Aneurisme af den stigende aortabue

Aneurisme af den stigende aorta-bue diagnosticeres ved patologisk lokal ekspansion og svulmning af væggen i den bueformede del af aorta (hovedarterien i den store cirkelcirkel), der går opad fra den venstre ventrikel i hjertet og lukket i hulrummet i den ydre skal af hjertet (pericardium). [1]

Epidemiologi

I henhold til statistik tegner thorax aorta-aneurismer næsten en tredjedel af alle tilfælde af lokaliseret svulmning af væggen i dette fartøj; Cirka 60% af alle thorax-aneurismer forekommer i den stigende aorta, og dens udbredelse er 8-10 mennesker ud af 100 tusind. De diagnosticeres oftest mellem 50 og 60 år.

Op til 80% af patienterne med Marfan-syndrom har en aneurisme eller dilatation i regionen af den stigende aorta og dens bue. Selv i fravær af syndromet betragtes mindst 20% af thorax-aorta-aneurismer imidlertid genetisk bestemt. [2]

Årsager Stigende aortabue aneurismer

Aneurismer af den stigende aorta (strækker sig fra det sinotubulære kryds til oprindelsen af den brachiocephaliske arterie) og dens stigende bue (som løber anterior til luftrøret og til venstre for trachea og esophagus, indeholder oprindelsen af den brachiocephaliske arterie og forgrener i hovedet i hovedet og halsen) er en undertype af Aorta Aneurysm.

Uanset lokalisering er de vigtigste årsager til dannelse af aneurisme svækket af den vaskulære væg med dens strækning og udvidelse af fartøjets lumen (dilatation), hvilket kan øge diameteren af arterien med 50% eller endda halvanden til to gange (op til 5 cm eller mere).

Aneurisme dannelse kan føre til:

• Aterosklerose;
• Betændelse i aorta - aortitis, inklusive ubehandlet syfilis;
• Granulomatøs betændelse i aorta-arteritis eller takayasu syndrom, og Hortons sygdom eller gigantisk celle arteritis;
• Systemiske bindevævssygdomme af autoimmun oprindelse (systemisk lupus erythematosus, behçets sygdom ) og medfødte sygdomme, der kan påvirke bindingsvævet i blodkarvæggmurerne-genetiske arteriopatier i Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan-syndromes.

Infektiøs etiologi af aneurisme af denne lokalisering er også mulig på grund af bakteræmi: tilstedeværelsen i blodet fra sådanne anaerobe gram-negative bakterier som Salmonella spp., Staphylococcus spp. Og Clostridium spp.

Aorta Arch Aneurismer kan være fusiform (spindelformet) eller saccular (poseformet). Fusioform er oftere forårsaget af abnormiteter i bindevæv, især i genetiske sygdomme. Nogle gange forkalkes sådanne aneurismer. Aorta Arch Sac Aneurisme, der påvirker en begrænset del af aortaomkretsen, er forbundet med åreforkalkning hos de fleste patienter. [3]

For mere information se. - aneurismer: Årsager, symptomer, diagnose, behandling

Risikofaktorer

Ifølge eksperter er aorta selv disponeret for udviklingen af aneurismer, som forklares med formen af dette kar og tilstedeværelsen af aorta-bihuler - bihuler i Valsalva, hvis vægge ikke har et midterste lag (tunica-medier) og derfor tyndere end væggen i arteriet. [4]

Og risikofaktorer for aneurisme-dannelse af den stigende aorta-bue inkluderer:

• Alder over 55-60 år gammel;
• Rygning;
• Abdominal fedme og lipidmetabolisme-relateret hypercholesterolæmi (forhøjet blodcholesterol);
• Arteriel hypertension og hjerte-kar-sygdom;
• Familiehistorie med aorta-aneurismer, dvs. genetisk disponering for aorta-aneurisme. Det antages, at de nærmeste slægtninge til en person med en aorta-aneurisme har mindst en 10 gange øget risiko for at udvikle den;
• CONNECTICT TISES DYSPLASIA;
• Hjertefekt eller aortaventildefekt (fravær af dens tredje indlægsseddel);
• Tilstedeværelse af aorta bue-anomali, især malposition af den rigtige almindelige carotisarterie; subclavian arterieafvikning; Bullous Aorta Arch - fælles gren af de brachiocephaliske arterier (subclavian, venstre rygvirvel og almindelige carotisarterier).

Patogenese

Undersøgelsen af mekanismen for patologiske processer, der forekommer i den vaskulære væg og førte til dens svækkelse og svulmende, kom forskerne til konklusionen: strukturelle ændringer under påvirkning af årsagsfaktorer påvirker først den indre (tunica intima) og midterste (tunica-medier) skaller eller lag af væggen og derefter den ydre skal - Adventitia.

Således begynder intimaet, der består af et lag af endotel (endotelceller), som understøttes af Connective Subintima (med en basalmembran mellem de to vævstyper), at blive beskadiget på grund af en reaktion på subendothelisk fungerende inflammatoriske mediatorer: en række cytokiner, endoteladhæsionsmolekul og vækstfaktorer. For eksempel aktiverer det nedbrydningen af ekstracellulær matrix ved at øge produktionen af plasminogenaktivatorer og frigivelse af matrixmetalloproteinaser (MMP'er)-transformerende vækstfaktor beta-1 (TGF-B1).

Over tid bliver medierne, der består af fibre (elastin og kollagen), glatte muskelceller og bindevævsmatrix, involveret i processen. Denne kappe udgør ca. 80% af tykkelsen af karvæggen (inklusive aorta), og det er den proteolytiske nedbrydning af dets strukturelle komponenter - ødelæggelse af elastiske fibriller, deponering af glycosaminoglycaner i matrixen og udtynding af væggen - der er forbundet med patogenesen af aneurysm-udvikling.

Derudover i aterosklerose og arteriel hypertension i alderdommen forekommer der desuden lokal ekspansion af den intravaskulære lumen og svulmning af en del af væggen under virkningen af øget blodtryk i aorta under systol på grund af gennemtrængende ulceration af karvæggen. Det er på sin side forårsaget af dannelsen af aterosklerotiske plaques - med tab af kerner af mediale matrixceller og degeneration af elastiske laminae af basale membraner af vaskulære kapper. [5]

Symptomer Stigende aortabue aneurismer

Mindre aneurismer fra den stigende aorta-bue er for det meste asymptomatiske, og de første tegn vises, når den svulmende del af karvæggen forstørres.

Symptomer forekommer normalt med en større aneurisme og kan manifestere sig som et resultat af komprimering af omgivende strukturer (luftrør, bronchi, spiserør) i form af: heshed af stemmestemmen; hvæsende og/eller hoste; åndenød; dysfagi (vanskeligheder med at sluge); bryst eller øvre rygsmerter. [6]

Komplikationer og konsekvenser

Patologi af aorta i form af aneurismer i dens stigende del og bue kan forårsage komplikationer og føre til sådanne konsekvenser som:

• Aorta dissekering af aneurisme;
• Akkumulering af lymfatisk væske i pleuralhulen (Chylothorax);
• Forkalkning af karvæggen;
• Dannelse af thrombus inde i den sacculære aneurisme, som, når de er fordrevet, forårsager perifer trombose (thromboemboliske komplikationer). [7]

Jo større aneurisme er, jo højere er risikoen for brud. En brudt aortabue-aneurisme kan føre til alvorlig indre blødning med livstruende konsekvenser. Læs mere - ruptured Thoracic and Abdominal Aorta Aneurismer: Chances of Survival, Treatment

Diagnosticering Stigende aortabue aneurismer

Instrumental diagnose er nødvendig for at detektere en aneurisme af den stigende aorta-bue:

• Røntgenbillede af bryst;
• Bryst CT-scanning;
• Transthoracic echocardiography;
• Aorta ultralyd;
• Ct angiografi koronararterier og aorta;
• Magnetisk resonansangiografi thoraxskibe.

Patienter tager blodprøver (generelle, biokemiske, immunoenzymatiske), generel urinalyse. [8]

En differentiel diagnose udføres for at udelukke patologiske mediastinale masser, intramural aorta-hæmatom og aorta-dissektion og aorta-bue-anomali i form af Commerells diverticulum.

Behandling Stigende aortabue aneurismer

For aorta bue-aneurismer afhænger behandlingen af størrelse, vækstrate og underliggende årsag. Aneurismer, der er mindre end 5 cm i størrelse, kræver normalt ikke øjeblikkelig operation, medmindre patienten har yderligere risikofaktorer (familiehistorie med aneurismer, tilstedeværelse af bindevævssygdom og aortaventilsygdom).

Normalt hypotensive lægemidler i gruppen af alpha2-adrenoreceptoragonister, dvs. alfa-adrenolytiske lægemidler, ordineres til at kontrollere BP. Aneurismestørrelsen overvåges ved periodiske billeddannelsesundersøgelser (røntgenstråle, ultralyd, CT-scanning).

I tilfælde af en stor (mere end 5-5,5 cm) eller hurtigt voksende aneurisme kræves kirurgisk behandling, enten ved åben kirurgi (fjernelse af karbulen og syning af et transplantat) eller ved endovaskulær plastik af karret (placering af en stent i aneurysmet). For mere information, se kirurgi for arterielle aneurismer

Når en aneurisme sprænger, udføres kirurgi som en nødsituation. [9]

Forebyggelse

For at reducere risikoen for at udvikle en aneurisme af den stigende aortabue anbefaler læger at kontrollere din vægt, blodtryk og blodcholesterolniveauer samt en sund kost, misbruger ikke alkohol og ryger ikke.

Vejrudsigt

I betragtning af den multifaktorielle karakter af denne patologi og dens mulige konsekvenser og komplikationer er det vanskeligt at forudsige resultatet af sygdommen. Aneurismer fra den stigende aortabue kan være dødelig på grund af tendensen til delaminering eller brud. [10]

I henhold til data fra udenlandske specialister, efter planlagt kirurgisk indgriben i næsten 80% af tilfældene, er overlevelsesraten ca. 10 år, men i akut ubehandlet aorta-dissektion når det dødbringende resultat inden for to dage 50% af tilfældene. Ved akutkirurgi for brudte aneurismer er dødeligheden 15-26%.