Encephalomyelopati

Encephalomyelopati er en samlebetegnelse, der kan betyde ætiologisk forskellige kombinerede læsioner i hjernen og rygmarven. For eksempel kan sygdommen være forbundet med tumor- og degenerative processer, vaskulær kompression, strålingseksponering, metaboliske forstyrrelser, traumer osv.

Forløbet er normalt langsomt progredierende. Behandlingen afhænger af den underliggende årsag til det patologiske encefalomyelopatisyndrom. [ 1 ]

Epidemiologi

Encephalomyelopati som følge af patologi eller traume rammer mennesker i alle aldre, uanset køn og race. Sværhedsgraden af dysfunktionen afhænger af omfanget af skaden på hjernen og rygmarven.

Sygdommen forårsaget af primære tumorprocesser registreres oftere hos patienter over 30 år. Posttraumatisk encefalomyelopati er mere almindelig blandt patienter i alderen 16-35 år. Der er en øget risiko for at udvikle denne patologi hos personer med gentagne traumer - for eksempel ved regelmæssig bæring af tunge genstande, gymnastik osv.

Præcise statistikker over forekomsten af encefalomyelopati er ikke tilgængelige. Det bemærkes dog, at mænd får sygdommen lidt oftere (omkring 30%).

Årsager encephalomyelopatier

Forekomsten af encefalomyelopati tilskrives ofte følgende årsager:

• Forhøjet blodtryk, forbundet med øget tonus i karvæggen, forårsager en betydelig indsnævring af karlumen. Dette påvirker blodforsyningen til hjernen og rygmarven negativt.
• Åreforkalkning, ledsaget af ubalance i lipoproteiner og nedsat vaskulær cirkulation, fører til tab af karrenes evne til at reagere tilstrækkeligt med de nødvendige ændringer i vægtonus.
• Hypertension i kombination med aterosklerotiske forandringer forårsager forekomsten af mikrovaskulær skade og multiple kolesterolaflejringer på vaskulærvæggene.
• Hypotension ledsages af en utilstrækkelig forsyning af blod og næringsstoffer til hjernestrukturer.
• Hjertepatologier forbundet med forkert ledning af muskelimpulser, svigt af myokardiets kontraktile funktion og forstyrrelse af klapfunktionen fører til nedsat hjerteminutvolumen, underskud af systemisk cirkulation, utilstrækkelig kontraktion af hjertehulen, dannelse af resterende blodvolumener i hulrummene og vægtrombose.
• Diabetes mellitus ledsages af en langvarig stigning i blodsukkerniveauet og forhøjet glycosyleret hæmoglobin, hvilket negativt påvirker kapillærvæggenes permeabilitet og struktur. Som følge heraf forstyrres neuronernes og nervefibrenes trofisme, der udvikles hypoxi og energimangel i cellerne. Iltfri metaboliske reaktioner, som medfører ophobning af toksiner i blodet, er kompenserende involveret. Som følge heraf forringes rygmarvens og hjernens funktioner.
• Autonom vaskulær dystoni manifesterer sig i en ubalance mellem den sympatiske og parasympatiske aktivitet i nervesystemet, hvilket medfører kvalitative funktionelle svigt.
• Vaskulære skader og kompressioner fører til mekanisk ophør af blodgennemstrømningen i karret og afbrydelse af blodforsyningen til hjernestrukturer.
• Vaskulitter forårsager infiltration, proliferation og ødem i karvæggene, hvilket bremser og forværrer forløbet af metaboliske processer.
• Toksiske virkninger af eksogen og endogen karakter ledsages af ophobning af toksiner i blodet, ændringer i permeabiliteten af blod-hjerne-barrieren, forstyrrelser i elektrolyt- og syre-base-metabolismereaktioner.
• Udviklingsdefekter i det kardiovaskulære apparat - især anomalier og unormale karforbindelser - kan fremkalde vægbrud og blødninger i hjernestrukturer.
• Hæmatologiske patologier ledsages af en krænkelse af blodets kvalitet og sammensætning, hvilket fører til en krænkelse af transporten af næringsstoffer til væv og metaboliske reaktioner.

Risikofaktorer

De provokerende faktorer for udviklingen af encephalomyelopati er som følger:

• Højt blodtryk;
• Vaskulær aterosklerose (og især dens kombination med hypertension);
• Hjertesygdom;
• Endokrine, metaboliske patologier (diabetes mellitus);
• Autonom vaskulær dystoni;
• Karskader, knusningsskader, hovedskader, rygsøjleskader;
• Tumorvækst;
• Vaskulitis;
• Exo- og endogen toksisk eksponering;
• Udviklingsdefekter i det kardiovaskulære apparat;
• Hæmatogene patologier.

Patogenese

Encephalomyelopati refererer til uspecifikke syndromer og afspejler en diffus lidelse i rygmarven og hjernen. Både akutte og kroniske sygdomme kan kompliceres af encephalomyelopati. Patologi udvikler sig ofte på baggrund af hypoksiske tilstande og observeres også hos patienter med alvorlige somatiske sygdomme, der fører til udvikling af multiorgansvigt.

Forekomsten af encefalomyelopati kan indikere, at den patologiske reaktion er gået ud over et enkelt primært fokus.

Ved nogle patologier indikerer læsioner i rygmarven og hjernen en forstyrrelse af hjernens metaboliske processer. En sådan forstyrrelse er mulig som en primær svigt i hjernestrukturer (ved arvelige, degenerative sygdomme) eller sekundær (med patologi i parenkymatøse organer, det endokrine system, vand-elektrolytbalancen samt eksogene toksiske processer).

Encephlomyelopati har som regel et kronisk progressivt forløb, der er karakteriseret ved udvikling af flere foci eller diffuse læsioner i hjernen og rygmarven og manifesterer sig ved en række neuropsykiatriske og neurologiske lidelser.

Symptomer encephalomyelopatier

Læger taler om disse førende kliniske aggregater, der er karakteristiske for encefalomyelopati:

• Kognitive forstyrrelser, såsom svækkelse af primært korttidshukommelse og dårlig koncentration, intellektuel svækkelse og mental retardering, vanskeligheder med at huske og planlægge, hurtig tanketræthed og personlig desorientering;
• Motoriske forstyrrelser, som omfatter pyramideformede, ekstrapyramidale og cerebellære forstyrrelser, ændringer i statik og gang, monoparese og hemiparese, parkinsonlignende syndrom med overvejende mild rigiditet og bradykinesi, anfaldslignende svimmelhed med kvalme og occipital hovedpine;
• Psykopatologi med krænkelse af den følelsesmæssigt-volitionelle sfære, som manifesteres af følelsesmæssig mangel, reduktion af vitale interesser, asteni, depression;
• Pseudobulbære lidelser såsom voldsomme følelsesmæssige manifestationer, oral automatisme, dysartri, dysfoni og dysfagi;
• Bækkensygdomme (urinvejsforstyrrelser, herunder inkontinens, efterfulgt af fuldstændigt tab af kontrol over bækkenorganerne).

De første tegn på encephalomyelopati kan variere afhængigt af den underliggende årsag til encephalomyelopati, patologiens sværhedsgrad og dens form (akut, kronisk). Hvis årsagerne er tumorprocesser, kompression og traume, kan de første symptomer være smerter - oftere ved bestråling af ekstremiteterne, samt forstyrrelser i følsomhed eller motoriske færdigheder, kontrakturer. Hvis problemet med encephalomyelopati blev provokeret af slidgigt, kan der gives udtryk for klager over forværret mobilitet, svaghed, rygsøjledeformiteter og følelsesløshed. Ved infektiøse processer bemærkes en stigning i temperatur, hævelse og overfølsomhed.

Perinatal encefalomyelopati hos en nyfødt

Hvis graviditet eller fødsel var karakteriseret ved et ugunstigt forløb, og der ikke var tilstrækkelig iltforsyning til fosterets hjerne- og rygmarvsstrukturer, kan der være forstyrrelser på metabolisk og mikrocirkulatorisk niveau. I små kar, der sørger for udveksling af ilt og kuldioxid, forstyrres de tilsvarende processer, og hjernevævet lider af mangel på vital ilt.

De vigtigste årsager til perinatal encefalomyelopati:

• Overtrædelse af fosterets passage gennem fødselskanalen (smalt moderens bækken, stort foster, forkert fosterposition osv.), fødselstraume;
• Hurtig eller langvarig fødsel, akut kejsersnit;
• Kvælning på grund af stram navlestrengsvikling, aspiration af fostervand;
• Infektiøse processer (meningitis, meningoencephalitis).

Ved svær encefalomyelopati hos børn kan symptomer som depression eller excitation af centralnervesystemet, øget intrakranielt tryk, kramper og koma observeres. De fleste børn med moderat til svær patologi viser dog først symptomer efter et stykke tid (måneder og endda år).

Under hensyntagen til de individuelle udviklingskarakteristika kan mindre lidelser behandles uafhængigt. Hvis en for tidligt født babys psykomotoriske udviklingsforsinkelse på 2 måneder eller mere kræver det dog konsultation med en børneneurolog. Kun en specialist kan afgøre, om barnet har brug for behandling, og ordinere omfattende rehabilitering.

Niveauer

I det kliniske forløb af encefalomyelopati er det sædvanligt at skelne mellem tre stadier:

1. Subjektive symptomer ses i form af smerter og tyngde i hoved og krop, svær træthed, nedsat hukommelse og koncentration, søvn- og gangforstyrrelser. Undersøgelsen afslører et dårligt udtrykt neurologisk billede, der ikke svarer til noget specifikt neurologisk syndrom. Patienten kan klare sig selv, og evnen til at arbejde er til stede.
2. Grundlæggende tegn bliver mere udtalte, pyramideformede, vestibulocerebellære, pseudobulære, pyramideformede, amyostatiske, kognitive, personligheds-følelsesmæssige forstyrrelser opdages. Der kan være øget hyppighed af vandladning om natten. Arbejdsevnen er let reduceret, egenomsorgen bevares, men i nogle tilfælde kan hjælp udefra være nødvendig.
3. Der er en kombination af neurologiske symptomer, nedsat bækkenorganfunktion (urininkontinens), periodisk registrerede paroxysmale tilstande (fald, epileptiske anfald, synkope osv.), intellektuelle og psykiske forstyrrelser. Selvhjælp er stærkt forringet, og der er behov for hjælp til næsten alt.

Forms

Ifølge den ætiologiske faktor skelnes følgende typer encephalomyelopati:

• Posttraumatisk encefalomyelopati udvikler sig som en fjern konsekvens af en hjerneskade. Problemet kan opstå flere måneder eller år efter skaden. De første tegn på lidelsen består af adfærdsforstyrrelser, depressive tilstande og ændringer i tankeprocesser. Patologien er tilbøjelig til at progrediere og kan over tid provokere udviklingen af demens.
• Intoksikationsvarianten af encefalomyelopati findes hovedsageligt hos personer, der misbruger alkohol, er stofafhængige, har langvarig kontakt med kemiske forbindelser og tungmetaller, naturlige giftstoffer og toluen. De grundlæggende tegn er hukommelsessvækkelse op til tab af hukommelse, synsforstyrrelser og mental tilstand.
• Dysmetabolisk encephalomyelopati udvikler sig på grund af kroniske patologiske processer - for eksempel levercirrose, diabetes mellitus, uræmi, pancreatitis, hypoxi og andre sygdomme, der negativt påvirker kroppens stofskifte.
• Dyscirculatorisk encephalomyelopati er til gengæld opdelt i aterosklerotisk, hypertensive, venøs. Patologien er karakteriseret ved et gradvist stigende forløb med dannelse af flere foci eller i form af diffuse vaskulære læsioner i hjernen og rygmarven.
• Stråleencefalomyelopati opstår som følge af strålingseksponering. Intensiteten af det kliniske billede afhænger af den modtagne strålingsdosis. Mulige symptomer: neurotiske lidelser, psykose, vegetativ-vaskulær dystoni, blødninger, cerebralt ødem.

Komplikationer og konsekvenser

Udviklingen af komplikationer ved encefalomyelopati er oftest forbundet med udtalt og irreversibel skade på hjernestrukturer. Følgende bivirkninger kan forekomme:

• Tab af egenomsorg, som er forbundet med forekomsten af motorisk og kognitiv svækkelse;
• Dysfunktion i bækkenorganerne;
• Immobilisering, lammelse og parese;
• Udvikling af demens med tab af tidligere erhvervet viden og færdigheder, med yderligere fuldstændig personlig opløsning;
• Forringelse og tab af visuel og auditiv funktion;
• Alvorlige psykiske lidelser;
• Anfaldssyndrom;
• Bevidsthedsforstyrrelse til koma;
• Dødbringende.

Encephalomyelopati er en kompleks patologi. Overholdelse af alle lægens ordinationer og anbefalinger kan dog forhindre udviklingen af komplikationer og bremse progressionen af den patologiske proces.

Diagnosticering encephalomyelopatier

Hvis der er mistanke om encefalomyelopati, består diagnosen af følgende trin:

• Lytte til klager, tage en anamnese;
• En neurologs undersøgelse;
• Vurdering af tilstanden af det stamcellekarrene, med mulig anvendelse af ultralydsteknologi (ultralyds-Dopplerografi, duplex vaskulær scanning, rheoencefalografi).

Specialisten opdager aterosklerotisk vaskulær forandring eller fuldstændig stenose, kinks, bøjninger, arterielle dissektioner og defekter i vaskulær udvikling.

Dernæst forbindes neuroimaging-metoder - især magnetisk resonans eller computertomografi, hvorefter tilstanden af højere funktioner (neuropsykologisk testning), kvaliteten af fedt- og kulhydratmetabolismen vurderes, blodets reologiske egenskaber analyseres. Om nødvendigt udføres et elektrokardiogram og ekkokardiogram.

Testene for encefalomyelopati er uspecifikke, men som en del af de generelle diagnostiske foranstaltninger giver de mulighed for at vurdere nyre-, lever- og bugspytkirtelfunktion og i tilfælde af forgiftning medvirke til at detektere giftige stoffer i blodbanen.

Instrumentel diagnose ved mistanke om encefalomyelopati er normalt repræsenteret ved sådanne undersøgelser:

• Ultralyd-Doppler-ultralyd af cerebrale og cervikale kar;
• Elektroencefalografi med evaluering af elektriske impulser, der opstår under hjerneaktivitet;
• Rheoencefalografi (som supplement til Doppler);
• CT eller magnetisk resonansbilleddannelse.

Efter lægens skøn er det muligt at ordinere andre undersøgelser og specialistkonsultationer - for at afklare den grundlæggende årsag til encefalomyelopati.

Differential diagnose

Den indledende fase af encefalomyelopati bør differentieres med syndromet af vegetovaskulær dystoni, som er en funktionel ubalance i nerveaktiviteten.

Det kliniske billede, der observeres hos patienter med encefalomyelopati, findes også i maligne tumorer, somatiske patologier, der påvirker hjernen og rygmarven, og bliver ofte den første manifestation af prodromalstadiet af infektionssygdomme eller er et symptomkompleks af borderline psykopatologier (neuroser, psykopatier), depressive tilstande, skizofreni.

Symptomatologien ved encefalomyelopati er uspecifik og kan indeholde tegn på posthypoksi, posttraumatisk, forgiftning, infektiøs-allergisk, metabolisk og paraneoplastisk patologi. Forstyrrelser i hjernens metaboliske processer er til gengæld ofte et resultat af medfødte eller erhvervede abnormiteter i neuronal metabolisme eller ekstracerebral sygdom.

Der opstår vanskeligheder ved differentialdiagnose ved neurodegenerative patologier, der ledsages af fokale neurologiske symptomer og kognitiv svækkelse, såsom:

• Multisystematrofi;
• Supranukleær lammelse;
• Parkinsons sygdom og Alzheimers;
• Kortikobasal degeneration;
• Frontal temporal demens og flere andre.

Behandling encephalomyelopatier

Grundlaget for terapeutiske foranstaltninger ved encefalomyelopati er områder som genoprettelse af funktionelle forstyrrelser og aktivering af kompenserende ordninger. Det er nødvendigt at kombinere lægemiddelbehandling med fysioterapi, massage og fysioterapi. Social og psykologisk støtte til patienter, specifikke plejeforskrifter og anvendelse af yderligere rehabiliteringsteknikker for at optimere patienternes livskvalitet specificeres separat.

Ved valg af en passende behandling tager lægen blandt andet hensyn til de ætiologiske og patogenetiske træk ved udviklingen af encefalomyelopati hos en bestemt patient. Specialister med snæver profil inviteres til konsultation: kardiologer, pulmonologer, urologer osv.

Medicinsk behandling af encefalomyelopati kan omfatte brug af sådanne lægemidler:

• Vasoaktive lægemidler (Vinpocetin, Bilobil, Cavinton, Cinnarizin, Nikotinsyre);
• Nootropiske lægemidler (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptid, γ-aminosmørsyrepræparater, Glycin);
• Komplekse lægemidler (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidanter (C-vitamin, E-vitamin, Mexidol).

Samtidig behandling suppleres med symptomatisk medicin, herunder:

• Med ekstrapyramidale og pyramidale mønsterkorrektorer;
• Antikonvulsiva;
• Med dehydreringsopløsninger;
• Som korrektorer af psyko-vegetativ aktivitet og søvnløshed;
• Smertestillende medicin;
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
• Af B-vitaminerne.

Centrale hæmmere af acetylkolinesterase - især Reminyl, Rivastigmin, Aricept - bør anvendes til at hæmme udviklingen af degenerative processer ved encefalomyelopati. Reminyl administreres i en initialdosis på 4 mg to gange dagligt i en måned. Derefter skiftes til en vedligeholdelsesdosis på 8 mg to gange dagligt i to måneder til seks måneder. Samtidig er den maksimalt anbefalede mængde 12 mg to gange dagligt i en længere periode.

Memantin (Acatinol) er et almindeligt lægemiddel mod encefalomyelopati. Det forbedrer forløbet af kognitive reaktioner og hukommelse, fremmer daglig aktivitet og hæmmer sygdommens progression. Dosis øges gradvist, så den nødvendige mængde opnås. I løbet af den første uge tages 1/2 tablet om morgenen, og derefter skiftes til 1 tablet dagligt. Fra den tredje uge øges dosis med 10 mg ugentligt. I gennemsnit er den fastsatte daglige dosis 10-30 mg.

Kirurgisk behandling

En radikal foranstaltning i form af kirurgi kan anvendes, når lumen i carotis- eller vertebrale arteriestammer er forsnævret. Formålet med operationen er protetisk at reparere eller rekonstruere arteriekarret ved hjælp af stenting for at genoprette normal blodgennemstrømning i hjernestrukturerne.

Operationstypen for encefalomyelopati vælges og udføres af en specialiseret vaskulær kirurg individuelt.

Forebyggelse

For at minimere risikoen for encefalomyelopati og undgå udvikling af komplikationer, bør følgende anbefalinger huskes:

• Minimér stress og angst;
• Spis en sund og afbalanceret kost;
• Tag regelmæssigt multivitamin- og mineralkomplekser;
• Hold en fuld dagsrutine, få nok hvile;
• Undgå skader;
• Hold dig til en aktiv livsstil, gå meget i frisk luft;
• Giv op med alle dårlige vaner, lev en sund livsstil;
• Søg lægehjælp rettidigt, hvis det er nødvendigt.

For at forebygge perinatal encefalomyelopati bør risikofaktorer under graviditet og fødsel minimeres. Det er vigtigt at træffe foranstaltninger for at forhindre intrauterin iltmangel hos fosteret. Det er nødvendigt at behandle eventuelle akutte og kroniske sygdomme tilstrækkeligt og rettidigt, omhyggeligt observere og korrigere en kompliceret graviditet.

Vejrudsigt

Encephalomyelopati af moderat til svær grad kræver en omfattende medicinsk og fysioterapeutisk tilgang med massage og fysioterapi. Med organiseret og kompetent terapi er det muligt at genoprette nedsatte funktioner betydeligt. Nogle patienter kan have brug for livslang støttende terapi.

Succesfuld behandling af sygdommen afhænger af effektiviteten af at målrette den underliggende årsag til encefalomyelopati og dynamikken i cerebrospinale og cerebrale forandringer.

I den tredje fase af patologien taler vi oftere om irreversible lidelser, alvorlige neurologiske og psykiske lidelser, tab af arbejdsevne, invaliditet og endda dødelig udgang.

En mere detaljeret prognose for encefalomyelopati kan kun gives af den behandlende læge, idet der tages højde for, at den indledende konklusion normalt ikke er endelig. Den ændrer sig i løbet af en vis behandlingsperiode - for eksempel når patologien forværres, eller når den positive dynamik i terapeutiske foranstaltninger opstår.

Hvis encefalomyelopati opdages tidligt, kan prognosen være mere gunstig.