Primær pulmonal hypertension: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Primær pulmonal hypertension er den primære vedvarende stigning i pulmonal arterie tryk af ukendt oprindelse.

Sygdommen er baseret på koncentrisk fibrose, hypertrofi af pulmonal arterie medial og dets grene samt flere arterio venøse anastomoser.

Årsagen og patogenesen af primær lunghypertension er ukendt. I anledning af en patogenese er der 2 antagelser:

1. Sygdommen er genetisk betinget, og dens grundlag er en krænkelse af den centrale regulering af vaskulær tone.
2. Sygdommen er medfødte eller erhvervede lidelser i produktionen af aktive vasokonstriktor stoffer: serotonin, endothelin, angiotensin II med en stigning i aggregering af blodplader og dannelsen af mikrothromber i mikrovaskulaturen i lungen. Udvikler ombygning af lungekarre.

Yu. N. Belenkov og E. Chazova (1999) skelner mellem 4 morfologiske former for primær lunghypertension:

• plexogenisk pulmonal arteriopati - nederlag af arterierne i muskulaturen og arteriolerne i lungerne (processen er reversibel);
• tilbagevendende pulmonal tromboembolisme - organisk obstruktiv læsion af muskulære arterier og lungearterioler; trombi af forskellig ordination af organisationen
• pulmonal veno-okklusiv sygdom - proliferation og fibrose af intima af små lungeåre og venuler, okklusion af prækapillære kar
• pulmonal kapillær hemangiomatose - godartede ikke-metastatiske vaskulære formationer.

Symptomer på primær lunghypertension

1. De mest typiske subjektive symptomer er en følelse af kvælning selv med lidt fysisk anstrengelse, hurtig træthed, nogle gange brystsmerter og hjertebanken, besvimelse, svimmelhed.
2. Ved undersøgelse - åndenød, udtalt diffus cyanose, fravær af hoste med slim, ændring af terminal phalanges i form af "drumsticks" og negle - i form af "urglas".
3. Ofte er der hypertensive kriser i en lille cirkel af blodcirkulation (beskrevet i artiklen " Pulmonal heart ").
4. De objektive symptomer på primær lunghypertension er opdelt i to grupper.

Tegn på myokardial hypertrofi i højre ventrikel:

• systolisk pulsering af højre ventrikel i den epigastriske region;
• udvidelse af grænsen for kardial sløvhed på grund af højre ventrikel
• EKG-ændringer (se "Pulmonal hjerte");
• Røntgen symptomer: Fremspring af udstrømningen af højre ventrikel - Lungen bagagerum i patientens højre forreste skråstilling. Efterhånden som hypertrofiens grad af højre ventrikel stiger, ændres tilstrømningsvejen også, hvilket fører til en stigning i højre ventrikulærbue i den forreste venstre skråstilling. Ventriklen nærmer sig den anterolaterale kontur af thoraxen, og dens største konvexitet skifter mod membranen, skærmen af den hjertemembranformede vinkel falder. Tegn på hjerte dilatation omfatter en stigning i hjertet til højre og venstre, udligning af de kardiovaskulære og diafragmatiske vinkler. I fremtiden er der tegn på en stigning i det højre atrium som følge af tricuspidventilens fremvoksende relative insufficiens. Det højre atrium rager frem for højre ventrikelbue i den venstre skrå position, i forreste stilling fører en stigning i højre atrium til en stigning i hjerteets højre tværgående størrelse;
• ekkokardiografiske tegn på en stigning i højre ventrikel. Med udviklingen af højre ventrikulær svigt øger leveren, der er hævelse, ascites.

Tegn på pulmonal hypertension:

• vægten af II tone på lungearterien og dens spaltning;
• perkussion dilatation af pulmonal arterie;
• diastolisk murmur over lungearterien på grund af den relative insufficiens af lungearteriens ventiler;
• på røntgenogrammet på brystet - stikker stammen af lungearterien ud, udvider hovedgrenerne og indsnævrer de mindre.

5. Den endelige diagnose af primær pulmonal arteriel hypertension er baseret på resultaterne af hjertekateterisering, lungearteri og angiokardiopulmonografi. Disse fremgangsmåder muliggør at udelukke medfødt hjertesygdom, for at bestemme graden af hypertension og pulmonal overbelastning af kredsløbet højre hjerte, statslige ekstremt høje tal alt lungemodstand ved normalt pulmonalt kapillartryk. Angiopulmonografi involverer aneurysmalt udvidet pulmonal arterie stamme, brede grene af det, indsnævring af arterier af perifere lunger. Segmentafgrene i lungearterien er som sådan hugget af ved en høj grad af lunghypertension, små grene er ikke synlige, parenchymfasen detekteres ikke. Hastigheden af blodgennemstrømningen reduceres kraftigt. Angiokardiografi bør kun udføres med specielt udstyrede røntgenoperationer med stor omhu, da der efter indførelsen af kontrastmedium kan opstå en pulmonal hypertensive krise, hvorfra patienten er svært at trække sig tilbage.
6. Radioisotop scanning af lungerne afslører et diffust fald i isotopophopningen.

Undersøgelsesprogrammet for primær lunghypertension

1. Fælles blodprøver, urintest.
2. Biokemisk blodprøve: protein- og proteinfraktioner, seromucoid, haptoglobin, SRP, sialinsyrer.
3. EKG.
4. Ekkokardiografi.
5. Radiografi af hjerte og lunger.
6. Spirography.
7. Hjertekateterisering og lungearteri.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Radioisotop scanning af lungerne.

Behandling af primær lunghypertension

Primær pulmonal hypertension - en sygdom af ukendt ætiologi, kendetegnet ved en primær læsion af endotheliet, koncentriske fibrose og nekrose af væggene i grenene af lungepulsåren, hvilket resulterer i en kraftig forøgelse af trykket i lungekredsløbet og højre hjertehypertrofi.

Etiologisk behandling eksisterer ikke. Hovedprincipperne for patogenetisk behandling er følgende.

1. Begrænsning af isometriske belastninger.
2. Aktiv behandling af lungeinfektioner.
3. Behandling af vasodilatorer:
   • behandling med calciumantagonister (sædvanligvis anvendt nifedipin, diltiazem). I nærvær af følsomhed overfor calciumantagonister er 5 års overlevelse 95%, i fravær heraf 36%. Hvis patienterne er følsomme over for calciumantagonister, så er der ved langvarig langtidsbehandling en forbedring i funktionsklassen og omvendt udvikling af højre ventrikelhypertrofi. Følsomhed over for calciumantagonister ses kun i 26% af tilfældene;
   • behandling prostacyclin (prosgaglandin produceret af vaskulært endotel og har en udtalt virkning vazodilataruyuschim og antiblodplade) - anvendes til behandling af primær pulmonal hypertension, behandling af umedgørlig andre metodami..Lechenie prostacyclin inducerer en vedvarende reduktion i pulmonal vaskulær modstand, diastolisk pulmonalarterietryk, øget overlevelse af patienter;
   • odenozinom behandling udføres ved en skarp yderligere forbedring trykket i lungepulsåren (det såkaldte Stroke i lungekredsløbet), adenosin indgives intravenøst ved infusion ved en indledende hastighed på 50 ug / kg / min stigning i hver 2 minutter, indtil mest effektive. Reduktion af pulmonal vaskulær resistens forekommer i gennemsnit med 37%. Takket være en meget kort, men kraftig vasodilatorvirkning er en enkelt adenosinadministration sikker og effektiv.
4. antikoagulerende behandling (navnlig warfarin, et udgangsmateriale daglig dosis på 6-10 mg med et gradvist fald i kontrol aktiveret delvis thromboplastintid) fører til forbedring af mikrokredsløbet systemstatus, der øger overlevelsen af patienter. Behandling med antikoagulantia udføres i fravær af kontraindikationer til deres anvendelse (hæmoragisk diatese, duodenalsår og mavesår). Der er et synspunkt om den større hensigtsmæssighed ved behandling med antiplatelet midler (aspirin 0.160-0.325 pr. Dag i lang tid).
5. Diuretisk behandling ordineres med en signifikant stigning i tryk i højre atrium og manifestationer af højre ventrikulær svigt.
6. Oxygenbehandling er ordineret til alvorlig hypoxæmi.
7. Ved akut højresidigt hjertesvigt, som behandles med dobutamin i en dosis på 2,5 til 15 ug / kg / min til et hætteglas indeholdende 250 mg pulverformulering indgives 10 ml opløsningsmiddel (5% glucoseopløsning), så alt overføres til et hætteglas med 500 ml af en 5% opløsning glucose (i 1 ml af denne opløsning indeholder 500 μg af lægemidlet i 1 dråbe - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]