Hæmoragisk vaskulitis hos børn

Sygdommen er Henoch-Henochs purpura (hæmoragisk vaskulitis, anafylaktoid purpura, hæmoragisk vaskulitis, allergisk purpura, hæmoragisk Henoch, kapillyarotoksikoz) - udbredt systemisk sygdom primært påvirker huden mikrocirkulatoriske kanaler, samlinger, mavetarmkanal og nyrer. Den mest sårbare del af den terminale vaskulære seng er postkapillære venuler; Det andet sted med hensyn til graden af skade er kapillærerne, den tredje - arteriolerne. Den mikrocirkulatoriske seng af forskellige organer, herunder hud, påvirkes.

[1], [2]

Epidemiologi

Hyppigheden af hæmoragisk vaskulitis er 23-25 pr. 10.000 population; børn fra 4 til 7 år er oftere syge, oftere drenge.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Årsager hæmoragisk vaskulitis hos børn

Årsagerne til hæmoragisk vaskulitis forbliver uklare. Nogle forfattere hæmorrhagisk vasculitis forbundet med forskellige infektioner, andre giver større betydning allergisk disposition af kroppen, at i nærvær af foci af kronisk infektion (kronisk tonsillitis, caries, og andre tubinfitsirovannost) medfører reduceret immunitet. Hæmorrhagisk vasculitis - hyperergic vaskulære respons på en række faktorer, mest smitsom (strep og andre bakterier, vira, mycoplasma). I nogle tilfælde foregår sygdomsudviklingen med vaccination, mad og medicinske allergener, en insektbid, traume, afkøling osv. Umiddelbart er sygdommens indtræden ofte forfulgt af en viral eller bakteriel infektion. Allergiske reaktioner i anamnesen, hovedsagelig i form af fødeallergi eller stofintolerance, er meget mindre almindelige. Arvelige faktorer er ikke udelukket, så forbindelsen med HLA B35 er noteret.

[10], [11], [12], [13]

Patogenese

I patogenesen af hæmorrhagisk vasculitis er vigtige: overproduktionen af immunkomplekser, komplement aktiveringssystem, forøget vaskulær permeabilitet, vaskulær endotel skade, hyperkoagulation. Underliggende vaskulær skade i denne sygdom er generaliseret vasculitis i de små blodkar (arterioler, venuler, kapillærer), kendetegnet ved perivaskulær infiltration af granulocytter, og endotel mikrotrombozov ændringer. I huden er disse skader begrænset til dermisbeholderne, men ekstravasanter når epidermis. I mavetarmkanalen kan være submukøs ødem og blødning, og mulig skade på eroderende og sår slimhinde. I nyrerne note glomerulitis segmental okklusion af kapillærer og fibrinoid masserne; ældre læsioner er karakteriseret ved aflejring af hyalinmateriale og fibrose. Som et resultat, i mikrovaskulaturen udvikler aseptisk inflammation med ødelæggelse af væggen, forøge dens permeabilitet, anvendes mekanismen hyperkoagulations forværres blod rheologi, eventuelt konsumption antikoagulerende enhed af blodkoagulationssystemet, der er en fri radikal stress, hvilket fører til vævsiskæmi.

Patolografi af hæmoragisk vaskulitis (Shenlen-Henoch sygdom)

I huden er ændringer lokaliseret hovedsagelig i de små skibe af dermis i form af leukoclastisk vaskulitis med ekstravasater af erythrocytter i det omgivende væv. I kapillærerne og andre fartøjer udvikler sig destruktive ændringer i væggene af typen af fibrinoid nekrose ofte. Fibrinoidændringer observeres også i kollagenfibre omkring karrene. Nogle gange forekommer nekrose af de vaskulære vægge og omgivende collagen, hvilket fører til lukningen af beholderens lumen. Der er perivaskulær infiltration, men der er ofte en infiltration af væggene i karrene, der primært består af neutrofile granulocytter og lymfocytter. Karakteristisk er karyorexi, eller leukoclasi, med dannelsen af "nukleart støv". I nogle tilfælde bestemmes diffus infiltration af de øverste dele af dermis mod en baggrund af udtalt ødem og fibrinoid hævelse med ekstravasater af erythrocytter. Huden i sådanne tilfælde undergår også nekrose med dannelsen af ulcerative defekter.

I kroniske tilfælde er nekrobiotiske ændringer og ekstravasation af erythrocytter mindre udtalte. Væggene i kapillærerne er fortykkede, nogle gange hyalinerede, infiltrationen består hovedsageligt af lymfocytter med en lille blanding af neutrofile og eosinofile granulocytter. Som regel detekteres karyorexis, hvilket er et udtryk for anafylaktoid status. Som følge af yderligere ændringer i erythrocytter og deres fagocytose af makrofager påvises hemosiderin-granuler i dem.

[14], [15], [16]

Histogenese af hæmoragisk vaskulitis (Shenlaine-Henoch sygdom)

I hjertet af sygdommen - deponering af IgA i væggene i karrene i hud og nyre glomeruli. Derudover findes fibrinogen og C3-komplementkomponenten også. I serum hos patienter blev en stigning i niveauet af IgA og IgE detekteret. Elektron mikroskopiske og immunologiske undersøgelser har vist, at tidligt i endotelceller i de berørte kapillærer opstår adaptive ændringer: hypertrofi af mitokondrier, intense pinocytosys stigning i antallet af lysosomer og aktiv cytoplasmatisk transport, selv fagocytose. Tilstedeværelsen af immunkomplekser i vaskulær lumina forårsager aggregering af blodplader i endoteloverfladen og migrering gennem væggen. Samtidig er blodpladerne beskadiget, og vasoaktive stoffer frigives. Efterfølgende neutrofile granulocytter og tissue basofiler, som frigiver vasoaktive stoffer, forøgelse af karvægbeskadigelse infiltrere cellerne.

Symptomer hæmoragisk vaskulitis hos børn

Hæmoragisk vaskulitis begynder normalt akut, med en subfebril, sjældent feberstigning i kropstemperaturen og til tider uden temperaturreaktion. Det kliniske billede kan repræsenteres af et eller flere af de karakteristiske syndromer (kutan, leddemuskulatur, abdominal, renal), afhængigt af hvilken de simple og blandede former af sygdommen isoleres.

Hudsyndrom (purpura) forekommer hos alle patienter. Oftere i begyndelsen af sygdommen, undertiden efter abdominal eller anden egenskab ved de skin syndrome extensor overflader, for det meste lavere, på balderne, omkring de store led forekommer symmetrisk melkopyatnistaya eller plettet papular purpura. Udslætets intensitet varierer - fra enkeltelementer til rigeligt, dræning, undertiden i kombination med angioneurotisk ødem. Udbrud er bølget, tilbagevendende. De fleste hæmoragisk vaskulitis starter med den typiske hududslæt - melkopyatnistye symmetrisk arrangeret elementer som blå mærker, ikke forsvinder, når der trykkes. Forstyrrelser på ansigtets, trunkens, palmernes og føddernes hud er mindre hyppige. Ved udslettelsen af udslætet forbliver pigmenteringen, i stedet for, med hyppige tilbagefald, skrælning opstår.

Articular syndrom er det næsthyppigste symptom på hæmoragisk vaskulitis. Graden af ledskader varierer fra artralgi til reversibel arthritis. For det meste påvirkes store ledd, især knæ og ankel. Synes ømhed, ødem og ændringer i form af leddene, som varer fra flere timer til flere dage. Stans deformation af leddene med en krænkelse af deres funktion sker ikke.

Abdominal syndrom skyldes ødem og blødninger i tarmvæggen, mesenteriet eller peritoneum, optræder hos ca. 70% af børnene. Patienter kan klage over mild mavesmerter, som ikke er ledsaget af dyspeptiske lidelser ikke forårsager megen lidelse og er alene eller i de første 2-3 dage efter behandlingens start. Men ofte stærke mavesmerter er paroxysmal i naturen, pludselig dukke op på den type kolik, ikke har præcis lokalisering og vare op til flere dage. Der kan være kvalme, opkastning, ustabil afføring, episoder af tarm og maveblødning. Tilstedeværelsen af abdominal syndrom med sygdommens opståen, recidiverende karakter af smerte kræver den fælles overvågning af patientens børnelæge og kirurg, som smerten i hæmoragisk vaskulitis syndrom kan være forårsaget som en manifestation af sygdommen og dens komplikationer (intussusception, tarm perforation).

Nyresyndrom forekommer sjældnere (40-60%) og forekommer i de fleste tilfælde ikke først. Det manifesterer hæmaturi forskellig sværhedsgrad, i det mindste - udvikling af glomerulonephritis (Henoch-Schonlein nephritis), hovedsagelig hematuric, men muligvis nefrotisk formular (hæmaturi). Glomerulonefritis er morfologisk karakteriseret ved fokal mesangial proliferation med deponering af immunkomplekser indeholdende IgA, såvel som C3-komponenten af komplement og fibrin. Nogle gange observeres en diffus mesangiokapillær glomerulonephritis, i alvorlige tilfælde kombineret med ekstrakapillært semilunium. Med alderen øges hyppigheden af nyreskade. Det førende symptom på hæmoragisk vaskulitis er moderat hæmaturi, sædvanligvis kombineret med moderat proteinuri (mindre end 1 g / dag). I det akutte kursus i sygdommens begyndelse kan makrohematuri, som ikke har nogen prognostisk betydning, forekomme. Glomerulonefritis er mere tilbøjelige til at deltage i sygdommens første år, mindre ofte i løbet af en af tilbagefaldene eller efter forsvinden af ekstrarale manifestationer af hæmoragisk vaskulitis.

Forløbet af hæmoragisk vaskulitis er cyklisk: en klart afgrænset debut 1-3 uger efter akut virus- eller bakterieinfektion, vaccination og andre årsager og genopretning i 4-8 uger. Enkelt observationer af hæmoragisk vaskulitis hos børn, der fremstår ekstremt hårdt i form af fulminant purpura, er beskrevet.

Ofte bliver kurset bølget i naturen med gentagne udbrud (i form af en monosyndrom eller i kombination med andre syndromer), tilbagevendende i 6 måneder, sjældent 1 år eller mere. Som regel ledsages gentagne bølger af udslæt i nærvær af abdominal syndrom af forekomsten af nyresyndrom.

Det kroniske kursus er særegent for varianterne med shenlaine-genocha nefritis eller med isoleret, kontinuerligt tilbagevendende hudhemoragisk syndrom.

[17], [18], [19]

Forms

Der er ingen accepteret klassificering. I arbejder klassificeringen af Shenlaine-Henoch sygdom er der:

• sygdomsfase (indledende periode, tilbagefald, remission)
• klinisk form (enkel, blandet, blandet med nyreskade);
• grundlæggende kliniske syndromer (kutan, artikulær, abdominal, nyre);
• sværhedsgrad (let, moderat, svær)
• Kursets art (akut, langvarig, kronisk tilbagevendende).

[20], [21]

Diagnosticering hæmoragisk vaskulitis hos børn

Diagnostikken af hæmoragisk vaskulitis bestemmes af karakteren af det akutte hudsyndrom, primært på grund af tilstedeværelsen af et symmetrisk lokaliseret, små plettet hæmoragisk udslæt på underbenene. Vanskeligheder opstår, hvis sygdommens første manifestation er smerte i led, underliv eller ændringer i analysen af urin. I disse tilfælde er diagnosen kun mulig med det efterfølgende udseende af et typisk udslæt.

Laboratoriediagnostik af hæmoragisk vaskulitis

Med et typisk billede af hæmoragisk vaskulitis i analysen af perifert blod kan der være mild leukocytose med neutrofili, eosinofili, trombocytose. I mangel af tarmblødning er hæmoglobinniveauet og antallet af erytrocytter normale.

Den generelle analyse af urin ændres i nærvær af nefritis, transiente ændringer i urinsedimentet er mulige.

Blodstørkningssystemet i hæmoragisk vaskulitis kendetegnet ved en tendens til hyperkoagulation, så bestemme den hæmostatiske skal følges op af kilden og til overvågning af terapi tilstrækkelighed. Hypercoagulation er mest udtalt i svær kurs. Til bestemmelse af hæmostatiske effektivitet af den foreskrevne behandling og bør kontrollere niveauet af fibrinogen, opløselige fibrin monomer komplekser, et kompleks af thrombin-antithrombin III, D-dimer, prothrombinfragment F _w og fibrinolytiske aktivitet af blod.

Bølgetræning af hæmoragisk vaskulitis, udseendet af jadesymptomer er grundlaget for at bestemme immunstatus, hvilket afslører en vedvarende virus- eller bakterieinfektion. Som regel øges koncentrationen af C-reaktivt protein, IgA i serum hos børn med hæmoragisk vaskulitis. Immunologiske ændringer i form af en stigning i niveauet af IgA, CEC og cryoglobuliner ledsages ofte af tilbagevendende former og nefritis.

Biokemisk blodanalyse har en anvendt værdi, kun når nyrerne påvirkes, detekteres niveauet af kvælstofslagge og kaliumserum.

[22], [23]

Instrumentale metoder til hæmoragisk vaskulitis

Ifølge indikationerne ordinerer EKG, bryst røntgen, ultralyd i mavemusklerne. Tegn på nyreskade - grundlaget for nedsat ultralyd, dynamisk nefrostsintigrafii fordi ofte disse børn viste unormal udvikling af organer i urinvejene, nyrerne dizembriogeneza skilte, overtrædelse af ophobning og renal ekskretionsorganerne funktion. Disse resultater giver os mulighed for at forudsige forløbet af nefritis i sygdoms-Henoch purpura, overvåge behandling, manifestationer af vedvarende glomerulonephritis, på trods af igangværende behandling - indikation for nyrebiopsi.

Differential diagnose

Differentialdiagnosen af hæmorragisk vasculitis bør udføres primært med sygdomme, der udviser hæmoragisk purpura: infektioner (bakteriel endocarditis, meningokokæmipatienter) og andre rheumatiske sygdomme, kronisk aktiv hepatitis, tumorer, lymfoproliferative sygdomme, mange af disse sygdomme opstår med læsioner af leddene og nyrerne.

Tilstedeværelsen af små (petechial) udslæt kan forårsage mistanke trombocytopenisk purpura, men sygdom-Henoch purpura er kendetegnet ved den typiske lokalisering af udslæt (på balderne, lavere lemmer), mens der ikke er nogen trombocytopeni.

Abdominal syndrom bør skelnes fra sygdomme forbundet med et billede af akut abdomen i hæmoragisk vaskulitis, herunder akut blindtarmsbetændelse, tarmobstruktion, perforeret mavesår, yersiniose, ulcerativ colitis. Til gavn for sygdom-Henoch purpura show kramper, som vises på højden af hematemesis og melæna og relaterede forandringer i huden, artikulær syndrom. Med udbredelsen af gastrointestinale symptomer kan ligne det kliniske billede af akut mave billede, så når den undersøger hver patient med akut mavesmerter bør være opmærksom på og kigge efter hæmoragisk vaskulitis forbundet læsioner, nefritis eller gigt.

Ved alvorlig nyreskade kan der være en antagelse om akut glomerulonephritis, i differentialdiagnosen hjælper med at identificere andre manifestationer af hæmoragisk vaskulitis. Hvis patienten lider af en kronisk nyresygdom, er det nødvendigt at finde ud af, om han havde haft en hæmoragisk vaskulitis i sin fortid. Nyresygdomme af sygdommen bør først og fremmest differentieres fra IgA-nefropati, som fortsætter med tilbagevenden af makrogematuri eller mikrohematuri.

Differentiel diagnose med andre reumatiske sygdomme forårsager sjældent vanskeligheder. En undtagelse er systemisk lupus erythematosus, hvilken åbning kan have symptomer på hæmorrhagisk vasculitis, men identificere immunologiske markører (antistoffer til DNA, ANF), ikke er særegne hæmoragisk vaskulitis.

Behandling hæmoragisk vaskulitis hos børn

Indikationer for indlæggelse er debut, gentagelse af hæmoragisk vaskulitis.

Ikke-medicinsk behandling af hæmoragisk vaskulitis

I den akutte fase af hæmorragisk vasculitis krævede hospitalsindlæggelse, sengeleje for en periode af hududslæt, hypoallergen diæt. Sengestøtte er nødvendig for at forbedre blodcirkulationen, indtil udslæt og smerte forsvinder og derefter gradvist udvide det. Overtrædelse af sengeluften fører ofte til øget eller gentaget udslæt. Allergivenlig kost med undtagelse af obligate allergener (chokolade, kaffe, kakao, citrusfrugter - citroner, appelsiner, grapefrugt, mandariner, kylling, chips, sodavandsdåser farvede drinks, nødder, kiks salt, alle røde frugter og grøntsager) er indiceret til alle patienter i den akutte periode. Ved svær smerte i underlivet er tabel nr. 1 ordineret (antiulcer). Nefrotisk glomerulonephritis udførelsesform under anvendelse af en saltfri diæt med protein begrænsning.

Medikament til hæmoragisk vaskulitis

Medicinsk behandling udføres under hensyntagen til sygdomsfasen, den kliniske form, arten af de vigtigste kliniske syndromer, sværhedsgraden, karakteren af kurset.

Kriterier for alvorligheden af hæmoragisk vaskulitis:

• lys tilfredsstillende sundhed, ungdom, reumatoid arthralgi;
• moderat sværhedsgrad - kraftig udslæt, arthralgi eller arthritis, periodisk mavesmerter, mikrohematuri, sporproteinuri;
• tunge udslag, rigdom, dræning, elementer af nekrose, angioødem; vedvarende mavesmerter, gastrointestinal blødning; makrohematuri, nefrotisk syndrom, akut nyresvigt.

Medikament består af patogenetisk og symptomatisk.

Patogenetisk behandling af hæmoragisk vaskulitis afhængigt af art og varighed afhænger af lokalisering af vaskulær læsion og dens alvorlighed. Til behandling anvendes heparinnatrium i en individuelt valgt dosis. I næsten alle tilfælde ordineres antiaggreganter ifølge indikationer - aktivatorer af fibrinolyse. Desuden er en kombination af antikoagulanter med antiplatelet midler nødvendigt, hvis behandlingen er let med kun antiaggreganter, så med moderate og svære former. Glukokortikosteroider er ordineret til svær sygdom og med Shenlaine-Genocha nefritis. Af lægemidler med en immunosuppressiv effekt i nefritis, cyklophosphamid, azathioprin, 4-aminoquinolin derivater er ordineret. I tilfælde af akut eller forværring af kroniske infektionsinfektioner anvendes antibiotika; hvis infektionsprocessen understøtter gentagelse af hæmoragisk vaskulitis, indbefattes immunoglobuliner til intravenøs administration i behandlingspakken.

Nedenfor er indikationer for formålet og metoderne til anvendelse af patogenetiske metoder til behandling af hæmoragisk vaskulitis.

• Antiaggreganter er alle former for sygdommen. Dipyridamol (curantyl, persanthin) i en dosis på 5-8 mg / kg pr. Dag i 4 opdelte doser; pentoxifyllin (trental, agapurin) 5-10 mg / kg pr. Dag i 3 doser; ticlopidin (tiklid) 250 mg to gange om dagen. I alvorligt forløb foreskrives to lægemidler samtidigt for at forbedre den antiaggregante virkning. Aktivatorer fibrinoliza - nikotinsyre, xanthinal nikotinat (theonikol, komplamin) - dosis er valgt under hensyntagen til den enkelte følsomhed, normalt er det 0,3-0,6 g pr. Dag. Behandlingens varighed afhænger af den kliniske form og sværhedsgrad: 2-3 måneder - med et let flow; 4-6 måneder - med et gennemsnit op til 12 måneder - med et alvorligt tilbagevendende forløb og Shenlaine-Genocha nefritis; i kronisk kursus gentag kurser i 3-6 måneder.
• Antikoagulanter - en aktiv periode med mellemstore og tunge former. Påfør heparinnatrium eller dets lavmolekylære analog - calcium supraparin (Fraxiparin). En dosis natriumheparin udvælges individuelt afhængigt af sværhedsgraden af sygdommen (i gennemsnit 100-300 enheder / kg, mindre ofte - højere doser) med fokus på de positive dynamikker og koagulogramindekser. Med et gennemsnitligt behandlingsforløb varer normalt op til 25-30 dage; ved alvorlig til vedvarende lindring af kliniske syndromer (45-60 dage); med hæmoragisk vaskulitis nefritis bestemmes varigheden af heparinbehandling individuelt. Narkotika afbrydes gradvist ved 100 enheder / kg pr. Dag hver 1-3 dage.
• Glukokortikosteroider - et alvorligt forløb af kutane, leddemæssige, abdominale syndromer, nyreskade. Med en simpel og blandet form uden nyreskade er dosen af prednisolon 0,7-1,5 mg / kg om dagen i en kort løbetid (7-20 dage). Med udviklingen af jade Shenlene-Genocha udpeger 2 mg / kg dagligt i 1-2 måneder efterfulgt af et fald på 2,5-5,0 mg 1 gang i 5-7 dage før aflysning.
• Cytostatika - alvorlige former for jade, hudsyndrom med nekrose på baggrund af høj immunologisk aktivitet. Derivater af 4-aminoquinolin - med udryddelse af alvorlige symptomer mod en baggrund for et fald i dosen af prednisolon eller efter dets tilbagetrækning.
• Antibiotika - sammenfaldende infektioner i debut eller på baggrund af sygdommen, forekomsten af infektionsfokus.
• IVIG er et alvorligt, kontinuerligt tilbagevendende forløb af sygdommen forbundet med bakterielle og / eller virusinfektioner, der ikke er egnet til sanering. IVIG indgives til en lav og en gennemsnitlig valutakurs (400-500 mg / kg).

Symptomatisk behandling af hæmoragisk vaskulitis omfatter infusionsterapi, antihistaminer, enterosorbenter, NSAID'er. Ved behandling af tilbagevendende former skal der lægges særlig vægt på søgningen efter en mulig årsag, der understøtter den patologiske proces. Oftest er disse smitsomme faktorer, så sanering af infektionsfoci fører ofte til eftergivelse.

Ved svær hæmoragisk vaskulitis under den akutte fase af intravenøs dextran (reopoliglyukina), glucose-novocain blanding (i forholdet 3: 1). Antihistamin lægemidler er effektive hos børn med en historie af fødevarer, medicin allergi eller husstand, bluetongue manifestationer af exudativ diatese, allergiske sygdomme (høfeber, angioneurotisk ødem, obstruktiv bronkitis, astma bronchiale). Bruge clemastin (Tavegil) Chloropyramine (Suprastinum), mebhydrolin (Diazolinum) hifenadina (Phencarolum) og andre lægemidler i doser alder for 7-10 dage. Chelatorer [lignin hydrolyse (Polyphepanum), dioctaederflade smectit (Smecta), povidon (enterosorb), aktiveret carbon 3-4 gange om dagen i 5-10 dage] er nødvendig til patienter med allergisk historie når kosten midler var udløsende faktor for sygdommen . Chelatorer binder toksiner i lumen i tarmen og biologisk aktive stoffer og derved forhindre deres udbredelse i den systemiske cirkulation. NSAID'er foreskrives en kort kursus i tilfælde af alvorligt leddssyndrom.

Kirurgisk behandling af hæmoragisk vaskulitis

Kirurgisk behandling (laparoskopi, laparotomi) er indiceret ved udvikling af symptomer på en "akut underliv" hos en patient med abdominalsyndrom. Desuden udføres tonsillektomi i løbet af eftergivelsesperioden ifølge indikationerne (kronisk tonsillitis).

Indikationer for høring af andre specialister

• Kirurgen er et udtalt abdominalsyndrom.
• ENT, tandlæge - patologi af ENT organer, nødvendigheden af tænder sanitet.
• Nephrologist - Shenlaine-Genocha Nefritis.

Forebyggelse

Primær profylakse af hæmoragisk vaskulitis er ikke udviklet. Forebyggelse af tilbagefald og tilbagevenden af sygdom Henoch-Schönleins Purpura er forebyggelse af forværringer, omstilling infektionsfoci, afvisning af modtagelse af antibiotika, eliminere udsættelse for allergener, provokerende faktorer - køling, fysisk aktivitet, stress situationer.

[24], [25],

Vejrudsigt

Resultatet af hæmoragisk vaskulitis er generelt gunstigt. Genopretning efter debut er noteret hos mere end halvdelen af patienterne. Måske et langsigtet tilbagevendende forløb af sygdommen, med hyppigheden af tilbagefald, der spænder fra single i flere år til månedligt. Med udviklingen af abdominal syndrom er kirurgiske komplikationer mulige (intussusception, intestinal obstruktion, perforering af tarmen med udvikling af peritonitis). Shenlaine-Genocha nefritis kan være kompliceret ved nyresvigt i en akut periode. Prognosen bestemmer graden af nyreskade, som følge heraf kronisk nyresvigt kan udvikle sig. En negativ prognose for hæmoragisk vaskulitis er forbundet med tilstedeværelsen af nefrotisk syndrom, arteriel hypertension og ekstrakapillær proliferation i form af halvmåneder.

[26]