Spina bifida (spina bifida rygsøjlen)

Spina bifida (spina bifida) er en defekt i lukningen af rygsøjlen. På trods af at årsagen er ukendt, øger risikoen for denne misdannelse lavt indhold af folat under graviditeten. I nogle tilfælde er der et asymptomatisk kursus i andre - alvorlige neurologiske lidelser under læsionen. En åben spina bifida kan diagnosticeres prenatalt med ultralyd eller mistænkes for at øge niveauet af alfa-fetoprotein i moderens serum og fostervand. Efter fødslen er en defekt sædvanligvis synlig på barnets ryg. Behandling af spina bifida (spinal bifida) er normalt kirurgisk.

Kløft rygsøjlen (spina bifida, spina bifida) er en af de mest alvorlige neuralrørsdefekter, forenelig med livsforlængelse. Oftest defekt lokaliseret i den nederste thorakale, lumbale eller sakrale rygsøjlen og normalt dækker 3 til 6 ryghvirvler. Sværhedsgraden varierer fra en skjult ved hvilken ingen tydelige ændringer cystisk fremspring (cystisk spina bifida, spinal brok), op til den fuldt åbne rygsøjlen (rachischisis) med svær neurologisk svækkelse og fatale.

Med den latente spalt af rygsøjlen optræder der hudafvigelser, der dækker nedre ryg (normalt i lumbosakralafsnittet); de omfatter fistelpassager uden synlig bund, er placeret over den nedre del af det sakrale område eller ikke er placeret langs midterlinjen; områder af hyperpigmentering og hårbundter. Disse børn har ofte anomalier i rygmarven under defektstedet, såsom lipomer og unormal fixering af rygmarven.

I cystisk spina bifida (spinal bifida) kan fremspringet indeholde rygmarv (meningocele), rygmarv (myeloceller) eller begge (meningomyelocele). Med meningomyelocele består hernialsækken normalt af meninges med et neuralt væv i midten. Hvis defekten ikke er helt dækket af huden, kan hernialsækken let bryde, hvilket øger risikoen for infektion og udvikling af meningitis.

Hydrocephalus forekommer ofte med spina bifida (spinal bifida) og kan være forbundet med type II Chiari syndrom eller akutuktens stenose. Andre medfødte anomalier kan også være tilstede, for eksempel forstyrrelse af migration af neuroner i hjernen, syringomyelia og bløde vævformationer.

[1], [2], [3]

Symptomer på spina bifida spina bifida

Mange børn med minimal spina bifida (spinal bifida) har ingen symptomer. Med involvering af rygmarv og rotter i rygmarven i lumbosakraldelen, som normalt er til stede, udvikler lammelse af forskellig grad i musklerne under læsionsniveauet. Fravær eller reduktion af musklernes innervering fører også til atrofi af benene og et fald i tone i musklerne i endetarmen. Da lammelse udvikler sig i fosteret, kan ortopædiske sygdomme forekomme fra fødslen (for eksempel klumpfødt, benhovedbetændelse, forvrængning af hofteflader). Nogle gange er der kyphosis, som forhindrer den kirurgiske lukning af defekten og forhindrer patienten i at ligge på ryggen.

Blærefunktionen forstyrres også, hvilket fører til udseendet af en omvendt urinstøbning og udviklingen af hydronephrosis, hyppig IMI og i sidste ende skader på nyrerne.

Diagnose af bifida spina (spina bifida)

Fremgangsmåder til visualisering af rygmarven, såsom ultralyd eller MR, er nødvendige; selv hos børn med minimal hud manifestationer kan underliggende abnormaliteter i rygsøjlen noteres. En overblik røntgen af rygsøjlen, hofte leddene og i nærværelse af indikationer af nedre ekstremiteter bør udføres sammen med ultralyd, CT eller MR i hjernen.

Når en diagnose af spina bifida (rygmarvsbrok), er det nødvendigt at undersøge de urinvejsorganer hos barnet, herunder urinanalyse, urin kultur, blodkemi med et vist niveau af urinstof og kreatinin og ultralyd. Måling af blærekapacitet og tryk, hvor urin kommer ind i urinrøret, kan bestemme prognosen og behandlingstaktikken. Behovet for yderligere undersøgelse, herunder undersøgelsen af urodynamik og miktorisk cystografi, afhænger af de opnåede resultater og de samtidige udviklingsanomalier.

[4], [5], [6], [7], [8]

Behandling af bifida spina (spina bifida)

Uden hurtig kirurgisk behandling kan skader på rygmarv og rygsmerter udvikle sig. Behandling kræver den kombinerede indsats fra specialister fra flere discipliner; i begyndelsen er det vigtigt at udføre neurokirurgiske, urologiske, ortopædiske, pædiatriske undersøgelser og også at invitere en socialarbejder. Det er vigtigt at vurdere typen af fejl, dens placering og omfang; tilstanden af barnets helbred og de tilhørende udviklingsmangel. Før operationen bør diskutere med familiemedlemmer deres styrker, ønsker og muligheder samt muligheden for konstant pleje og behandling.

Meningomielocele, fundet ved fødslen af et barn, dækkes straks med et sterilt serviet. Hvis en spinalvæske strømmer ud af fremspringet, begynder antibakteriel terapi at forhindre udvikling af meningitis. Neurokirurgisk korrektion af meningomyelocele eller spina bifida spina bifida (bifida ryggrad) udføres sædvanligvis inden for de første 72 timer efter fødslen for at reducere risikoen for infektion i hjernens meninger eller ventrikler. Hvis defekten er stor eller placeret på en fjernplacering, kan du rådføre dig med plastikkirurger for at sikre en passende lukning af defekten.

Hydrocephalus kan kræve en operation for at omgå hjernehvirvlerne i nyfødtiden. Nyrernes funktion bør overvåges regelmæssigt, når der opstår en IMS, bør der gives en ordentlig behandling. Obstruktiv uropati som følge af obstruktion af urinudstrømning fra blæren eller på urinledningsniveauet bør behandles aktivt for at forhindre udvikling af IMS. Tidlig ortopædisk behandling af spina bifida bør startes (bifida back). I nærværelse af clubfoot anvendes en gipsbandage. Høft ledd er undersøgt for at identificere en dislokation. Patienter bør regelmæssigt undersøges for at identificere udvikling af skoliose, patologiske frakturer, tryksår, såvel som muskelsvaghed og muskelspasmer.

Hvis man tager folater af kvinder i 3 måneder før befrugtning og 1. Graviditet i graviditeten, mindsker risikoen for neurale rørdefekter.

Hvilken prognose er spina bifida spina bifida cleft (spina bifida)?

Spina bifida rygsøjle (spina bifida) har en anden prognose; det varierer afhængigt af graden af involvering af rygmarven og antallet og sværhedsgraden af de tilknyttede udviklingsanomalier. Den værst tænkelige prognose med lokalisering af høj defekt (for eksempel thoracic ryggrad) eller i nærværelse af kyphos, hydrocephalus, tidlig udvikling af hydronephrose, kombinerede medfødte misdannelser. Med passende behandling og pleje føler mange børn sig godt. Reduktion af nyrefunktion og komplikationer ved at skifte hjernehvirvlerne er typiske dødsårsager hos ældre patienter.