Meningocele

Meningocele (meningomyelocele) er en type patologisk tilstand, der refererer til forreste hjernebrok forårsaget af medfødt mangel på knoglevæv i området ved bunden af den forreste kraniegrobe under embryonisk udvikling under påvirkning af visse eksterne (infektion) og interne (genetiske) årsager, hvilket resulterer i en forsinkelse i lukningen af de protovertebrale hjerneplader (Kolliker-plader), hvilket fører til dannelsen af huller i den nedre væg af den forreste kraniegrobe, hvorigennem hjernens substans prolapserer. Disse brok kaldes forreste hjernebrok.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager Meningocele

Der er en hypotese om meningocele-udvikling, der forbinder forekomsten af primær ektopi af meninges og hjerne gennem primære kraniedefekter på grund af ophør af kranieudvikling i den embryonale periode. Springs forklarer oprindelsen af hjernebrok og meningocele med patologiske forandringer i kraniehvælvingen, der opstod som følge af meningoencephalitis, som fosteret led af under graviditeten. Klein mener, at årsagen til meningocele er intrauterin hydrocephalus, hvilket fører til divergens af kranieknoglerne og dens perforation i området med naturlige åbninger.

Som allerede nævnt dannes de ved prolaps af meninges, som danner en sæk fyldt med cerebrospinalvæske, og derefter, hvis åbningen er stor nok, ved at hjernevævet træder ud i denne sæk. Normalt sker denne prolaps gennem åbningen i området omkring næseroden og glabella. Hjernebrok og meningocele er opdelt i to typer:

1. liggende langs midterlinjen (nasofrontal);
2. ligger på siderne af næseroden (nasothelial) og i den indre hjørne af øjenhulen (nasoorbital).

Der findes forskellige "teorier" om forekomsten af meningocele.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Risikofaktorer

Ud over genetisk bestemte meningocele kan knoglevævsdefekter i den forreste kraniale fossa (såvel som i andre dele af kraniet) forekomme som følge af intrauterin, transplacental infektion overført fra moderen, intrauterin eller fødselstraume, samt andre ugunstige faktorer, der negativt påvirker en gravid kvindes krop.

En væsentlig rolle spilles af forstyrrelser i vitamin A- og folsyremetabolismen, calciummetabolismen, samt virkningerne af ioniserende stråling og nogle teratogene toksiske stoffer. Hver af de ovennævnte patogene faktorer kan føre til forstyrrelse af embryonal udvikling i perioden med lægning af den primære hjerneplade og dens lukning i hjernerøret, hvilket efterfølgende fører til forekomsten af misdannelser i kraniet.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogenese

Knogledefekten er i de fleste tilfælde placeret i midsagittalplanet, sjældnere i området omkring foramen occipital og oftest i området omkring frontonasalsømmen, nasopharynx og orbita. Diameteren af knogledefekten i meningocele varierer fra 1 til 8 cm, og længden af knoglekanalen, som har en indre og ydre åbning, hvori brokstilken er placeret, kan være op til 1 cm.

Nasofrontal meningoencephalocele er altid placeret i området omkring den blinde åbning af pandebenet, og dens kanal kan rettes fremad, nedad eller lateralt, hvilket bestemmer typerne af lokalisering af hernialesækken: nedadgående og lateralt rettet fra nasoethmoid brok, og nedadgående og udadgående - nasoorbital. Hernialesækkens struktur består udefra og ind af huden, hårde, bløde og arachnoide membraner i hjernen og hjernens substans.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symptomer Meningocele

Tegn på meningocele er opdelt i subjektive og objektive. Førstnævnte vedrører hovedsageligt kun klager fra barnets forældre eller en voksen patient over tilstedeværelsen af en tumor i området med brokprolapsen. Som regel er der ingen andre klager. Størrelsen på denne "tumor" kan variere fra en linse til et stort æble, nogle gange imiterer den en "anden næse". At røre ved er denne formation af en blød elastisk konsistens, nogle gange går dens stilk dybt ind i næseroden. Hævelsen kan pulsere synkront med hjertesammentrækninger, øges ved anstrengelse (et barns skrig eller gråd) og aftage ved tryk på den. Disse tegn indikerer en forbindelse mellem tumoren og kraniehulen.

Et yderligere tegn på anterior meningocele og hjernebrok er deformation af ansigtsskelettet.

[ 20 ]

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af meningocele er et alvorligt fænomen, der normalt ender med døden. Disse omfatter meningoepcephalitis, som opstår, når meningocelevæggen bliver sårdannet. Disse komplikationer opstår dog oftest som følge af kirurgisk fjernelse af hernialposen. Disse komplikationer er:

1. intraoperativt (chok, blodtab);
2. umiddelbart postoperativt (meningitis, meningoencephalitis, hjerneødem);
3. forsinket postoperativ (hydrocephalus, intrakraniel hypotension, cerebralt ødem, anfald);
4. sent (epilepsi, psykiske lidelser, intellektuelle handicap).

Postoperative komplikationer kan omfatte fistler i subarachnoidalrummet, lækager af cerebrospinalvæske, tilbagevendende meningocele og cerebrale brok.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnosticering Meningocele

Diagnosen er baseret på følgende tegn:

1. typisk position af hernialesækken;
2. medfødt karakter;
3. tilstedeværelsen af dehiscenser bestemt ved palpation og radiografi.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose er vanskelig ved små meningoceler. Sådanne formationer bør differentieres fra dermoidcyster, meningiom, gammelt organiseret hæmatom, aneurisme, retrobulbært angiom, deformerende nasal polypose og paranasale sinuscyster, syfilitisk gummi, hjerne-echinokokker, forskellige hjerne- og kranietumorer.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Behandling Meningocele

Medfødte meningocele-brok er en sjælden sygdom, og ikke alle børn født med en sådan defekt gennemgår kirurgisk behandling, da nogle af dem dør kort efter fødslen. Behandling af meningocele og hjernebrok i operable tilfælde er kun kirurgisk. Behandlingsperioderne varierer afhængigt af mange indikatorer, og spørgsmålet om kirurgisk behandling afgøres i hvert enkelt tilfælde individuelt under hensyntagen til barnets alder, broktype, defektens størrelse og hævelse samt risikoen for komplikationer.

Nogle kirurger mener, at operationen bør påbegyndes i de første levemåneder. PA Herzen (1967) mente, at et barn bør opereres i det første leveår. I tilfælde af hjernebrok med hurtig hævelse og risiko for komplikationer (betændelse eller bristning af tyndt væv) er det nødvendigt at operere i de første dage efter fødslen. Hvis forholdene tillader brug af en afventende taktik, bør det kirurgiske indgreb udføres i alderen 2,1/2-3 år. I denne alder anvendes komplekse plastikkirurgiske indgreb med brug af knogletransplantater. Sådanne kirurgiske indgreb er inden for neurokirurgers kompetence.

Vejrudsigt

Ved kirurgisk behandling er livsprognosen gunstig. Ifølge udenlandsk statistik kan dødeligheden fra sekundære komplikationer dog nå op på 10 %, selv med et fejlfrit kirurgisk indgreb.

Processens udvikling afhænger af brokkens udviklingsstadium og den anvendte behandling. I uhelbredelige tilfælde, hvor en betydelig del af hjernen med vitale centre er placeret i broksækken, kan døden indtræffe i alderen 5-8 år, hvis årsag normalt er meningoencephalitis.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]