Arnold-Chiaris syndrom.

Misdannelse (medfødt anomali) eller Arnold-Chiari syndrom er en patologi, der opstår i fosterets dannelsesstadium, det vil sige i fosterets intrauterine udvikling. Denne defekt er overdreven kompression af hjernen på grund af en uoverensstemmelse i størrelse eller deformation af en bestemt kraniedel. Som følge heraf sker der en forskydning af hjernestammen og cerebellare mandler inde i foramen magnum, hvor deres krænkelse opdages.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Patologien kan ikke kaldes for sjælden: syndromet forekommer hos cirka 5 babyer ud af 100 tusind fødte.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsager Arnold-Chiari syndrom

De nøjagtige årsager til anomalien er endnu ikke fuldt ud afklaret. Det er sikkert, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomfejl.

Desuden anerkender mange forskere ikke dette syndrom som medfødt, da de mener, at sygdommen også kan forekomme hos voksne.

Således kan der skelnes mellem to kategorier af sandsynlige årsager til Arnold-Chiari syndrom.

Medfødte årsager:

• Kraniet undergår ændringer under den intrauterine udvikling - for eksempel dannes en reduceret bageste kraniefossa, som bliver en hindring for lillehjernens normale placering. Der kan også være andre forstyrrelser i skeletapparatets vækst og udvikling, som ikke svarer til hjernens parametre;
• I livmoderen dannes en overdrevent stor occipital foramen magnum.

Årsager til erhvervet natur:

• traume på barnets kranium og hjerne under fødslen;
• cerebrospinalvæskeskade på rygmarven med strækning af den centrale kanal.

Derudover er udviklingen af Arnold-Chiari syndrom mulig som følge af eksponering for andre faktorer eller defekter.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenese

I ætiologien for syndromets udvikling skelnes der mellem nogle generelt accepterede risikofaktorer. Arnold-Chiari syndrom hos fosteret kan således forekomme af følgende årsager:

• uafhængig eller ukontrolleret brug af medicin af en gravid kvinde;
• indtagelse af alkoholholdige drikkevarer af en gravid kvinde, samt eksponering for nikotin;
• virusinfektioner hos kvinder under graviditet.

Den nøjagtige trinvise patogenese af anomalien er imidlertid endnu ikke fastslået, hvilket ofte komplicerer mulig forebyggelse af sygdommen.

[ 11 ]

Symptomer Arnold-Chiari syndrom

Arnold-Chiari syndrom hos voksne har oftest en type I-anomali. Symptomer, der er karakteristiske for sygdommens stadium I, optræder samtidig med permanente smerter i hovedet:

• dyspepsi, kvalmeanfald;
• svaghed i armene, paræstesi;
• smerter i den cervikale rygsøjle;
• følelse af støj i ørerne;
• ustabilitet ved gang;
• dobbeltsyn;
• synkebesvær, sløret tale.

De første tegn på Arnold-Chiari syndrom i stadium II optræder umiddelbart efter fødslen eller i spædbarnsalderen. Arnold-Chiari syndrom hos et barn manifesterer sig ved følgende lidelser:

• synkeforstyrrelser;
• luftvejsforstyrrelser, svaghed i barnets gråd, støjende vejrtrækningsbevægelser med en karakteristisk fløjten.

Sygdommens tredje stadie er den mest alvorlige. Ofte kan der observeres dødelige tilfælde som følge af et hjerne- eller rygmarvsinfarkt. Arnold-Chiari syndroms tredje stadie er karakteriseret ved følgende tegn:

• Når patienten drejer hovedet, oplever han synstab eller diplopi, nogle gange svimmelhed og besvimelse;
• der er rystelser og koordinationsforstyrrelser;
• tab af følsomhed i en del af eller halvdelen af kroppen;
• ansigtsmusklerne, lemmerne og kroppens muskler svækkes;
• der opstår problemer med vandladning.

Afhængigt af graden og symptomerne ordineres forskellige typer behandling af patologien.

Niveauer

Graderne eller typerne af syndromet adskiller sig fra hinanden i de strukturelle træk ved hjernevævet, der er fanget i rygmarvskanalen, samt tilstedeværelsen af forstyrrelser i dannelsen af hjerneelementer og dybden af indfangningen.

• Ved type I forekommer overtrædelsen relativt lavt (i den cervikale region), og hjernefunktionerne er inden for normale grænser.
• Ved type II er der en forskydning af lillehjernen ind i foramen magnum, samtidig med tilstedeværelsen af defekter i rygmarven og hjernen.
• Type III er karakteriseret ved en occipital brok med fuldstændig forskydning af de posteriore hjernestrukturer ind i det forstørrede foramen magnum. Denne grad af Arnold-Chiari syndrom har den værste prognose og er dødelig i de fleste tilfælde.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikationer og konsekvenser

1. Lammelse, der skyldes tryk på rygsøjlens strukturer.
2. Væskeophobning i hjernen (hydrocephalus).
3. Dannelse af en cystisk eller cystisk formation i rygsøjlen (syringomyeli).
4. Infarkt i hjernen eller rygmarven.
5. Apnø, dødelig udgang.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnosticering Arnold-Chiari syndrom

Test til diagnosticering af Arnold-Chiari syndrom er normalt uinformative. For at afklare diagnosen kan der udføres en lumbalpunktur med efterfølgende analyse af cerebrospinalvæsken.

Instrumentel diagnostik af Arnold-Chiari syndrom består af ordination af magnetisk resonansbilleddannelse, som udføres på neurologiske klinikker og afdelinger. MR-metoden muliggør undersøgelse af cervikal, thorakal rygsøjle og kranium.

En stor del af sygdommene opdages under en ekstern undersøgelse: der lægges vægt på gangart, tilstedeværelsen af følsomhed og andre karakteristiske tegn.

[ 18 ], [ 19 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af Arnold-Chiari syndrom udføres med sekundær forskydning af cerebellare tonsiller på grund af øget intrakranielt tryk forårsaget af en tumor, omfattende hæmatom osv.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling Arnold-Chiari syndrom

Hvis patienten ikke udtrykker betydelige klager udover intens smerte, ordineres han lægemiddelbehandling med forskellige kombinationer af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, nootropika og muskelafslappende lægemidler.

Medicin, der bruges til at lindre tilstanden hos en patient med Arnold-Chiari syndrom:

Meloxicam
Dosering af lægemidlet	Ordineret oralt 1-2 tabletter om dagen.
Bivirkninger	Dyspepsi, anæmi, ødem.
Særlige instruktioner	Anvendes ikke til behandling af børn under 15 år.

Piracetam
Dosering af lægemidlet	Ordineret fra 30 til 160 mg pr. kilogram vægt pr. dag, cirka fordelt på tre doser. Behandlingsforløbet er op til 2 måneder.
Bivirkninger	Dyspepsi, angst, øget libido.
Særlige instruktioner	I tilfælde af søvnløshed overføres aftendosis af lægemidlet til eftermiddagsdosis.

Ibuprofen
Dosering af lægemidlet	Tag 200 mg op til 4 gange dagligt.
Bivirkninger	Mavesmerter, dyspepsi, takykardi, allergiske reaktioner, svedtendens.
Særlige instruktioner	Må ikke anvendes til behandling af børn under 6 år.

Mydocalm
Dosering af lægemidlet	Ordineres individuelt med 50-150 mg op til 3 gange dagligt.
Bivirkninger	Følelse af muskelsvaghed, nedsat blodtryk, dyspepsi, allergiske reaktioner.
Særlige instruktioner	Ikke ordineret til børn under 6 år.

Derudover ordineres høje doser af B-vitaminer. Disse vitaminer deltager aktivt i de fleste biokemiske processer og sikrer nervesystemets normale funktion. For eksempel påvirker thiamin, som findes i neuronmembraner, betydeligt genopretningsprocesserne for beskadigede nerveledningsbaner. Pyridoxin sikrer produktionen af transportproteiner i de aksiale cylindre og fungerer også som en antioxidant af høj kvalitet.

Langvarig indtagelse af for store doser af vitamin B1 og B12 er ikke ledsaget af bivirkninger. Indtagelse af vitamin B6 i en mængde på mere end 500 mg om dagen kan forårsage udvikling af sensorisk polyneuropati.

Det mest almindelige vitaminmiddel, der anvendes mod Arnold-Chiari syndrom, er Milgamma, et lægemiddel, der indeholder 100 mg thiamin og pyridoxin og 1000 mcg cyanocobalamin. Behandlingsforløbet begynder med 10 injektioner af lægemidlet og går derefter videre til oral administration.

Fysioterapi har vist sig at være en hjælpemetode. Neurologer anbefaler normalt følgende procedurer til patienter:

• kryoterapi – aktiverer kroppens reguleringssystemer, stimulerer immun- og det endokrine system, lindrer smerter;
• laserterapi – forbedrer mikrocirkulationen og vævsernæringen i det beskadigede område;
• magnetisk terapi – hjælper med at aktivere kroppens indre helingsreserver.

Fysioterapi supplerer med succes medicinsk behandling, hvilket giver mulighed for mere bæredygtige positive resultater.

Homøopati bruges også med succes til at lindre Arnold-Chiari syndrom. Hovedprincippet i homøopatisk behandling er brugen af ekstremt små doser af urtemedicin, der virker mod sygdommen. Doser af homøopatiske præparater kaldes "fortyndinger": de kan være tiende- eller centesimale. Som regel bruges urteekstrakter og for det meste alkohol til at fremstille medicin.

Homøopatiske midler anvendes i henhold til almindeligt accepterede regler: en halv time før måltider eller en halv time efter måltider. Granulat eller væske skal holdes i munden for resorption.

Aneurisme	Tag 8-10 granuler tre gange dagligt.	Lindrer smerter, beroliger, fremmer genoprettelse af beskadigede nervefibre.
Valeriana Heel	Tag 15 dråber tre gange om dagen.	Normaliserer søvn, lindrer psykosomatiske symptomer.
Neuroseret	Tag 8-10 granuler tre gange dagligt.	Eliminerer irritabilitet, beroliger og udglatter manifestationen af neurotiske reaktioner.
Vertigohæl	Tag 1 tablet eller 10 dråber tre gange dagligt.	Eliminerer svimmelhed, lindrer symptomer på traumatisk hjerneskade.
Spigelon	Tag 1 tablet tre gange dagligt.	Lindrer smerter og spændinger.

Homøopatiske lægemidler er frit tilgængelige til salg. Der er stort set ingen bivirkninger ved at tage dem, men det frarådes kraftigt at tage medicin uden at konsultere en læge.

Hvis lægemiddelbehandling ikke forbedrer dynamikken i Arnold-Chiari syndrom, og symptomer som paræstesi, muskelsvaghed, nedsat synsfunktion eller bevidsthed fortsætter, ordinerer lægen planlagt eller akut kirurgisk behandling.

Den mest almindelige kirurgiske procedure for Arnold-Chiari syndrom er suboccipital kraniektomi, som er en udvidelse af foramen magnum ved at save et element af occipitalbenet af og fjerne den cervikale vertebrale bue. Som et resultat af operationen reduceres det direkte tryk på hjernestammen, og cirkulationen af cerebrospinalvæske stabiliseres.

Efter knogleresektion udfører kirurgen plastikkirurgi af dura mater, samtidig med at den bageste kraniale fossa forstørres. Plastikkirurgi udføres med patientens eget væv - for eksempel aponeurosen eller en del af periosteum. I nogle tilfælde anvendes kunstige vævserstatninger.

Ved operationens afslutning sys såret sammen, nogle gange med montering af titaniumstabilisatorplader. Behovet for montering af disse afgøres individuelt.

Som regel varer en standardoperation fra 2 til 4 timer. Rehabiliteringsperioden er 1-2 uger.

Folkemedicin

Folkeopskrifter til behandling af Arnold-Chiari syndrom har primært til formål at lindre smerter og afslappe de muskler, der er berørt af spasmer. En sådan behandling kan ikke erstatte traditionel terapi, men den kan effektivt supplere den.

• Hæld 200 ml varmt vand over 2 spsk. skumfidus eller jordstængler, og lad det virke natten over. Brug det som kompresser flere gange om dagen, indtil tilstanden er lindret.
• Kog et kyllingæg, pil det, mens det er varmt, skær det i halve og påfør det på det ømme sted. Tag det ud, når ægget er helt afkølet.
• Påfør kompresser af ren naturlig honning.
• Brygg 1 spsk bregne med kogende vand (200 ml), hold det ved svag varme i op til 20 minutter. Køl af og tag 50 ml før hvert måltid.
• Brygg 1 spsk hindbærblade med kogende vand (200 ml), hold det ved svag varme i op til 5 minutter. Afkøl og drik 5 spsk tre gange dagligt før måltider.

Urtebehandling hjælper med at forbedre tilstanden hos en patient med Arnold-Chiari syndrom betydeligt. Udover smerte normaliserer urter nervesystemets funktion, forbedrer humør og søvn.

• Tag 1 spsk. tørre råvarer af anis, basilikum og persille, hæld 700 ml kogende vand over, lad det trække i 2 timer og filtrer. Tag 200 ml morgen, eftermiddag og aften før måltider.
• Hæld 700 ml vand over en ligelig blanding af salvie, timian og fennikel (3 spsk). Lad det trække i op til 2 timer, filtrer og tag et glas tre gange dagligt før måltider.
• Brygg en blanding af citronmelisse, basilikum og rosmarin (2 spiseskefulde af hver) i 750 ml kogende vand. Lad det trække og filtrer, og tag derefter 200 ml tre gange dagligt før måltider.

[ 23 ], [ 24 ]

Kinesiologiske øvelser

Kinesiologisk gymnastik er et særligt sæt af fysiske øvelser, der stabiliserer det menneskelige nervesystem. Sådanne øvelser kan bruges til at lindre tilstanden hos patienter med Arnold-Chiari syndrom af første grad. Som undersøgelser har vist, kan man ved at udføre kinesiologisk gymnastik blot én gang hver 7. dag opnå en forbedring i sin opfattelse af verden og sit velvære, lindre virkningerne af stress, eliminere irritabilitet osv.

Derudover hjælper klasserne med at etablere hjernehalvdelenes synkrone arbejde, forbedre evnen til at koncentrere sig og huske information.

Øvelsesforløbet varer halvanden til to måneder, 20 minutter om dagen.

• Det anbefales gradvist at øge tempoet i gymnastiske elementer.
• Det er tilrådeligt at lave de fleste øvelser med lukkede øjne (for at øge følsomheden i bestemte områder af hjernen).
• Det anbefales at kombinere øvelser, der involverer de øvre lemmer, med synkrone øjenbevægelser.
• Under vejrtrækningsbevægelser bør du forsøge at inkludere visualisering.

Som praksis har vist, bringer kinesiologiklasser, udover at udvikle nerveledning, en masse glæde til patienterne.

Forebyggelse

På grund af manglen på nødvendig information om ætiologien bag Arnold-Chiari syndrom er det ret vanskeligt at bestemme specifik forebyggelse af sygdommen. Alt, hvad der kan gøres, er at advare kommende forældre om behovet for at føre en sund livsstil, samt om de mulige konsekvenser af rygning og alkoholindtagelse.

For at føde et sundt barn bør den vordende mor følge følgende anbefalinger:

• spis en komplet og afbalanceret kost;
• opgive rygning og alkoholindtag;
• Du må ikke selvmedicinere, og følg nøje din læges råd og instruktioner.

Disse regler skal følges, ikke kun hvis du allerede er gravid, men også hvis du planlægger at blive gravid.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Vejrudsigt

Patienter med sygdommens første eller anden grad kan leve et normalt liv uden udtalte kliniske symptomer. Hvis der observeres problemer af neurologisk karakter, ordineres en sådan patient akut kirurgisk indgreb (som dog ikke altid tillader genoprettelse af visse neurologiske funktioner).

Den tredje grad af patologi ender i langt de fleste tilfælde med patientens død.

Hvis Arnold-Chiari syndrom ignoreres, vil lidelserne forværres og gradvist invalidere dele af rygsøjlen, hvilket før eller siden ender med lammelse.