Dysplastisk skoliose

Blandt skoliose-relaterede deformerende dorsopatier, der har koden M40-M43 i den internationale klassifikation af sygdomme (ICD-10), er der ingen dysplastisk skoliose. Selvom der er kode M41.8 - andre former for skoliose, hvoraf den ene er skoliose på grund af dysplasi, det vil sige en anomali i udviklingen af strukturer i lumbosacral rygsøjlen under embryogenese.

Epidemiologi

I henhold til kliniske statistikker er pædiatrisk idiopatisk skoliose 1,7%, med de fleste tilfælde i alderen 13 og 14 år, og små skolioteriske kurver (10-19 grader) var den mest almindelige (udbredelse på 1,5%). [1]Forholdet mellem kvinder og mænd varierer fra 1,5: 1 til 3: 1 og stiger markant med alderen. Især er udbredelsen af kurver med højere Cobb-vinkler signifikant højere hos piger end hos drenge: forholdet mellem kvinder og mænd stiger fra 1,4: 1 i kurver fra 10 ° til 20 ° til 7,2: 1 i kurver> 40 °. [2]

I 90-95% af tilfældene observeres højre-sidet dysplastisk thorax skoliose, i 5-10% af tilfældene er idiopatisk eller dysplastisk venstresidet skoliose i lændenes rygsøjle (højre-sidet lumbale skoliose er sjælden).

Ifølge Scoliosis Research Society udgør juvenil skoliose 12–25% af tilfældene; piger diagnosticeres oftere end drenge. [3]Typisk lokalisering er thorax-rygsøjlen; op til ca. 10 år skrider patologien langsomt frem, men har en højere sandsynlighed for at udvikle alvorlig deformitet, som ikke er mulig for konservativ behandling.

Den mest almindelige dysplastiske skoliose i ungdomsårene er med en generel forekomst i populationen på op til 2% (med en overvægt af piger).

På samme tid observeres dysplastisk thoracolumbar skoliose fire gange oftere end lænde skoliose.

Årsager dysplastisk skoliose

Vestlige og mange indenlandske eksperter inden for området ortopædi og patologi i rygsøjlen skelner ikke dysplastisk skoliose: det henvises til den idiopatiske form, da årsagerne til mange medfødte afvigelser i udviklingen af rygmarvsstrukturer endnu ikke er blevet konstateret. Idiopatisk skoliose er på en måde en diagnose af udelukkelse. Idiopatisk skoliose er imidlertid langt den mest almindelige type spinal deformitet. [4]Det skal bemærkes, at mindst 80% af  skoliose hos børn  er idiopatisk. [5]Men som en endelig diagnose bestemmes den efter udelukkelse af genetisk bestemte generaliserede syndromer ledsaget af  medfødt skoliose .

Nogle eksperter forbinder etiologien ved idiopatisk eller dysplastisk skoliose med genetik, da rygsøjlen er dannet før fødslen, og denne patologi ses i slægten: ifølge Scoloosis Research Society næsten en tredjedel af patienterne. Og der er en opfattelse af, at skoliose på grund af dysplasi er en multigen dominerende tilstand med multivariat genekspression (men specifikke gener er endnu ikke identificeret). [6]

Andre forskere, der analyserer og systematiserer kliniske tilfælde, ser årsagerne til denne patologi i metabolske forstyrrelser eller teratogene virkninger af forskellige etiologier.

Ikke desto mindre betragtes medfødte morfologiske forstyrrelser i rygsøjlen (primært i lumbosacralregionen), som kan føre til dens tredimensionelle deformation,:

• spinal brok, især  meningocele ;
• ikke-vækst af den bageste rygvirvelbue -  spalte af rygsøjlen  eller spina bifida;
• spondylolyse - dysplasi af rygsøjlen med interartikulær diastase (spalte);
• abnormiteter i rygvæggens spinøse processer;
• udviklingsdefekt (i form af en kile) af legeme i den første sakrale hvirvl (S1) og femte lænde (L5);
• mindreværd af bindevævsstrukturer i rygsøjlen i form af dysplasi af intervertebrale skiver.

Ved diagnosticering af dysplastisk lændehudskoliose hos patienter kan ontogenetiske forstyrrelser i rygmarvsopdelingen, såsom lumbarisering og sakralisering, påvises.

Med lumbarisering (lændehvirvler - lændehvirvelsøjlen) i den embryonale periode dannes den såkaldte overgangs lumbosacrale rygvirvel, hvorefter hvirvlen S1 ikke smelter sammen med korsbenet og forbliver mobil (undertiden benævnes den L6).

Sacralization (os sacrum - sacrum) er en tilstand, hvori den tværgående spinøse proces i L5-hvirvlen i løbet af perioden med intrauterin skeletdannelse smelter sammen med sacrum eller ilium og danner en delvis patologisk synostose. Ifølge statistikker findes disse afvigelser hos et spædbørn hos 3,3-3,5 tusinde nyfødte.

Risikofaktorer

Risikoen for at udvikle dysplastisk skoliose er øget i nærvær af følgende faktorer:

• scoliotisk deformitet af rygsøjlen i en familiehistorie;
• krænkelser af intrauterin udvikling i den tidlige graviditet (i løbet af de første 4-5 uger), der forårsager medfødte defekter i rygsøjlenes strukturer;
• alder og køn. Dette refererer til umodenhed af rygsøjlen hos børn i løbet af deres øgede vækst: fra spædbarnsalder til tre år og efter ni år samt med begyndelsen af puberteten - pubertet hos unge, især piger, i hvilke sygdommen ofte skrider frem og kræver kirurgisk indgreb.

Patogenese

Forklaring af patogenesen af rygsøjledeformation i frontplanet, som er ledsaget af samtidig vridning (torsion) af rygvirvlerne, ortopæder og vertebrologer bemærker ikke kun de  anatomiske og biomekaniske træk i rygsøjlen , men også faktorerne for dens normale eller unormale dannelse i det indledende stadium af intrauterin udvikling - under somitogenese.

Eksperter siger, at næsten alle medfødte defekter i strukturer i rygsøjlen hos det ufødte barn er "lagt" inden udgangen af den første måned af graviditeten, når cellen omarrangeres i cytoskelettet. Og de er forbundet med krænkelser af processerne til dannelse og distribution af somitter - parrede segmenter af mesodermalt væv.

Med hensyn til patofysiologien for spinal deformitet ved dysplastisk skoliose, for eksempel, medfører medfødte morfologiske forstyrrelser i rygvirvlerne - dannelsen af såkaldte sphenoidhvirvler eller halvhvirvler - asymmetri og kompenserende ændringer (krumning) af nabovirvler. Efterhånden som barnet vokser, dannes ossificeringszoner (ossifikationskerner) på overfladerne på rygsøjlerne, og dannelsen af svampet knoglevæv i stedet for brusk fører til konsolidering af deformationen af rygsøjlen.

Ved defekter i spinøse processer forskydes overfladerne på rygsøjlen af forbindelsen (i tilfælde af deres underudvikling), eller - når processerne er hypertrofiseret - forstyrres deres artikulering. Stabiliteten af rygsøjlen på grund af dysplasi af intervertebrale skiver går også tabt.

Symptomer dysplastisk skoliose

Hvad er de kliniske symptomer på dysplastisk skoliose? De afhænger af lokaliseringen af den patologiske proces og graden af frontal afvigelse af rygsøjlen. 

Ved lokalisering skelnes:

• dysplastisk thorax skoliose - med det øverste krumningspunkt i rygsøjlen på niveau med torakale ryghvirvler T5-T9;
• thoracolumbar skoliose - i de fleste tilfælde S-formet, det vil sige med to modsat rettede krumningsbuer i frontplanet; spidsen af lændehulen er noteret på niveauet for den første lændehvirvle (LI) og den kontralaterale thorakale bue - i området for rygvirvlerne T8-T11;
• lumbal skoliose - med et apikalt krumningspunkt i området til lændehvirvlen L2 eller L3.

Cirka en fjerdedel af patienter med idiopatisk skoliose (AIS) har ungdoms rygsmerter. [7]Symptomer kan også omfatte paræstesi og parese af ekstremiteterne, deformation af tæerne, tab af senreflekser, variation i blodtryk, pollacuria og nattlig enuresis. [8]

Se også -  Symptomer på skoliose .

Niveauer

I henhold til den vedtagne metodologi bestemmer specialister størrelsen på krumningsbuen - graden af afvigelse (Cobb-vinkel) fra røntgenstrålen i ryggen:

• dysplastisk skoliose på 1 grad svarer til en krumningsvinkel på op til 10 °;
• 2 grader diagnosticeres med en Cobb-vinkel i området 10-25 °;
• 3 grader betyder, at rygsøjlen i frontplanet er 25-50 °.

Højere værdier for Cobb-vinklen giver anledning til konstatering af skoliose på 4 grader.

Ved 1 grad af krumning kan både de første tegn og svære symptomer være fraværende. Udviklingen af patologien begynder at manifestere sig ved holdningsforstyrrelser med en skråt linie i taljen og forskellige højder på skulderbladene og skuldrene.

Ved lændehvirvel skoliose forekommer et bækkenskæv, som er ledsaget af svulm i den øverste kant af ilium, en følelse af forkortelse af det ene ben og haltning.

Ved skoliose på 3-4 grader kan smerter i ryggen, bækkenområdet og underekstremiteterne forekomme. Rotation af ryghvirvlerne med en stigning i krumningsvinklen fører til svulmende ribben og dannelsen af den forreste eller bageste pukkel.

Komplikationer og konsekvenser

Enhver skoliose med en frontal afvigelse af rygsøjlen på mere end 40 ° har negative konsekvenser og giver komplikationer, og dette er ikke kun en pukkel, der vanvæter kroppen. Ifølge undersøgelsen blev progression af skoliose observeret hos 6,8% af de studerende og hos 15,4% af pigerne med skoliose på mere end 10 grader ved den første undersøgelse. Hos 20 procent af børn med 20 graders kurver var der ingen udvikling under den indledende undersøgelse. Spontan forbedring af kurven forekom i 3% og blev oftere observeret på kurver på mindre end 11 grader. Behandling var påkrævet for 2,75 børn pr. 1000 undersøgte. [9]

Da progression af krumning er forbundet med vækstpotentiale, jo yngre patienten i det første fase af skoliose, desto større er graden af deformation af rygsøjlen.

Så dysplastisk thoracolumbar eller lændbar skoliose, der udvikler sig hos børn under 5 år, kan forstyrre den intraorganiske blodgennemstrømning og have en negativ indvirkning på hjerte-lungesystemet, fordøjelses- og urinvejen. [10]

Diagnosticering dysplastisk skoliose

Detaljeret information, der identificerer denne sygdom i materialet -  Diagnose af skoliose .

Instrumental diagnostik udføres primært ved hjælp af radiografi og  spondylometri samt  computertomografi af rygsøjlen .

Se også -  Metoder til undersøgelse af rygsøjlen

MR af hjernen og rygmarven kan være påkrævet - for at udelukke CNS-sygdomme hos patienter yngre end otte år gamle med en spinal krumningsvinkel på mere end 20 °.

Differential diagnose

Differentiering af nogle sygdomme ledsaget af spinal deformitet er nødvendig  . Derudover er differentiel diagnose vigtig for bestemmelse af stabil eller minimalt progressiv skoliose, som kan observeres og korrigeres, og skoliose med en stor kompenserende lateral krumning og vertebral torsion og en høj risiko for en stigning i krumningsvinklen. I det andet tilfælde er en henvisning til en ortopæd kirurg nødvendig.

Behandling dysplastisk skoliose

Metoder og teknikker til behandling af dysplastisk skoliose  -  inklusive  fysioterapeutisk behandling  (forskellige procedurer, træningsterapi, massage)  [11]- er beskrevet detaljeret i publikationerne:

• Skoliosebehandling

I hvilke tilfælde er kirurgisk behandling nødvendig for at korrigere rygmarvsdeformitet , [12]og hvordan den udføres er beskrevet detaljeret i artiklerne:

• Kirurgisk behandling af skoliose
• Skoliose: operation

Forebyggelse

Dysplastisk skoliose kan ifølge eksperter fra det pædiatriske ortopædiske selskab i Nordamerika ikke forhindres.

Imidlertid er tidlig påvisning af deformerende ændringer i rygsøjlen, dvs. Forebyggelse af svær krumning, mulig ved screening. Børns ortopæder bør undersøge piger på 10 og 12 år gamle, og drenge skal kontrolleres en gang ved 13 eller 14 år gamle. [13]

Vejrudsigt

Efter diagnosen dysplastisk skoliose er foretaget, er prognosen forbundet med en risiko for progression af deformiteten.

De afgørende faktorer er: størrelsen af krumningen på diagnosetidspunktet, potentialet for fremtidig vækst af patienten og hans køn (da piger har en meget højere risiko for progression end drenge).

Jo stærkere krumning af rygsøjlen er, og jo større er vækstpotentialet, desto dårligere er prognosen. Vækstpotentialet vurderes ved at bestemme trinnet for seksuel udvikling i henhold til Tanner og graden af ossificering i overensstemmelse med Rissers apophysiale test. [14]

Hvis ubehandlet, vil dysplastisk skoliose i grad 1, 2 og 3 hos en ungdom i gennemsnit udvikle sig med 10-15 ° gennem hele livet. Og med en Cobb-vinkel på mere end 50 °, er dens stigning 1 ° pr. År.