Hemosiderose hos børn

Idiopatisk lungehemosiderose (ICD-10 kode: J84.8) udvikler sig som en primær sygdom og refererer til interstitiale sygdomme i lungerne af ukendt ætiologi. Da terapien med glucocorticoider og immunosuppressorer er effektiv i hæmosiderose, er den nuværende hypotese af denne sygdom immunoallergisk, dvs. Forbundet med dannelsen af autoantistoffer. Den arvelige faktor er ikke udelukket. Patogenesen af blødning proces ligger i alveolerne, efterfulgt af imprægnering med salte af jern i blødningen området, interstitiel fortykkelse, udvikling af fibrose, pulmonal hypertension og dannelsen af pulmonal hjerte.

I sputum hos patienter med hæmosiderose findes makrofager (hæmiderider), fagocytiserende hæmosiderin. Hos børn er hæmosiderose sjælden, ofte hos piger.

Symptomer på idiopatisk lungehemosiderose

Børn er oftere syge i en alder af 3-8 år. Sygdomsbegyndelsen er gradvis: dyspnø ser ud i ro, anæmi. På tidspunktet for krisen feber temperaturen, hoste rusten med blod, øger respiratorisk svigt, anæmi (hæmoglobin op til 20-30 g / l og lavere!). Under percussion er områderne af forkortelse af lung lyden noteret. Når auskultation - diffust fugtig, finboblende raler. Karakteristisk stigning i leveren og milten. Krisens periode varer flere dage (mere sjældent - længere), og bliver gradvis til eftergivelse. Niveauet af hæmoglobin øges, symptomerne forsvinder.

Diagnose af idiopatisk lungehemosiderose

Laboratoriediagnostik

Karakteristiske ændringer i form af microcytic hypokrom anæmi, lavt serum jern, reticulocytose, erythroblastic marv reaktion og moderat leukocytose, forøget ESR trombocytopeni. Coombs-reaktionen (direkte og indirekte) er sjældent positiv. Et øget indhold af cirkulerende immunkomplekser, lavt komplement titere, hypergammaglobulinæmi og undertiden et fald i IgA-indhold er afsløret.

I nogle tilfælde er lungens biopsi indikeret for diagnosen hemosiderose.

Instrumentale metoder

På brystets røntgenbilleder er kranialfokalskygger af blødninger, undertiden dræning, forstørrede basale lymfeknuder tydeligt synlige på krisetidspunktet. Ved gentagne kriser på roentgenogrammerne registreres nye foci. I remissionstiden adskiller det radiologiske billede sig: et styrket interstitielt mønster, der ligner et fint net, mange små (miliære) skygger danner et "sommerfuglmønster", som er et karakteristisk træk ved hæmosiderose.

Når bronchoskopi i bronchoalveolærvæsken er fundet, er mere end 20% siderofager fundet, er "jernindekset" højere end 50 (normen er op til 25). 

Heiner-syndrom - pulmonal hemosiderosis sort overfølsomhed over for komælk, ifølge den kliniske billede er forskellig fra idiopatisk, kender patienter har antistoffer (pretsipitiny) og positive hudprøver til allergener mælk. I nogle børn ledsages sygdommen af en tilbageslag i fysisk udvikling, kronisk rhinitis, otitis media, adenoiditis.

I undersøgelsesplanen er bestemmelse af antistoffer mod mælk obligatorisk.

Behandling af idiopatisk lungehemosiderose

Behandling af hæmosiderose afhænger af sygdommens periode. På tidspunktet for krisen ordineres prednisolon ved 1,5-3 mg / kg pr. Dag. Det er således nødvendigt at observere en streng mælkefri kost. Når remission opstår, når jernindekset af bronchoalveolærvæsken falder til 25 og derunder, afbrydes glucocorticoider. I terapi tilsættes immunosuppressive midler ved en vedligeholdelsesdosis: cyclofosfamid (2 mg / kg pr. Dag) eller azathioprin (3 mg / kg pr. Dag). Efter massiv blødning injiceres desferoxamin for at fjerne overskydende jern.

En mælkefri diæt er indiceret for alle børn med hæmosiderose, især med Heiner syndrom.

Prognosen for sygdommen er ugunstig. Faren for livet er krisetid, udvikling af lungeblødning, respiratorisk og hjertesvigt.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom virker som en form for hæmosiderose hos unge. Det er mere almindeligt hos drenge. Karakteristisk lungeblødning, anæmi, hæmaturi og andre tegn på proliferativ eller membranøs glomerulonephritis, som hurtigt fører til hypertension og kronisk nyresvigt. I patogenesen af denne form for hæmosiderose spiller rollen som antistoffer, som ikke kun påvirker lungalveoliens membran, men også membranen i de nyreglomeruli.

Prognosen er ugunstig, da sygdommen har en stadigt fremskreden karakter.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]