Encefalomyelopati

Encephalomyelopati er et kollektivt udtryk, der kan betyde etiologisk forskellige kombinerede læsioner i hjernen og rygmarven. For eksempel kan sygdommen være forbundet med tumor- og degenerative processer, vaskulær komprimering, strålingseksponering, metaboliske lidelser, traumer osv.

Kurset er normalt langsomt progressivt. Behandling afhænger af den underliggende årsag til den patologiske encephalomyelopati-syndrom. [1]

Epidemiologi

Encephalomyelopati som et resultat af patologi eller traumer påvirker mennesker i enhver alder, uanset køn og race. Alvorligheden af dysfunktion afhænger af omfanget af skader på hjernen og rygmarven.

Sygdommen på grund af primære tumorprocesser er oftere registreret hos patienter over 30 år. Posttraumatisk encephalomyelopati er mere almindelig blandt patienter i alderen 16-35 år. Der er en øget risiko for at udvikle denne patologi hos mennesker med gentagne traumer - for eksempel når regelmæssigt bærer tunge genstande, gymnastik osv.

Præcis statistik over forekomsten af encephalomyelopati er ikke tilgængelig. Det bemærkes dog, at mænd får sygdommen lidt oftere (med ca. 30%).

Årsager Encefalomyelopatier

Udseendet af encephalomyelopati tilskrives ofte følgende årsager:

• Forhøjet blodtryk, der er forbundet med øget tone i den vaskulære væg, forårsager en betydelig indsnævring af det vaskulære lumen. Dette påvirker blodforsyningen negativt til hjernen og rygmarven.
• Aterosklerose, ledsaget af lipoprotein-ubalance og nedsat vaskulær cirkulation, fører til tab af fartøjs evne til at reagere tilstrækkeligt med nødvendige ændringer i vægtone.
• Hypertension i kombination med aterosklerotiske ændringer forårsager udseendet af mikrovaskulær skade og flere kolesterolaflejringer på de vaskulære vægge.
• Hypotension er ledsaget af en utilstrækkelig forsyning af blod og næringsstoffer til hjernestrukturer.
• Hjertepatologier forbundet med forkert ledning af muskelimpulsen, svigt i myokardie-kontraktil funktion og ventilfunktionsforstyrrelse fører til nedsat hjerteudgang, underskud af systemisk cirkulation, utilstrækkelig sammentrækning af hjertehulrum, dannelse af resterende blodmængder inden for hulrum og vægtrombose.
• Diabetes mellitus ledsages af en langvarig stigning i blodsukkerniveauet og forhøjet glycosyleret hæmoglobin, hvilket negativt påvirker permeabiliteten og strukturen af kapillærvægge. Som en konsekvens er trofismen af neuroner og nervefibre forstyrret, hypoxi og energimangel i celler udvikler sig. Oxygenfrie metaboliske reaktioner, som medfører ophobning af toksiner i blodet, er kompenserende involverede. Som et resultat er funktionerne af rygmarven og hjernen nedsat.
• Autonom vaskulær dystoni manifesterer sig i en ubalance af sympatisk og parasympatisk aktivitet af nervesystemet, hvilket indebærer kvalitative funktionelle fejl.
• Vaskulære skader og komprimeringer fører til mekanisk ophør med blodgennemstrømning i karret og forstyrrelse af blodforsyning til hjernestrukturer.
• Vasculitides årsag infiltration, spredning og ødemer af karvægge, der bremser ned og forværrer forløbet af metaboliske processer.
• Toksiske virkninger af eksogen og endogen karakter ledsages af akkumulering af toksiner i blodet, ændringer i permeabiliteten af blod-hjerne-barrieren, forstyrrelse af elektrolyt- og syre-base metaboliske reaktioner.
• Udviklingsdefekter i det kardiovaskulære apparat - især anomalier og unormale karforbindelser - kan provokere vægbrud og blødninger til hjernestrukturer.
• Hæmatologiske patologier ledsages af en krænkelse af kvaliteten og sammensætningen af blod, fører til en krænkelse af transporten af næringsstoffer til væv og metaboliske reaktioner.

Risikofaktorer

De provokerende faktorer for udvikling af encephalomyelopati er som følger:

• Højt blodtryk;
• Vaskulær åreforkalkning (og især dens kombination med hypertension);
• Hjertesygdom;
• Endokrine, metaboliske patologier (diabetes mellitus);
• Autonom vaskulær dystoni;
• Vaskulære skader, knusningsskader, hovedskader, rygsøjleskader;
• Tumorvækst;
• Vaskulitis;
• Exo- og endogen toksiske eksponeringer;
• Udviklingsdefekter i det kardiovaskulære apparat;
• Hæmatogene patologier.

Patogenese

Encephalomyelopati henviser til ikke-specifikke syndromer og afspejler en diffus lidelse af rygmarven og hjernen. Både akutte og kroniske sygdomme kan kompliceres af encephalomyelopati. Patologi udvikler sig ofte på baggrund af hypoxiske tilstande og observeres også hos patienter med alvorlige somatiske sygdomme, der fører til udvikling af flerorganfejl.

Udseendet af encephalomyelopati kan indikere, at den patologiske reaktion er gået ud over et enkelt primært fokus.

I nogle patologier indikerer læsioner i rygmarven og hjernen en lidelse af hjernemetaboliske processer. En sådan lidelse er mulig som en primær fiasko i hjernestrukturer (i arvelige, degenerative sygdomme) eller sekundær (med patologi af parenkymatiske organer, endokrine system, vandelektrolytbalance samt eksogene giftige processer).

Som regel har encephlomyelopati et kronisk progressivt kursus, der er kendetegnet ved udviklingen af flere foci eller diffuse læsioner i hjernen og rygmarven og manifesteres af en række neuropsykiatriske og neurologiske lidelser.

Symptomer Encefalomyelopatier

Læger taler om disse førende kliniske aggregater, der er karakteristiske for encephalomyelopati:

• Kognitive lidelser, såsom forringelse af hovedsageligt kortvarig hukommelse og dårlig koncentration, intellektuel svækkelse og mental retardering, vanskeligheder med at huske og planlægning, hurtig tanke træthed og personlig desorientering;
• Motorforstyrrelser, der inkluderer pyramidale, ekstrapyramidale, cerebellære lidelser, ændringer i statik og gang, monoparese og hemiparese, parkinson-lignende syndrom med overvejelse;
• Psykopatologi med overtrædelse af den følelsesmæssige-volitionelle sfære, der manifesteres af følelsesmæssig knaphed, reduktion af vitale interesser, astheni, depression;
• Pseudobulbar lidelser såsom voldelige følelsesmæssige skærme, orale automatismer, dysarthria, dysfonia og dysfagi;
• Bekkenpatologier (urinforstyrrelser, inklusive inkontinens, efterfulgt af fuldstændigt tab af kontrol over bækkenorganer).

De første tegn på encephalomyelopati kan variere afhængigt af den underliggende årsag til encephalomyelopati, sværhedsgraden af patologien og dens form (akut, kronisk). Hvis årsagerne er tumorprocesser, komprimering og traumer, kan de oprindelige symptomer være smerter - oftere med bestråling af ekstremiteterne såvel som følelser af følsomhed eller motoriske færdigheder, kontrakturer. Hvis problemet med encephalomyelopati blev provoseret ved slidgigt, kan klager over forværring af mobilitet, svaghed, rygmarvsformiteter, følelsesløshed udtrykkes. Med infektiøse processer bemærkes en stigning i temperatur, hævelse, overfølsomhed.

Perinatal encephalomyelopati hos et nyfødt spædbarn

Hvis graviditet eller fødsel var kendetegnet ved en ugunstig forløb, var der utilstrækkelig iltforsyning til strukturernes strukturer og rygmarven i fosteret, kan der være lidelser på det metaboliske og mikrocirkulatoriske niveau. I små kar, der tilvejebringer udveksling af ilt og kuldioxid, forstyrres de tilsvarende processer, og hjernevævet lider af mangel på vitalt ilt.

De vigtigste årsager til perinatal encephalomyelopati:

• Overtrædelse af fosterpassage gennem fødselskanalen (smal bækken af moderen, stort foster, forkert placering af fosteret osv.), Fødselstraume;
• Hurtig eller langvarig arbejdskraft, kejsersnit i nødsituationer;
• Asfyksi på grund af tæt ledningsindpakning, aspiration af fostervand;
• Infektiøse processer (meningitis, meningoencephalitis).

I alvorlig encephalomyelopati hos børn kan symptomer såsom depression eller excitation af centralnervesystemet øget intrakranielt tryk, anfald og koma. De fleste børn med moderat til svær forløb af patologien viser imidlertid kun symptomer efter nogen tid (måneder og endda år).

Under hensyntagen til de individuelle egenskaber ved udvikling kan mindre lidelser styres uafhængigt. Men hvis forsinkelsen i psykomotorisk udvikling af en for tidlig baby i 2 eller flere måneder kræver konsultation med en pædiatrisk neurolog. Kun en specialist kan afgøre, om barnet har brug for behandling og ordinere omfattende rehabilitering.

Niveauer

I det kliniske forløb af encephalomyelopati er det sædvanligt at skelne tre faser:

1. Subjektive symptomer bemærkes i form af smerte og tyngde i hovedet og kroppen, alvorlig træthed, nedsat hukommelse og koncentration, søvn og gangforstyrrelser. Undersøgelse afslører et dårligt udtrykt neurologisk billede, der ikke svarer til noget specifikt neurologisk syndrom. Patienten kan uafhængigt tjene sig selv, evnen til at arbejde er til stede.
2. Grundlæggende tegn bliver mere udtalt, pyramidale, vestibulocerebellar, pseudobulbar, pyramidale, amyostatiske, kognitive, personlighedsemotionelle lidelser påvises. Der kan være en øget hyppighed af vandladning om natten. Arbejdskapaciteten reduceres lidt, selvpleje bevares, men i nogle tilfælde kan der kræves uden for hjælp.
3. Der er en kombination af neurologiske symptomer, bækkenorgan-dysfunktion (urininkontinens), med jævne mellemrum registrerede paroxysmale tilstande (fald, epi-syn, synkope osv.), Intellektuelle og mentale lidelser. Selvpleje er skarpt nedsat, der kræves hjælp i næsten alt.

Forms

I henhold til den etiologiske faktor adskilles følgende typer encephalomyelopati:

• Post-traumatisk encephalomyelopati udvikler sig som en fjern konsekvens af en hjerneskade. Problemet kan vises flere måneder eller år efter skaden. De første tegn på lidelsen består i adfærdsforstyrrelser, depressive tilstande, ændringer i tankeprocesser. Patologi er tilbøjelig til progression, over tid kan provokere udviklingen af demens.
• Forgiftningsvariant af encephalomyelopati findes hovedsageligt hos personer, der misbruger alkohol, har stofmisbrug, langvarig kontakt med kemiske forbindelser og tungmetaller, naturlige toksiske stoffer og toluen. De grundlæggende tegn er hukommelsesnedsættelse op til dens tab, synshandicap og mental status.
• Dysmetabolisk encephalomyelopati udvikler sig på grund af kroniske patologiske processer - for eksempel levercirrhose, diabetes mellitus, uræmi, pancreatitis, hypoxia og andre sygdomme, der negativt påvirker kroppens stofskifte.
• Dyscirculatory encephalomyelopati er på sin side opdelt i aterosklerotisk, hypertensiv, venøs. Patologien er kendetegnet ved en gradvis stigende kurs, med dannelsen af flere foci eller i form af diffuse vaskulære læsioner i hjernen og rygmarven.
• Stråling encephalomyelopati forekommer som et resultat af strålingseksponering. Intensiteten af det kliniske billede afhænger af den modtagne stråledosis. Mulige symptomer: neurotiske lidelser, psykose, vegetativ-vaskulær dystoni, blødning, cerebralt ødemer.

Komplikationer og konsekvenser

Udviklingen af komplikationer i encephalomyelopati er oftest forbundet med udtalt og irreversibel skade på hjernestrukturer. Følgende bivirkninger kan forekomme:

• Tab af egenpleje, der er forbundet med udseendet af motorisk og kognitiv svækkelse;
• Bækkenorgan dysfunktion;
• Immobilisering, lammelse og parese;
• Udvikling af demens med tab af tidligere erhvervet viden og færdigheder med yderligere komplet personlig opløsning;
• Forringelse og tab af visuel og auditiv funktion;
• Alvorlige psykiske lidelser;
• Anfaldssyndrom;
• Forstyrrelse af bevidsthed til koma;
• Dødbringende.

Encephalomyelopati er en kompleks patologi. Imidlertid kan overholdelse af alle læges recept og anbefalinger forhindre udvikling af komplikationer og bremse udviklingen af den patologiske proces.

Diagnosticering Encefalomyelopatier

Hvis der er mistanke om encephalomyelopati, består diagnosen af følgende trin:

• Lytte til klager, tage en historie;
• En neurologs eksamen;
• Vurdering af tilstanden af bagagerumets vaskulære netværk med mulig anvendelse af ultralydteknologi (ultralyddopplerografi, duplex vaskulær scanning, rheoencephalography).

Specialisten detekterer aterosklerotisk vaskulær ændring eller fuldstændig stenose, kinks, bøjninger, arterielle dissektioner og defekter i vaskulær udvikling.

Dernæst er neuroimaging-metoder forbundet - især magnetisk resonans eller computertomografi, hvorefter tilstanden for højere funktioner (neuropsykologisk test) vurderer kvaliteten af fedt og kulhydratmetabolisme, analyserer de reologiske egenskaber ved blod. Om nødvendigt udføres et elektrokardiogram og ekkokardiogram.

Testene for encephalomyelopati er ikke-specifikke, men som en del af de generelle diagnostiske foranstaltninger giver en mulighed for at vurdere nyre, lever, bugspytkirtelfunktion, og i tilfælde af beruselse hjælper der med at opdage giftige stoffer i blodbanen.

Instrumental diagnose i mistanke om encephalomyelopati er normalt repræsenteret af sådanne undersøgelser:

• Ultralyd Doppler ultrasonografi af cerebrale og cervikale kar;
• Elektroencephalography med evaluering af elektriske impulser, der forekommer under hjerneaktivitet;
• Rheoencephalography (som et supplement til Doppler);
• CT eller magnetisk resonansafbildning.

Efter lægens skøn er det muligt at ordinere andre undersøgelser og specialiserede konsultationer - for at afklare den grundlæggende årsag til encephalomyelopati.

Differential diagnose

Den indledende fase af encephalomyelopati bør differentieres med syndromet af vegeto-vaskulær dystoni, som er en funktionel ubalance i nervøs aktivitet.

Det kliniske billede, der er bemærket hos patienter med encephalomyelopati, findes også i ondartede tumorer, somatiske patologier, der påvirker hjernen og rygmarven, og bliver ofte den første manifestation af de prodromale trin af infektionssygdomme eller er et symptomkompleks af grænsepsykopatologier (neuroser, psykopatier), depressive tilstande, skizofreni.

Symptomatologi i encephalomyelopati er ikke-specifik, kan indeholde tegn på posthypoxiske, posttraumatiske, beruselse, infektiøs-allergiske, metaboliske, paraneoplastiske patologier. Til gengæld er lidelser ved hjernemetaboliske processer ofte resultatet af medfødte eller erhvervede abnormiteter i neuronal metabolisme eller ekstracerebral sygdom.

Der opstår vanskeligheder ved differentiel diagnose med neurodegenerative patologier, der ledsages af fokale neurologiske symptomer og kognitiv svækkelse, såsom:

• Multisystem atrofi;
• Supranuclear lammelse;
• Parkinsons sygdom og alzheimers;
• Cortico-basal degeneration;
• Frontal tidsmæssig demens og flere andre.

Behandling Encefalomyelopatier

Grundlaget for terapeutiske foranstaltninger i encephalomyelopati er sådanne retninger som gendannelse af funktionelle lidelser, aktivering af kompenserende ordninger. Det er obligatorisk at kombinere lægemiddelterapi med fysioterapi, massage, fysioterapi. Social og psykologisk støtte fra patienter, detaljer om pleje, anvendelse af yderligere rehabiliteringsteknikker til at optimere livskvaliteten for patienter er separat specificeret.

Når man vælger en passende behandling, tager lægen blandt andet hensyn til etiologiske og patogenetiske træk ved encephalomyelopati-udvikling hos en bestemt patient. Specialister med snæver profil inviteres til konsultation: kardiologer, pulmonologer, urologer osv.

Medicinbehandling til encephalomyelopati kan omfatte brugen af sådanne medicin:

• Vasoaktive lægemidler (vinpocetin, bilobil, cavinton, cinnarizine, nikotinsyre);
• Nootropiske lægemidler (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptid, Y-Aminobutyric Acid Preparations, Glycine);
• Komplekse lægemidler (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidanter (C-vitamin, E, mexidol).

Samtidig terapi suppleres med symptomatiske medicin, herunder:

• Med ekstrapyramidale og pyramidale mønsterkorrektorer;
• Antikonvulsiva;
• Med dehydreringsløsninger;
• Som korrektionere af psyko-vegetativ aktivitet og søvnløshedsforstyrrelser;
• Smertemedicin;
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
• Af B-vitaminerne.

Centrale inhibitorer af acetylcholinesterase - især meminyl, rivastigmin, aricept - bør bruges til at hæmme udviklingen af degenerationsprocesser i encephalomyelopati. Reminyl administreres i den indledende dosis på 4 mg to gange om dagen i en måned. Skift derefter til en vedligeholdelsesdosis på 8 mg to gange om dagen i to måneder til seks måneder. På samme tid er det maksimale anbefalede beløb 12 mg to gange om dagen i lang tid.

Memantine (acatinol) er et almindeligt lægemiddel til encephalomyelopati. Det forbedrer forløbet af kognitive reaktioner og hukommelse, fremmer daglig aktivitet og hæmmer udviklingen af sygdommen. Doseringen øges gradvist, hvilket bringer den til det krævede beløb. I løbet af den første uge skal du tage 1/2 tablet om morgenen, skift derefter til at tage 1 tablet om dagen. Fra den tredje uge øges dosis med 10 mg ugentligt. I gennemsnit er den etablerede daglige dosis 10-30 mg.

Kirurgisk behandling

En radikal foranstaltning i form af kirurgi kan bruges, når lumen af carotis- eller rygsøjlen arterielle kufferter er indsnævret. Formålet med operationen er at protetisk reparere eller rekonstruere det arterielle kar, stenting for at gendanne normal blodgennemstrømning i hjernestrukturerne.

Den type kirurgi til encephalomyelopati vælges og udføres af en specialiseret vaskulær kirurg på individuelt grundlag.

Forebyggelse

For at minimere risikoen for encephalomyelopati og undgå udvikling af komplikationer, skal følgende anbefalinger huskes:

• Minimere enhver stress og angst;
• Spis en sund og afbalanceret diæt;
• Tag regelmæssigt multivitamin- og mineralkomplekser;
• Hold en hel dags rutine, få nok hvile;
• Undgå skade;
• Overhold en aktiv livsstil, gå meget i den friske luft;
• Opgive alle dårlige vaner, føre en sund livsstil;
• Søg lægehjælp på en rettidig måde om nødvendigt.

For at forhindre perinatal encephalomyelopati bør risikofaktorer under graviditet og fødsel minimeres. Det er vigtigt at træffe foranstaltninger for at forhindre intrauterin iltmangel af fosteret. Det er nødvendigt at tilstrækkeligt og rettidigt behandle alle akutte og kroniske sygdomme, nøje observere og korrigere en kompliceret graviditet.

Vejrudsigt

Encephalomyelopati af moderat til svær forløb kræver et omfattende lægemiddel og fysioterapeutisk tilgang med kurser i massage og fysioterapi. Med organiseret kompetent terapi er det muligt at markant gendanne svækkede funktioner. Nogle patienter kræver muligvis livslang understøttende terapi.

Succes i behandlingen af sygdommen afhænger af effektiviteten af at målrette den underliggende årsag til encephalomyelopati og dynamikken i cerebrospinal og cerebrale ændringer.

På den tredje fase af patologi taler vi oftere om irreversible lidelser, alvorlige neurologiske og mentale lidelser, tab af evne til arbejde, handicap og endda dødbringende resultat.

Mere detaljeret prognose for encephalomyelopati kan kun udtrykkes af den deltagende læge under hensyntagen til, at den oprindelige konklusion normalt ikke er endelig. Det ændrer sig i en bestemt behandlingsperiode - for eksempel når patologien forværres, eller når den positive dynamik i terapeutiske foranstaltninger vises.

Hvis det blev opdaget tidligt, kan encephalomyelopati have en mere gunstig prognose.