Vaskulitider i huden

Vaskulitis (synonym: kutan angiitis) er en hudsygdom i det kliniske og patomorfologiske billede, hvis indledende og ledende led er uspecifik inflammation i væggene i hudkar af forskellig kaliber.

Årsager Vaskulitis i huden

Årsagerne til og patogenesen af vaskulitis forbliver uklare til ende, og det menes, at sygdommen er polyetiologisk. En vigtig faktor i dens udvikling er kronisk infektion, såvel som halsbetændelse, bihulebetændelse, flebitis, adnexitis osv. Blandt de infektiøse agenser er de vigtigste streptokokker og stafylokokker, vira, mykobakterier tuberkulose, nogle typer patogene svampe (slægten Candida, Trichophyton mentagraphytes). I øjeblikket bliver teorien om immunkompleksgenesis af vaskulitis stadig mere udbredt, hvilket forbinder dens forekomst med den skadelige virkning af immunkomplekser, der udfældes fra blodet, på karvæggene. Dette bekræftes af påvisning af immunglobuliner og komplement i friske læsioner hos patienter med vaskulitis. Antigenets rolle kan spilles af et eller andet mikrobielt middel, et lægemiddel eller ens eget modificerede protein. Sygdomme i det endokrine system, stofskifteforstyrrelser, kronisk forgiftning, mental og fysisk overbelastning osv. er af stor betydning i patogenesen af vaskulitis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Risikofaktorer

Ændringer i hudens kar er hovedsageligt et resultat af inflammatoriske reaktioner af forskellig oprindelse, der involverer karvæggene (vaskulitis). Kar af forskellig kaliber er involveret i den inflammatoriske proces: små (kapillærer), mellemstore, store muskulære, muskelelastiske og elastiske typer. Af de mange årsagsfaktorer til vaskulitis er de vigtigste bakterielle antigener, lægemidler, autoantigener, fødevarer og tumorantigener. Oftest udvikler vaskulitis sig på baggrund af immunforstyrrelser i form af øjeblikkelig og forsinket overfølsomhed og kombinationer heraf, hvilket kan forårsage en række forskellige kliniske og histologiske billeder.

Ved umiddelbar overfølsomhed udtrykkes vaskulært vævspermeabilitet kraftigt, hvilket resulterer i, at karvæggene i inflammationsfokus imprægneres med proteinvæske, som nogle gange undergår fibrinoide forandringer; infiltratet består hovedsageligt af neutrofile og eosinofile granulocytter. Ved forsinket overfølsomhed træder cellulære proliferative forandringer i forgrunden, og inflammationens immunologiske natur bekræftes af tilstedeværelsen af immunkomplekser i karrene i mikrocirkulationslejet og i cytoplasmaet af infiltratcellerne.

Vævsreaktionen forløber hovedsageligt i henhold til Arthus- og Sanarelli-Schwartzman-fænomenerne. Immunkomplekser findes i patienternes hud, positive tests for forskellige allergener, ændringer i cellulær og humoral immunitet samt reaktioner på vaskulære og streptokokale antigener observeres. Øget følsomhed over for kokflora, lægemidler, især antibiotika, sulfonamider og smertestillende midler findes. Faktorer, der bidrager til udviklingen af en allergisk proces ved vaskulitis, er hypotermi, endokrine lidelser (diabetes mellitus), neurotrofiske lidelser, patologi i indre organer (leversygdom), forgiftning og andre virkninger.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenese

Normalt er epidermis og hudvedhæng ubemærkelsesværdige. Fokale læsioner i små kar, primært kapillærer, observeres; i lumen af de berørte kar er der en ophobning af segmenterede leukocytter, ødelæggelse af karvæggen og cellulær infiltration af sidstnævnte, såvel som tilstødende væv. Infiltratet består af segmenterede neutrofiler, makrofager, lymfocytter og plasmaceller. Stedvis er flere mikrotromber tydeligt synlige. I mere alvorlige tilfælde (i nærvær af knuder) påvirkes små arterier.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer Vaskulitis i huden

Det kliniske billede af vaskulitis er ekstremt forskelligartet. Der er en række fælles tegn, der klinisk forener denne polymorfe gruppe af dermatoser:

• inflammatoriske forandringer;
• tendens til udslæt til ødem, blødning, nekrose;
• læsionens symmetri;
• polymorfi af morfologiske elementer (normalt har de en evolutionær karakter):
• overvejende lokalisering på underekstremiteterne;
• tilstedeværelsen af samtidige vaskulære, allergiske, reumatiske, autoimmune og andre systemiske sygdomme;
• sammenhæng mellem vaskulitis og tidligere infektion eller lægemiddelintolerance;
• akut eller periodisk forværret forløb.

Hæmoragisk vaskulitis af Schönlein-Henoch

Der er kutane, abdominale, artikulære, nekrotiske og fulminante former for hæmoragisk vaskulitis.

I den kutane form ses forekomsten af den såkaldte palpable purpura - en ødematøs hæmoragisk plet af varierende størrelse, normalt lokaliseret på skinnebenene og bagsiden af fødderne, let at bestemme ikke kun visuelt, men også ved palpation, hvilket adskiller den fra andre purpuraer. De første udslæt ved hæmoragisk vaskulitis er ødematøse inflammatoriske pletter, der ligner blærer, som hurtigt omdannes til et hæmoragisk udslæt. Efterhånden som de inflammatoriske fænomener forværres på baggrund af purpura og ekkymose, dannes hæmoragiske blærer, efter hvis åbning der dannes dybe erosioner eller sår. Udslættene ledsages normalt af mildt ødem i underekstremiteterne. Ud over underekstremiteterne kan hæmoragiske pletter også være placeret på lår, balder, torso og slimhinder i mund og svælg.

Ved abdominal form observeres udslæt på bughinden eller tarmslimhinden. Hududslæt går ikke altid forud for gastrointestinale symptomer. I dette tilfælde observeres opkastning, kramper i maven, spændinger og smerter ved palpation. Forskellige patologiske fænomener i varierende grad kan også observeres fra nyrernes side: fra kortvarig ustabil mikrohæmaturi og albuminuri til et udtalt billede af diffus nyreskade.

Den artikulære form er karakteriseret ved ændringer i leddene og deres smerter, som opstår før eller efter hududslættet. Der er skade på store (knæ- og ankel) led, hvor der ses hævelse og smerter, som varer ved i flere uger. Huden over det berørte led skifter farve og får en grønlig-gul farve.

Den nekrotiske form for vaskulitis er karakteriseret ved forekomsten af flere polymorfe udslæt. Samtidig opstår der sammen med små pletter, knuder og blærer fyldt med serøs eller hæmoragisk ekssudat, nekrotiske hudlæsioner, sår og hæmoragiske skorper. Læsionerne er normalt lokaliseret på den nederste tredjedel af skinnebenet, i ankelområdet og på bagsiden af fødderne. Ved sygdommens begyndelse er det primære element en hæmoragisk plet. Kløe og svie ses i denne periode. Derefter øges pletten hurtigt i størrelse og er udsat for våd nekrose fra overfladen. Nekrotiske sår kan have forskellige størrelser og dybder og kan endda nå periosteum. Sådanne sår varer længe og udvikler sig til trofiske sår. Subjektivt klager patienterne over smerter.

Forms

Der findes ingen generelt accepteret klassificering af allergisk vaskulitis. Ifølge klassificeringen af ST Pavlov og OK Shaposhnikov (1974) er hudvaskulitis opdelt i overfladisk og dyb i henhold til dybden af vaskulær skade. Ved overfladisk vaskulitis er hudens overfladiske vaskulære netværk primært påvirket (Ruiters allergiske vaskulitis i huden, Schonlein-Henoch hæmoragisk vaskulitis, Miescher-Stork hæmoragisk mikrokugle, Werther-Dümling nodulær nekrotisk vaskulitis, Roskams disseminerede allergiske angiitis).

Dyb vaskulitis omfatter kutan nodulær periarteritis, akut og kronisk erythema nodosum. Sidstnævnte omfatter Montgomery-O'Leary-Barker nodulær vaskulitis, Beufverstedts migrerende erythema nodosum og Vilanova-Piñols subakutte migrerende hypodermitis.

N. E. Yarygin (1980) opdeler allergisk vaskulitis i to hovedgrupper: akut og kronisk, progressiv. Forfatteren inkluderer i den første gruppe allergisk vaskulitis med reversible immunforstyrrelser, som forekommer oftere én gang, men tilbagefald uden progression er mulige (infektiøs, lægemiddelallergi og overfølsomhed over for trofoallergener). Den anden gruppe er karakteriseret ved et kronisk tilbagefaldende forløb med progression af processen, som er baseret på vanskeligt reversible eller irreversible immunforstyrrelser. Disse omfatter allergisk vaskulitis ved kollagensygdomme (gigt, leddegigt, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi), systemisk vaskulitis eller vaskulitis med immunforstyrrelser (nodulær periarteritis, Wegeners granulomatose, Buergers sygdom, Henoch-Schönleins sygdom osv.).

Klassificeringen af vaskulitis af WM Sams (1986) er baseret på det patogenetiske princip. Forfatteren identificerer følgende grupper:

1. leukocytoklastisk vaskulitis, som omfatter leukocytoklastisk vaskulitis; urticaria-lignende (hypokomplementæmisk) vaskulitis, essentiel blandet kryoglobulinæmi; Waldenströms hypergammaglobulinæmiske purpura; persisterende forhøjet erytem og formodentlig specielle typer - erythema multiforme ekssudativ og lichenoid parapsoriasis;
2. reumatisk vaskulitis, der udvikler sig ved systemisk lupus erythematosus, leddegigt, dermatomyositis;
3. granulomatøs vaskulitis i form af allergisk granulomatøs angiitis, facialt granulom, Wegeners granulomatose, annulært granulom, lipoid nekrobiose, reumatiske knuder;
4. periarteritis nodosa (klassisk og kutan type);
5. kæmpecellearteritis (temporal arteritis, polymyalgia rheumatica, Takayasus sygdom).

Manifestationerne af den patologiske proces, der observeres hos patienter, svarer ikke altid til en bestemt variant af kutan vaskulitis relateret til en bestemt nosologisk enhed. Dette forklares ved, at det kliniske billede kan ændre sig på forskellige stadier af sygdommen, og symptomer, der er karakteristiske for en anden form, kan opstå. Derudover afhænger det kliniske billede af patientens individuelle reaktioner. I denne henseende mener vi, at tildelingen af individuelle nosologiske former for allergisk vaskulitis for det meste er betinget. Derudover bekræftes dette af, at patogenesen af individuelle former for allergisk vaskulitis og dens morfologiske manifestationer er meget ens. Nogle forfattere har introduceret udtrykket nekrotisk vaskulitis for allergisk vaskulitis i huden.

I øjeblikket findes der adskillige dusin dermatoser, der tilhører gruppen af hudvaskulitis. De fleste af dem har kliniske og morfologiske ligheder. I denne henseende findes der ingen enkelt klinisk eller patomorfologisk klassifikation af hudvaskulitis.

Klassificering af vaskulitis. De fleste dermatologer opdeler hudvaskulitis i følgende kliniske former, afhængigt af læsionens dybde:

• dermal vaskulitis (polymorf dermal vaskulitis, kronisk pigmentpurpura);
• dermo-hypodermal vaskulitis (levodoangiitis);
• hypodermal vaskulitis (nodulær vaskulitis).

Disse kliniske former er igen opdelt i mange typer og undertyper.

[ 16 ]

Differential diagnose

Sygdommen skal skelnes fra hæmoragiske udslæt ved infektionssygdomme (mæslinger, influenza osv.), leversygdomme, diabetes, hypertension, mangel på C-vitamin og PP, samt andre former for vaskulitis (hæmoragisk leukoplastisk mikrobit, allergisk arteriolitis, Werlhofs sygdom osv.), erythema multiforme exudativ.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling Vaskulitis i huden

Sengeleje og diæt er nødvendige. Hvis der er et infektiøst agens, ordineres antibiotika. Antihistaminer, hyposensibiliserende lægemidler og lægemidler, der styrker vaskulærvæggen (ascorutin, nikotinsyre), anbefales. Ved anæmi er blodtransfusion nødvendig. I alvorlige tilfælde ordineres små eller mellemstore doser glukokortikosteroider oralt. Antimalariamidler og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler kan være effektive.

Af de immunkorrigerende lægemidler ordineres proteflazit (15-20 dråber 2 gange dagligt), hvilket øger kroppens uspecifikke resistens og produktionen af endogent interferon.

Ekstern behandling afhænger af stadiet af den patologiske proces i huden. Ved erosive og ulcerøse læsioner ordineres desinfektionsopløsninger i form af lotions, vådtørrende bandager; enzympræparater (trypsin, kemotrypsin) til fjernelse af nekrotisk væv. Efter rensning af sårene påføres epiteliserende midler og kortikosteroider. En helium-neonlaser har en god effekt.