Medfødt skoliose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Skoliose - ryggsøjlens laterale krumning kombineret med dens vridning.

ICD-10 kode

• M41. Skoliose.
• Q76.3 Medfødt skoliose forårsaget af misdannelse af knoglen.

Før en kirurg er der normalt tre problemer: identifikation af medfødte anomalier, udsigter til progression af deformation og behandling af skoliose.

Hvad forårsager medfødt skoliose?

Den mest almindelige skoliose på grundlag af anomalier i dannelsen af hvirvler. Blandt sådanne uregelmæssigheder er kileformede hvirvler og halvvertebraer.

Fremskridt i rygmarvdannelsen afhænger af faktorer som type anomali, lokalisering og antal abnormale hvirvler, tilstedeværelse (eller fravær) af fusion med tilstødende hvirvler.

Hvis kroppen af den sphenoid hvirveldyr (semi-vertebra) er adskilt fra den tilstødende normalt udviklede intervertebrale skive, har begge hvirvler vækstplader og vokser derfor i samme hastighed. Den væsentligste forskel mellem dem er, at kilehjernen oprindeligt deformeres. Hertil kommer på grund af Hueler-Folkmann-loven, at grad af deformation gradvist øges. Tilstedeværelsen af vækstplader fører til progressionen af deformationen af rygsøjlen som helhed og bliver således den vigtigste prognostiske faktor. En sådan hvirvel blev identificeret af IA. Movshovich som aktiv. Hvis den unormale hvirvelvirkning fusionerer med en eller begge tilstødende hvirvler, bliver deformationens progression godartet. En sådan kileformet hvirvelvirvel (halve vertebra) ifølge AI Movshovich er defineret som inaktiv.

Den anden vigtige faktor i forløbet af deformitet er antallet af unormale ryghvirvler. Hvis de kileformede hvirvler (semi-vertebrae) er to eller flere og alle er placeret på den ene side, er dette et prognostisk ugunstigt tegn. Hvis de unormale hvirvler er placeret på modsatte sider af rygsøjlen og adskilles af mindst en normal hvirvel, kan prognosen for udviklingen af skoliose være ganske gunstig. Sådanne hvirvler kaldes vekslende.

Medfødt skoliose hos den anden gruppe - deformiteter på jorden af spinal segmentationsanomali. Disse lidelser er opfyldt på ethvert niveau, men oftest i thoracic rygsøjlen. Blokken kan formes i ethvert omfang - både i frontal og vandret plan. Progressionshastigheden for skoliose på baggrund af segmentationsanomalier afhænger af antallet af segmenter involveret i blokzonen og sikkerheden af vækstplader på den konvekse side af deformationen.

Medfødt skoliose i de mest alvorlige variant - type III deformationer i henhold til vinterklassifikation (blandede anomalier). Dette er en skoliose, på grundlag af udvikling og progression der ligger ensidig blokering af hvirvlerne i nærvær af en eller flere kileformede hvirvler på den modsatte side (på blokniveau). Kombinationen af to typer af skolioseanomalier styrker indbyrdes virkningen af hver af dem, hvilket allerede fører til katastrofale konsekvenser i en tidlig alder.

Separat, men ikke talrige, gruppe er medfødt skoliose på basis af flere udviklingsanomalier, som påvirker næsten hele rygsøjlen. Hos sådanne patienter er der undertiden ingen form for hvirvel.

Associerede anomalier er meget hyppige. Disse omfatter abnormaliteter i hoved og hals (ganespalte og overlæben, deformation af øret, deformationen af underkæben, fraværet af epiglottis, underskudskriterierne VII og VIII par kranienerver), trunk (medfødt hjertefejl, deformation af brystbenet, fravær af lys, traheoezofagealny fistel, spiserørsstriktur ), urinveje, selvfølgelig.

Hvordan behandles medfødt skoliose?

Konservativ behandling af skoliose

Medfødt skoliose behandles ikke med konservative metoder.

[1], [2], [3]

Kirurgisk behandling af skoliose

Indikationer for kirurgisk indgreb i medfødt skoliose bør overvejes i forhold til sværhedsgraden af den allerede eksisterende deformation og udsigterne for dens videre udvikling.

Den bør betjenes i en alder, hvor indikationer for intervention ikke er i tvivl, selvom det er meget tidligt (2-5 år). Desuden er mange kirurger overbeviste om, at scoliosisbehandling skal begynde ved 3 år.

Ortopædisk litteratur indeholder henvisninger til de mest varierede og mange indgreb, som kan ændre den naturlige forløb af medfødt scoliotisk deformation. Behandling af skoliose afhænger bl.a. Af kirurgens erfaring og udrustning af klinikken. Der er ingen universel metode, men i de seneste årtier har de fleste ortopædere brug for anteroposterior stabilisering af rygsøjlen (360 fusion).

Bageste spidylodesis uden værktøj

Det bageste elefantoskop uden instrumentering er den bedste metode til deformationer, der klart fremskridt eller er af en sådan art, at progression er uundgåelig, men samtidig så stiv, at korrektionen virker urealistisk. Et klassisk eksempel er en ensidig, ikke-segmenteret blok.

De grundlæggende principper for kirurgisk intervention er som følger.

• Inden for spinal fusion bør hele krøllingsbuen og et segment indbefattes kranialt og kaudalt,
• De bageste dele af hvirvlerne skal udsættes så bredt som muligt, det vil sige til de tværgående processers hjørner.
• Dannelsens dannelse skal være grundig og omfatte resektion af facetsammenføjningerne og fuldstændig afkortning af ryggenes bageste strukturer.
• Det er nødvendigt at bruge et stort antal transplantater.

Bloddannelsen kræver postoperativ ekstern immobilisering. Ved hjælp af korrigerende korsetter, som f.eks. Milwaukee eller korsetter med halothoursia (til cervicale og thoracale deformiteter) kan der anvendes en vis korrektion af skoliose. Desuden bidrager brugen af sådanne anordninger til normaliseringen af balancen af stammen og dannelsen af knogleblokken under betingelser tæt på det normale med hensyn til rygmarvets biomekanik.

Lonstein et al. Understrege, at resultaterne af posterior spondylodesis af hvid instrumentering er fremragende, så længe kirurgen indser, at væsentlig korrektion ikke kan betragtes som hovedmål. Hovedmålet er stabilisering, det vil sige forebyggelse af progression.

Mange kirurger siger, at et lille barn ikke kan spondyleres, da dette begrænser hans vækst. Det er rigtigt, at den dannede hvirveldyr ikke vokser i længden med patientens vækst eller vokser langsommere end normalt, men det skal huskes, at med medfødt skoliose har den blokerede zone ikke vækstpotentialer. Denne karakter forkorter rygsøjlen, ikke kirurgen, barnet vil have en længere torso efter en tidlig spondylodease, hvis denne operation ikke udsættes.

Bageste spondylodesis ved hjælp af værktøjer

Supplementering af posterior spondylodesis med metalimplantater sigter mod at opnå større stabilisering af rygsøjlen, hvilket reducerer afhængigheden af kvaliteten af ekstern immobilisering og også opnår en mere signifikant deformationskorrektion. Brugen af Harrington distraktorer til dette formål er forbundet med en øget risiko for udvikling af neurologiske komplikationer. Det er meget mere attraktivt at bruge CDI eller dets analoger. Men ethvert indgreb med brug af metalimplantater kræver en omhyggelig præoperativ undersøgelse af indholdet af rygkanalen samt intraoperativ overvågning af rygmarven.

Anteroposterior fusion

En sådan indgriben er optimal ud fra standpunktet for at standse progressionen af medfødt skoliose. Dannelsen af den cirkulære knogleblok (360) ledsages af ødelæggelsen af vækstplader på buenes konvekse side og balancerer begge sider af rygsøjlen med hensyn til vækstpotentialet og tilsvarende forøgelsen i deformationen. Implementeringen af ventral spinal fusion hos patienter med medfødt skoliose har særlige egenskaber.

• Den første funktion er behovet for at identificere unormalt udviklede og lokaliserede intervertebrale diske.
• Den anden funktion er den unormale placering og forgrening af segmentskibe.

Ventral spondylodesis er hensigtsmæssigt at udføre umiddelbart før dorsal, det er under en anæstesi.

[4], [5], [6]

Anteroposterior epifys

Den væsentligste forskel fra det foregående indgreb er det. At epiphiseospondilodez ikke blot blokerer ryggen i en vis grad, men at stoppe væksten af knoglevæv på den konvekse side af deformationen holder den på den konkave side.

Epifizeospondilodez viser små børn i alderen 1 til 5 år, hvis deformationen af dokumenteret progression, længden af lysbuen er lille, styrken af den vækst på den konkave side af den gemte og den faktiske deformation er repræsenteret rent skoliose - uden det udtrykte eller kyphosation lordozirovaniya. Operationen kan være effektiv hos patienter ældre end 5 år.

Dubousset et at. Foreslog en ordning for planlægning af rygsøjlenes funktion afhængigt af anomaliens placering og dens natur. Du kan forestille dig hver hvirvel som en kasse bestående af fire dele (kvadranter), som hver især vokser symmetrisk omkring rygkanalen. Hvis vækstprocesserne går asymmetrisk, hvilket er tilfældet i tilfælde af medfødt deformitet af rygsøjlen, er det nødvendigt at forudbestemme hvilke zoner der skal blokere for at genoprette den tabte symmetri. Ved hjælp af en firekvadrantskema kan du bestemme præcis, hvor (i vandret plan) knoglen skal danne.

Den anden komponent i Dubousset-skemaet er bestemmelsen af længden af spinalfusion langs længden af rygsøjlen. Hvis epifisospondilodez kun udføres på niveau med den unormale hvirvel, vil dette kun føre til en stabiliserende effekt. Hvis det er nødvendigt at opnå korrektion af deformation under den fortsatte vækst af rygsøjlen, er det nødvendigt at indbefatte de ovennævnte og nedenstående segmenter i epiphysiospondylodease-zonen.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Excision af semi-vertebraen

Den første operation af denne art er beskrevet i de 1928 Royle, mange kirurger brugt det i fremtiden. Faktisk excision - vertebrotomiya på den konvekse side af krumningen, hvis operationen ikke fører til dannelsen af en blok på vertebrotomii niveau, kan det betragtes som en fiasko. Hemivertebrae Excision indebærer en reel risiko for neurologiske komplikationer, som rygmarvskanalen clearance og bag skal åbnes. Indikationer for kirurgi af rygsøjlen deformation på grundlag af en enkelt hemivertebrae. Erfaringen viser, at udførelsen af det uden brug af metalkonstruktioner, der giver kompression på den konvekse side af buen og dermed lukker postresection kile defekt, hvilket ofte resulterer i ophelet knogleoverflader og progression deformation optimale alder operation - op til 3 år, mens i fremskreden alder kan det være ret effektiv. Når lændehvirvelsøjlen skoliose epifizeospondilodez betjene og bag på den konvekse side af deformationen med opsamling niveau hemivertebrae og to tilstødende - kranialt og kaudalt i bryst og thoracolumbale rygsøjlen på grund af risikoen for komplikationer er nævnt ovenfor bør medtages i værktøjssættet zone to vertebral segment over og under hemivertebrae . 

Den første fase af interventionen er fjernelsen af den halve vertebrale krop. Adgang afhænger af anomalienes placering. Kroppen fjernes helt til bunden af buen. Sammen med hvirvellegemet fjernes tilstødende intervertebrale skiver og vækstplader af tilstødende hvirvellegemer. EV Ulrich anbefaler brugen af en lokaliseret ærkerot til at lette identifikationen af de bageste dele af den uregelmæssige hvirvel under anden fase af interventionen. Til dette formål indsættes en 6-8 cm lang Kirschner-nål i midten af bunden af arbens rod og bæres i dorsalretningen gennem blødt væv og rygens hud. Dette giver kirurgen et klart og pålideligt referencepunkt, som gør det muligt at forkorte tiden for at finde det nødvendige halvhårdhed og ikke udvide uden brug for adgang. I stedet for det resekterede semi-hvirvelløse dyr er autotransplantater lagt, såret sutureres lag for lag.

Andet trin er korrektion af deformitet og posterior epifys. Adgang er median. Subperiosteal udskiller posterior dele af hvirvlerne på den konvekse side af buen over tre segmenter. De unormale vertebes bageste strukturer fjernes, hvorefter der opstår en defekt, som omdannes af apexet til deformationens konkaveitet. To CDI kroge fører til den halve bue af hvirvlerne, der ligger ved grænsen for denne defekt. Stangens længde skal være mindre end afstanden mellem kroge før kompression. Stangen indføres i krogene, er møtrikken spændes på en af krogene ved en entreprenør krogene samle effektiv Kompressionskraft, og hvorved kilen postresection defekt korrigeres og korrigeres spinal deformitet. Stram møtrikken på den anden krog. Operationen er fuldført ved at stable autograferne på den konvekse side af deformationen ved siden af instrumentationen.

[13], [14], [15], [16],

Stage distraktion uden spondylodesis

Denne type kirurgisk behandling er designet til malignt progressive former for infantil og juvenil idiopatisk skoliose. Dens anvendelse i medfødte deformationer er begrænset til temmelig sjældne former, der er karakteriseret ved en lang række uregelmæssigheder gennem thorax- og lændehvirvelsøjlen og en kombination med patientens unge alder og tilstrækkelig mobilitet til deformation.

Single-fase resektion af semi-vertebra og korrigering af deformation ved segmental instrumentering (Shono operationer)

Indikationer - skoliose af teenagere på grundlag af individuelle hemivertebrae thorax og thoracolumbale lokalisering, kræver ikke en udvidelse af fusion til lav-lændehvirvelsøjlen.

Patientens stilling er på hans mave. Bind de bakre dele af hvirvlerne til de tværgående processers hjørner, identificer semi-vertebraen. Dens spinous proces, bue og artikulære facetter resect med bevarelse af roden af buen og tværgående proces. Disse to strukturer resekteres kun under betingelse af direkte visualisering af rygmarven (i thoracalområdet udsættes de tilsvarende halvhjerner i pebpo'et for excision i 3 cm). Resektion af halvkuglens krop begynder ved bunden af arbens rod og fortsætter centralt til de forreste og ventrale blodplader. Det er normalt ikke nødvendigt at fjerne dem, da de påtrykker den komprimerede kraft på den konvekse side af deformationen, bryder de og smuldrer som en tom æggeskal. Det er nødvendigt at fjerne væv fra de intervertebrale skiver og endepladerne på begge sider af semi-vertebraen. Resektion af roten af bue og semi-vertebral krop lages ved, at den vel synlige rygmarv er forspændt i retning af deformationens konkavitet.

Det næste skridt er implantation af skruer og kroge i overensstemmelse med før operationel planlægning. Det er nødvendigt at tilvejebringe kompression langs den konvekse side af deformationen og distraktionen - langs den konkave side. Før korrektion er det nødvendigt at lægge autografterne i form af spåner mellem tilstødende hvirvler i den defekt, der dannes efter resektion, ellers kan der være hulrum. Den første implantatstang på den konvekse side af buen, præ-bøjning den i overensstemmelse med ryggenes normale sagittale kontur. På denne stangkrog eller skruer udvikles en kompressionskraft til at knuse endepladerne og lukke den trekantede postresektionsfejl. Samtidig korrigeres skoliose og lokal kyphos. Den anden stang er implanteret på den konkave side af buen. Distraktion bør dog doseres for at undgå unødig spænding i rygmarven. Hovedrollen for den anden stang er yderligere stabilisering. I hele buen efterfølges krumning af posterior spinal fusion med autostimulering. Sengestøtte skal overholdes i 1-2 dage. Immobilisering ved korset er vist i 3 måneder,

Operationer for overtrædelser af segmentering

Scoliose hos små børn behandles med epiphiseospondylodease. Side og udstrækning af spinalfusion bestemmes i overensstemmelse med Dubousset-ordningen. Hos ældre børn og unge er blandt andet kirurgiske taktik dikteret af tilstedeværelsen eller fraværet af kompenserende antiskavitet. Optimal implementering af anteroposterior fusion ved hjælp af CDI, hvilket giver mulighed for i vid udstrækning at eliminere kompenserende antikonviktion og derved normalisere balancen på stammen. I de mest alvorlige tilfælde, og selv hos voksne patienter, er det muligt at udføre en kileformet osteotomi af blokken. Under operationen destabiliseres rygsøjlen målrettet for at opnå den nødvendige korrektion. Risikoen for komplikationer stiger i forhold til den resulterende korrektion. Den tabte stabilitet skal øjeblikkeligt gendannes til driftsbordet.