tredje fase af patologi taler vi oftere om irreversible lidelser, alvorlige neurologiske og mentale lidelser, tab af arbejdsevne, handicap og endda dødelig udgang.

Mere detaljeret prognose for encephalomyelopati kan kun udtales af den behandlende læge under hensyntagen til, at den indledende konklusion normalt ikke er endelig. Det ændrer sig i løbet af en vis behandlingsperiode - for eksempel når patologien forværres, eller når den positive dynamik af terapeutiske foranstaltninger vises.

Hvis det opdages tidligt, kan encefalomyelopati have en mere gunstig prognose.