Systemisk vaskulitis

Systemisk vaskulitis er en heterogen gruppe af sygdomme baseret på immuninflammation og nekrose af karvæggen, hvilket fører til sekundær skade på forskellige organer og systemer.

Systemisk vaskulitis er en relativt sjælden patologi hos mennesker. Der findes ingen epidemiologiske undersøgelser af forekomsten af juvenile former for systemisk vaskulitis. I videnskabelig og videnskabeligt-praktisk litteratur betragtes systemisk vaskulitis som en del af gruppen af reumatiske sygdomme. Grundlaget for de arbejdsklassifikationer af systemisk vaskulitis, der foreslås af specialister, er morfologiske tegn: kaliberen af de berørte kar, den nekrotiserende eller granulomatøse natur af inflammationen, tilstedeværelsen af kæmpe multinukleære celler i granulomer. I ICD-10 er systemisk vaskulitis inkluderet i overskrift XII "Systemiske bindevævssygdomme" (M30-M36) med underafsnittene "Nodulær polyarteritis og relaterede tilstande" (M30) og "Andre nekrotiserende vaskulopatier" (M31).

Der findes ingen universel klassificering af systemiske vaskulitter. Gennem studiet af denne gruppe af sygdomme er der gjort forsøg på at klassificere systemiske vaskulitter efter kliniske træk, de vigtigste patogenetiske mekanismer og morfologiske data. I de fleste moderne klassifikationer er disse sygdomme dog opdelt i primære og sekundære (ved reumatiske og infektionssygdomme, tumorer, organtransplantationer) og efter kaliberen af de berørte kar. En nylig bedrift har været udviklingen af en samlet nomenklatur for systemiske vaskulitter: på den internationale konsensuskonference i Chapel Hill (USA, 1993) blev der vedtaget et system med navne og definitioner af de mest almindelige former for systemiske vaskulitter.

Epidemiologi

Forekomsten af systemisk vaskulitis i befolkningen varierer fra 0,4 til 14 eller flere tilfælde pr. 100.000 indbyggere.

De vigtigste typer af hjerteskader ved systemisk vaskulitis:

• Kardiomyopatier (specifik myokarditis, iskæmisk kardiomyopati). Incidensraten ifølge obduktionsdata er fra 0 til 78%. Oftest påvist ved Churg-Strauss syndrom, sjældnere ved Wegeners granulomatose, nodulær polyarteritis og mikroskopisk polyarteritis.
• Koronaritis. Manifesteret ved aneurismer, tromboser, dissektion og/eller stenose, kan hver af disse faktorer føre til udvikling af myokardieinfarkt. I en af de patomorfologiske undersøgelser blev koronarkarskader hos patienter med nodulær polyarteritis fundet i 50% af tilfældene. Den højeste forekomst af koronar vaskulitis blev observeret ved Kawasakis sygdom, hvor aneurismer udviklede sig hos 20% af patienterne.
• Hjertesækbetændelse.
• Endokarditis og klaplæsioner. I de sidste 20 år er data om specifikke klaplæsioner blevet hyppigere. Det er muligt, at vi taler om en sammenhæng mellem systemisk vaskulitis og antifosfolipidsyndrom (APS).
• Læsioner i ledningssystemet og arytmi. Sjælden.
• Aortainddragelse og -dissektion. Aorta og dens proximale grene fungerer som endepunktsmål ved Takayasu arteritis og Kawasakis sygdom, såvel som ved kæmpecellearteritis. Samtidig kan inddragelse af små kar, såvel som aortas vasa vasorum, lejlighedsvis observeret i vaskulitter forbundet med antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), føre til udvikling af aortitis.
• Pulmonal hypertension. Tilfælde af pulmonal hypertension ved vaskulitis er sjældne, isolerede tilfælde er blevet observeret ved polyarteritis nodosa.
• De vigtigste kardiovaskulære manifestationer og deres hyppighed ved systemisk nekrotiserende vaskulitis.
• Kardiomyopati - op til 78% afhængigt af detektionsmetoder (iskæmisk kardiomyopati - i 25-30%).
• Koronararteriesygdom (med stenose, trombose, aneurismedannelse eller dissektion) - 9-50%.
• Perikarditis - 0-27%.
• Skader på hjertets ledningssystem (sinus eller AV-knude) samt arytmi (normalt supraventrikulær) - 2-19%.
• Skader på hjerteklapperne (valvulitis, aseptisk endokarditis) er i de fleste tilfælde en undtagelse (selvom tegn på skade på hjerteklapperne kan forekomme hos 88% af patienterne, og hos de fleste af dem er de forårsaget af uspecifikke eller funktionelle årsager).
• Aortadissektion (aortas proksimale grene) - i undtagelsestilfælde med Wegeners granulomatose og Takayasus arteritis.
• Pulmonal hypertension - i særlige tilfælde.

For nylig er der, sammen med aktivitetsgraden ved systemisk vaskulitis, også blevet bestemt indekset for skade på organer og systemer, hvilket er vigtigt for at forudsige sygdommens udfald.

Kardiovaskulær skadeindeks i hjertevaskulitis (1997)

Kriterier for kardiovaskulær skade	Definition
Angina eller koronararterie bypass-transplantation	Anamnese med angina, bekræftet af mindst EKG-data
Myokardieinfarkt	Historie om myokardieinfarkt bekræftet ved mindst EKG og biokemiske tests
Tilbagevendende myokardieinfarkt	Udvikling af myokardieinfarkt mindst 3 måneder efter den første episode
Kardiomyopati	Kronisk ventrikulær dysfunktion bekræftet ved klinisk billede og yderligere undersøgelsesmetoder
Hjerteklappesygdom	Udtalt systolisk eller diastolisk mislyd, bekræftet af yderligere forskningsmetoder
Perikarditis i mere end 3 måneder eller hysterikardiotomi	Eksudativ eller konstriktiv perikarditis i mindst 3 måneder
Hypertension (diastolisk blodtryk over 95 mmHg) eller indtagelse af blodtrykssænkende medicin	Forøgelse af diastolisk blodtryk over 95 mm Hg eller behov for at tage antihypertensive lægemidler

Afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af de specificerede læsioner hos patienten gives henholdsvis 1 eller 0 point. Det opsummerende system til vurdering af organskade afspejler graden af dysfunktion i deres funktion på baggrund af vaskulær inflammation og/eller behandling. Tegn på organskade på grund af vaskulitis bør vare ved hos patienten i 3 måneder. Tilbagevendende tegn på organskade betragtes som nyudviklede, hvis der er gået mere end 3 måneder siden den første forekomst. I gennemsnit er skadeindekset hos patienter med vaskulitis 3 point. Ved overvågning af patienten kan indekset enten forblive på samme niveau eller stige (op til maksimalt 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Klassificering af systemisk vaskulitis i henhold til ICD-10

• MZ0 Polyarteritis nodosa og relaterede tilstande.
• F- M30.0 Nodulær polyarteritis.
• M30.1 Polyarteritis med lungepåvirkning (Churg-Strauss), allergisk og granulomatøs angiitis.
• M30.2 Juvenil polyarteritis.
• MZ0.3 Mukokutant lymfodulært syndrom (Kawasaki).
• M30.8 Andre tilstande forbundet med polyarteritis nodosa.
• M31 Andre nekrotiserende vaskulopatier.
• M31.0 Overfølsomhedsangiitis, Hutzpastures syndrom.
• M31.1 Trombotisk mikroangiopati, trombotisk og trombocytopenisk purpura.
• M31.2 Letalt mediant granulom.
• M31.3 Wegeners granulomatose, nekrotiserende respiratorisk granulomatose.
• M31.4 Aortabuesyndrom (Takayasu).
• M31.5 Kæmpecellearteritis med polymyalgia rheumatica.
• M 31.6 Anden kæmpecellearteritis.
• M31.8 Andre specificerede nekrotiserende vaskulopatier.
• M31.9 Nekrotiserende vaskulopati, uspecificeret.

I barndommen (med undtagelse af kæmpecellearteritis med reumatisk polymyalgi) kan forskellige vaskulitter udvikle sig, selvom mange systemiske vaskulitter generelt overvejende rammer voksne. I tilfælde af udvikling af en sygdom fra gruppen af systemiske vaskulitter hos et barn er den dog karakteriseret ved akut debut og forløb, tydelige manifeste symptomer og samtidig en mere optimistisk prognose under tidlig og tilstrækkelig behandling end hos voksne. Tre sygdomme fra dem, der er anført i klassifikationen, begynder eller udvikler sig hovedsageligt i barndommen og har syndromer, der adskiller sig fra systemiske vaskulitter hos voksne patienter, derfor kan de betegnes som juvenil systemisk vaskulitis: nodulær polyarteritis, Kawasaki syndrom, uspecifik aortoarteritis. Juvenil systemisk vaskulitis omfatter bestemt Henoch-Schönlein purpura (hæmoragisk vaskulitis), selvom sygdommen i ICD-10 er klassificeret i afsnittet "Blodsygdomme" som Henoch-Schönlein allergisk purpura.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]