Hydrocephalus

Hydrocephalus er en stigning i hjernens ventrikler med en for stor mængde cerebrospinalvæske. Symptomer på hydrocephalus omfatter forstørrelse af hoved og hjerneatrofi. Øget intrakranielt tryk forårsager angst og udbulning af fontanel. Diagnosen er baseret på ultralyd hos nyfødte og CT eller MR i ældre børn. Behandling af hydrocephalus involverer normalt operationen af omgåelse af hjernehvirvlerne.

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsager Hydrocephalus

Årsager til hydrocephalus

Hydrocephalus er den mest almindelige årsag til unormal hovedstørrelse hos nyfødte. Det er en følge af obstruktion af cerebrospinalvæske pathways (obstruktiv hydrocephalus) eller nedsat reabsorption væske (kommunikerende hydrocephalus). Obstruktion udvikles oftest inden for Sylvian-akvedukten, men nogle gange i udgangen fra den 4. Ventrikel (hullerne i Lyushka og Mazendi). Overtrædelse reabsorption i subarachnoidealrummet skyldes sædvanligvis betændelse i meninges, sekundært til infektion eller tilstedeværelse af blod i det subarachnoide rum (for eksempel i præmature spædbørn med intraventrikulær blødning).

Obstruktiv hydrocephalus kan skyldes Dandy-Walker syndrom eller Chiari type II (tidligere Arnold-Chiari). Dandy Walker Syndrome er en progressiv cystisk forstørrelse af hjernens 4. Hjertekammer. I Chiari syndrom type II, der ofte udvikler med rygmarvsbrok og syringomyeli udtrykt forlængelse cerebellar mandler forårsager deres svulmende gennem foramen magnum med fusionen bakker quadrigemina et næb og fortykkelse af den cervikale rygmarv.

W. Dandy i 1931 foreslået en klassifikation af hydrocephalus, som bruges til dato og viser mekanismerne for overdreven ophobning af cerebrospinalvæske. Ifølge denne klassificering, isoleret lukket (okklusale - opstår som følge af forstyrrelser væske strøm inden for den ventrikulære system eller ved grænsen mellem det ventrikulære system og subarachnoidealrummet) og åbne (kommunikere - opstår på grund af en ubalance mellem produktion og resorption CSF) hydrocephalus.

Hydrocephalus er opdelt i monoventrikulyarnuyu (okklusion på niveau med en af Monro huller) biventricular (okklusion pas niveau både Monro åbninger, den forreste og midterste del III ventrikel) triventricular {okklusion ved cerebral akvædukt og IV ventrikel) og tetraventrikulyarnuyu (okklusion i huller niveau Luschka og Magendie). Til gengæld kan den åbne hydrocephalus have hypersekretorisk, gidorezorbtivnuyu og blandingsformer.

Blandt årsager til vedvarende okklusion stier spiritus omløb bør fordele deres medfødt hypoplasi (tilstedeværelse membraner dækker Monro huller, Lnschka eller Magendie, ageieziya cerebral akvædukt), ar deformation efter undergår TBI eller inflammation (meningoencephalitis, ventriculitis, meningitis) og impaction volumetrisk formular (tumor, aneurisme, cyste, hæmatom, granulocytter lyatsii et al.).

Overproduktion CSF isoleres årsag hydrocephalus og kun 5% af tilfældene, og forekommer på baggrund af inflammation i ependyma ved ventriculitis, midt subarachnoid blødning, såvel som tilstedeværelse af tumor ventrikulær plexus, ependyma. Reduktion spiritus resorption kan opstå som følge af en vedvarende stigning i venetryk i den øvre sagittale sinus at resultere åbenheden af venøse dræningssystem, samt subaraknoidale slidser mindreværd membran apparat ar deformation eller dets funktion undertrykkelse enzymatiske systemer er ansvarlig for absorption af cerebrospinalvæsken.

På basis af etiologiske tegn er hydrocephalus derfor medfødt, postinflammatorisk), en tumor, der er opstået på jorden af vaskulær patologi, såvel som ukendt ætiologi.

Udvikling kommunikere hydrocephalus fører til dannelsen af såkaldt intern hydrocephalus - akkumulering af CSF i hulrum fordelagtigt ventrikulære system samtidig bevare dets frie bevægelighed i hele spiritus cirkulationssystem. Denne egenskab ved strømmen af åben hydrocephalus skyldes den ujævne fordeling af tangentielle og radiale kræfter rettet mod hjernekappen under betingelser med forøget CSF-tryk. Forekomsten af tangentialt styrede kræfter fører til strækning af kappen og vektriculomegali.

I overensstemmelse med dette skelnes de eksterne og interne former for hydrocephalus.

Afhængigt af mængden af væsketryk isoleres hyperteptive, normotensive og hypotensive former for hydrocephalus. Ud fra synspunktet af sygdommens dynamik er der progressive, stationære og regressive såvel som aktive og passive former.

I kliniske termer er det vigtigt at isolere kompenserede og dekompenserede former for hydrocephalus. Dekompenseret refererer til hypertensive ødemer, okklusiv og progressiv hydrocephalus. Til kompenseret form er det muligt at bære en stationær eller regresserende hydrocephalus, også i normotensive hydrocephalus.

[6], [7], [8]

Patogenese

Hydrocephalus: Hvad sker der?

Overdreven ophobning af cerebrospinalvæske er resultatet af en forstyrrelse i systemets funktion af dets produktion og absorption såvel som forstyrrelsen af dens strøm inden for væskescirkulationen.

Det totale volumen af cerebrospinalvæske og hjernehvirvlerne og det subarachnoide rum i hjernen varierer mellem 130 og 150 ml. Hver dag produceres fra 100 til 800 ml cerebrospinalvæske ifølge forskellige data. Derfor opdateres den flere gange om dagen. Normalt tryk anses for at være CSF inden for 100-200 mm vand. Stammen, målt i patientens stilling, der ligger på siden.

Ca. 2/3 af volumenet af CSF produceres af vaskulære plexuser af hjernens ventrikler, resten - af ependyma og hjernehylster. Passiv sekretion af CSF sker ved fri bevægelse af ioner og andre osmotisk aktive stoffer ud over vaskulærlejet, hvilket forårsager den konjugerede overgang af vandmolekyler. Aktiv sekretion af cerebrospinalvæske kræver energiforbrug og afhænger af arbejdet hos ATP-afhængige ionbyttere.

CSF absorption foregår på adskillige i afstand parasagittal arachnoid granuleringer - ejendommelige fremspring i hulrummet i det venøse reservoir (fx sinus sagittalis), og vaskulære elementer af hjernen og spinal meninges, parenchyma og ependyma, bindevæv kapper langs de kraniale og rygmarvsnerverne. I dette tilfælde er absorptionen udføres både aktivt og passivt.

Produktionshastigheden for cerebrospinalvæske afhænger af perfusionstrykket i hjernen (forskellen mellem det gennemsnitlige arterielle og intrakraniale tryk), mens absorptionshastigheden bestemmes af forskellen i intrakranielt og venetryk.

Denne form for dissonance frembringer en ustabilitet i systemet med liquorodynamik.

Mekanismer til væske strømning af væske omsætning system indbefatter hydrostatisk tryktab på grund af produktion af CSF, den lodrette position af kroppen, hjernen pulsering og ependyma villus bevægelse,

Indenfor ventrikulærsystemet er der adskillige smalle områder hvor den hyppigste forekomst af okklusion af veje i cerebrospinalvæskens cirkulation er. Disse omfatter Monroe hul par og mellem den laterale ventrikel III, cerebral akvædukt, Luschka hul par i de laterale horn IV ventrikel og uparret hul Magendie, beliggende nær den kaudale ende af IV ventrikel. Gennem de sidste tre huller kommer væsken ind i den subarachnoide plads af den store cistern.

En stigning i mængden af cerebrospinalvæske i kraniumhulrummet kan forekomme som følge af en forstyrrelse i balancen mellem dets produktion og resorption samt en overtrædelse af dens normale udstrømning.

Symptomer Hydrocephalus

Symptomer på hydrocephalus

Hydrocephalus kan forekomme i enhver alder, men oftest i tidlig barndom. Hvis ophobningen af cerebrospinalvæske forekommer inden begyndelsen af fusion af knoglerens knogler, er en stigning i hovedomkredsen, hvilket fører til deformation af kraniet, gradvis, der overstiger aldersnormen. Parallelt er der atrofi eller et stop i udviklingen af væv i de store halvkugler. Af denne grund er forøgelsen i intrakranielt tryk blødgjort eller helt nivelleret. I tilfælde af et forlænget forløb af en sådan proces dannes et karakteristisk mønster af normotensiv hydrocephalus med store dilaterede ventrikler og udtalt atrofi af medulla.

Hydrocephalus symptomer, der udvikler gradvist, hvorved CSF tryk indledningsvis normale, og det ledende element i processen skrider atrofi af hjernevæv på grund af den overførte intrapartum hypoxi af hjernen, svære traumatisk hjerneskade, iskæmisk slagtilfælde, endogen hjerneatrofi stof (fx Picks sygdom) er passivt udvikle sig.

I form gipertenznvnoy ventriculomegaly strækkes veje kuverter hjerneventriklerne af demyelinisering og på grund af dette - en krænkelse af den ledningsevne, som er årsag til bevægelsesforstyrrelser. I dette tilfælde er den lavere paraparesis, der ofte findes hos patienter, forklaret af læsionen af den paraventrikulære del af pyramidalkanalen.

Hydrostatisk tryk på tyngdekraften liquor basilar dele af hjernen, især i hypothalamus region, basalganglierne, optiske nerver og skrifter ligger til grund synsnedsættelse, subkortikal dysfunktion og endokrine sygdomme.

Kronisk forøget intrakranielt tryk, langvarig iskæmi af hjernevæv, der forekommer i dette tilfælde en krænkelse af ledningsevnen af associative fibre af de cerebrale hemisfærer på baggrund af den direkte påvirkning af faktor forårsager hydrocephalus, i mængden bestemt af udviklingen af intellektuelle-mentale, psykiske og endokrine sygdomme.

Synet af et barn med en dropsy i hjernen er karakteristisk. I forgrunden er en forøgelse af hovedets omkreds, dens dimensioner, især i sagittalretningen, samtidig med at det dimensive ansigt bevares. Huden på overfladen af hovedet er tyndt, atrofisk, flere forstørrede venøse fartøjer er synlige. Kraniebenet tynde spalter derimellem forøges, især i de sagittale og koronale suturer, forreste og bageste fontanels ekspanderede, strakte, nogle gange vypyachena ikke pulsere kan gradvis divergens har ikke forbenet suturer. Ved percussion af hjernepartiet af hovedet kan den karakteristiske lyd af en revnet krukke observeres.

For hydrocephalus tidlige barndom kendetegnet ved overtrædelse af motoren innervation af øjeæblet: tildeling af en fast blik ned (et symptom på den nedgående sol), konvergerende squint mod fald i synsstyrke op til dannelsen af fuldstændig blindhed. Nogle gange lider motoriske lidelser af udviklingen af hyperkinesis. De cerebellære symptomer på hydrocephalus manifesteres senere ved en overtrædelse af statik, koordinering af bevægelser, manglende evne til at holde hovedet, sidde og stå. En langvarig stigning i intrakranielt tryk, atrofi af hjernens substans kan føre til et groft underskud af almindelige funktioner, en forsinkelse i den intellektuelle udvikling. I barnets generelle tilstand kan øget excitabilitet, irritabilitet eller omvendt adynamia, en ligeglad holdning til miljøet herske.

Hos voksne er det ledende element i det kliniske billede af hydrocephalus manifestationen af hypertensive syndrom.

Neurologiske symptomer på hydrocephalus afhænger af tilstedeværelsen af øget intrakranielt tryk, manifestationer af som omfatter hovedpine (eller angst hos små børn), en piercing skrig, opkastning, sløvhed, skelen eller nedsat syn og svulmende fontanelle (hos spædbørn). Ødem af optisk disk er et sent tegn på øget intrakranielt tryk; fraværet af det ved sygdommens begyndelse udelukker ikke en stigning i intrakranielt tryk. Konsekvenserne af kronisk øget intrakranielt tryk kan omfatte tidlig pubertet hos piger, overtrædelse af læring (fx nedsat opmærksomhed, læring og informationsbehandling, hukommelse) og svækkede funktioner i organisationen (fx problemer med ideen, der sammenfatter, syntese, begrundelse og organisationen og planlægning oplysninger at løse problemer).

Diagnosticering Hydrocephalus

Diagnose af hydrocephalus

Diagnosen er ofte lavet med prænatal ultralyd. Efter fødslen er hydrocephalus mistænkt, hvis der i en rutinemæssig undersøgelse detekteres en stigning i hovedets omkreds; hos spædbørn er der en bultende fontanelle eller en markant divergens af kraniale suturer. Lignende ændringer kan skyldes intrakraniale volumetriske formationer (for eksempel subdale hæmatomer, porentsefalcyster, tumorer). Makrocephaly kan være en konsekvens af hjerneskade (f.eks. Alexander's eller Canavan's sygdom) eller det kan være godartet, med en for stor mængde cerebrospinalvæske omkring den normale hjerne. Patienter med mistænkt hydrocephalus er vist at have CT, MR eller ultralyd. CT eller ultralyd i hjernen (hvis en stor fontanel er åben) bruges til at overvåge progressionen af hydrocephalus efter en anatomisk diagnose er blevet foretaget. Hvis konvulsiv syndrom udvikler sig, kan det være nyttigt at føre en EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling Hydrocephalus

Behandling af hydrocephalus

Behandling af hydrocephalus afhænger af ætiologi, sværhedsgrad og også om hydrocephalus udvikler sig (dvs. Størrelsen af ventriklerne stiger med tiden i forhold til hjernens størrelse).

I visse tilfælde er det muligt at anvende etiotropisk behandling af hydrocephalus.

Hydrocephalus-behandling, som ikke eliminerer årsagen til sygdommen eller giver forudsigelig lav effektivitet af etiotropiske terapeutiske manipulationer, bestemmer behovet for et valg af patogenetisk eller symptomatisk behandling, der primært har til formål at eliminere intrakraniel hypertension.

Konservative behandlingsmetoder er generelt ineffektive og anvendes kun i de tidlige stadier som kurser for dehydreringsterapi. Grundlaget for alle signifikante behandlinger for hydrocephalus er den kirurgiske metode.

Hovedindikationen til den kirurgiske behandling er fremgangen af hydrocephalus i fravær af inflammation i meninges. Variationer af kirurgiske operationer med forskellige former for hydrocephalus er meget forskellige. Men samtidig er de alle baseret på dannelsen af en måde at permanent omdirigere spiritus til en af kroppens omgivelser, hvor den anvendes af forskellige årsager.

I tilfælde af åben hydrocephalus er således en kontinuerlig fjernelse af overskuddet af cerebrospinalvæske fra kraniumhulrummet nødvendigt. I betragtning af det faktum, at kommunikationen mellem rum i væskens cirkulationssystem ikke er overtrådt, er det muligt at anvende lumbosacral-periartenal shunting; forbindelse ved hjælp af en shunt af lændehalscisternen og peritoneal hulrum.

Dag i vid udstrækning anvendt teknik erhvervet bypass hulrum laterale ventrikel med spildevand væske i hulrummet i det højre atrium (ventrikulokardiostomiya) eller i peritonealhulen (ventrikuloperitoneostomiya hyppigst anvendte). I dette tilfælde udføres shuntet under huden i lang tid.

I tilfælde af obstruktiv hydrocephalus hidtil ventrikulotsisternostomii i trin (Torkilldsen 1939): mono- eller tovejsforbindelse hjælp af shunt hulrum og laterale ventrikel store (occipital) tank.

Progressiv hydrocephalus normalt kræver bypass ventrikler. Midlertidigt at nedsætte trykket af cerebrospinalvæske hos spædbørn kan påføres ventrikulær punktur eller spinal tap (ved kommunikation hydrocephalus).

Den anvendte type af ventrikulær shunt afhænger af neurosurgenens oplevelse, selvom ventrikuloperitoneal shunts forårsager færre komplikationer end ventrikulo-atrielle shunts. Med enhver shunt er der risiko for infektiøse komplikationer. Efter dannelsen af shunt vurderes hovedets omkreds og udvikling af barnet, og visualiseringsundersøgelser udføres periodisk (CT, ultralyd). Shunt obstruktion kan være en nødsituation; børn har tegn og symptomer på en pludselig stigning i intrakranielt tryk, såsom hovedpine, opkastning, sløvhed, angst, konvergent strabismus eller en lammelse af øjet opad. Kramper kan udvikle sig. Hvis obstruktionen udvikler sig gradvis, kan der være mere uskarpe symptomer, såsom angst, skoleproblemer og døsighed, som kan forveksles med depression.

Det skal bemærkes, at i tilfælde af columna-peritoneal, og ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal shunting særlig betydning shunt struktur, hvor bindeelementet er en ventil, der ikke tillader giperdrenirovaniya og omvendt fluidstrømmen.

Ventriculostomy (oprettelse af direkte kommunikation mellem hulrumssiden eller III ventrikel og det subarachnoide rum), og føre til ventrikulotsisternostomiya kompenseret strømning hydrocephalus i 70% af tilfældene; installation af shunting-systemet giver et tilsvarende resultat i 90% af tilfældene.

Komplikationerne ved de beskrevne shunting metoder er som følger: okklusion af shunt på forskellige niveauer og dannelse af dets inkonsekvens (inden for 5 år efter operationen er 80% af patienterne diagnosticeret); hypo- og hyperdrainage tilstande (i 1 / 4-1 / 3 tilfælde); infektion i shunt (i 4-5% af tilfældene) og udvikling af ventrikulitis, meningitis, meningoencephalitis og sepsis; epileptiske anfald (i 4-7% af tilfældene); dannelse af en pseudo-peritoneal cyste. Alle disse varianter af komplikationer (bortset fra dannelsen af et rekordnummer) er en indikation for udskiftning af shunting-systemet på baggrund af passende behandling af den symptomatologi, der er opstået.

For nylig er der ved nogle varianter af okklusiv hydrocephalus udført endoskopiske operationer for at genoprette cerebrospinalvæskens vej.

På trods af det faktum, at nogle børn, der har hydrocephalus, forsvinder behovet for shunting i alderen, er det svært at bestemme den passende tid for dens fjernelse (hvilket kan forårsage blødning eller traume). Derfor fjernes sjældne sjældent. Kirurgisk korrektion af medfødt hydrocephalus hos fosteret var ikke vellykket.