Teratom

Teratom er en kimcelle-neoplasma, der dannes i prænatalperioden fra embryonale celler. Tumorstrukturen omfatter elementer fra de embryonale lag, der opdeles i zoner af den såkaldte "branchiale" spalte og i forbindelserne mellem de embryonale riller.

Teratom som en kimcelletumor kan dannes i kønskirtlerne - æggestokkene og testiklerne, såvel som i sacrococcygeal-regionen, i ekstragonadale zoner, såsom følgende:

• Retroperitoneal zone.
• Præsakral region.
• Mediastinum.
• Plexus i hjernens ventrikler, i pinealkirtlen.
• Hoved - næseryggen, ørerne, øjenhulerne, nakken.
• Mundhule.

Ligesom andre kimcelletumorer øges og vokser teratom parallelt med væksten af hele organismen og manifesterer sig klinisk afhængigt af tumorens klassificering - godartet eller ondartet, samt placeringen.

Teratom: ICD 10-kode

Ifølge den generelt accepterede klassifikator af sygdomme, ICD-10, som er et værktøj til en præcis beskrivelse af diagnosen og en specifik rubrikator, registreres teratom i den kodede nomenklatur for neoplasmer inden for rammerne af blok M906-909 - kønscelle, kønscelleneoplasmer.

Det sker, at læger kun bruger én kode til at diagnosticere en tumor, når de beskriver, hvad et teratom er: ICD-10–O M9084/0 - dermoidcyste. Denne kode beskriver en godartet neoplasme, hvis struktur omfatter modne celler fra alle tre kimlag - ektoderm (partikler af hud, hår, nervevæv), mesoderm (dele af skeletmuskler, brusk, knogler, tænder), endoderm - epitelceller i bronkier, tarme).

Det skal bemærkes, at en dermoidcyste kun er én af varianterne af teratomer, men ikke et synonym, og endnu mere ikke den eneste histologiske form. En mere præcis ville være en udvidet variabeldefinition i henhold til rubrikatoren, da teratomer varierer i histologisk struktur og kan være modne, umodne, maligne.

Teratom, ICD-10:

• M 9080/0 – Godartet teratom.
• M 9080/1 – Teratom uden yderligere specifikation (NFS).
• M 9080/3 – Teratom, malignt, uden yderligere specifikation (NDS).
• M 9081/5 – Teratokarcinom.
• M 9082/3 – Malignt teratom, udifferentieret.
• M 9083/3 – Malignt intermediært teratom.
• M 9084/3 – Teratom med malign transformation.

Årsager til teratom

Ætiologien og årsagerne til teratom er ikke specificeret, der findes flere teoretiske versioner, og en af dem har fundet stor støtte blandt praktiserende læger og genetiske forskere.

Denne hypotese hævder, at årsagerne til teratom ligger i tumorens kimcelle-natur.

Germinativ eller androblastomer er de primære, oprindelige kønsceller i de embryonale gonader. Disse celler danner tre kimlag - eksterne (ectodermceller), midterste (mesodermceller), interne (endodermceller). Den typiske lokalisering af tumorer i kønsorganer og kirtler taler for versionen af den germinogene ætiologi af teratomer. Derudover kan den mikroskopiske struktur, som er ensartet for alle lokaliseringer af teratomer, betragtes som et uomtvisteligt argument.

Teratom som en tumor dannes fra kønskirtlernes epitel, som er det oprindelige grundlag for dannelse og videre udvikling af alle kroppens væv. Under påvirkning af genetiske, somatiske og trofoblastiske faktorer er det pluripotente epitel i stand til at differentiere til godartede og ondartede neoplasmer. Tumorer har en tendens til at lokalisere sig i epitelet i fosterets kønskirtler - æggestokke eller testikler, men teratomer er meget oftere end andre typer af kimcelledannelser placeret i andre områder, hvilket skyldes en forsinkelse, langsom bevægelse af embryonale epitelceller til genetisk bestemte zoner af gonadedannelse. Dette sker i perioden med intrauterin udvikling i uge 44-45.

Fordeling af teratomer:

• Sakrococcygeal zone – 25-30%
• Æggestokke – 25-30%
• Testikler – 5-7%
• Retroperitonealrummet – 10-15%
• Præsakral zone – 5-7%
• Mediastinum – 5%
• Andre områder, dele af kroppen.

Generelt antages det, at årsagerne til teratomer ligger i abnorm embryogenese (kromosomafvigelse i celler). Spørgsmålet om det ætiologiske grundlag, specificeret og bekræftet klinisk såvel som statistisk, bliver stadig mere relevant på grund af det faktum, at godartede embryonale tumorer diagnosticeres hyppigere hvert år med 2-3%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Teratom hos børn

I neonatalkirurgi er benigne teratoide tumorer blandt alle kimcelletumorer de mest almindelige, mens ondartede - teratoblastomer - diagnosticeres i 15-20% af tilfældene. Teratom hos børn er en defekt i intrauterin udvikling, embryogenese og er oftest lokaliseret i sacrococcygealzonen hos drenge og i æggestokkene hos piger. Det statistiske forhold mellem en sådan lokalisering er 30%. Yderligere på listen over teratomzoner er det retroperitoneale rum, meget sjældnere udvikler kun 5-7% af tumoren sig i testiklerne hos det mandlige foster, meget sjældent - i mediastinum.

Klinisk kan teratom hos børn manifestere sig på forskellige tidspunkter. Teratom i korsbenet er synligt næsten i de første timer efter fødslen, og det kan også detekteres ved hjælp af ultralyd, selv før barnet er født. Teratom i æggestokkene manifesterer sig senere, oftest i puberteten, når der sker ændringer i hormonsystemet.

1. Statistikker viser, at coccygeal teratom oftest udvikler sig hos piger og har et godartet forløb, på trods af sin ret store størrelse. Store tumorer er mere tilbøjelige til at repræsentere fødsel, men hvis formationen fylder bækkenhulen og ikke beskadiger knoglestrukturen, er resultatet af fødslen gunstigt (kejsersnit og fjernelse af tumoren er indikeret fra den anden levemåned). Teratomets struktur kan variere og bestå af tarmepitelpartikler, knoglevæv og endda rudimentære elementer.
2. Hvad angår ovarieteratomer, er de meget oftere maligne end lignende dermoider hos voksne kvinder. Disse teratoblastomer bliver hurtigt maligne og fremstår som flerkammercyster med embryonale vækster. Tumoren metastaserer til lungerne og har en ugunstig prognose.
3. Teratom hos drengebørn, en kimcelletumor i testiklen, diagnosticeres i op til 2-årsalderen på grund af dens visuelle manifestation. I modsætning til neoplasmer i æggestokkene er testikelteratomer normalt godartede og sjældent ondartede. Der findes beskrivelser af sjældne ondartede tumorer i testiklerne hos drenge i puberteten, men sådanne formationer er ikke almindelige.
4. Kimcelletumorer i den retroperitoneale zone, mesenteriske teratomer, diagnosticeres i en tidlig alder på op til 2 år. Ifølge statistikker diagnosticeres sådanne formationer oftere hos piger og er ret store. Retroperitoneal teratom er godartet i 95% af tilfældene og kan fjernes radikalt.
5. Teratom i mundhulen kaldes også polypper i svælget. Denne sygdom diagnosticeres i prænatalperioden eller umiddelbart efter fødslen. En tumor, der når store størrelser, kan komplicere fødslen og indebærer risiko for kvælning af barnet, men de er sjældent ondartede, og med passende kirurgiske, obstetriske handlinger kan resultatet være gunstigt i 90% af tilfældene.
6. Hjerne-teratomer er ondartede i 45-50% tilfælde, lokaliseret i området omkring kraniebunden og kan metastasere til lungerne. Godartede teratomer af denne type kan på en eller anden måde udvikle malignitet, især hos drenge (ledsaget af patologiske endokrine lidelser).
7. Teratoblastomer, store polycystiske tumorer og solide teratomer, der indeholder umodent, ikke-definitivt embryonalt væv, betragtes som de farligste og har desværre en ugunstig prognose. Sådanne tumorer udvikler sig hurtigt og ledsages af metastaser. Behandling af teratom hos børn involverer fjernelse af det. Efter en morfologisk undersøgelse af tumorvævet er behandling for en godartet tumor ikke nødvendig, mens passende behandling gives for maligne tumorer. Moderne udviklinger inden for pædiatrisk onkologi gør det muligt at opnå en meget højere overlevelsesprocent for børn med teratoblastomer end for 20 år siden. Prognosen afhænger af teratoblastomets lokaliseringsområde, barnets alder og ledsagende patologier.

Teratom hos fosteret

Fosterets teratom blandt alle typer af kønscellerneoplasmer er kendetegnet ved en forholdsvis høj procentdel af gunstigt forløb, derfor defineres det som en godartet embryonal tumor. Tumoren dannes i de tidlige stadier af embryogenesen som følge af kromosomale abnormiteter, når cellerne i kimlagene migrerer til zoner, der er atypiske for normal udvikling, primært til de såkaldte "gren"-spalter og fusionen af embryonale riller.

Teratom er mest almindeligt hos fostre og nyfødte i halebenet og korsbenet; sådanne formationer diagnosticeres i 40% af alle tilfælde af påviste tumorer. Teratom dannes mindst sandsynligt i halsområdet - kun i 4-5% af tilfældene; det kan også dannes i æggestokkene eller testiklerne, i hjernen, mediastinum og retroperitonealrummet. Teratom placeret i ansigtet eller i lymfeknuderne kan betragtes som sjældne; som regel bestemmes sådanne formationer, hvis de eksisterer, visuelt senere, i en ældre alder på grund af tumorens vækst og forstørrelse.

Teratom hos fosteret diagnosticeres oftest i sacrococcygealregionen - SCT (sacrococcygeal teratom). Denne tumor dannes i livmoderen og tegner sig for 1 tilfælde pr. 40.000 fødsler. Kønsforholdet er 80% piger, 20% drenge. Coccygeal teratomer er ret store cyster med mukøst eller serøst indhold. Tumorstørrelsen varierer fra 1 centimeter til 30 centimeter, de mest almindelige formationer er 8-10 centimeter. SCT'er har en lav procentdel af maligne tumorer, men en høj risiko for samtidige patologier i nyrerne (hydronefrose), endetarm og urinrør. Derudover kræver SCT øget blodforsyning, hvilket fører til øget føtal hjertefrekvens og indebærer risiko for hjertesvigt. Deformation af nærliggende organer er også mulig, deres anomalier afhænger af teratomets udviklings- og vækstretning (blære, endetarm eller vagina). Procentdelen af ugunstige udfald er meget høj, mere end halvdelen af babyerne dør på grund af hjertesvigt.

Diagnostikken af CT-scanning af halebenet er ret præcis. Teratom i halebenet kan allerede opdages i 22-1. graviditetsuge, når ultralydsscanningen viser en atypisk forstørret livmoder, som ved polyhydramnion. Et sådant resultat giver anledning til yderligere undersøgelse af moder og foster.

En cystisk tumor underkastes prænatal punktering og tømning. Under ultralydskontrol. Det anbefales også kun at udføre en teratompunktur efter fosterets lunger er dannet. Nogle gange beslutter læger at overvåge teratomet indtil fødslen, hvilket udføres ved kejsersnit. Efter barnets fødsel udføres en operation straks, og en morfologisk undersøgelse af det fjernede materiale udføres.

Teratom hos fosteret, statistik:

• Teratom diagnosticeres halvanden gange oftere hos kvinder.
• Godartede føtale organoide teratomer tegner sig for 73-75% af alle fundne prænatale tumorer.

Graviditet og teratom

Teratom, selvom det i de fleste tilfælde betragtes som en godartet tumorsygdom, kan blive en alvorlig hindring - ikke så meget for graviditet, men for fødslen af et barn. Oftest dannes tumoren i en kvindes æggestokke længe før undfangelsen og optræder ofte kun under hormonelle forandringer - pubertet, overgangsalderen og også under graviditet.

Ætiologien for kimcelletumorer er endnu ikke specificeret, men det menes, at årsagen kan være kromosomale cellulære abnormiteter. Celletypen bestemmer, om teratomet vil være umodent eller modent. Følgelig vil "nabolaget" udvikle sig - graviditet og teratom. Hvis tumoren indeholder embryonalt væv (nerve, fedt, knogle, muskel), defineres dette som et modent teratom, hvis cellerne ikke er definerede og morfologisk ikke bestemte - umodent, et der er tilbøjeligt til malignitet (transformation til en ondartet tumor).

Modne neoplasmer er oftest godartede, men begge typer kræver radikal fjernelse; der er ingen andre måder at helbrede teratomer på.

Ægløsning påvirkes ikke af teratom, så befrugtning er helt normal. Men når graviditeten indtræffer, og teratomet fortsætter med at udvikle sig, er alvorlige komplikationer mulige, herunder graviditetsafbrydelse. Blandt de vigtigste risici bemærker læger følgende:

• En kraftig stigning i tumorens størrelse på grund af hormonelle ændringer i kroppen og andre faktorer.
• Tryk på nærliggende organer.
• Torsion af pediklen ved et cystisk teratom, klinisk billede af "akut abdomen".

Symptomer på teratom

Kliniske symptomer på teratom forekommer på samme måde som tegn på enhver anden type kimcelledannelse, alt afhænger af lokalisering, størrelse og tidspunkt for tumordannelse under embryogenesen. Jo tidligere dannelsen af teratom begynder, desto større er de potentielle risici for organismens udvikling i barndommen og faren for tumormalignitet hos voksne patienter.

Symptomerne på teratom bestemmes af dets lokaliseringssteder, som oftest er sacrococcygealregionen, kirtlerne i kønsorganerne, retroperitonealregionen, kraniebunden, mediastinum, mundhulen og sjældent hjernen. 1.

SCT – sacrococcygeal teratom. Denne tumor er den "ledende" i statistisk primat, diagnosticeret fra de første dage af fødslen, primært hos piger. Neoplasmen har en rund form, kan være placeret bag den sakrale zone, bag halebenet. SCT er oftest stor i størrelse - op til 30 centimeter, i den intrauterine periode kan den forårsage komplikationer i fosterets udvikling, men teratom udgør en større fare for selve fødslen. Da SCT bestemmes ved ultralyd allerede før fødselsøjeblikket, det vil sige hos fosteret, er det ikke muligt at beskrive symptomerne. Coccygeal teratoblastomer er ekstremt sjældne, de udvikler sig langsomt og manifesterer sig ikke visuelt. Den største fare ved teratoblastomer er asymptomatisk udvikling. En ondartet tumor begynder kun at manifestere sig på det stadie, hvor den onkologiske proces allerede er startet. De første alarmerende signaler kan være nedsat afføring og vandladning (smerte). 2.

Ovarieteratom opdages tilfældigt hos piger og unge kvinder. Asymptomatisk tumorudvikling er et karakteristisk træk ved teratom; i ekstremt sjældne tilfælde kan der være en smertefornemmelse svarende til præmenstruelle smerter eller tyngde i underlivet. 3.

Testikel-teratom diagnosticeres oftere end ovarie-kimcelletumorer hos kvinder af en fuldt forståelig grund - visuelle tegn. Tumoren forekommer hos drenge, unge mænd under 18-20 år. Blandt alle testikel-neoplasmer tegner teratom sig for mere end 50%. Tumoren dannes i livmoderen og er ofte synlig umiddelbart efter drengens fødsel. Det skal bemærkes, at tidlig diagnose af testikel-teratom giver os mulighed for at tale om 85-90% af gunstige resultater efter fjernelse. Senere opdagelse af tumoren indebærer en risiko for malignitet, startende fra puberteten stiger sandsynligheden for degeneration af teratom til en malign tumor hvert år. Asymptomatisk forløb, praktisk talt ingen smerter i den indledende periode med dannelse og udvikling af teratom er typiske egenskaber ved sådanne neoplasmer. Smerter i den berørte testikel kan indikere ødelæggelse af teratomet og dets mulige malignitet. 4.

Efterhånden som det mediastinale teratom udvikler sig, kan det manifestere sig som smerter i det retrosternale rum på grund af tryk på pleurahulen. Derudover kan uregelmæssig hjerterytme, forhøjet temperatur og åndenød være de første tegn på tumorforstørrelse. 5.

Teratom i mundhulen, svælget eller medfødt polyp diagnosticeres i spædbarnsalderen, ofte i prænatalperioden ved hjælp af ultralyd. Polypper kan være ret store og forårsage visse vanskeligheder under fødslen (kvælning af barnet). 6.

Retroperitonealt teratom er mere almindeligt hos børn og manifesterer sig med symptomer typiske for mave-tarmsygdomme - forbigående smerter midt i maven, kvalme, fordøjelsesbesvær, sjældnere - smerter i hjertet. Teratom er lokaliseret tættere på mellemgulvet, så det kan forårsage en følelse af mangel på luft, åndenød, især ved store tumorer. 7.

Teratomer i hjernen opdages oftest i pinealkirtlen eller i området omkring kraniebunden. Symptomer på teratomer ligner tegn på endokrine lidelser, klinisk skade på hjernestrukturer, som er forårsaget af kompression af væv og karsystemet.

Sammenfattende kan det bemærkes, at sådanne tumorer, hvis de ikke diagnosticeres i spædbarnsalderen, er asymptomatiske, og det er ikke uden grund, at de kaldes "stille" tumorer. Kliniske manifestationer indikerer som regel en stigning i teratom og betydelig kompression af nærliggende organer, og svære smerter kan indikere et ondartet forløb af processen.

Typer af teratomer

Den histologiske struktur af et teratom kan bestemme dets typer – modent, umodent eller teratom med malign transformation.

Følgende typer af teratomer skelnes:

• Et modent teratom er en tumor bestående af differentierede væv fra kimlagene (en eller tre på én gang). De fleste modne teratomer diagnosticeres som dermoidcyster. En dermoidcyste, det vil sige en moden tumor, er igen opdelt i cystisk eller solid.
• Et fast teratom er en godartet neoplasme med en glat, sjældnere med en ujævn overflade, hvoraf næsten 95% er faste. Strukturen af et modent fast teratom kan omfatte bruskpartikler, knogleembryonalt væv, tarmepitelceller samt flere små hulrum (cyster) indeholdende slim.
• Cystisk teratom er karakteriseret ved store størrelser og en glat overflade. Det kan have forskellige strukturer, men indeholder oftest 1-2 fuldgyldige cyster, indeni hvilke der er embryonale partikler af talgkirtler og fedtkirtler. Mellem cysterne i teratomet, håret og dets follikler, opdages elementer af tænder, brusk, muskelvæv og hjernevæv.

En tumor defineret som et umodent teratom er en neoplasme, hvis struktur omfatter elementer fra alle tre embryonale, kimlag. Oftest dannes et umodent teratom i organogenesestadiet, når cellerne lige er begyndt differentieringsprocessen. Størrelsen af et umodent teratom kan variere, konsistensen er flerlags og vanskelig at bestemme mikroskopisk. Oftest indeholder et umodent teratom foci af pladeepitel, fokale inklusioner af respiratoriske og tarmceller. Et karakteristisk træk ved denne type dannelse er tilstedeværelsen af neurogene epitelceller, hvilket indikerer den mulige dannelse af neuroblastom. Ofte er en umoden tumor kombineret ved histologi, dvs. den indeholder dele af vævet fra et modent, fast teratom. Det menes, at en umoden type neoplasme er potentielt farlig med hensyn til transformation til en malign tumor. Metastase af maligne teratomer forekommer gennem lymfen eller blodbanen.

Teratom med malign transformation diagnosticeres som en meget sjælden sygdom, der oftest transformerer sig til pladecellecarcinom, melanom eller adenocarcinom.

Monodermale teratomtyper er sjældne. Disse er ovariecarcinoider og ovariestruma, hver for sig eller i kombination med hinanden. Teratom, der diagnosticeres som struma, indeholder væv fra endokrine kirtler, normalt skjoldbruskkirtlen. Symptomerne på struma ligner de kliniske manifestationer af hypertyreose.

Ovarieteratom

Ovarieteratom er en kimcelletumor, der findes i to typer - modent teratom og umodent teratom. Tumoren dannes af kimlagsceller, der gradvist kælver og er lokaliseret på steder, der er atypiske for kroppens normale udvikling. En af de generelt accepterede ætiologiske årsager til dannelse af ovarieteratom er kromosomafvigelser under embryogenesen.

Et ovarieteratom, der defineres som modent, betragtes som en godartet formation og kaldes en dermoidcyste.

Umodent teratom er ofte tilbøjeligt til at transformere sig til en ondartet tumor, ledsages af metastaser og har en ugunstig prognose.

Testikulært teratom

Blandt kimcelletumorer i testiklerne hos mænd tegner testikelteratom sig for omkring 40%. Det menes, at de fleste tumorer i de mandlige kønskirtler dannes fra embryonale celler, der potentielt er beregnet til sædproduktion (germino er et frø). Statistikker viser, at testikelteratom kan udvikle sig asymptomatisk i omkring 5 år, hvis det er lille. Større tumorer opdages enten i prænatalperioden ved hjælp af ultralyd af fosteret eller umiddelbart efter barnets fødsel, da deres visuelle diagnose ikke er vanskelig.

Teratom begynder oftest at vokse i puberteten og diagnosticeres hos unge drenge, sådanne tilfælde udgør omkring 40% af alle fundne tumorer i kønskirtlerne. Hos voksne er teratom ekstremt sjældent - ikke mere end 5-7% af alle tumorer. Ligesom ovarieteratom hos kvinder er testistumorer opdelt i typer - modne, umodne og tilbøjelige til malign transformation.

1. Modent testikelteratom består af klart histologisk defineret væv, det er ikke tilbøjeligt til malignitet, metastaserer sjældent og betragtes som en godartet neoplasme.
2. En umoden testikeltumor har en høj risiko for at udvikle sig til kræft, ofte med metastasering. Derudover er en umoden type teratom tilbøjelig til at komme tilbage, selv efter vellykket behandling med kemoterapi.
3. Malignt testikelteratom – en malign form for testikel er sjælden og kan forekomme hos unge mænd i en testikel, der ikke er nedstiget i pungen. Et sådant teratom manifesterer sig ikke symptomatisk, det eneste tegn i den indledende fase er en forstørrelse af den ene testikel. Smerte er et tegn på forsømmelse af processen og indikerer ofte et terminalt stadie.

Testikelteratom kan behandles ret succesfuldt, hvis det diagnosticeres tidligt; i sådanne tilfælde er overlevelsen næsten 90%. I tilfælde af metastase er prognosen mindre gunstig; kun 70-72% af patienterne overlever.

Aldersspecifikke statistikker for prævalensen af teratom hos mænd er som følger:

Type af teratom	Frekvens	Alder hvor teratom diagnosticeres
Modent teratom	32-35%	Oftest - 14-16 år, sjældnere - 25-40 år
Blandet type: seminom - teratom	14-15%	20-40 år
Malignt teratom	2-7%	35-50 år gammel

Coccygeal teratom

Organismoid teratom i halebenet diagnosticeres oftest i prænatalperioden eller umiddelbart efter fødslen (små størrelser). Hos piger forekommer coccygeal teratom i 80% af alle fundne SCT'er (sacrococcygeal teratomer).

Lokaliseringszonerne er korsbenet, balderne og halebenet i retning af vagina. Tumoren er rund i formen, kan nå gigantiske størrelser - 25-30 centimeter, og fylder hele rummet mellem knoglerne i det lille bækken hos fosteret, hvorved de indre organer, endetarmen og anus forskydes.

Beskrivelsen af klinikken for coccygeal teratom er snarere visuelle tegn og diagnostiske metoder, da tumoren oftest opdages ved hjælp af ultralyd in utero. Typisk lokalisering, synlig størrelse, asymmetri i forhold til rygsøjlen, heterogenitet i strukturen er karakteristiske egenskaber ved coccygeal teratom hos børn under et år. I lægepraksis er der ekstremt sjældne tilfælde, hvor coccygeal teratom diagnosticeres i en senere alder.

Strukturen af et teratom er embryonale celler i kimlag, rudimenter af væv og organer. Teratom udvikler sig langsomt, dets vækst afhænger af hastigheden af fyldning af cystiske hulrum med væske, umodne teratomer vokser hurtigere.

Symptomatisk kan tumoren manifestere sig som tarmobstruktion og urindysfunktion hos spædbarnet.

Coccygeal teratom behandles hovedsageligt kirurgisk i en alder af op til seks måneder eller akut, men tidligst 1 måned efter fødslen. Selvom operationen indebærer en risiko for barnets liv, opvejer dens fordele og potentialet for et gunstigt resultat faren.

[ 5 ], [ 6 ]

Sakrococcygeal teratom

SCT eller sacrococcygeal teratom er den mest almindelige type medfødt tumor, heldigvis diagnosticeres den ikke ofte, kun ét tilfælde pr. 35-40.000 fødsler. SCT er mere almindelig hos piger, i 80% af tilfældene, og hos drenge henholdsvis sjældnere.

Sacrococcygeal teratom består af cyster fyldt med talgceller, serøs væske, hvori der er indeslutninger af celler i nervesystemet - neuroglia, hudpartikler, muskelceller, tarmepitelelementer, bruskvæv. I sjældne tilfælde findes dele af et tvillingefoster i cysten.

Cysten kan være fra en til tredive centimeter i størrelse, ofte større end eller sammenlignelig med fosterets størrelse. Tumoren er kompliceret af samtidige intrauterine patologier og påvirker også deres udvikling. På grund af pres på nærliggende fosterorganer fremkalder coccygeal teratom hydronefrose, urethralatresi, knogledysplasi og forskydning af endetarmen. Hos drenge kan der som følge af det udviklede teratom være en forsinkelse i testiklernes nedstigning i pungen. Derudover kræver store coccygeal teratomer en mere intensiv blodforsyning, hvilket fører til hjertesvigt.

Sacrococcygeal teratom er opdelt i 4 typer:

1. Eksternt teratom med minimal præsakral forskydning.
2. Blandet, eksternt-internt teratom.
3. CCT, primært placeret i bughulen.
4. Præsakralt teratom.

Som regel er CCT karakteriseret ved et godartet forløb med tilstrækkelige virkninger under graviditet og under obstetrik. Fødsel kan være betydeligt kompliceret, hvis teratomet er stort, desuden er en ugunstig prognose forbundet med traumet fra operationen, uden hvilken behandling af CCT er umulig.

Dødeligheden for spædbørn med CCT er omkring 50%, hvilket skyldes udviklede intrauterine patologier, tilstande samt bristning af teratomet under fødslen, hvilket fører til anæmi, hjertesvigt og lungehypoplasi. Derudover er risikoen for dødelighed høj under kirurgisk indgreb, men potentialet for at redde barnet opvejer risikoen for at miste det.

Teratom i halsen

Teratom i halsen eller dermoidcysten diagnosticeres i de første timer efter fødslen, meget sjældent er tumoren så lille, at den ikke kan bestemmes visuelt og begynder at vokse senere. Hvis tumoren opstår efter et års alderen, kan den forårsage spisevanskeligheder og dysfagi. Der er normalt ingen smertefulde symptomer, men de første ubehagelige fornemmelser kan indikere teratomets omdannelse til en ondartet form.

Karakteristika for teratom:

• Teratom i halsen kan variere i størrelse fra 3 til 12-15 centimeter.
• Lokalisering: forreste eller bageste trekant af halsen, sjældent i kombination med kraniebunden (cervikale teratomer).
• Strukturen er tæt, sjældnere halvflydende, løs.
• Asymptomatisk forløb.
• Ikke smeltet sammen med huden.
• Langsom vækst.

Mulige symptomer på et udviklet nakketeratom:

• Stridorøs vejrtrækning (hvæsende vejrtrækning, lyde).
• Cyanose af huden på grund af kompression af luftrøret.
• Kvælning.
• Dysfagi.

Teratomer i halsområdet er meget sjældne og tegner sig kun for 0,5% af alle tumorer identificeret i dette område. Til dato er der ikke mere end 200 detaljerede beskrivelser af sådanne tumorer, hvilket kan indikere enten begrænset forskning i sådanne teratomer eller gunstige resultater af rettidig behandling i den tidlige barndom.

Malign progression er typisk for voksne patienter; i sådanne tilfælde er behandlingen ineffektiv, og prognosen er meget ugunstig.

Teratom i mediastinum

Mediastinum-teratom er en anomali i embryonal udvikling, hvor vævene i kimlagene bevæger sig til zoner, der er atypiske for embryogenese. Sådanne kimcelletumorer opdages sjældent i den tidlige barndom, da de udvikler sig asymptomatisk. Teratomer er lokaliseret i den forreste del af mediastinum, foran perikardiet og hovedkarrene (stammen). Efterhånden som tumoren vokser, presser den på pleurahulen og flytter sig til den bageste del af mediastinum.

Karakteristika for mediastinalt teratom:

• Tumorer, cyster.
• Diameter op til 20-25 centimeter.
• Langsom udvikling, manifestation af kliniske manifestationer i puberteten, under graviditet.
• Typer: epidermoidcyste, dermoidcyste, embryom.

Symptomer:

• Den indledende fase er asymptomatisk.
• Kardiovaskulære symptomer – hjertesmerter, takykardi, anginaanfald, samt åndenød, hoste blod op.

Hvis et teratom brister ind i bronkierne eller pleura, er det kliniske billede som følger:

• Lungeblødning.
• Aspirationspneumoni.
• Udstrålende smerte til nakke- og skulderområdet.
• Hikke.
• Fremstående brystkasse.
• Cyanose af huden.
• Hævelse i ansigtet.
• Hypertermi.
• Kvælning.

Teratom i mediastinum opdages normalt ved et uheld; tumoren diagnosticeres under røntgenundersøgelse af helt andre årsager. Teratom har en oval eller rund form og indeholder celler af knogle, fedt og bruskvæv. Teratom i mediastinum er tilbøjelig til suppuration på grund af sin tætte placering på pleurahulen og mellemgulvet. Ud over røntgen er pneumografi og blodprøver for alfa-fetoprotein og humant choriongonadotropin indiceret for denne type tumor.

Behandlingen er kirurgisk, med rettidige foranstaltninger og en godartet tumor, er prognosen ret gunstig. Maligne teratomer i mediastinum, hvis procentdel er fra 20 til 25% af alle tumorer i dette område, har en ugunstig prognose.

Teratom i det forreste mediastinum

Mediastinum er en zone af brystkassen, der har grænser - brystbenet og ribbrusk. Mediastinum er også begrænset af den retrosternale fascia, den forreste overflade af brysthvirvelsøjlen, ribbenenes hals, den prævertebrale fascia, pleuralagene og mellemgulvet.

Teratom i mediastinum er oftest lokaliseret i dets typiske område - den forreste del, ved hjertets bund, foran perikardiet og hovedkarrene. Denne type tumor kan manifestere sig i en ung alder, sjældnere efter 40 år, uanset køn. Teratom i det forreste mediastinum udvikler sig langsomt, men cystiske teratomer er tilbøjelige til hurtig forstørrelse og malignitet, ifølge statistikker sker dette i 25-30% af tilfældene af diagnosticerede tumorer i dette område.

Manifestationen af kliniske manifestationer af teratom kan fremkaldes af pubertetsperioder eller hormonelle ændringer på grund af graviditet, overgangsalder. En af de mulige provokerende faktorer anses også for at være brysttraume.

De symptomer, der kan manifestere sig som et anterior mediastinalt teratom, afhænger af dets størrelse og er ofte som følger:

• Kvælning.
• Fremspring af brystet (mere almindeligt hos børn).
• Takykardi på grund af dens tætte placering ved hjertets bund og hovedkarrene.
• Cyanose og hævelse i ansigtet.
• Hvis hormonaktiviteten er høj, er brystforstørrelse mulig hos kvinder og gynækomasti hos mænd.
• Hoste, ofte med blod.
• Pulsering i brystbensområdet er mulig, hvis teratomet er stort.

Mediastinale teratomer, ligesom andre lignende tumorer på andre steder, er opdelt i 2 typer - umodne (teratoblastomer) og modne. Modne mediastinale teratomer er de mest almindelige, de bestemmes i 90%, de resterende 10% er teratoblastomer eller umodne teratomer.

Behandlingen består af kirurgisk fjernelse af tumoren, som bør udføres så tidligt som muligt. Rettidig kirurgi er nøglen til at reducere risikoen for teratommalignitet, samt neutralisere den potentielle fare for kompressionssyndrom.

Teratom i lungen

Et lungeteratom er som regel en dermoidcyste eller et embryom. Neoplasmen er en klynge af kimlagsceller, der under embryogenesen er flyttet til områder, der er atypiske for normal fosterudvikling. Strukturelt set ligner et lungeteratom et hulrum, der indeholder dele af forskellige typer væv - talgkirtler, brusk, hår, dele af tænder, tarmepitel, fedt, neurocytter.

Cysten har en tæt kapsel, kan vokse op til 10 centimeter, men er ekstremt sjælden i lungeområdet - kun 1-1,5% af alle tumorprocesser i dette område. Lungens dermoid kan detekteres hos unge mennesker i alderen op til 3-35 år, i ældre alder bliver lungeteratom malignt og defineres som teratoblastom. Hyppig lokalisering er den øvre lap af venstre lunge, periferien.

Symptomer på teratom viser sig ikke i særlig lang tid, det kan kun diagnosticeres ved et tilfælde under en lægeundersøgelse. Klinikken manifesterer sig, når cysten bryder igennem i pleurahulen, ind i bronkierne, med suppuration, absces af teratom. Ved diagnose er det nødvendigt at udelukke mediastinalt teratom, andre typer tumorer, som også har lignende symptomer.

Symptomer på fremskreden lungeteratom:

• Konstante smerter i brystområdet, i ryggen.
• Trichophysis – vådt hårsyndrom.
• Hoster blod op.
• Vægttab.
• Bronkiektasi.

Malignt (umodent) teratom i lungen omdannes hurtigt til sarkom og har en meget ugunstig prognose.

Præsakralt teratom

Denne type teratom er ekstremt sjælden hos børn, 1 diagnose pr. 3500-4000 nyfødte og meget almindelig blandt alle præsakrale vævstumorer hos voksne. Præsakral tumor er en medfødt neoplasme, der har flere varianter - fra dermoidcyster til umodne teratomer.

Blandt alle kimcelle-neoplasmer indtager teratomer i den præsakrale zone førstepladsen i hyppighed og prævalens.

Selvom de første beskrivelser af denne tumor blev lavet i det 17. århundrede af fødselslægen Philippe Pe, er ætiologien af teratomer stadig uklar. Det menes, at kimcelletumorer er et produkt af nedsat embryogenese, når kimlagsceller transporteres med blodbanen til områder, der ikke er typiske for dem. I modsætning til SCT - sacrococcygeal teratom, er den præsakrale tumor ikke synlig og udvikler sig uden kliniske manifestationer. Den kliniske manifestation består af forbigående smerter i underlivet, i halebensområdet. Yderligere symptomer kan manifestere sig i form af slim, purulent udflåd fra endetarmen, hyppig og ineffektiv trang til at afføre sig, hyppig vandladning.

Patienter søger lægehjælp, når tumoren vokser til en stor størrelse, og følgende symptomer opstår:

• Fistler i endetarmen.
• Tarmobstruktion.
• Neuralgiske manifestationer.
• Stærke smerter.
• Vægttab.

Alle teratomer i det præsakrale væv er underlagt kirurgisk behandling.

Tumoren fjernes, drænes, og sårene sys sammen.

Prognosen med rettidig diagnose er gunstig i 75-80% af tilfældene. Malignitet er mulig hos ældre, med fremskredne teratomer, selvbehandling og i tilfælde, hvor der udvikles teratoblastom i vævet.

Teratom i hjernen

Hjernens teratom, en intrakraniel tumor, har tendens til at være ondartet og bliver ondartet i 50-55% af alle tilfælde.

Medfødt hjerneteratom er en sjælden forekomst, hyppigheden af dets detektion er lav, men det er statistisk fastslået, at hjerneteratom i de fleste tilfælde rammer drenge under 10-12 år.

Et teratom i hjernen er en dermoidcyste, der dannes i livmoderen, når embryonale celler, hvis opgave er at adskille og "skabe" ansigtsvæv, bevæger sig ind i hjernens ventrikler. Årsagen til denne patologi er endnu ikke afklaret; det menes, at ætiologien for alle kimcelletumorer er forbundet med kromosomale abnormiteter.

Symptomer manifesterer sig ikke i den indledende periode, hvorefter børn kan klage over kvalme, svimmelhed og hovedpine. Drenge kan have endokrine lidelser, såsom for tidlig pubertet, som ikke er typiske for denne aldersperiode.

Behandling af hjernecyster er kirurgisk; resultatet afhænger af teratomets placering, størrelse, dets struktur og barnets samtidige sygdomme.

Modent teratom

Den typiske kimcelletumor er et modent teratom.

Modne teratomer er opdelt i formationer uden cyster - solide og cystiske - dermoidcyster. Sådanne neoplasmer er typiske for tumorer hos unge mennesker, til pædiatrisk onkologi. En moden cyste opdages selv under intrauterin udvikling, hvilket tjener som et argument for kimcelleversionen af sådanne tumorers oprindelse. Modne dermoidcyster kan også manifestere sig klinisk på et senere tidspunkt, under graviditet eller overgangsalder, hvilket skyldes hormonelle ændringer i kroppen.

Teratom, dermoidcyste, består af embryonale differentierede celler med tre kimlag. Tumoren er en tæt, hul kapsel fyldt med dele af huden, knogleelementer, fedt, bruskvæv, dermis (hudskæl) og endda partikler af tænder og hår. Oftest omfatter dermoidernes struktur derivater af ektodermen (hud, knogle, bruskvæv).

Modent teratom skal behandles kirurgisk; ingen anden metode kan hjælpe med at neutralisere det. Dermoider opløses aldrig af en meget åbenlys grund: kapslens tætte, fiberholdige fedtstruktur er ikke behandlingsbar, og cystens indhold, der består af knoglevæv, hår og tandpartikler, kan ikke opløses med medicin.

Modent teratom er karakteriseret ved et godartet forløb og en gunstig prognose. Sådanne cyster udvikler sig sjældent til en onkologisk proces og giver praktisk talt ikke tilbagefald efter operationen. Dermoidcyster, modne teratomer i æggestokkene, forstyrrer ikke befrugtning eller graviditet. Efter fjernelse kræves en rehabiliteringsperiode på seks måneder, sjældnere et år, for at genoprette æggestokkens funktion, så kvinden igen kan føde. En moden cyste hos børn kan fjernes baseret på indikationer, men hvis den ikke vokser og ikke udgør en funktionel trussel, observeres den og berøres ikke.

Umodent teratom

Næsten alle kilder indeholder oplysninger om, at et umodent teratom er en ondartet neoplasma. Faktisk er teratoblastom - et umodent teratom - tilbøjelig til malignitet på grund af dets struktur. Ikke desto mindre har moderne medicin lært at behandle denne tumor ret succesfuldt, forudsat at den diagnosticeres rettidigt.

Umodent teratoblastom indeholder elementer af tre embryonale (germinale) lag, der bevæger sig til områderne med "gælle"-spalter, til områderne med fusion af embryonale hulrum, furer, med et ord, til dele af kroppen, der er atypiske for normal udvikling. Teratoblastom er ikke tilfældigt opkaldt sådan, det er en krænkelse af kromosomforeningen, patologiske ændringer i delingen af blastomerer, der fører til dannelsen af teratom.

Umodne teratomer er langt mindre almindelige end godartede neoplasmer, men de er fortsat de farligste, da de udvikler sig meget hurtigt og også aktivt metastaserer. Derudover skyldes den ugunstige prognose for teratoblastomer den sene påvisningstidspunkt, tumoren vokser uden klinisk forlængelse, og smerte tjener som et signal om processens næsten terminale stadium.

Behandling af umodne teratomer bør være så omfattende som muligt. Strategien og metoderne afhænger af patientens placering, alder, køn, helbredstilstand og graden af risiko under kirurgisk indgreb. Som regel giver fjernelse af tumoren ikke en effekt og et hurtigt resultat, og enten strålebehandling eller kombineret kemoterapi er nødvendig, muligvis en kombination af begge.

Det er ekstremt vanskeligt at forudsige resultatet af behandlingen, men jo tidligere behandlingen påbegyndes, desto længere er patientens forventede levetid.

Malignt teratom

Malignt teratom eller teratoblastom er en embryonal tumor, der defineres som et umodent teratom. Det består af epiteliale, mesenkymale celler, hvis modningsgrad afhænger af tidspunktet for dannelsen af teratoblastom under embryogenesen. Som regel er maligne teratomer meget store, op til parametrene for et menneskehoved. Formen er tung, farven kan variere fra en hvidlig gul nuance til broget på grund af udstrømning af blod i tumorkapslen.

Teratoblastom kan også være forskellig i struktur: fast, cystisk (sjælden), kombineret – cystisk-fast.

En ondartet tumor diagnosticeres i op til 25-30-årsalderen, vokser hurtigt og metastaserer til organer, der ligger ret langt fra tumoren. Metastasering sker via lymfatiske kanaler og blodbanen.

Udviklingen af teratoblastom starter asymptomatisk og kan vare op til 5 år. Manifestationen er karakteriseret ved forbigående lidelser, smerter og svaghed. Blodprøver viser forhøjet ESR. Stærke smerter er typiske for den terminale fase af den onkologiske proces og indikerer en ugunstig prognose.

Diagnosen malignt teratom kan stilles ved histologisk undersøgelse, når tumoren allerede er blevet opereret.

Behandlingen er kun kirurgisk, efterfulgt af afværgeforanstaltninger – strålebehandling, kemoterapi. Det skal bemærkes, at nogle teratoblastomer kan behandles, alt afhænger af deres lokalisering og graden af metastase. Generelt har maligne teratomer dog en ugunstig prognose.

Cystisk teratom

Teratom cystosum eller modent cystisk teratom er en dermoidcyste, der betragtes som den mest almindelige tumor blandt børn og unge. Det faktum, at dermoider findes selv hos nyfødte babyer, indikerer deres teratogene natur, selvom teratomers ætiologi endnu ikke er afklaret. Derudover kan cystisk teratom detekteres hos kvinder i klimakterieperioden, sandsynligvis på grund af hormonelle forandringer, der fremkalder tumorens vækst og manifestationen af kliniske symptomer.

Cystisk teratom eller dermoidcyste er en tumor, der indeholder derivater af tre kimlag, hvor ektodermale celler dominerer. Det er den ektodermale del, der er grundlaget for at kalde cystisk teratom for en "dermoid" (derma - hud).

Et sådant teratom består næsten altid af et kammer, i 95% af tilfældene er det godartet, malignitet er ekstremt sjælden.

Karakteristika for cystisk teratom:

• Tæt fibrøs kapsel.
• Glat overflade.
• Sammensætning: talgceller, neuroner, talgkirtler, hår, partikler af knoglevæv fra tænder, men oftest – hudskæl.

Diagnosen af dermoidcyster er ikke vanskelig, som regel opdages de visuelt, hvis de er placeret under huden. Interne cyster bestemmes ved hjælp af ultralyd, computertomografi, angiografi.

Cystisk teratom bliver sjældent malignt, men det skal fjernes for at eliminere risikoen for transformation til en malign proces. Resultatet af behandlingen er normalt gunstigt, og operationer i barndommen er særligt effektive.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Teratomruptur

Før graviditet er det bedst at gennemgå en fuldstændig undersøgelse, og hvis der opdages et teratom, skal det fjernes på forhånd. Operationen for at fjerne tumoren kan udføres ved hjælp af laparoskopi eller andre metoder, afhængigt af resultaterne fra undersøgelsen. Hvis æggestokken eller en del af den forbliver intakt efter fjernelse, er befrugtning og graviditet fuldt ud mulige.

Hvis graviditet og teratom opdages samtidigt (under registrering og obligatorisk undersøgelse, diagnostiske procedurer), er tumoren underlagt observation i tre måneder. Læger mener, at neoplasmer op til 6 centimeter i størrelse oftest ikke er i stand til at vokse dynamisk, selv under hormonelle ændringer i kroppen. Sådanne teratomer forstyrrer ikke fosterets fødsel, og fødslen forløber normalt, men tumoren bør under alle omstændigheder fjernes i postpartumstadiet.

Hvis teratomet er stort, overstiger dets størrelse 6-7 centimeter, er det tilbøjeligt til aktiv vækst, især under graviditet. Operationen er indiceret enten planlagt, i andet trimester eller akut, ved graviditetsafbrydelse på grund af risikoen for teratomruptur og en trussel mod kvindens liv. Tumoren kan også fjernes akut i tredje trimester, det er bedre, hvis det er tæt på fødselsdatoen. I sådanne tilfælde udføres et kejsersnit, og teratomet fjernes samtidig.

Generelt kan teratom ikke betragtes som en sygdom, der er uforenelig med graviditet; med rettidig påvisning af tumoren og tilstrækkelig, fælles indsats fra lægen og kvinden selv er prognosen ret gunstig.

Diagnose af teratom

I diagnostikken af teratomer indtages den førende plads af ultralydsundersøgelse, screening, udført i perioden med fosterets intrauterine udvikling. Tidlig diagnostik af teratom er nøglen til et gunstigt resultat af behandlingen. Ultralyd hjælper med at identificere tumoren, dens placering, form og størrelse samt struktur, hvilket er en af parametrene for at bestemme neoplasmens maligne eller godartede natur. Derudover kan ultralyd detektere mulig metastase, især hvis en ovariecyste, testikelteratom eller retroperitoneal tumor diagnosticeres.

Diagnose af teratom omfatter også følgende metoder og procedurer:

• Røntgen - oversigt, toprojektionsmetode, angiografi, radiokontrastmetoder. Røntgen er indiceret til diagnostik af mediastinalt teratom og SCT - sakrococcygeal teratom.
• CT – computertomografi, som gør det muligt at afklare og specificere tilstedeværelsen af metastaser og deres tilstand.
• En biopsi til diagnosticering af teratomer udføres ved punktering. Materialet undersøges derefter mikroskopisk, hvilket gør det muligt at bestemme neoplasmens art og dens malignitetsgrad.
• Blodprøve for niveauer af alfa-fetoprotein og humant choriongonadotropin. Denne diagnostik af teratom udføres i henhold til indikationer og er en afklarende metode, da tumoren er i stand til at syntetisere embryonalt protein og placentahormon.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Behandling af teratom

Teratombehandling udføres kirurgisk i 90% af tilfældene. Hvis teratomet diagnosticeres som ondartet, fjernes det sammen med nærliggende væv og lymfeknuder, hvorefter alle tilgængelige og alderstilpassede metoder anvendes, såsom strålebehandling og kemoterapi.

Behandling af et teratom diagnosticeret som en godartet tumor består af radikal fjernelse af formationen. Omfanget og metoden for kirurgiske handlinger afhænger af teratomets størrelse, dets placering, patientens alder og mulige samtidige patologier.

Her er nogle muligheder, der foreslås i behandlingen af teratomer:

1. Ovarieteratom. Fjernelse af tumoren i det raske væv er indiceret; ovarieresektion eller fjernelse af livmoderen og vedhæng hos kvinder i klimakterieperioden kan også udføres. Valget af metode afhænger af cystens tilstand og patientens alder. Som regel behandles unge kvinder i den fødedygtige alder med operationer, der bevarer evnen til at blive gravide og føde børn. Generelt er godartet ovarieteratom (dermoidcyste) ikke en kontraindikation for graviditet og fødsel.
2. Testikel-teratom bliver ofte ondartet, så tumoren fjernes, og derefter udføres behandling – strålebehandling, brug af antitumorlægemidler.

Prognosen for tumorbehandling afhænger af dens histologiske struktur og placering. Oftest er resultatet gunstigt med rettidig diagnose og tilstrækkelig behandling. Umodne teratomer er farligere, men de behandles også med moderne behandlingsmetoder. Det mest ugunstige forløb og behandlingsresultat er i kombinerede former - teratom og chorionepitheliom, teratom og seminom og andre kombinationer.