Ventriculomegali af hjernen: Hvad er det, årsagerne, konsekvenserne

I begge hjernehalvdele, diencephalon og mellem cerebellum og medulla oblongata er fire særlige hulrum - cerebrale ventrikler (ventriculi cerebri), der producerer CSF (cerebrospinalvæske eller cerebrospinalvæske). Deres patologiske udvidelse eller udvidelse er defineret som ventrikulomegali.

Epidemiologi

Statistikken i forskellige kilder er som følger:

• prævalens af ventrikulomegali ifølge Fostermedicinfondet, en sag pr. 100 fostre ved den 22. Uge af graviditeten og et tilfælde pr. Tusind spædbørn født;
• i mere end 94% af tilfældene observeres ventrikulomegali af de største laterale ventrikler (ventrikuli laterales);
• craniocerebrale anomalier er noteret i 15-65% tilfælde af ventrikulomegali og defekter i kromosomer - i gennemsnit 14,7%;
• Incidensen af neurodestruktion associeret med denne patologi i barndom er ca. 12% (ifølge andre data, næsten 60%).

[1], [2]

Årsager ventrikulomegalii

Optælle muligt årsager udvidelse af de cerebrale ventrikler, skal det bemærkes, at den unormale dilatation af det ventrikulære (ventrikulære) hjerne-system - på grund af overdreven mængde af cerebrospinalvæske (CSF) i hjertekamrene og subaraknoidale rum og uregelmæssigheder i dens cirkulation - kaldes  hydrocephalus, ofte forbundet med stigende intrakraniel tryk.

Da intrauterin udvikling (prænatal) ikke er muligt at måle intrakranielt tryk, anvendes termerne hydrocephalus og ventrikulomegali hos fosteret synonymt. Selvom hydrocephalus skal kaldes en stigning i fosterets ventrikler til mere end 15 mm.

Eksperter ser hovedårsagerne til ventrikulomegali i hjerne-dysgenese, for stor mængde af CSF i hjerneets ventrikulære system samt mangler i kromosomer.

Prænatale ventriculomegaly kan sige ventriculomegaly fosteret skyldes embryonale neuralrørsdefekter, og medfødte primære hjerneafvigelser: agenese af corpus callosum; subependymisk heterotopi; kolloid eller arachnoid cyste i hjernen; misdannelser af Arnold-Chiari type 2, der fører til Arnold-Chiari 's  syndrom; Cystisk dilatation af fjerde ventrikel - Dandy-Walker syndrom  mv.

[3], [4], [5], [6],

Risikofaktorer

Risikofaktorer forbundet med moderens alder (over 35 år), intrauterin infektioner, gestose og iltfeber  hos fosteret.

[7], [8], [9]

Patogenese

Patogenesen af overproduktionen af CSF af føtal hjerneventrikler kan skyldes:

• infektioner (bakteriel, svampe, herpes meningitis);
• tumorer (blodplade gliom, en endodermal sinus tumor, en fælles oligodendroglial tumor);
• hypertrofi, hyperplasi eller tumor i den choroid (vaskulære) plexus af hjernens ventrikler.

Observeret sammenslutning af patologisk dilatation af de cerebrale ventrikler med trisomi 13., 18. Og 21. Kromosom - syndromer, henholdsvis Patau, Edwards og Ned.

Ventrikulomegali hos et nyfødt barn kan fremkaldes af:

• fødselstrauma med en kraftig stigning i venetrykket i duraluserne eller i de indre jugularer;
• cerebral iskæmi hos nyfødte;
• indsnævring af intraventrikulære (monrove) åbninger, der forbinder den tredje ventrikel med lateralen;
• medfødt stenose af Sylvian-  akvedukten - en  kanal mellem hjernens tredje ventrikel (ventrikulus tertius) og den fjerde (ventrikulus quartus).

Derudover er det hurtigt eller gradvis at udvikle ventrikulomegali hos et barn muligt med:

• craniocerebral trauma (især med blødning);
• nederlag i hjernen med en svinekæde -  neurocysticercosis ;
• meningiom, diffuse gliale tumorer eller   hjerne- teratom;
• choroid papilloma (med læsion af hjernens laterale ventrikler).

Ventrikulomegali hos voksne

Sekundær ventriculomegaly hos voksne kan skyldes en skade i hovedet, betændelse i hjernehinderne, cerebrale neoplastiske formationer, stenose Sylvian  akvædukt,  intrakraniel aneurisme, kronisk subduralt hæmatom og intraventrikulær hjerneblødning eller total, herunder hæmoragisk slagtilfælde.

Hertil kommer, som etablerede canadiske forskere, ventriculomegaly udvikling, patogenese hvilket er på grund af overtrædelse af absorption af CSF lækage eller cerebrospinalvæske til subduralt plads hos ældre forekommer oftere end de unge.

Årsagen er  hjerneatrofi  - tab af volumenet af dets parenchyma samt ændringer i glialceller og myelinering af neuroner, hvilket fører til et fald i elasticiteten af cerebrale væv.

Det vil sige i den aldrende menneskelige hjerne, der kan forekomme forandringer, der repræsenterer en kompensatorisk udvidelse af rummet fyldt med cerebrospinalvæske - hydrocephalus ex vacuo.

[10], [11], [12], [13], [14]

Symptomer ventrikulomegalii

De første tegn på forekomsten af denne patologi i fosteret - en stor størrelse af hjernens ventrikler, når 12-20 mm. Den optimale periode med detektion er 24-25 uger graviditet.

Symptomer på ventrikulomegali hos nyfødte manifesteres af sløvhed, inaktiv sugning og sværhedsvanskeligheder; barnet bøjer ofte og græder; søvnintervallerne er korte; på hovedet og ansigtsdelen af kraniet gennem huden viser ofte blodkar; der er et fremspring af fontanel, en periodisk rykkelse af underkæben og konvulsive bevægelser af lemmerne. Indtil kransens søm er vokset, er der en hurtig stigning i omkredsen (makrocephali).

Børn har hovedpine i de første to eller tre år; smerter øges med spændinger og pludselige bevægelser, hopper, skråninger. Spontant er der kvalme og opkastning. I nærværelse af kromosomale syndrom bliver symptomerne karakteristiske for dem.

Ventrikulomegali hos voksne kan manifesteres af hovedpine, kvalme, opkastning, øget intrakranielt tryk og synshandicap. Sidstnævnte er forårsaget af ødem af den optiske disk - papillom, som i de tidlige stadier kan være asymptomatisk eller give hovedpine. Over tid kan denne hævelse føre til udseende af et blinde plet, sløret syn, periodisk begrænsning af synsfeltet. Som et resultat er fuldstændigt tab af syn mulig.

Hvis stigninger beliggende i diencephalon tredje ventrikel, kan trykket på grund af de subkortikale grå autonome centre i medulla af sine vægge være abnorm gangart, paræstesier, urininkontinens, forringelse af de kognitive funktioner.

Niveauer

Graden af stigning i cerebrale ventrikler af neonatal - startende fra normen af sin størrelse til 10 mm (i atriet posterior eller anterior horn af den laterale ventrikel) - definerer graden ventriculomegaly.

Deres navne er ikke standardiserede, så udvidelse af de laterale ventrikler (vurderet hovedsagelig, ventriculi laterales) 20% - 12 mm kan defineres som 1 grad eller ventriculomegaly ventriculomegaly lys.

Hvis forlængelsen er 20-50% af det normale - fra 12 til 15 mm, er det rimeligt ventriculomegaly, og når index> 15 mm ventriculomegaly kan klassificeres som mere alvorlig udtrykt ventriculomegaly og prethreshold eller borderline ventriculomegaly.

Med en forøgelse i ventriklen i fosteret ≥ 20 mm diagnosticeres intraventrikulær hydrocephalus.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Forms

Afhængigt af placeringen er der:

• ventrikulomegali af laterale ventrikler (ventrikuli laterales) eller lateral bilateral ventrikulomegali;
• ensidig ventrikulomegali, når kun en lateral ventrikel forstørres. Der kan være ventrikulomegali på venstre - venstre side eller ventrikulomegali på højre - højre side.

I tilfælde, hvor ventrikler af forskellig størrelse (denne forskel ikke må overstige 2 mm), diagnosticeres asymmetrisk ventrikulomegali.

Hvis ultralyd ikke findes at være forbundet med denne patologi af hjerneabnormaliteter, er dette antitatisk isoleret ventrikulomegali. I mange tilfælde, der synes at være et isoleret dilatation af cerebrale ventrikler hos fosteret efter fødslen, i virkeligheden, afslører tilstedeværelsen af andre anomalier (især når ventriculomegaly end 15 mm). Ifølge observationer er der med denne variant af patologi en 4 gange stigning i risikoen for en anomali af det 21. Kromosom.

Endelig erstatter udskiftningsventrikulomegali (hyppigere denne definition anvendes til hydrocephalus) en stigning i volumenet af CSF til erstatning for hjernens tabte parenchyma.

[21], [22], [23], [24], [25]

Komplikationer og konsekvenser

Naturligvis opstår spørgsmålet: er ventrikulomegali farlig?

Som alle hjernens patologier har forøgelsen i ventriklerne alvorlige konsekvenser og komplikationer. Denne makrocephali, og samlet forsinkelse på et barns udvikling, og ødelæggende ændringer i hjernens strukturer: den stærkt øgede størrelse af hjernebarken, vokser neuroglia i periventrikulær og supratentoriale områder, forsinket modning af kortikale furer.

Syndrom af "solnedgang" eller Gref syndrom kan udvikle sig  .

Ofte er der krænkelser af en neurologisk karakter, som negativt afspejles i hukommelse, læringsevne, adaptive egenskaber hos psyken og adfærd.

Ifølge nogle kilder, i en alder af to børn med ventriculomegaly næsten 62,5% af tilfældene har neurologiske problemer.

[26]

Diagnosticering ventrikulomegalii

Den eneste metode, ved hvilken diagnostik af ventrikulomegali udføres, er instrumental diagnostik.

Til påvisning af X-anomalier er en genetisk analyse (karyotyping) af fosteret nødvendig på basis af en prøve af fostervæsken. Hvordan det tages, for flere detaljer, se  Invasive metoder til prænatal diagnose

Fosteret diagnosticeres med ventrikulomegali under moderens graviditet - under ultralydsundersøgelsen efter den 22. Uge i perioden, hvor størrelsen af laterale ventrikler kan visualiseres og måles.

Evaluering af fostrets hoved involverer bestemmelse af formen på kraniet og dens bilariumdiameter (hovedstørrelse fra et tempel til et andet). Ultralyd visualisering giver dig mulighed for klart at definere den mediale grænse af ventriklerne; echovriznaki vaskulær plexus - optager den centrale del af den laterale ventrikel echogene struktur kan ses cerebrospinalvæske.

Hvis patologi er blevet detekteret, udføres screening for senere perioder (hver 4. Uge) for at overvåge tilstanden af ventriklerne.

Før det 18. Uge, og i endnu højere grad i det første trimester er ikke undersøgt ventriculomegaly på ultralyd: ehopriznaki patologi kan simpelthen være fraværende (nøjagtige målinger på mindre end 47%), som den hemisfæriske praktiske rum fuldt besat ventriculi laterales.

Flere oplysninger -  Prænatal diagnose af medfødte sygdomme

[27], [28], [29], [30], [31]

Differential diagnose

Afklaring af diagnosen og differentieret diagnose kræver en hjernens MR. Det udføres for voksne og småbørn. Gravide kvinder fremstiller kun magnetisk resonansbilleddannelse i de tilfælde, hvor ventrikulærsystemet ikke kan vurderes på grund af fostrets stilling i livmoderen. Ifølge diagnostikeren kan MR i halvdelen af tilfældene registrere yderligere sonografisk ikke-visualiserede CNS-anomalier.

MRI ventriculomegaly symptomer omfatter: mørkt (lav intensitet) signal fra hjernen ventrikel (i koronar plan) T1-tilstand og lyse (forstærket kraft) - de scannes med T2 vægtede tilstand.

Voksne kan gennemgå CT eller røntgen af hjernen med radioisotopkontrast - ventrikulografi.

Hydrocephalus fra ventrikulomegali er differentieret på basis af parametre for en forstørret cerebral ventrikel og intrakranielt tryk - spinal punktering udføres.

Blandt andre patologier isoleres kronisk forekommende syringomyelia med hulrum i rygmarven og inflammation i ventrikulær cerebri-ventrikulitis oftest.

[32], [33], [34], [35], [36]

Behandling ventrikulomegalii

Antenatal ventrikulomegali behandles ikke, og efter fødslen af et spædbarn er behandlingen af ventrikulomegali undtagelsesvis symptomatisk, baseret på anbefalinger fra en pædiatrisk neurolog.

I arsenalet af de disponible midler til dato er der:

• diuretika (anvendes i hydrocephalus - Mannitol, Etakrinsyre, etc.);
• præparater indeholdende  kalium  (således at resten af interstitialvæsken, som den langsigtede administration af diuretika fører til, ikke krænker);
• antihypoxanter;
• vitaminer til hjernen.

Det er nyttigt at gøre massage, også den fysiske belastning anbefales til ventrikulomegali - moderat, uden pludselige bevægelser.

Læger skjuler ikke at håndtere denne tilstand og rådgive forældre er ikke en nem opgave, da det er vanskeligt at med sikkerhed sige den nøjagtige årsag til patologien, at forudbestemme udviklingen og for at forudsige graden af risiko for konsekvenser.

Forebyggelse

Det menes, at den korrekte planlægning af graviditet og medicinsk genetisk rådgivning kan være en forebyggende foranstaltning. Og også tage folinsyre (kvinder i reproduktiv alder) og helbrede alle sygdomme før fremtidige moderskab.

[37], [38], [39], [40]

Vejrudsigt

Ventrikulomegali forbundet med abnormiteter og strukturelle misdannelser hos fosteret har ofte en ugunstig prognose, som varierer fra handicap (ofte mild) til tab af barnet.

Men i tilfælde af mild isoleret ventrikulomegali er der en 90% chance for et normalt udfald. I andre tilfælde er der en forsinkelse i udviklingen af nervesystemet - fra mild til moderat.

[41]