Alveolær mikrolithiasis i lungerne: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Alveolar mikrolithiasis i lungen er en sygdom, der er karakteriseret ved aflejringen i alveolerne af stoffer, der består af mineralforbindelser og proteiner. Sygdommen er sjælden, forekommer i enhver alder, men oftest i alderen 20-40 år. Kvinder er oftere syge.

Årsagen, patogenesen, patomorfologi af lungernes alveolære mikrolithiasis

Årsagen og patogenesen er ukendt. Hos mange patienter er den arvelige faktor og indflydelsen af erhvervsmæssige farer vigtige.

Essensen af sygdommen er overproduktion og akkumulering i alveolerne af proteinet, hvorved de aflejrede mikrokrystaller og calciumphosphat, der giver ventilation og perfusion processer, fører til udvikling af interstitiel fibrose og respirationssvigt.

De karakteristiske patomorfologiske tegn på sygdommen er:

• øget tæthed af lungevæv, især lavere lobes;
• påvisning i alveoler og bronchioler af mikrokonstrainer med en diameter på 1-3 mm, indeholdende calciumcarbonat og phosphat samt mikroelementer natrium, kalium, kobber, zink, magnesium; mikroliter har en koncentrisk kompleks struktur;
• udvikling af interstitiel fibrose som sygdommen skrider frem
• Påvisning af makrofager i mikrolith-lokationen.

Symptomer på alveolar mikrolithiasis i lungerne

Alveolar mikrolithiasis i lang tid passerer ubemærket. Men med progression kommer klager over dyspnø, træthed, generel svaghed, hjertebanken med motion, brystsmerter. Hoste kan forekomme på grund af udviklingen af kronisk bronkitis.

I henhold til den udviklede kliniske billede vises cyanose af synlige slimhinder, inspiratorisk dyspnø, vil clubbing i form af "underlår" og negle ændringer i form af "tidsvinduer". Med udviklingen af dekompenseret lungehjerte, ødem på benene, smerter i det rigtige hypokondrium på grund af stigningen i leveren.

Fysisk undersøgelse af lungerne afslører ikke nogen væsentlige ændringer. Individuelle patienter kan have en bokseskærm af percussionslyd (på grund af udviklingen af emfysem), der kan høres krepitation eller små boblende raler i lungerne.

1 auskultation bestemt hjerte accent II tone i lungepulsåren (med udviklingen af pulmonal hypertension), kan mitral stenose dannes med fremkomst af symptomer tilsvarende lyd (slapping I tone klik mitralklap åbning, rytme "vagtel" presystolic protodiastolic og støj). Udvikling af mitralstenose grund forkalkning af venstre atrioventrikulær åbning.

Laboratorie data

1. Den generelle analyse af et blod - væsentlige karakteristiske ændringer er ikke til stede. Med udviklingen af svær respirationssvigt fremkommer symptomatisk erytrocytose, med tilsætning af purulent bronkitis, øges ESR, og leukocytose fremkommer.
2. Analyse af sputum og bronkial lavagevæske - mikroliter kan detekteres, men denne funktion er ikke givet meget diagnostisk betydning, som det kan være ved kronisk obstruktiv bronkitis og lungetuberkulose.

På samme tid menes det, at den koncentriske struktur af de fundne mikroliter er karakteristisk for alveolær mikrolithiasis.

3. Biokemisk blodprøve - kan være hyperkalcæmi, en lille stigning i phosphatindholdet, men disse ændringer er ukonventionelle, og med stor diagnostisk værdi gør det ikke.
4. Immunologiske undersøgelser - uden væsentlige ændringer.

Instrumentel forskning

1. Røntgenundersøgelse af lungerne. Et karakteristisk træk ved alveolar mikrolithiasis i tidlige stadier er detektion af overvejende i midterste og nedre områder af begge lyssymmetriske flere småfokalskygger af høj intensitet. Radiologisk billede ligner spredt sand - et symptom på en "sandstorm". Dette symptom betragtes som pathognomonic for alveolær mikrolithiasis.

Når skrider sygdom mod vedvarende symptomer vises over markante tegn på interstitielle ændringer (perivaskulære, peribronkial, interlobar lungefibrose), forseglet og tapede forkalket væg af bronkier. Sammen med stigningen i interstitiale forandringer øges antallet af fokaludslæt, gennemsigtigheden af lungevæv falder. Disse ændringer er mest udtalte i de nederste og midterste divisioner; i de øvre sektioner er der undertiden identificeret store luftige emfysembullae.

I den vidtrækkende fase af sygdommen smelter de fokale skygger ind i massive mørkningsområder, de kan optage 1 / 2-2 / 3 af lungerne og også fange de øvre sektioner af lungerne. Conglomerater af fokal dæmpning kan være så intens og omfattende, at det gør det svært at skelne mellem hjerter og mediastinums skygger.

Ofte på røntgenbilleder kan man se forkalkning langs hjerteets konturer, såvel som subpleural akkumulering af kalk.

2. Computer-tomografi i lungerne - afslører diffus forkalkning af lungevæv.
3. Perfusion lungescintigrafi med 99mT-s afslører intensiv diffus akkumulering af isotopen, der bekræfter forkalkningen af lungevæv.
4. Undersøgelsen af lungernes ventilationsfunktion er præget af udviklingen af en restriktiv type respirationssvigt (fald i ZHEL-indekserne).
5. Undersøgelse af blodsammensætningen - som sygdommen skrider frem, og åndedrætssvigt udvikler sig, nedsættes partialtrykket af ilt i arterielt blod.
6. EKG - med udvikling af pulmonal hypertension er der tegn på myokardial hypertrofi i højre atrium og højre ventrikel.
7. Undersøgelsen af lungebiopsiprøver anvendes til at verificere diagnosen. I biopsi materiale ved hjælp af lys og elektronmikroskopi detekteres mikroliter i alveolerne, og i epithelialceller af bronchioler detekteres en overdreven mængde glykogengranuler.

Undersøgelsesprogrammet for lungernes alveolære mikrolithiasis

1. Fælles blodprøver, urintest.
2. Biokemisk blodprøve: bestemmelse af det totale proteinindhold, proteinfraktioner, aminotransferaser, calcium, phosphor, alkalisk phosphatase.
3. Analyse af sputum og bronkialspyling er detektion af mikroliter med en koncentrisk struktur.
4. Radiografisk undersøgelse af lungerne, hvis det er muligt, en computertomografi af lungerne.
5. Spirography.
6. EKG.
7. Lungbiopsi (transbronchial, med ikke-informativitet - åben).

[1], [2], [3], [4], [5]