Vipoma (Werner-Morrison syndrom)

VIPOM betegner Nebet celletumor pancreasøceller secernerer vasoaktivt intestinalt peptid (VIP), hvilket resulterer i vandig diarré-syndrom, hypokaliæmi og aklorhydri (WDHA syndrom). Diagnose er bestemmelse af niveauet af VIP serum tumorlokalisering bestemt ved endoskopisk ultralyd og CT. Behandling af vipoma er kirurgisk resektion.

Hvad forårsager Vipoma?

Af disse tumorer er 50-75% maligne, og nogle af dem kan være ret store (7 cm). Ca. 6% af vipoma udvikles som en del af flere endokrine neoplasier.

Vipoma er en tumor af APUD-systemet, der producerer en overdreven mængde af det vasoaktive intestinale polypeptid. I 90% af tilfældene er tumoren lokaliseret i bugspytkirtlen, hos 10% - har en lokal lokalisering uden for bugspytkirtel (i den sympatiske trunkregion). Ca. Halvdelen af tiden, hvor tumoren er malign.

I 1958 beskrev Werner og Morrison syndromet for akvatisk diarré hos en patient med en pankreas ikke-pellulær celletumor. Før denne sygdom var en variant af Zollinger-Ellison syndromet, var dets atypiske ulcerative form med hypokalæmi. Yderligere undersøgelse viste, at årsagen til de kliniske manifestationer i disse tilfælde er ikke udskillelsen af gastrin i patienter med colitis syndrom og vasoaktivt intestinalt peptid (VIP), deraf navnet af tumoren - VIPom. Undertiden sygdommen omtales som pancreas kolera eller begyndelsesbogstaverne i engelske ord: vandig diarré, hypokaliæmi, aklorhydri - WDHA-syndrom.

Mere end 70% af VIP'erne er ondartede, hvoraf% af diagnosen allerede har levermetastaser. Hos 20% af patienterne kan symptomkomplekset være et resultat af hyperplasi af ølapparatet.

Overdreven sekretion af VIP stimulerer den udtrykte udskillelse af tyndtarmen og bugspytkirtlen i væske og elektrolytter, som ikke har tid til at blive absorberet i tyktarmen. Klinisk udtrykkes dette af kraftig diarré - mindst 700 ml / dag, ofte over 3-5 l, hvilket fører til dehydrering. Tabet af kalium, bicarbonater og magnesium bidrager til udviklingen af acidose, svær svaghed og tetanisk anfald. Som følge af dehydrering og hypokalæmisk nefropati forekommer azotæmi. Ca. Halvdelen af patienterne har hypo- og achlorhydrier. Blandt andre symptomer på syndromet bør hyperglykæmi og hypercalcæmi, der ikke er forbundet med forhøjet niveau af parathyroidhormon, noteres.

Vipoma forekommer med perioder med remission og exacerbation. Niveauerne af VIP'er i blodet, der overstiger 80 pmol / l, bør altid være alarmerende med hensyn til sygdommens tumoregenskab.

VIPoma er normalt store, så de er godt identificeret ved angiografi eller ved computertomografi.

Symptomer på VIPoma

Vigtigste symptomer indbefatter lang VIPOM rigelige våde diarré (fæces volumen på mere fastende 750- 1000 ml / dag, og for anvendelse af fødevaren mere end 3000 ml / dag) og indeholder hypokaliæmi, acidose og dehydrering. I halv tilfælde er diarré konstant; hos andre ændres sværhedsgraden af diarré over en lang periode. I 33% var diarré mindre end 1 år før diagnosen, men i 25% af tilfældene varede det mere end 5 år før diagnosen blev oprettet. Sløvhed, muskelsvaghed, kvalme, opkastning og kramper i maven er almindelige. Hyperæmi i ansigtet som carcinoid syndrom forekommer hos 20% af patienterne under diarréanfald.

De vigtigste karakteristiske symptomer på vipoma er:

• massiv vandig diarré mængden af vand tabt om dagen kan være omkring 4-10 liter. Samtidig forsvinder natrium og kalium samtidigt med vand. Kraftig dehydrering, vægttab, hypokalæmi udvikler sig. Diarré er forårsaget af høj udskillelse af natrium og vand i tarmlumen under påvirkning af vasoaktivt tarmpolypeptid;
• smerte i underlivet af en usikker, diffus natur
• undertrykkelse af mavesekretion
• blodspyler og paroxysmal rødme i ansigtet (på grund af den vasodilaterende virkning af det vasoaktive intestinale polypeptid); et ikke-permanent symptom ses hos 25-30% af patienterne;
• tendens til at sænke blodtrykket mulig alvorlig arteriel hypotension
• forstørrelsen af galdeblæren og dannelsen af sten i den (i forbindelse med udviklingen af udtalt atony af galdeblæren under påvirkning af det vasoaktive intestinale polypeptid);
• konvulsiv syndrom (på grund af tabet af en stor mængde magnesium i diarré);
• krænkelse af glukosetolerance (et ikke-permanent symptom skyldes den øgede opløsning af glycogen og øget sekretion af glucagon under påvirkning af vasoaktive intestinale polypeptider).

Fejlfinding ViPo

Til diagnose kræver en sekretorisk diarré (fæces osmolaritet næsten svarer plasmaosmolaritet, og den dobbelte mængde Na og K-koncentration i afføringen bestemmer osmolaritet stol). Andre årsager til sekretorisk diarré og især misbrug af afføringsmidler bør undgås. Hos sådanne patienter må serum VIP-niveauer måles (bedst under diarré). En signifikant stigning i niveauet af VIP'er tyder på en diagnose, men moderate stigninger kan ses i syndromet i tyndtarm og inflammatoriske sygdomme. Patienter med forhøjede niveauer af VIP skal foretage forskning (endoskopisk ultralyd og scintigrafi med octreotid og arteriografi) til diagnose af lokalisering af tumorer og metastaser.

Elektrolytter bør bestemmes, og en generel blodprøve udføres . Hyperglykæmi og et fald i glukosetolerancen observeres hos mindre end 50% af patienterne. Hypercalcæmi udvikler sig hos halvdelen af patienterne.

Diagnostiske kriterier for vipoma

• varigheden af diarré ikke mindre end 3 uger
• dagligt volumen afføring ikke mindre end 700 ml eller 700 g;
• fastende i 3 dage ikke reducerer den daglige afføring volumen mindre end 0,5 l (i fastende tab af vand og elektrolytter skal fyldes op ved intravenøs administration af isotonisk NaCl-opløsning og elektrolytter);
• hypo- eller achlorhydria af mavesaft
• højt indhold af vasoaktivt intestinalt polypeptid i blodet;
• påvisning af en pankreas tumor med computer eller magnetisk resonans billeddannelse (mindre ofte sonografi).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Undersøgelsesprogrammet for vipome

1. Generel analyse af blod, urin.
2. Afføring analyse : coprocytogram, målinger af afføring volumen pr. Dag.
3. LHC: indhold af natrium, kalium, chlor, calcium, magnesium, glucose, total protein og proteinfraktioner, aminotransferaser.
4. Undersøgelse af mavesekretion.
5. Prøve med fastende i 3 dage.
6. FEGDS.
7. Ultralyd i mavemusklerne.
8. Bestemmelse af indholdet af vasoaktivt intestinalt polypeptid i blodet.
9. Computer eller magnetisk resonans billeddannelse af bugspytkirtlen.

Behandling af vipoma

Først og fremmest er transfusion af væsker og elektrolytter påkrævet. Det er nødvendigt at fylde bicarbonat i forbindelse med tab af det med en afføring for at forhindre acidose. Da der er betydelige tab af vand og elektrolytter med afføring, kan rehydrering med kontinuerlige intravenøse infusioner blive vanskelig.

Octreotid kontrollerer normalt diarré, men det kan være nødvendigt at administrere store doser af lægemidlet. Respondenter noterede sig den positive effekt af anvendelsen af octreotid forlænget virkning på 20-30 mg intramuskulært en gang om måneden. Patienter, der tager octreotid, bør desuden tage pancreas enzymer, fordi octreotid hæmmer udskillelsen af bugspytkirtlenzymer.

Resektion af tumoren er effektiv hos 50% af patienterne med en lokaliseret proces. Ved metastasering af tumoren kan resektion af hele den synlige tumor give et midlertidigt fald i symptomer. Kombinationen af streptozocin og doxorubicin kan reducere diarré og tumorvolumen, hvis objektiv forbedring observeres (50-60%). Kemoterapi er ineffektiv.

Medicinsk og præoperativ behandling af vipomaen er en massiv transfusion af væske og elektrolytter, nogle gange ved hjælp af glukokortikoider. Kemoterapi til malign metastasering WIPO udføres med streptozotocin. Sidstnævnte i større eller mindre grad forårsager remission af processen hos 50% af patienterne.

Kirurgisk behandling af vipoma er kun effektiv med en radikal fjernelse af hele det fungerende tumorvæv, hvilket ikke altid er muligt. I mangel af en tumor med tydelige kliniske og laboratoriemæssige manifestationer af sygdommen anbefales distal resektion af bugspytkirtlen.