Medfødt skoliose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Skoliose er en lateral krumning af rygsøjlen kombineret med dens torsion.

ICD-10-kode

• M41. Skoliose.
• Q76.3 Medfødt skoliose på grund af knoglemisdannelse.

Kirurgen står normalt over for tre problemer: identifikation af den medfødte anomali, udsigterne for progression af deformiteten og behandling af skoliose.

Hvad forårsager medfødt skoliose?

Skoliose opstår oftest på grund af anomalier i dannelsen af ryghvirvler. Sådanne anomalier omfatter kileformede ryghvirvler og halvhvirvler.

Udviklingen af rygsøjlens deformitet afhænger af faktorer som typen af anomali, placeringen og antallet af unormale ryghvirvler, tilstedeværelsen (eller fraværet) af deres fusion med tilstødende ryghvirvler.

Hvis kroppen af en kileformet hvirvel (hemivertebra) er adskilt fra den tilstødende af en normalt udviklet intervertebralskive, har begge hvirvler vækstplader og vokser derfor med samme hastighed. Den grundlæggende forskel mellem dem er, at den kileformede hvirvel i starten deformeres, og desuden øges graden af deformation gradvist på grund af Hueler-Folkmanns lov. Tilstedeværelsen af vækstplader fører til progression af deformationen af rygsøjlen som helhed og bliver dermed den vigtigste prognostiske faktor. En sådan hvirvel blev defineret af I.A. Movshovich som aktiv. Hvis den unormale hvirvel smelter sammen med en eller begge tilstødende hvirvler, bliver progressionen af deformationen godartet. En sådan kileformet hvirvel (hemivertebra) defineres af I.A. Movshovich som inaktiv.

Den anden vigtige faktor i deformationens progression er antallet af unormale ryghvirvler. Hvis der er to eller flere kileformede ryghvirvler (hemivertebrae), og de alle er placeret på den ene side, er dette et prognostisk ugunstigt tegn. Hvis de unormale ryghvirvler er placeret på modsatte sider af rygsøjlen og er adskilt af mindst én normal ryghvirvel, kan prognosen for progression af skoliose være ret gunstig. Sådanne ryghvirvler kaldes alternerende ryghvirvler.

Medfødt skoliose af den anden gruppe - deformationer på baggrund af en anomali i rygsøjlens segmentering. Disse lidelser forekommer på ethvert niveau, men oftest i brysthvirvelsøjlen. Blokaden kan dannes i enhver længde - både i det frontale og horisontale plan. Progressionshastigheden af skoliose på baggrund af segmenteringsanomalier afhænger af antallet af segmenter involveret i blokzonen og bevarelsen af vækstplader på den konvekse side af deformationen.

Medfødt skoliose i sin mest alvorlige form er type III-deformation ifølge Winter-klassifikationen (blandede anomalier). Dette er skoliose, hvis udvikling og progression er baseret på ensidig blokering af ryghvirvlerne i nærvær af en eller flere kileformede ryghvirvler på den modsatte side (på blokeringsniveau). Kombinationen af to typer skolioseanomalier forstærker gensidigt effekten af hver af dem, hvilket fører til katastrofale konsekvenser allerede i en tidlig alder.

En separat, omend lille, gruppe er medfødt skoliose, der skyldes flere udviklingsanomalier, som påvirker næsten hele rygsøjlen. Sådanne patienter har nogle gange ikke en eneste normalt dannet ryghvirvel.

Associerede anomalier er meget almindelige. Disse omfatter anomalier i hoved og hals (ganespalte og overlæbespalte, øredeformitet, mandibeldeformitet, fravær af epiglottis, mangel på VII og VIII par af kranienerver), truncus (medfødte hjertefejl, sternumdeformitet, fravær af en lunge, trakeøsofageal fistel, øsofageal striktur), urinvejene og lemmerne.

Hvordan behandles medfødt skoliose?

Konservativ behandling af skoliose

Medfødt skoliose kan ikke behandles med konservative metoder.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kirurgisk behandling af skoliose

Indikationer for kirurgisk indgreb ved medfødt skoliose bør overvejes i forhold til sværhedsgraden af den eksisterende deformation og udsigterne til dens videre progression.

Operationen bør udføres i en alder, hvor indikationerne for intervention ikke er i tvivl, selvom det er en meget tidlig alder (2-5 år). Desuden er mange kirurger overbeviste om, at behandling af skoliose bør begynde i 3-årsalderen.

Ortopædisk litteratur indeholder referencer til en bred vifte af adskillige interventioner, der kan ændre det naturlige forløb af medfødt skoliose-deformitet. Behandling af skoliose afhænger blandt andet af kirurgens erfaring og klinikkens udstyr. Der findes ingen universel metode, men i de seneste årtier har de fleste ortopædkirurger været tilbøjelige til at overveje behovet for anterior-posterior stabilisering af rygsøjlen (360° fusion).

Posterior spondylodese uden instrumentering

Posterior spondylodese uden instrumentering er den bedste metode til deformiteter, der er tydeligt progressive eller af en sådan karakter, at progression er uundgåelig, men samtidig er så rigide, at korrektion virker urealistisk. Et klassisk eksempel er en ensidig ikke-segmenteret blokade.

De grundlæggende principper for kirurgisk indgreb er som følger.

• Spondylodeseområdet bør omfatte hele krumningsbuen plus et segment kranialt og kaudalt,
• De bageste dele af ryghvirvlerne skal være så bredt eksponeret som muligt, det vil sige op til toppen af de tværgående processer.
• Dannelsen af knoglelejet skal være omhyggelig og omfatte resektion af de artikulære facetter og fuldstændig dekortikering af de posteriore vertebrale strukturer.
• Det er nødvendigt at bruge et stort antal transplantater.

Dannelsen af blokaden kræver postoperativ ekstern immobilisering. Brugen af korrigerende korsetter såsom Milwaukee eller korsetter med halotraktion (til cervikothorakale deformiteter) til dette formål gør det muligt at opnå en vis korrektion af skoliose. Derudover hjælper brugen af sådanne apparater med at normalisere balancen i kroppen og danne en knoglekile under forhold, der er tæt på normale set fra rygsøjlens biomekanik.

Lonstein et al. understreger, at resultaterne af posterior fusion med bel-instrumentering er fremragende, så længe kirurgen forstår, at signifikant korrektion ikke er det primære mål. Det primære mål er stabilisering, dvs. forebyggelse af progression.

Mange kirurger hævder, at spondylodese ikke kan udføres på et lille barn, da det begrænser dets vækst. Det er sandt, at den dannede blokade af ryghvirvler ikke vokser i længden med patientens vækst eller vokser langsommere end normalt, men man skal huske, at ved medfødt skoliose har det blokerede område intet vækstpotentiale. Det er naturen, der forkorter rygsøjlen, ikke kirurgen; barnet vil have en længere torso efter tidlig spondylodese, hvis denne operation ikke udskydes.

Posterior spondylodese med instrumentering

Supplementering af posterior spondylodese med metalimplantater sigter mod at opnå større stabilisering af rygsøjlen, hvilket reducerer afhængigheden af kvaliteten af ekstern immobilisering, og også at opnå en mere signifikant korrektion af deformiteten. Brugen af Harrington-distraktorer til dette formål er forbundet med en øget risiko for udvikling af neurologiske komplikationer. Brugen af CDI eller dets analoger er langt mere attraktiv. Men enhver intervention med metalimplantater kræver en grundig præoperativ undersøgelse af indholdet af rygmarvskanalen samt intraoperativ overvågning af rygmarven.

Anteroposterior spinal fusion

Denne intervention er optimal med hensyn til at stoppe progressionen af medfødt skoliose. Dannelsen af en cirkulær (360) knogleblokade ledsages af ødelæggelse af vækstplader på den konvekse side af buen og balancerer begge sider af rygsøjlen med hensyn til vækstpotentiale og dermed øget deformation. Udførelse af anterior spondylodese hos patienter med medfødt skoliose har sine egne karakteristika.

• Det første træk er behovet for at identificere unormalt udviklede og placeret intervertebrale diske.
• Det andet træk er den unormale placering og forgrening af segmentkar.

Det tilrådes at udføre ventral spondylodese umiddelbart før dorsal spondylodese, det vil sige under samme anæstesi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anteroposterior epifysiospondylodese

Den grundlæggende forskel fra den tidligere intervention er, at epifysiospondylodese ikke blot blokerer rygsøjlen i en bestemt længde, men ved at stoppe væksten af knoglevæv på den konvekse side af deformiteten bevarer det på den konkave side.

Epifysiospondylodese er indiceret til små børn i alderen 1 til 5 år, hvis deformitetens progression er dokumenteret, buelængden er lille, vækstpotentialet på den konkave side er bevaret, og selve deformiteten synes at være rent skoliostisk - uden udtalt kyfose eller lordose. Operationen kan også være effektiv hos patienter over 5 år.

Dubousset et al. foreslog en planlægningsordning for epifysiospondylodese-operationen afhængigt af anomaliens lokalisering og dens natur. Hver ryghvirvel kan forestilles som en terning bestående af fire dele (kvadranter), der hver især vokser symmetrisk omkring rygmarvskanalen. Hvis vækstprocesserne er asymmetriske, hvilket er tilfældet med medfødt deformitet af rygsøjlen, er det nødvendigt at bestemme på forhånd, hvilke zoner der skal blokeres for at genoprette den tabte symmetri. Ved hjælp af en firekvadrantordning kan man bestemme præcis, hvor (i det vandrette plan) knogleblokaden skal dannes.

Den anden komponent i Dubousset-skemaet er at bestemme omfanget af spondylodesen langs rygsøjlens længde. Hvis epifysio-spondylodesen kun udføres på niveau med den unormale ryghvirvel, vil dette kun føre til en stabiliserende effekt. Hvis det imidlertid er nødvendigt at opnå korrektion af deformationen under rygsøjlens igangværende vækst, skal epifysio-spondylodese-zonen omfatte de oven- og nedenunderliggende segmenter.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Excision af en halvhvirvel

Den første operation af denne art blev beskrevet i 1928 af Royle og blev efterfølgende anvendt af mange kirurger. I bund og grund er excision en vertebrotomi på den konvekse side af krumningen; hvis operationen ikke resulterer i dannelsen af en blokade på vertebrotominiveauet, kan den betragtes som mislykket. Excision af en halvhvirvel er forbundet med en reel risiko for at udvikle neurologiske komplikationer, da rygmarvskanalens lumen skal åbnes forfra og bagfra. Indikation for kirurgi er spinal deformitet på grund af en enkelt halvhvirvel. Erfaring viser, at udførelse uden brug af metalstrukturer, der giver kompression på den konvekse side af buen og derved lukker den kileformede defekt efter resektion, ofte fører til manglende heling af knogleoverfladerne og progression af deformiteten. Den optimale alder for at udføre operationen er op til 3 år, selvom den kan være ret effektiv i en ældre alder. Ved lumbal skoliose udføres epifysiospondylodese foran og bagpå på den konvekse side af deformiteten, der dækker niveauet for halvhvirvelen og to tilstødende - kranielt og kaudalt; i den thorakale og thorakolumbale rygsøjle bør to vertebrale segmenter over og under halvhvirvelen inkluderes i instrumentzonen på grund af risikoen for de ovennævnte komplikationer.

Den første fase af interventionen er fjernelse af halvhvirvellegemet. Adgangen afhænger af anomaliens lokalisering. Kroppen fjernes fuldstændigt til bunden af buen. Sammen med hvirvellegemet fjernes tilstødende intervertebrale skiver og vækstplader fra de tilstødende hvirvler. EV Ulrich anbefaler at bruge en lokaliseret buerod for at lette identifikationen af de posteriore sektioner af den unormale hvirvel i den anden fase af interventionen. Til dette formål indsættes en 6-8 cm lang Kirschner-tråd i midten af buen og føres i dorsal retning gennem det bløde væv og huden på ryggen. Dette giver kirurgen et klart og pålideligt referencepunkt, hvilket gør det muligt for ham at reducere den tid, der bruges på at søge efter den nødvendige halvhvirvel og ikke udvide adgangen unødigt. Autografter placeres i stedet for den resekerede halvhvirvel, og såret sys lag for lag.

Det andet trin er korrektion af deformiteten og posterior epifysiolyse. Tilgangen er median. De posteriore sektioner af ryghvirvlerne isoleres subperiostealt på den konvekse side af buen over tre segmenter. De posteriore strukturer af den unormale ryghvirvel fjernes, hvorefter der faktisk dannes en defekt med dens spids vendt mod deformitetens konkavitet. To CDI-kroge indsættes bag ryghvirvlernes halvbuer placeret på kanten af denne defekt. Stangens længde skal være mindre end afstanden mellem krogene før kompression. Stangen indsættes i krogene, møtrikken strammes på en af krogene, krogene bringes sammen med en trykkraft ved hjælp af en entreprenør, og som et resultat elimineres den kileformede post-resektionsdefekt, og spinaldeformiteten korrigeres. Møtrikken strammes på den anden krog. Operationen afsluttes ved at placere autografter på den konvekse side af deformiteten ved siden af instrumentet.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Iscenesatte distraktioner uden spondylodese

Denne type kirurgisk behandling er designet til malignt progressive former for infantil og juvenil idiopatisk skoliose. Dens anvendelse ved medfødte deformiteter er begrænset til forholdsvis sjældne former, der er karakteriseret ved flere anomalier langs hele længden af thorax- og lændehvirvelsøjlen og i kombination med patientens unge alder og tilstrækkelig mobilitet af deformiteten.

En-trins resektion af en halvhvirvel og korrektion af deformitet med segmental instrumentering (Shono-operationer)

Indikationer: Skoliose hos unge på grund af enkeltstående hemivirtler i thorakal og thorakolumbal lokalisation, som ikke kræver forlængelse af spondylodesen til den nedre lændehvirvelsøjle.

Patienten placeres i maveleje. De bageste dele af ryghvirvlerne blotlægges ved spidserne af de tværgående processer, og halvhvirvlen identificeres. Dens torntappen, buen og artikulære facetter resekeres, mens roden af buen og den tværgående proces bevares. Disse to strukturer resekeres kun, hvis rygmarven visualiseres direkte (i den thorakale region udskæres ribbenet svarende til halvhvirvlen med 3 cm). Resektion af halvhvirvelens krop begynder ved bunden af buens rod og fortsætter centralt til de forreste og ventrale endeplader. Der er normalt ikke behov for at fjerne dem, da de efter påføring af en trykkraft på den konvekse side af deformiteten knækker og krøller sammen som en tom æggeskal. Det er nødvendigt at fjerne vævet fra intervertebrale diske og endeplader på begge sider af halvhvirvlen. Resektion af buens rod og halvhvirvelens krop lettes af, at den tydeligt synlige rygmarv er forskudt mod deformitetens konkavitet.

Næste trin er implantation af skruer og kroge i overensstemmelse med den præoperative planlægning. Det er nødvendigt at sørge for kompression langs den konvekse side af deformiteten og distraktion langs den konkave side. Før korrektionen er det nødvendigt at placere autografter i form af spåner mellem de tilstødende ryghvirvler i den defekt, der er dannet efter resektionen, ellers kan der opstå hulrum. Den første stang, der implanteres, er på den konvekse side af buen, efter at den tidligere er bøjet i overensstemmelse med rygsøjlens normale sagittale kontur. På denne stang udvikler kroge eller skruer en trykkraft for at knuse endepladerne og lukke den trekantede post-resektionsdefekt. Samtidig korrigeres skoliose og lokal kyfose. Den anden stang implanteres på den konkave side af buen. Distraktion bør dog doseres for at undgå overdreven belastning af rygmarven. Den anden stangs hovedrolle er yderligere stabilisering. Posterior spondylodese med autobone udføres langs hele krumningsbuens længde. Sengeleje skal observeres i 1-2 dage. Immobilisering med korset er indiceret i 3 måneder,

Operation for segmenteringsforstyrrelser

Skoliose hos små børn behandles ved at udføre epifysiospondylodese. Spondylodesens side og længde bestemmes i overensstemmelse med Dubousset-skemaet. Hos ældre børn og unge dikteres den kirurgiske taktik blandt andet af tilstedeværelsen eller fraværet af kompenserende modkrumning. Optimalt udføres anteroposterior spondylodese ved hjælp af CDI, hvilket muliggør en betydelig eliminering af kompenserende modkrumning og derved normaliserer kroppens balance. I de mest alvorlige avancerede tilfælde, herunder hos voksne patienter, kan der udføres en kileosteotomi af blokaden. Under operationen destabiliseres rygsøjlen målrettet for at opnå den nødvendige korrektion. Risikoen for komplikationer stiger proportionalt med den opnåede korrektion. Tabt stabilitet skal straks genoprettes på operationsbordet.