Skoliose hos børn

En af de mest almindelige ortopædiske sygdomme er skoliose hos børn, eller lateral krumning af rygsøjlen kombineret med dens torsion (ICD-10-kode M41). Hyppigheden af skoliose-deformationer i rygsøjlen varierer ifølge forskellige forfattere fra 3 til 7%, hvor 90% er idiopatisk skoliose. Skoliose hos børn forekommer i alle racer og nationaliteter og er mere almindelig hos kvinder - op til 90%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi af skoliose hos børn

Prævalensen af en patologisk tilstand kan kun bestemmes ved at screene store populationer. Dette er antallet af individer i populationen med skoliosedeformitet på et givet tidspunkt. Der er udført to typer undersøgelser: screening for tuberkulose baseret på røntgen af thorax og screening i skoler. Antallet af screenede forsøgspersoner varierede fra 10.000 til 2.500.000, med forekomsten af rygsøjledeformiteter (hvoraf langt de fleste var idiopatisk skoliose hos børn) fra 1,0 til 1,7%. Alle undersøgelser betragtede kun deformiteter over 10° ifølge Cobb.

Er forekomsten af skoliose den samme i hele verden? Er der racemæssige, nationale eller geografiske forskelle? I Japan fandt en undersøgelse af 2.000 skolebørn i Chiba strukturelle deformiteter i 1,37% af tilfældene, og Takemitzu fandt i en undersøgelse af 6.949 skolebørn i Hokkaido skoliose hos børn i 1,9% af tilfældene. Skogland og Miller, der udførte en undersøgelse i Nordnorge, fandt skoliose hos børn i Samer i 0,5% af tilfældene og i resten af befolkningen i 1,3%.

Dommisse i Sydafrika fandt skoliose hos børn i 1,7% af tilfældene i en undersøgelse af 50.000 hvide børn i Pretoria (90% af skoliosen er idiopatisk). Segil i Johannesburg undersøgte kaukasiske og negroide (bantu) skolebørn og fandt deformiteter på 10° eller mere hos 2,5% af kaukasiske og kun 0,03% hos negroide. Span et al. undersøgte 10.000 skolebørn i alderen 10-16 år i Jerusalem. Deformiteter blev opdaget dobbelt så ofte hos jødiske skolebørn som hos arabere.

Ifølge den ætiologiske faktor klassificeres skoliose som følger.

• Idiopatisk skoliose hos børn, dvs. skoliose af ukendt årsag.
• Medfødt skoliose hos børn skyldes medfødte misdannelser i ryghvirvlerne.
• Skoliose hos børn med systemiske medfødte sygdomme i bevægeapparatet (Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom osv.).
• Paralytisk skoliose hos børn som følge af polio eller efter en rygmarvsskade.
• Neurogen skoliose hos børn, hvis årsag er degenerative-dystrofiske sygdomme i rygsøjlen eller andre neurologiske sygdomme.
• Arsårskoliose hos børn er resultatet af alvorlige forbrændinger eller omfattende kirurgiske indgreb på brystorganerne.

Klassificering af skoliosetyper efter lokalisering af krumningens hovedbue (apex).

• Øvre brysthvirvel (krumningsspids: III-IV brysthvirvel).
• Thorax (krumningsspids: VIII-IX brysthvirvel).
• Thoracolumbal (krumningsspids: XI-XII brysthvirvel eller I lumbal).
• Lumbal (krumningsspidsen af II-III lændehvirvel).
• Kombineret (eller S-formet) med samme mængde krumning og vridning i begge buer placeret i forskellige dele af rygsøjlen, er forskellen i størrelse ikke mere end 10°.

Afhængigt af retningen af krumningsbuens konveksitet skelnes der mellem venstresidig, højresidig og kombineret skoliose hos børn (kombinerer to primære forskelligt rettede krumningsbuer).

For at bestemme sværhedsgraden af skoliose anvendes klassifikationen af VD Chaklin (1963), baseret på måling af vinklen på hovedkrumningen på et røntgenbillede af rygsøjlen, taget i en direkte projektion med patienten stående: I grad - 1-10°, II grad - 11-30°, III grad - 31-60°, IV grad - mere end 60°.

Et eksempel på en diagnoseformulering: "idiopatisk højresidig thorakal skoliose hos børn, grad III."

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesen af skoliose

De vigtigste patogenetiske led i udviklingen af idiopatisk skoliose er patologisk rotation af ryghvirvlerne i det vandrette plan, forskydning mod nucleus pulposus, frontal hældning af rygsøjlen og torsion af ryghvirvlerne.

Ætiologisk klassificering af skoliose

I. Idiopatisk skoliose hos børn

• Infantil skoliose hos børn (fra fødsel til 3 år).
  • Selvopløsende.
  • Progressiv.
• Juvenil skoliose hos børn (3 til 10 år).
• Skoliose hos børn i ungdomsårene (over 10 år).

II. Neuromuskulær skoliose

A. Neuropatisk skoliose hos børn.

• 1. Skoliose hos børn på grund af skade på den øvre motoriske neuron:
  • cerebral parese:
  • spinocerebellar degeneration;
    • Friedreichs sygdom;
    • Charcot-Marie-Tooth sygdom;
    • Roussy-Levy sygdom;
  • syringomyeli;
  • rygmarvstumor;
  • rygmarvsskade;
  • andre grunde.
• Baseret på lavere motorneuronskader:
  • polio;
  • anden viral myelit;
  • skade;
  • spinal muskelatrofi:
    • Werdnig-Hoffmanns sygdom;
    • Kugelberg-Welander sygdom;
    • myelomeningocele (paralytisk).
• Dysautonomi (Riley Day syndrom).

B. Myopatisk skoliose hos børn

• Arthrogrypose
• Muskelsvind,
• Medfødt hypotension,
• Dystrofisk myotoni.

III. Medfødt skoliose hos børn

A. Overtrædelse af dannelsen.

• Kileformet ryghvirvel.
• Halvhvirvel.

B. Overtrædelse af segmentering.

• Unilateral skoliose hos børn.
• Bilateral skoliose hos børn.

B. Blandede anomalier.

IV. Neurofibromatose.

V. Mesenkymal patologi.

• Marfan syndrom.
• Ehlers-Danlos syndrom.

VI. Leddegigt.

• Juvenil leddegigt.

VII. Traumatiske deformiteter.

• Efter bruddet.
• Efter operationen:
  1. Postlaminektomi.
  2. Postthorakoplastisk.

VIII. Skoliose hos børn på grund af kontrakturer i ekstravertebral lokalisation.

• Efter empyem.
• Efter forbrændinger.

IX. Osteochondrodystrof skoliose hos børn.

• Dystrofisk dværgvækst.
• Mucopolysaccharidosis (f.eks. Morquios sygdom).
• Spondyloepifyseal dysplasi.
• Multipel epifysær dysplasi.
• Akondroplasi.

X. Skoliose hos børn på grund af osteomyelitis.

XI. Metaboliske forstyrrelser.

• Rakitis.
• Osteogenese imperfecta.
• Homocystinuri.

XII. Skoliose hos børn på grund af patologi i lumbosakralleddet,

• Spondylolyse og spondylolistese.
• Medfødte anomalier i lumbosakralleddet.

XIII. Skoliose hos børn på grund af tumorer.

• A. Hvirvelsøjle.
  • Osteoid osteom.
  • Histiocytose X.
  • Andre.
• B. Rygmarv.

Udtrykket "idiopatisk" anvendt om skoliose som en nosologisk enhed betyder, at dens oprindelse på dette stadie af lægevidenskabens udvikling forbliver ukendt. Siden Hippokrates først gav en klinisk beskrivelse, og Galen foreslog en række termer til at definere rygsøjledeformiteter (skoliose hos børn, kyfose, lordose, strofose), er tusinder af år gået, men der findes ikke et enkelt synspunkt på den grundlæggende årsag til idiopatisk skoliose. Mange forslag og hypoteser er blevet fremsat, hvoraf nogle er håbløst forældede (skoliose hos skolebørn, rakitisk skoliose hos børn) og fortjener kun en omtale.

Undersøgelser af vertebrale og paravertebrale strukturer afslørede adskillige morfologiske og kemiske ændringer i vævene. Der var dog i intet tilfælde nogen grund til kategorisk at hævde, at de bemærkede afvigelser fra normen var årsagen til udviklingen af skoliotisk deformation og ikke konsekvensen af dennes indtagelse.

Den hormonelle status hos patienter med skoliose er blevet undersøgt gentagne gange - der er fundet afvigelser i hypofyse-binyresystemets og binyrebarkens funktion, og der er identificeret ændringer i indholdet af kønshormoner.

MG Dudin undersøgte indholdet af direkte virkende osteotrope hormoner (calcitonin, parathyroidhormon, somatotropin og kortisol) hos patienter med skoliose. Der blev observeret et ikke-progressivt forløb af idiopatisk skoliose med høje koncentrationer af kortisol og parathyroidhormon. Skoliose progredierer hos børn med det modsatte forhold: højt indhold af calcitonin og somatotropin. Ifølge MG Dudin påvirker to systemer rygsøjlens vækst - nervesystemet og det endokrine system. Øget hormonsyntese stimulerer rygsøjlens vækst, hvilket skaber ugunstige betingelser for rygmarven. På grund af de særlige anatomiske forhold mellem rygsøjlens og rygmarvens knoglestrukturer opstår en situation, hvor de forreste dele af rygsøjlen er længere end de bageste. Kompensation for denne tilstand, der opstod som følge af ubalancen i nervesystemets og det endokrine systems funktion, sker på grund af vridningen af de forlængede forreste dele af rygsøjlen omkring de relativt forkortede bageste. Klinisk og radiografisk manifesterer dette sig ved torsion af ryghvirvlerne.

Dysfunktion i nerve- og endokrine systemer bliver udløseren for udviklingen af idiopatisk skoliose og i overensstemmelse med Sevastics teori. Den er baseret på dysfunktion i det sympatiske nervesystem. Som følge heraf udvikles hyperæmi i venstre halvdel af brystkassen, hvilket resulterer i, at ribbenene på denne side begynder at vokse hurtigt. Det er den asymmetriske vækst af ribbenene, der forårsager grov deformation af brystkassen og rygsøjlen. Sevastik understreger, at skoliose i sig selv hos børn er sekundær i forhold til deformationen af brystkassens ribben.

I de senere år har der været stigende rapporter om den familiære natur af idiopatisk skoliose. Forskellige undersøgelser har foreslået modeller for arv af idiopatisk skoliose: multifaktoriel, kønsbundet arv, autosomal dominant arv af sygdommen med ufuldstændig penetrans af genotyper. Der er gjort adskillige forsøg på at identificere det gen, der er ansvarligt for udviklingen af idiopatisk skoliose. Strukturelle gener for ekstracellulære matrixkomponenter: elastin, kollagen og fibrillin blev betragtet som kandidater. Imidlertid udviste ingen af generne kønsbundet arv, der er ansvarlig for udviklingen af sygdommen. Således er mekanismerne for arv af idiopatisk skoliose endnu ikke blevet fastslået.

Det er kendt, at der er kønsforskelle i manifestationen af denne sygdom. Den diagnosticeres hos piger meget oftere end hos drenge.

Kønsforholdet blandt patienter med idiopatisk skoliose varierer fra 2:1 til 18:1. Desuden stiger polymorfien med sygdommens stigende sværhedsgrad. Dette gør analysen af arvegangen ved idiopatisk skoliose særligt vanskelig.

Undersøgelserne viste, at renheden af idiopatisk skoliose i alle grupper af slægtninge er signifikant højere end gennemsnittet for befolkningen. Dette bekræfter de kendte data om den familiemæssige aggregering af den undersøgte patologi. Derudover viste det sig, at hyppigheden af skoliose blandt søstrene til probanderne er højere end blandt brødrene. Dette stemmer også godt overens med de kendte data. Samtidig blev der ikke fundet signifikante forskelle i hyppigheden af idiopatisk skoliose hos fædre og mødre til probanderne.

Segregationsanalyse viste, at nedarvningen af svære (grad II-IV) former for skoliose kan beskrives inden for rammerne af en autosomal dominant majorgen-diallelmodel med ufuldstændig penetrans af genotyper afhængigt af køn og alder. Samtidig er penetransen af genotyper, der bærer den mutante allel, cirka dobbelt så høj hos piger som hos drenge. Dette er i god overensstemmelse med de kendte data om hyppigheden af idiopatisk skoliose hos børn. Hvis eksistensen af majorgenet kan bevises med en høj grad af sikkerhed, kan det forventes, at yderligere undersøgelser vil lokalisere det og finde en måde at påvirke majorgenet på for at forhindre udviklingen af den patologiske proces.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hvordan genkendes skoliose hos børn?

I pædiatrisk praksis er rettidig diagnose af idiopatisk skoliose af primær betydning. Dette er en alvorlig ortopædisk sygdom, der udtrykkes i multiplanær deformation af rygsøjlen og brystkassen. Navnet "idiopatisk" antyder en årsag til sygdommen, der er ukendt for moderne videnskab. Forskellige tegn på dysplastisk udvikling af skelettet og deres kombination spiller dog en vigtig rolle i prædispositionen for denne type skoliose: hypoplasi af ryghvirvlerne, forstyrrelse af deres segmentering, knogledysplasi i lændehvirvelsøjlen, underudvikling eller asymmetri i udviklingen af det 12. par ribben, anomalier i udviklingen af tænder og bid, asymmetri og afvigelser i udviklingen af kraniet, platfod osv. En omhyggelig neurologisk undersøgelse afslører afvigelser i sene-muskelreflekser, hvilket kan indikere myelodysplastiske processer. Påvisning af disse tegn giver os mulighed for at tale om den dysplastiske natur af idiopatisk skoliose.

En fuldstændig fortolkning af diagnosen skoliose hos børn kræver bestemmelse af ætiologien, lokaliseringen og retningen af rygsøjlens krumningsbue samt skoliosens sværhedsgrad.

Røntgenundersøgelse

Spinal røntgenundersøgelse udføres i direkte og laterale projektioner. I stående stilling. Røntgenbilleder bruges til at bestemme lokaliseringen af krumningsbuen, måle dens størrelse, graden af patologisk rotation (i henhold til projektionen af ryghvirvelbuernes baser), formen og strukturen af hvirvellegemerne og intervertebrale skiver, identificere dysplastiske tegn på knoglevævsudvikling, vurdere graden af osteoporose, knoglealder (i henhold til graden af ossifikation af hvirvellegemernes apofyser) for at bestemme prognosen for sygdommens videre forløb. Funktionel røntgenundersøgelse udføres for at bestemme deformationens stabilitet eller mobilitet. Dette er også vigtigt at vide for at bestemme sygdommens prognose og indikationer for yderligere behandling.

Differentialdiagnostik

Initial idiopatisk skoliose hos børn bør primært differentieres fra posturale forstyrrelser i frontalplanet. Det vigtigste kendetegn er tilstedeværelsen af patologisk rotation og torsion af ryghvirvlerne ved skoliose, og klinisk - forekomsten af en ribbenspukkel og muskelkam. Derudover bør idiopatisk skoliose hos børn differentieres fra rygsøjledeformiteter forårsaget af andre sygdomme: medfødt skoliose hos børn, neurogen skoliose, arrdannelse i skoliosen efter thoraxoperationer og forbrændinger, skoliose på baggrund af systemiske arvelige sygdomme.

Medfødt skoliose udvikler sig som følge af misdannelser i ryghvirvlerne, som bestemmes radiologisk.

Den mest almindelige anomali er laterale kileformede ryghvirvler og halvhvirvler. De kan findes i alle dele af rygsøjlen, men oftere i overgangshvirvlerne, og kan være enkelte eller flere. Nogle gange er denne anomali kombineret med andre misdannelser af ryghvirvlerne og rygmarven. Hvis de laterale halvhvirvler er på den ene side, bliver krumningen hurtigt udtalt, udvikler sig hurtigt, og der er indikationer for kirurgisk behandling, da en sådan deformation kan føre til neurologiske bevægelsesforstyrrelser på grund af kompression af rygmarven.

Hvis halvhvirvlerne er placeret på modsatte sider, eller halvhvirvlen smelter sammen med den normalt udviklede ryghvirvel foroven og forneden (dvs. der dannes en knogleblokering), er skolioseforløbet i sådanne tilfælde mere gunstigt.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Hvordan behandles skoliose hos børn?

Målet med konservativ behandling af skoliose er at forhindre yderligere progression af rygsøjlens deformitet. Behandlingsprincipper: aksial aflastning af rygsøjlen og skabelse af et stærkt muskelkorset ved hjælp af fysioterapimetoder. Terapeutisk gymnastik - et specielt sæt øvelser svarende til den individuelle diagnose, udføres initialt ambulant under opsyn af en fysioterapeut og derefter derhjemme i 30-40 minutter. Massage af ryg- og mavemuskler ordineres (2-3 forløb om året i 15 sessioner). Regelmæssig svømning i "brystcrawl"-stil anbefales. Fysioterapibehandling omfatter elektroforese af lægemidler for at forbedre trofismen i rygmarven, knoglerne og det perivebrale bløde væv i området med hovedkrumningen, elektrisk myostimulation på den konvekse side af deformiteten. For at aflaste rygsøjlen kan der, når det er nødvendigt, anvendes færdiglavede ortopædiske korsetter. Til behandling af progressiv skoliose anvendes i øjeblikket korrigerende korsetter af Cheneau-typen i verdenspraksis.

Omfattende konservativ behandling udføres på en lokal klinik, i specialiserede børnehaver eller kostskoler, på sanatorier for børn med lidelser og sygdomme i bevægeapparatet.

Kirurgisk behandling af skoliose

Dens mål er den maksimalt mulige korrektion af den deformerede rygsøjle og dens livslange stabilisering under forhold med normal balance i kroppen. Til kirurgisk behandling anvendes forskellige teknologier afhængigt af krumningens lokalisering og sværhedsgrad (herunder brug af korrigerende metalstrukturer og osteoplastisk fiksering af rygsøjlen).

Den optimale alder for kirurgisk behandling er 15-16 år, hvor vækstpotentialet er reduceret, og risikoen for tab af korrektion er minimal.

Hvordan forebygger man skoliose hos børn?

Da årsagen til skoliose er uklar, findes der ingen specifik forebyggelse. Hvis et barn dog har en holdningsforstyrrelse, anbefales det at deltage i terapeutiske træningsforløb, generel styrkemassage og regelmæssig svømning. I børnehaveklasser og skoleklasser bør lærerne overvåge barnet med hensyn til at opretholde en korrekt kropsholdning.

Hvad er prognosen for skoliose hos børn?

Prognosen for skolioseforløbet afhænger af en kombination af anamnestiske, kliniske og radiologiske tegn. Jo tidligere udtalt skoliose optræder hos børn, desto mere progressivt bliver dens forløb. Thorakal skoliose er mindre gunstig end lumbal skoliose. Skoliose hos børn udvikler sig mest i puberteten, og efter afslutningen af rygsøjlens vækst (fuldstændig ossifikation af vertebrale apofyser) stabiliserer krumningen sig.

Idiopatisk skoliose hos børn er arvelig i sjældne tilfælde (6-8%).

Med tilstrækkelig konservativ behandling, der udføres indtil barnets vækst er fuldført, har skoliose hos børn en mere gunstig prognose.